Смилянец К.В. ОЛД-330 Связи мозжечка. Симптомы поражения. Виды атаксий. текст к презентации

Связи мозжечка. Симптомы поражения. Виды атаксий.

Мозжечок состоит из червя и двух полушарий. В белом веществе имеются собственные ядра мозжечка — зубчатое, пробковидное, шаровидное, шатра. С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек: нижняя, средняя и верхняя. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Связи мозжечка:

Нижние ножки мозжечка:

1. к РФ продолговатого мозга – мозжечково-ретикулярный путь,

2. к оливе продолговатого мозга – мозжечково-оливный,

3. от вестибулярных ядер — преддверно-мозжечковый путь,

4. от проприорецепторов – задний спинно-мозжечковый путь Флексига,

5. от ядер Голля и Бурдаха – бульбарно-мозжечковый,

6. от ядер ЧМН – ядерно-мозжечковый,

7. от оливы продолговатого мозга – оливо-мозжечковый

Средние ножки мозжечка:

от собственных ядер моста – корково-мосто-мозжечковый путь (собственные ядра моста получают также коллатерали от пирамидного пути)

Верхние ножки мозжечка:

1. к РФ среднего мозга – мозжечково-ретикулярный,

2. к красному ядру среднего мозга – мозжечково-зубчато-красноядерный путь

3. к центральным ядрам таламуса – мозжечково-зубчато-таламический путь.

4. от проприорецепторов – передний спинно-мозжечковый путь Говерса

СВЯЗИ КОРЫ МОЗЖЕЧКА

Афферентные связи

МОХОВИДНЫЕ ВОЛОКНА: от

Вестибулярных ядер — вестибулоцеребеллярные тракты

Спинного мозга — спиноцеребеллярные тракты

Ретикулярной формации — ретикулоцеребеллярные тракты

Коры больших полушарий — кортикоцеребеллярные тракты

ЛИАНОВИДНЫЕ ВОЛОКНА: от нижней оливы — клетки Пуркинье (1 волокно-1 клетка)

Эфферентные связи — к подкорковым ядрам

СВЯЗИ ЯДЕР МОЗЖЕЧКА

Афферентные связи всех ядер — от коры мозжечка:

ЗУБЧАТЫЕ ЯДРА: от латеральных зон коры мозжечка

ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ ЯДРА (ПРОБКОВОЕ И ШАРОВИДНОЕ): от средней части коры мозжечка

ЯДРО ШАТРА: от медиальной части коры (червь)

Эфферентные связи ядер:

ЗУБЧАТЫЕ ЯДРА: к моторным ядрам таламуса и затем к двигательной зоне коры больших полушарий

ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ ЯДРА: к красным ядрам, часть – к таламусу

ЯДРО ШАТРА: к ретикулярной формации, вестибулярным ядрам, часть – к красному ядру

1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

Симптомы поражения.

Нарушаются статические, статокинетические рефлексы. Триада симптомов поражения мозжечка включает: мозжечковую атаксию (статическую и динамическую); мышечную атонию; асинергию.

Атаксия – нарушение координации движения, расстройство силы, величины, скорости и направления движения (Дисметрия- недостаточность или избыточность движений.)

Адиадохокинез – нарушение правильного чередования противоположных движений (например, пронации и супинации кисти).

Асинергия – невозможность одновременно включать в работу мышцы-синергисты, нарушение выполнения ими дружественных реакций.

Дистония – отсутствие тонуса одних мышц, с преобладанием тонуса другой группы мышц.

Астазия – мышцы теряют способность к слитному тетаническому сокращению. В результате голова, туловище и конечности постоянно дрожат и качаются, особенно при выполнении произвольных движений.

Интенционный тремор — дрожание, которое отсутствует при в покое и проявляется при движении.

Абазия – нарушение походки: походка «пьяного») — шаткая, с широко расставленными ногами и размашистыми движениями.

Астения — повышенная утомляемость, так как движения производятся не экономично, при участии большого количества мышц.

Нистагм — подергивание глазных яблок (горизонтальное, вертикальное, ротационное).

Дизартрия может принимать одну из двух форм: замедление или нечеткость речи (как при псевдобульбарном параличе) либо «скандированная речь» при которой слова фрагментированы на слоги, каждый из которых может произноситься с большей или меньшей силой, чем в норме.

ВИДЫ АТАКСИЙ

1. СЕНСИТИВНАЯ (заднестолбовая)

Связана с поражением спинно-таламо-коркового пути, т.е. с расстройством двигательного анализатора.

Страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство (т.е. всегда сочетается с расстройством и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга)

- невозможно застегнуть пуговицы, попасть пальцем в кончик носа

- в покое в пальцах кисти – непроизвольные движения (псевдоатетоз)

- при попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой – зигзаги, тяжело попасть; проводит по передней поверхности голени толчкообразно, с отклонениями

- мышечный тонус понижен и в сгибателях, и в разгибателях

Поза Ромберга: больному в положении стоя предлагают плотно сдвинуть стопы, голова слегка приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (усложнение: вытянуть руки до горизонтального положения или поставить стопы одну перед другой на одной линии). Сначала с открытыми глазами, а потом с закрытыми.

- симптом Ромберга: пошатывание в положении стоя, особенно при смыкании стоп и одновременным закрыванием глаз

- передвижение неуверенное, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

- ходит с опущенной головой, контролирует ходьбу с помощью зрения

- в темноте расстройства усиливаются

2. МОЗЖЕЧКОВАЯ

Связана с поражением мозжечковой системы

Червь участвует в регуляции сокращений мышц туловища, а кора полушарий мозжечка - в регуляции дистальных отделов конечности => различают 2 формы мозжечковой атаксии.

2.1. Статико-локомоторная

Связана с поражением червя мозжечка => расстраиваются стояние и ходьба

- больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается

- при ходьбе туловище отклоняется в стороны (отклонения в сторону поражения мозжечка), «походка пьяницы»

- затруднены повороты

- в позе Ромберга больной покачивается в соответствующую сторону (в обе при двустороннем положении), либо вообще не может стоять со сдвинутыми стопами – положительный симптом Ромберга. При поражении передних отделов червя => пошатывание в переднезаднем направлении.

- асинергия/дисенергия (нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов)

2.2. Динамическая

Связана с поражением полушарий мозжечка => нарушаются произвольные движения конечностей

3. ВЕСТИБУЛЯРНАЯ/ЛАБИРИНТНАЯ

Связана с поражением проприорецепторов в лабиринте

- расстраивается равновесие тела, во время ходьбы отклоняется в сторону пораженного лабиринта

- системное головокружение, тошнота

- нарушается слух на стороне пораженного лабиринта

- горизонтально-ротаторный нистагм (как врожденный)

4. Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.

Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.

Наследственные атаксии

Семейная атаксия Фридрейха

Это прогрессирующее наследственное заболевание. Для данной патологии характерна ранняя манифестация. Болеют чаще мужчины, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Основным проявлением является сочетание мозжечковой и сенситивной атаксии. Для семейной атаксии характерно ослабление рефлексов и снижение тонуса мышц, появление нистагма.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Представляет собой прогрессирующее заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, и сочетает в себе все признаки мозжечковой атаксии. Проявляется гипоплазией мозжечка и атрофией варолиева моста и олив. Заболевание манифестирует после 30 лет, раньше – крайне редко. Иногда клиническая картина схожа с семейной атаксией Фридрейха. Клиническая картина: усиление рефлексов, повышение тонуса мышц, уменьшение силы в конечностях. Изредка могут фиксироваться патологические изменения со стороны органа зрения (снижение остроты, сужение полей, атрофия зрительного нерва).

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)

Быстро прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся недоразвитием тимуса (вилочковой железы) и дисгаммаглобулинемией. Первые признаки проявляются еще в детском возрасте. Клиническая картина сходна с мозжечковой атаксией. Уровень интеллекта снижен. Рефлексы замедленные, возможно появление гипер- или гипокинезов.