nevra_esche_ekzamen

66.Фебрильные судороги. Клиника, диагностика, лечение. (Урусова А)

Фебрильные судороги - возрастзависимое (до 7 лет) состояние, преимущественно при генет.предрасп. к судорожным приступам, провоцируемым лихорадкой.

-НЕ являются эпилепсией. Данное состояние провоцируется высокой температурой (не менее 38 при ректальном измерении) Причины лихорадка, виремия, генетические нарушения, перинатальная патология ЦНС Чаще судороги возникают при температуре от 38 до 40°С, и степень тяжести приступа не зависит от температуры.

Быстрое повышение температуры не увеличивает риск развития судорог, и при наличии семеиного отягощенного анамнеза судороги могут возникнуть и при невысокои температуре.

Клинические варианты:

-Простые фебрильные судороги. Небольшая продолжительность (до 15 мин), возможность развития генерализованных. Не повторяются в течение суток (единичные эпизоды). Критерий их диагностики - отсутствие постприступной неврологической симптоматики.

-Сложные характеризуются повторениями в течение 24 ч, большей продолжительностью (>15 мин) и носят генерализованный и/или фокальный характер (парциальный моторные приступы, девиация глазных яблок в сторону, аура). Наблюдается постприступная неврологическая симптоматика (м.б парезы конечностей - паралич Тодда).

-Фебрильный статус состоит из приступа или серии приступов >30 мин, в межприступном периоде отсутствует сознание. Фебрильный статус не имеет летального исхода.

Диагностика: ЭЭГ, МРТ.

Лечение

-фебрильные судороги не способствуют формированию неврологических нарушении, риск трансформации фебрильных судорог в эпилепсию невелик.

-Если развился простой приступ, то ребенка лечить не нужно. Антипиретики улучшают самочувствие ребенка, но не влияют на тяжесть приступа.

-При развитии сложного приступа или фебрильного статуса - купирование самого приступа - бензодиазепин (ректально или в/в диазепам).

Благоприятный прогноз - самостоятельно прекращаются в возрасте 5-6 лет.

67.Неэпилептические пароксизмальные расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки: патогенез, диагностика, лечение, профилактика. (Шингалеева)

Пароксизмальные расстройства-это группа синдромов, при которых клинические симптомы заболевания существуют во время приступа, вне приступа они отсутствуют. При этом, нет значительных структурных или биохимических нарушений. Большинство из этих состояний возрастзависимы, то есть проходят спонтанно и без лечения, но иногда в период активного течения требуют медикаментозного вмешательства.

К таким состояниям относятся:

Аффективно-респираторные приступы- непроизвольная задержка дыхания на выдохе ребенка (аффектсильная, плохо контролируемая эмоция, т.о. она является фактором, вызывающим апноэ)

Приступы могут быть с цианозом (синие), с бледностью (бледные) и смешанные. В этиологии генетическая предрасположенность.

Часть авторов считает, что приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных.

Клинические проявления: чаще всего возраст начала 6-18 мес, частота эпизодов от одного в год до нескольких в день, как правило, после начала приступов они нарастают по частоте, а затем их частота уменьшается.

“Синие” часто провоцируются эмоциональными факторами, ребёнок обычно сильно плачет и через 10-15 секунд наступает остановка дыхания на выдохе. Обычно дети делают это не специально, это просто рефлекс, возникающий тогда, когда плачущий ребёнок с силой выдыхает почти весь воздух из своих лёгких. В этот момент он замолкает, рот открыт, звука нет. После этого ребёнок может продолжить плакать, а может обмякнуть, потерять сознание. Всё это длится минуту, после чего он делает несколько спазматических вздохов и дыхание восстанавливается.

“Бледные” обычно провоцируются внезапным страхом или болью, чаще всего при ударе головой во время внезапного падения. Ребёнок может заплакать, но чаще просто затихает, теряет сознание и бледнеет, характерны слабость и диффузное потоотделение, пульс на несколько секунд исчезает. Продолжительность около минуты, после этого возможен длительный сон.

Диагноз клинический, если нет сомнений, что это АРП, то нет необходимости в ЭЭГ. Если на фоне АРП отмечаются длительные судороги, то надо исключать эпилепсию. Всем пациентам с АРПЭКГ! (описана положительная проба: при компрессии глазных яблок кратковременная асистоля на ЭКГ)

Лечение

Нетяжёлые проходят сами, препаратов с доказанной эффективностью не существует. Важный аспект лечениябеседа с родителями, объяснить доброкачественный прогноз состояния, что АРП не приводят к умственной отсталости или эпилепсии. Можно попытаться отвлечь ребёнка, пощекотать, дунуть, похлопать по щекам, т.е. способствовать рефлекторному восстановлению дыхания.

Обмороки (синкопе)- состояния, характеризующиеся кратковременными спонтанно возникающими преходящими нарушениями сознания, как правило, приводящими к нарушению постурального тонуса и падению с последующим быстрым спонтанным восстановлением утраченных функций.

Патогенез

Непосредственной причиной синкопальных состояний вне зависимости от этиологии является уменьшение кровоснабжения ГМ ниже уровня, необходимого для поддержания нормального метаболизма. Потеря сознания вызвана преходящей ишемией мозга.

-простой обморок -синкопе связанные с рефлексом каротидного синуса

-ситуационные (при кашле, чихании, дефекации мочеиспускании) -гастроинтестинальная стимуляция (при глотании, висцеральной боли)

-острая кровопотеря -постнагрузочные

-невралгя тройничного и глоссофарингеального нервов

Диагностика

I этап: тщательный сбор анамнеза, физикальный осмотр, измерение АД, ЭКГ, исключение острой хирургической патологии, общий и биохимический анализ крови с целью исключения снижения ОЦК, электролитных и метаболических нарушений. II этап: исключение органической патологии ССС и ЦНС, ЭХО (искл клапанные пороки, кардиомиопатии, легочную

гипертензию, желудочковые миксомы), холтер (искл нарушения ритма и проводимости), пролонгированная регистрация ЭКГ. Проводят провокационные пробы: тилт-тест (на специальном столе держат горизонтально, потом поднимают головной конец), проба с массажем каротидного синуса, проба вальсальвы (задержка дыхания на вдохе или выдохе).

Лечение (точнее помощь)

-при головокружении посадить на стул и наклонить голову ниже колен -расстегнуть стесняющую одежду

-при потере сознания уложить и поднять ноги (подложить валик или согнуть в коленях) -обеспечить доступ свежего воздуха -растереть виски, потереть кисти рук

-слегка надавить на рефлекторную точку между большим и указательным пальцем -нашатырь -голову набок

-если нет дыхания и пульс или обморок длится более 5 мин вызвать неотложную помощь, искусственное дыхание -после напоить сладким чайком

Профилактика

Сон не менее 9 часов с приподнятым изголовьем, гулять не менее 2х часов, исключить горячие ванны и длительное пребывание на солнце, утренняя гимнастика, контрастный душ, динамические виды спорта, массаж, избегать душных помещений, прием алкоголя, чрезмерной усталости, голода.

68.Черепно-мозговая травма. Сотрясение головного мозга. Ушиб головного мозга. Субарахноидальное кровоизлияние. Клиника, диагностика, лечение. (Кандрашина)

Черепно-мозговые травмы:

1.Открытые

2.Закрытые (сотрясение, ушиб, сдавление головного мозга)

Клиника сотрясения мозга:

Легкая степень -кратковременная потеря сознания (до нескольких минут), вялость. Тошнота, рвота, головная боль (1 сутки).

-постельный режим на 7-10 дней. Обезболивающие (кетопрофен 100 мг в/м) При головокружении (бетагистин 16 мг х 3р/д)

-Противоотечная терапия (фуросемид 20 мг в/м) в течение первых 3-х дней

Средняя степень

-утрата сознания до 30 минут, ретроградная амнезия. Рвота, тошнота, головная боль (неделя). Непостоянный горизонтальный нистагм (произвольные движения глаз в горизонтальной плоскости), двустороннее недоведение глазных яблок кнаружи, сосудистые изменения на глазном дне, суточные колебания давления цереброспинальной жидкости.

-постельный режим на 2-3 недели. Обезболивающие (кетопрофен 100 мг в/м) При головокружении (бетагистин 16 мг х 3р/д)

-Противоотечная терапия (фуросемид 20 мг в/м) в течение первых 3-х дней

Тяжелая

-длительная утрата сознания (до нескольких суток), сменяющаяся общей оглушенностью, вялостью, сонливостью. Ретро- и антероградная амнезия. Общемозговые симптомы (рвота, резкая головная боль) 2-3 нед. Преходящая анизокория, недостаточность отводящего нерва, горизонтальный нистагм, равномерное повышение сухожильных рефлексов или анизорефлексия (разность рефлексов на конечностях), а на глазном дне-застойные явления. Давление цереброспинальной жидкости повышено до 300 мм вод. ст.

-постельный режим на срок более 3 недель+ Обезболивающие (кетопрофен 100 мг в/м)

-При головокружении (бетагистин 16 мг х 3р/д)

-Противоотечная терапия (фуросемид 20 мг в/м) в течение первых 3-х дней

Клиническая картина ушиба мозга: Тошнота, головная боль, гемипарезы, нарушение чувствительности, зрительные, координаторные расстройства, нарушение сознания.

Лечение: глюкоза, эуфиллин (мозговой кровоток улучшает), охлаждение, вальпроат, парентеральное питание, десенсибилизация, лазикс (дегидратация), барбитураты (гипоксия), витамин В.

Субарахноидальное кровоизлияние: сильнейшая головная боль с возможной потерей сознания у 50-60%, тошнота, рвота, светобоязнь; эмоциональное возбуждение; подъем АД; жажда, гипертермия, возможны менингеальные симптомы. Кровь в цереброспинальной жидкости.

Лечение: хирургическое вмешательство для удаления гематомы. Диагностика:

·Неврологическое обследование

·Рентгенография костей черепа

·Измерение давления цереброспинальной жидкости+состав

·Эхоэнцефалография

·ЭЭГ

·КТ

·Исследование глазного дна

69.Черепно-мозговая травма. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральная, внутримозговая гематома. Клиника, диагностика, лечение. (Середа)

Черепно-мозговая травма - это повреждение механической энергией черепа и внутричерепного содержимого, ведущее к временным или постоянным нарушениям церебральных функций.

Причины ЧМТ:

●Падение с высоты / с высоты собственного роста

●Удары твёрдыми предметами

●Удары головы об неподвижные предметы

●Сдавление головы

●Спортивные травмы

●Автоаварии По биомеханике ЧМТ:

●Ударно-противоударная - в основном очаговые ( ударная волна, которая распространяется от места приложения предмета к голове к противоположному полюсу с быстрым перепадом давления)

●Ускоренная-замедленная - в основном диффузные ( перемещение и ротация больших полушарий относительно ствола)

●Сочетанная

Классификация ЧМТ по типу :

●Изолированная

●Сочетанная

●Закрытая ( нет нарушения целостности покровов головы, без повреждения апоневроза )

●Открытая

●Проникающая ( есть повреждение твёрдой мозговой оболочки )

●Непроникающая

СДАВЛЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА ( тяжелая степень тяжести ЧМТ)

Причины:

●Эпидуральная гематома

●Субдуральная гематома

●Внутримозговая гематома

●Вдавленные переломы костей черепа

●Очаг ушиба ( размозжения) мозга

●Субдуральная гигрома

●Пневмоцефалия

Клиника : общемозговые симптомы ( потеря памяти, потеря сознания, головная боль, головокружения, тошнота, шум в ушах, многократная рвота,нарушения сна), очаговые симптомы ( разной величины зрачки, слабость в конечностях, паралич в конечностях, нарушение речи) + проявления имеющейся гематомы ( светлый промежуток длится от нескольких минут до суток, расширения зрачков на стороне гематомы, паралич конечностей на противоположной стороне гематомы, учреждение пульса, повышение ад , урежение дыхания)

1.Острый период : с симптомами ушиба и сотрясения

2.Скрытый период : мнимое благополучие

3.Ухудшение состояния больного

По длительности возникновения гематомы :

●Острая - до 3 суток с момента травмы

●Подострая - 3 суток- 3 недели

●Хроническая - более 3 недель

Эпидуральная гематома :

Локализуется между костями черепа и наружным листком твёрдой мозговой оболочки. Часто сопровождается переломами и трещинами черепа. Источник кровотечения, как правило средняя менингеальная артерия.

Клинически проявляется рано. Постепенное нарастание стволовых и очаговых симптомов.

Утра сознания после светлого промежутка. Часто головная боль и тошнота с рвотой. Развитие гемипареза/гемиплегии. Может быть парез лицевого нерва по центральному типу.

КТ И МРТ: гематома ограничена швами, гиперинтенсивная в виде двояковыпуклой линзы.

Субдуральная гематома:

Располагается между твердой и паутинной мозговыми оболочками, вызывающая общую компрессию головного мозга. Источник - мостовые Вены. Клиника проявляется медленнее, чем в прошлой, так как большой резервуар для крови .

Внутримозговая гематома:

Встречаются редко, обычно при очень тяжелых травмах. Располагаются в белом веществе или совпадают с зоной контузионного очага. То есть это кровоизлияние в паренхиму мозга. Источник : внутримозговые артерии и Вены. От глубины залегания :

●Субкортикальные

●Центральные

●Гематомы мозжечка

Проявления, если гематома небольших размеров по типу ушиба мозга, с негрубой и относительно стабильной симптоматикой, а если гематома объемная, то развитие бурное, с комой.

Лечение:

Легкая и средняя тяжесть:

●Соблюдение охранительного режима

●Медикаментозное лечение не должно быть агрессивным

●Лечение направлено на нормализацию состояния ЦНС, купирования головных болей, головокружения, беспокойства и тд

●По показаниями назначают: дегидратационные, нейрометаболические , вазоактивные препараты.

Тяжелой:

●Контроль за состоянием жизненно важных функций, поддержание физиологического коридора,профилактика вторичных повреждений

●Мониторинг дыхания ( предотвращения гипоксемии, гиперкапнии, аспирации)

●Мониторинг гемодинамики ( церебральное перфузионное давление)

●Мониторинг ВЧД ( если выше 20 мм. Рт. Ст., то проводят коррекцию с помощью: придания головному концу кровати возвышенное положение с углом 15-45 градусов, вентрикулярный дренаж, гиперосмолярные растворы маннитола 15% и хлорида натрия 7,2%, применение барбитуратов) + применяется гипервентиляция, гипотермия и декомпрессивная трепанация черепа.

70.Травма спинного мозга. Классификация. Сотрясение, ушиб, гематомиелия, гематорахис. Клиника, диагностика, лечение.

Синдромологически: сотрясение, ушиб, сдавление

Сотрясение спинного мозга

-характеризуется обратимостью нарушений

-Полное восстановление функций через 7-14 дней после травмы

-Морфологический субстрат - гемо- и ликвородинамические нарушения с явлениями отека спин.мозга

Сжимаемость спин.мозга меньше головного - и небольшой отек приводит к сдавлению его и нарушению проводимости по нервным волокнам. Но по мере уменьшения отека и компрессии проводниковые расстройства исчезают и наступает полное восстановление функций.

-При выраженном отеке - физиологический перерыв сп.мозга - грубые проводниковые нарушения.

-В зависимости от уровня поражения (выше / ниже шейного утолщения) могут быть тетраили парапарезы и параличи.

-Иногда двигательные расстройства развиваются преимущественно с одной стороны.

Клинически: высокий мышечный тонус, повышение сухожильных рефлексов, пат.рефлексы, расстройства мочеиспускания (чаще по центральному типу), проводниковые расстройства чув-ти с тотальной анестезией ниже уровня поражения.

-При одностороннем поражении м.б синдром Броун-Секара с гомолатеральными пирамидными знаками и диссоциированными нарушениями чув-ти (гомолатерально - глубокой, контралатерально - поверхностной).

-при легком сотрясении - небольшие двиг. и чув. расстройства, которые уменьшаются и исчезают в течение дней/ часов.

-поражение спин. мозга на протяжении 2-3 сегментов

Контузия, ушиб спинного мозга

-сопровождаются грубыми морфологическими изменениями: в веществе мозга участки размозжения, некрозы, геморрагии.

-Ушиб может сочетаться с субарахноидальными, субдуральными и эпидуральными кровоизлияниями, приводящими к компрессии

-Клинически: возникновение стойких грубых неврологических нарушений в виде параличей, анестезий, тазовых расстр.

-Восстановление функций идет медленно. Иногда в первые дни наступает улучшение благодаря уменьшению отека.

-Кровоизлияние в спинной мозг (гематомиелия) чаще в области центрального канала и задних рогов (шейное и поясничное утолщения). Клиника как симптомы сирингомиелии с сегментарно-диссоциированными расстройствами чув-ти, вегетативно-трофич нарушения. Распространение кровоизлияния на передние рога сопровождается периферическими парезами, на боковые столбы - спастическими парезами, проводниковыми расстройствами чувствительности, тазовыми нарушениями.

Оболочечные кровоизлияния (гематорахис)

-могут быть эпидуральными и субдуральными

-характеризуются радикулярными и менингеальными симптомами + м.б парезы конечностей, проводниковые нарушения чув- и тазовые расстройства.

При переломах позвоночника, смещениях позвонков - анатомический перерыв спинного мозга - диагностика (без рентген.указаний) в первые 2 нед после травмы сложна, т.к аналогичные явления м.б связаны с физиологическим перерывом. О полном перерыве спинного мозга свидетельствует сочетание параличей и полной анестезии ниже поражения с быстрым развитием грубых трофических расстройств (отеки конечностей, пролежни).

Анатомический перерыв м.б из-за поперечного некроза сп.мозга под влиянием контузии, стойкого сдавления, нарушений гемодинамики.

Рентген и люмбальные пункции с определением состава жидкости. Измерения давления ЦСЖ, обычно повышенного, приводят ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Стукея. Блок субарахноидального пр-ва, полный или частичный, в первые дни после травмы иногда определяется и при сотрясении спин.мозга, а затем исчезает по мере спада отека.

ЦСЖ м.б розовой (при субарахноидальном кровоизлиянии), желтоватой (при субдуральном кровоизлиянии, распаде некротизированных участков) или бесцветной. Часто наблюдается белково-клеточная диссоциация, иногда со значительным повышением содержания белка (до 2-3 г/л).

Лечение.

* иммобилизация позвоночника и покой. Транспортировка на жестких носилках / щите.

В стационаре больного укладывают на специальную кровать со щитом - функциональная кровать, где возможна легкая ротация больного во избежание пролежней.

При переломе и сдавлении костными отломками - хирург.

При компрессионном синдроме, вызванном гематомой - срочное операц., т.к длительная компрессия может вызывать необратимые изменения в в-ве мозга.

При переломе позвоночника - общепринятые мероприятия, различающиеся в зависимости от локализации повреждения в шейном, грудном,поясничном отделе (петля Глиссона, вытяжение на петлях, подвешенных к подмыш.впадинам, гипсовые корсеты)

Медикаментозная терапия: дегидратирующих, кровоостанавливающих, десенсибилизирующих, противовосп.средств. При наличии тазовых нарушений - регулярный туалет промежности, мочевыводящих путей для профилактики восходящих воспалительных поражений. Обрабатывать кожу спины, поясницы:, ягодиц спиртовыми р-рами (камфорный спирт), при пролежнях - концентрированными растворами перманганата калия.

В восстановительном периоде коррекцию последствий перенесенной травмы -физиотерапевтич.процедуры, ЛФК, массаж. При вялых параличах рекомендуется назначать антихолинэстеразные препараты, витамины В1, В6, В12, электростимуляцию пораженных мышц; при спастических параличах большое значение имеет профилактика формирования контрактур. Следует применять препараты, снижающие мышечный тонус. В отдаленном периоде можно проводить ортопедические мероприятия (хирургическое лечение, специальные корсеты, обувь)

Одним из тяжелых последствий травмы спинного мозга является нарушение мочеиспускания, которое может быть причиной восходящего уросепсиса. В последнее время разработан перспективный способ лечения, заключающийся в радиостимуляции акта мочеиспускания. Метод эффективен при расстройствах мочеиспускания по центральному типу, наиболее частых при травме спинного мозга. В некоторых случаях рекомендуется временное наложение надлобкового свища

71.Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Астроцитома мозжечка. Медуллобластома. Глиома ствола. Клиника, диагностика, лечение. (Позднякова К)

Классификация опухолей ЦНС:

1.Первичные:

-доброкачественные

-злокачественные

2.Вторичные (метастазы)

Патоморфологически: учитываются гистологическое строение и биологические свойства опухоли. Топографо-анатомически: рассматривается локализация новообразований.

Взависимости от локализации:

1)Инфратенториальные

·Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, примитивная нейроэктодермальная опухоль, астроцитома, эпиндимома, опухоли сосудистого сплетения, редкие опухоли)

·Ствол мозга, варолиев мост (глиома, астроцитома, глиобластома)

2)Супратенториальные

·Опухоли хиазмы и зрительного бугра (глиома, краниофарингиома)

·Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидный железы, гигантоклеточная опухоль, астроцитома, эпендимома, ПНЭО)

·Полушарные опухоли (астроцитома, эпиндимома, ПНЭО, глиобластома, олигодендроглоима, редкие опухоли)

3)Опухоли спинного мозга

·Интрамедуллярные (астроцитома, эпиндимома, глиобластома,ЭО)

·Экстрамедуллярные опухоли

-интрадуральные

-экстрадуральные

Основные группы опухолей ЦНС:

1)Нейроэпителиальные опухоли

2)Опухоли периферических нервов

3)Менингеальные опухоли

4)Герминогенные опухоли

5)Лимфома и гемопоэтические опухоли

6)Опухоли селлярной области

Астроцитома – гетерогенная группа опухолей, происходящих из глиальных клеток. Медленно растущая опухоль в полушарии мозжечка, состоит из большой кисты с пристеночным узлом. Может быть локализована в черве мозжечка, одновременно в полушарии и черве, занимать четвертый желудочек.

Клиника:

·У дошкольников отмечаются неустойчивость при ходьбе и рвота.

·Дети школьного возраста вначале жалуются на преходящую головную боль, которая постепенно нарастает.

·У детей младшего возраста симптомы внутричерепной гипертензии часто нивелируются за счет расхождения черепных швов. В такой ситуации нарушения ходьбы являются ранним симптомом при отсутствии головной боли и рвоты.

·Атаксия встречается у 75%, а нистагм у 25% детей. Выраженность атаксии варьирует по тяжести от едва заметных нарушений ходьбы, которые выявляются только при ходьбе приставными шагами или при быстрых поворотах.

·Возможно поражение отводящего нерва, множественные поражения черепных нервов, скованность мышц шеи и вынужденное положение головы.

Диагностика: КТ и МРТ

Лечение: при угрожающей жизни гидроцефалии проводится операция шунтирования. Пристеночный узел должен быть найден и удален хирургически, иначе возможен рецидив опухоли. Прогноз значительно улучшается, если за частичной резекцией следует лучевая терапия. При анапластической (злокачественной) астроцитоме проводится химиотерапия.

Показаны МРТ и КТ в динамике.

Медуллобластома – локализуется в черве мозжечка или четвертом желудочке с распространением на полушария мозжечка или без такового. Имеет инфильтративный рост, часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям.

Варианты:

1.Классический

2.Анапластический/крупноклеточный

3.Десмопластический/нодулярный

4.Медуллобластома с повышенной нодулярностью.

Десмопластический/нодулярный вариант считается прогностически благоприятным; крупноклеточний/анапластический вариант ассоциируется с высоким риском метастазирования.

Клиника:

·Опухоль растет очень быстро, в 25% случаев к моменту выявления опухоли уже обнаруживается инфильтрация мозговых оболочек и метастазирование по ликворным путям (в спинной мозг, в основание или полушария мозга)

·Рано появляются общемозговые и очаговые симптомы, связанные с поражением мозжечка. Рвота является начальным симптомом у 60% детей, головная боль у – 40%, неустойчивость при ходьбе – 20%, кривошея или скованность мышц шеи – у 10%.

·Первые симптомы, особенно у маленьких детей, могут быть в виде интоксикации, потери веса и аппетита, вялости увеличения лимфоузлов, изменения крови (лейкоцитоз со сдвигом влево)

Диагностика:

Выявляется с помощью КТ или МРТ. Лучше визуализируется при использовании контрастирующего средства, т.к. опухоль хорошо кровоснабжается.

Лечение: вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и метастазирования полное удаление невозможно. Операцию проводят всем больным, чтобы установить точный гистологический диагноз, максимально удалить опухолевую ткань и восстановить проходимость ликворопроводящих путей.

Глиома ствола мозга.

Клиника: постепенное нарастание признаков поражения черепных нервов. Вначале обычно поражаются отводящий и лицевой нервы, позже развиваются контралетральная гемиплегия и атаксия, дисфагия и дисфония. Гемиплегия, которая имеет с самого начала, сопутствует более быстрому течению заболевания. Со временем вовлечение черепных нервов и кортикоспинального пути может стать двусторонним. Повышение внутричерепного давления не является ранним симптомом, но рвота может быть следствием прямого раздражения стволового рвотного центра.

Диагностика: КТ, МРТ.

Лечение: для хирургической операции опухоль недоступна, т.к. располагается внутри ствола. Применяются лучевая терапия и химиотерапия. Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни составляет от 9 до 12 мес.

72.Опухоли головного мозга: классификация. Супратенториальные опухоли. Клиника, диагностика, лечение. (Позднякова К)

Классификация опухолей ЦНС:

1.Первичные:

-доброкачественные

-злокачественные

2.Вторичные (метастазы)

Патоморфологически: учитываются гистологическое строение и биологические свойства опухоли. Топографо-анатомически: рассматривается локализация новообразований.

В зависимости от локализации:

1)Инфратенториальные

·Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, примитивная нейроэктодермальная опухоль, астроцитома, эпиндимома, опухоли сосудистого сплетения, редкие опухоли)

·Ствол мозга, варолиев мост (глиома, астроцитома, глиобластома)

2)Супратенториальные

·Опухоли хиазмы и зрительного бугра (глиома, краниофарингиома)

·Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидный железы, гигантоклеточная опухоль, астроцитома, эпендимома, ПНЭО)

·Полушарные опухоли (астроцитома, эпиндимома, ПНЭО, глиобластома, олигодендроглоима, редкие опухоли)

3)Опухоли спинного мозга

·Интрамедуллярные (астроцитома, эпиндимома, глиобластома,ЭО)

·Экстрамедуллярные опухоли

-интрадуральные

-экстрадуральные

Основные группы опухолей ЦНС:

1)Нейроэпителиальные опухоли

2)Опухоли периферических нервов

3)Менингеальные опухоли

4)Герминогенные опухоли

5)Лимфома и гемопоэтические опухоли

6)Опухоли селлярной области

Клиника в зависимости от локализации:

1)Опухоли лобных долей – постепенное проявление симптомов: поведение «лобной» психики, возникновение эпиприступов, перерастающих в судорожный припадок, могут наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии, центральный парез мимической мускулатуры, хватательный рефлекс с оживлением симптомов орального автоматизма. В медиобазальных отделах расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннади), вегетативные висцеральные нарушения.

2)Опухоли передней центральной изилины: корковая джексоновская эпилепсия, моно- и гемипарезы.

3)Опухоли оперкулярной области (задней части нижней лобной извилины) – облизывающие, глотательные, чмокающие,

сосательные движения.

4)Опухоли задней центральной извилины: сенсорная джексоновская эпилепсия, моно-, гемианестезия.

5)Опухоли височной кости – при поражении субдоминального полушария симптомы могут и не быть, рано появляются симптомы повышенного ВЧД. Хар-ны вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации. Верхнее-квадрантная, а затем и гомонимная гемианапсия, височная атаксия, эпиприпадки с предшествующей аурой при доминантном поражении сенсорная и амнестическая афазия. Быстрое появление гипертензии и сдавление стволового мозга.

6)Опухоли теменной области - астериогноз, апраксия, при поражении правой теменной доли аутопангнозия. При поверхностно располагающейся опухоли сенсорные джексоновские припадки. При нижнерасполагающейся опухоли симптом Герстмана, акалькулия, аграфия, сенсорная афазия.

7)Опухоли мозолистого тела – психические нарушения, гипертензионный симптом.

8)Опухоли боковых ж-ков – гипертензионно-гидроцефальный синдром.

9)Опухоли области III ж-ка – гипертензионно-гидроцефальный синдром, эндокринные, вегет наруш-я, сниж остроты зрения и битемпоральная гемианапсия.

Диагностика. КТ, МРТ.

Лечение. Хирургическое, лучевая химиотерапия, медикаментозная терапия.

Опухоли гипоталамо-гипофизарной области.

1)Опухоль гипофиза – эндокринные расстройства, выпадение зрительных ф-ций, на КТ, МРТ – изменение турецкого седла.

2)Опухоли шишковидного тела – раннее половое развитие, гипертензионный гидроцефальный синдром, иногда адипозогиния, дистрофия, обменные нарушения.

3)Опухоль гипоталамуса (краниофарингиома) – триада симптомов: эндокринные нарушения, хиазмальные, общемозговая симптоматика, гидроцефальный симптом.

Лечение – хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия, контроль гормонального фона.

Клинические проявления	Супратенториальная локализация опухоли	Субтенториальная локализация
		опухоли
Синдром внутричерепной	Появляется значительно позже, доминирует в	Появляется рано и доминирует в
гипертензии	клинической картине на поздних стадиях	клинической картине.
	болезни. Длительное время (месяцы, годы)
	может отсутствовать.
Соотношение очаговых и	В начальных стадиях очаговые симптомы	Общемозговые симптомы
общемозговых симптомов	преобладают над общемозговыми.	преобладают над очаговыми с
		самого начала.
Характер очаговых	Могут быть симптомы «раздражения»	Обычно присутствуют только
симптомов	(джексоновские припадки, галлюцинации,	симптомы «выпадения»
	психосенсорные нарушения) и симптомы
	«выпадения» (парезы, параличи, афазии,
	гемианопсии).
Наличие эпилептических	Наблюдаются в 40-75% случаев.	Наблюдаются редко.
приступов
Нарушения высших	Очаговыми симптомами могут быть признаки	Такие очаговые симптомы
психических функций	афазии, апраксии, агнозии.	отсутствуют, но могут наблюдаться
		нейродинамические нарушения.
Координаторные нарушения	Не являются ведущими, но могут появиться	Мозжечковые симптомы часто
	на поздней стадии заболевания.	являются ведущими в клинической
		картине.
Эндокринные расстройства	Срединно расположенные опухоли могут	Не характерны.
	вызывать эндокринные расстройства:
	отставание в росте, кахексию

73.Аденома гипофиза. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение. (Кахриманова Ф)

Аденома гипофиза - доброкачественная опухоль передней стенки гипофиза.

Симптомы: расстройства зрения (сдавление хиазмы/зрительных трактов) и разнообразные эндокринные нарушения (акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, гипоталамогипофизарный тип ожирения, кахексия). У детей встречаются редко. На краниограмме: расширение турецкого седла, расширенный вход в него, стенки истончены и атрофичны, в ряде случаев - деструкция спинки турецкого седла.

Краниофарингиома - врожденная опухоль, развивающаяся из эпителия краниофарингеального протока (карман Ратке - гипофизарный ход). Представляют собой многокамерные кисты, заполненные жидкостью.

У мальчиков встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

По локализации относительно турецкого седла выделяют: супра-, интра-, центра-, субселлярные.

Клиника.

Характерная триада синдромов: нейроэндокринный, хиазмальный, гидроцефальный.

Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушениями функций гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией. При срединном расположении опухоли: снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, битемпоральная гемианопсия (тип частичной слепоты, при которой выпадает восприятие наружной (височной) половины правого и левого поля зрения) - поздняя стадия.

При расположении опухоли сзади хиазмы и сдавлении зрительного тракта: гомонимная гемианопсия (тип частичной слепоты, при которой выпадает восприятие одноименных правых или левых половин поля зрения).

При росте опухоли в 3 желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса: вегетативные расстройства - нарушение сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарный диабет. В данном случае головная боль и рвота - первые симптомы опухоли.

При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку: симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы.

При прорастании опухоли в переднюю черепную ямку: аносмия (полная потеря обоняния). Расстройства функций гипофиза: снижение синтеза СТГ, ТТГ, ГТГ.

Задержка роста, умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм.

Диагностика.

Обнаружение на РГ черепа обызвествлений внутри турецкого седла или над ним. Супраселлярные или интраселлярные кальцификаты, деструкция турецкого седла - на РГ.

Дефект наполнения 3 желудочка или базальных цистерн - на вентрикулограмме или пневмоэнцефалограмме.

Лечение опухолей.

Хирургическое лечение - наиболее эффективный метод.

Введение радиоактивных изотопов золота, иттрия, палладия - при краниофарингиомах больших размеров. Симптоматическое лечение:

Дегидратационная терапия - снижение внутричерепного давления: глицерин (вв 30% р-р), сульфат магния (вм 25% р-р), диуретики (диакарб 0,25 г в таб).

Антипиретики, растирания алкоголем, обкладывание холодными грелками - при гипертермии. При окклюзии ликворных путей - дренаж/пункция желудочков, вентрикуловенозный шунт.

74.Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение. (Беспрозванная) Классификация:

по локализации - по их анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу:

1.интрамедуллярные - распростаняются:

●кпереди,

●кзади

●и в боковые отделы,

●из элементов спинного мозга (астроцитома, эпиденома);

2.экстрамедуллярные (чаще интрамедулярных), располагаются в области задней и заднебоковой поверхностей спинного мозга,

●экстрадуральными (над ТМО)

●субдуральными (под ТМО).

Клиника.

1.Экстрамедуллярные опухоли (исчезновение чувствительности «снизу-вверх», т. к. волокна от нижней полов тела идут снаружи):

●I стадия – корешковая. Может протекать несколько лет;

●II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Проходит быстро;

●III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга.

Ранние проявления корешковой стадии:

●болевой синдром,

●раздражение корешков и оболочек.

●Спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на уровне опухоли, сначала односторонние, затем двусторонние (топико-диагностический признак).

При боковой и задней локализации опухоли – болезненные при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки, отмечаются:

●симптомы натяжения, вынужденная поза (сколиоз (опухоль на боковой поверхности СМ), «утиная походка» (каудально расположенная опухоль), «корешковые боли положения»),

●наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов соответствует уровню

поражения.

Синдром Броун-Секара (у детей редко):

●на стороне опухоли расстройство глубокой чувствительности и центральный парез,

●на противоположной расстройство болей, температурной и тактильной чувствительности.

●На высоте заболевания – спастическая нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности, тазовые нарушения по центральному типу.

Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба Квекенштедта (сдавлении вен шеи, вследствие чего повышается внутричерепное давление).