ФГБОУ ВО Минздрава России
«Тверской государственный медицинский университет»
Кафедра биологии
Тема реферата
«Автолиз. Лизосомные болезни»
Выполнил студент
Лечебного факультета 119 группы
Сапронов И.С.
Преподаватель
Стручкова И.В,
Тверь, 2021 уч.год
Содержание
l壱 Введение 3
l壱 Лизосомы 4
l壱 Лизосомные болезни накопления 6
l壱 Болезнь Тея-Сакса 8
l壱 Болезнь Гоше 10
l壱 Болезнь Помпе 12
l壱 Болезнь Фабри 14
l壱 Источники 16
Введение
Автолиз, аутолиз (от др.-греч. Ατός — сам и λύσις — разложение, распад) — саморастворение клеток и тканей под действием их собственных гидролитических ферментов, разрушающих структурные молекулы. Причиной автолиза может служить гибель организма или некроз тканей в результате травмы или других причин, не связанных с действием патогенных микроорганизмов.
Большая часть этих ферментов хранится в клеточных органеллах, называемых лизосомами. При обычных условиях, мембраны лизосом непроницаемы для ферментов, что препятствует попаданию их в цитоплазму. Однако в случае гибели клетки из-за нарушения физико-химического баланса происходит выход гидролитических ферментов в цитоплазму, что ускоряет аутолитические процессы. Сроки возникновения и развития этих процессов зависят от множества факторов, которые можно подразделить на две большие группы: внутренние и внешние. К первой группе относят температуру и влажность окружающей среды, ко второй — состояние организма при жизни, возраст, причина гибели и др. Если же делать общий вывод, то скорость аутолиза напрямую зависит от активности и напряженности прижизненного метаболизма клеток.
Лизосомы
Лизосома (от греч. Λύσις — разложение и σώμα — тело) — окружённая мембраной клеточная органелла, в полости которой поддерживается кислая среда и находится множество растворимых гидролитических ферментов. Открытие лизосом было совершено в 1955 году бельгийцем Кристианом де Дювом. Впервые эти органеллы были обнаружены в проксимальных канальцах почки, а чуть позже вблизи желчных канальцев печени. Позже было замечено значительное увеличение числа лизосом при отравлении химическими веществами или кормлении после голодания.
Лизосомы есть во всех клетках млекопитающих, за исключением эритроцитов. Наибольшее же количество лизосом наблюдается в лейкоцитах. В клетках животных размер лизосом составляет обычно менее 1 мкм, хотя в некоторых типах клеток, например, в макрофагах, размер лизосом может превышать несколько микрон. Лизосомы, как правило, имеют сферическую или овальную форму. Один из признаков лизосом — наличие в них ряда ферментов (кислых гидролаз), способных расщеплять белки, углеводы, липиды и нуклеиновые кислоты. Для лизосом характерна кислая реакция внутренней среды, около 4,5 — 5 pH. Лизосомы формируются из пузырьков (везикул), отделяющихся от аппарата Гольджи, и пузырьков (эндосом), в которые попадают вещества при эндоцитозе. В образовании аутолизосом (аутофагосом) принимают участие мембраны эндоплазматического ретикулума. Все белки лизосом синтезируются на «сидячих» рибосомах на внешней стороне мембран эндоплазматического ретикулума и затем проходят через его полость и через аппарат Гольджи. Функциями лизосом являются:
переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)
аутофагия — уничтожение не нужных клетке структур, к примеру, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки
автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к её гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток). Примером может служить исчезновение хвоста у головастика.
растворение внешних структур (уничтожение костной ткани остеокластами)
Сбои в работе органеллы приводят к возникновению лизосомных болезней накопления, примерами которых может служить болезнь Гоше, болезнь Помпе, Болезнь Тея — Сакса. На данный момент описано около 50 заболеваний, в той или иной степени связанных с этой проблемой.