8) Дислипопротеинемии, клиническое значение их выявления

Дислипопротеинемии - количественные и качественные нарушения состава липопротеинов крови. Основными являются гипер- и гиполипопротеинемии — соответственно повышенное или пониженное содержание в плазме крови липопротеинов одного или нескольких классов;

Липопротеины плазмы крови представляют собой соединения липидов (фосфолипидов, свободного и этерифицированного холестерина, неэтерифицированных жирных кислот, триглицеридов) с белками, их подразделяют на следующие классы:

• хиломикроны

• липопротеины очень низкой плотности - ЛПОНП (пре-β-липопротеины)

• липопротеины низкой плотности - ЛПНП (β-липопротеины)

• липопротеины высокой плотности – ЛПВП (α-липопротеины).

Гиперлипопротеинемии включают гиперлипопротеинемии I, IIa, IIб, III. IV и V типа, при которых основное изменение в составе липопротеинов заключается в повышении содержания в плазме крови хиломикронов, ЛПНП и ЛПОНП.

I тип — гиперхиломикронемия; обусловлен недостаточностью фермента липопротеинлипазы. Характеризуется высоким содержанием в плазме хиломикронов и триглицеридов. Уровень холестерина может быть нормальным или слегка повышенным. Характерны отложения липидов в коже в виде эруптивных ксантом, а также в печени и селезенке. Часто наблюдаются боли в животе, панкреатит. Развитие атеросклероза не характерно.

IIa тип — гипербеталипопротеинемия. В крови повышено содержание β-липопротеинов (ЛПНП), резко увеличено количество холестерина, концентрация триглицеридов в норме. Нередко отмечаются признаки раннего атеросклероза, описаны случаи смерти от инфаркта миокарда в детском и юношеском возрасте.

IIб тип — сочетание гипербеталипопротеинемии и гиперпребеталипопротеинемии. Характеризуется высоким содержанием в крови одновременно двух классов липопротеинов — β-липопротеинов (ЛПНП) и пре-β-липопротеинов (ЛПОНП), гиперхолестеринемией и триглицеридемией. Характерны ксантомы, сердечно-сосудистые расстройства. Нередко отмечаются избыточная масса тела, нарушенная толерантность к глюкозе.

Ill тип — дисбеталипопротеинемия. Проявляется повышением концентрации ЛПОНП, гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией. Часто обнаруживают различные проявления атеросклероза: ишемическую болезнь сердца, поражение сосудов нижних конечностей.

IV тип — гиперпребеталипопротеинемия. Характеризуется увеличением содержания в плазме крови ЛПОНП (пре-β-липопротеинов) при нормальном или уменьшенном содержании ЛПНП и отсутствии хиломикронов. Количество триглицеридов в сыворотке крови повышено при неизмененном содержании холестерина. Очень часто наблюдаются сниженная толерантность к углеводам, сахарный диабет. У многих больных развивается атеросклероз коронарных сосудов, проявляющийся ишемической болезнью сердца.

V тип — сочетание гиперпребеталипопротеинемии и гиперхиломикронемии. Заболевание обусловлено незначительным понижением активности липопротеинлипазы. В крови повышена концентрация ЛПОНП и хиломихронов, значительно увеличено содержание триглицеридов, уровень холестерина в норме или несколько выше. Отмечаются ожирение, эруптивные ксантомы, нередко возникают боли в животе. Толерантность к углеводам и жирам снижена. Иногда выявляется скрытый или умеренно выраженный сахарный диабет.