- •14.00.29 – Гематология и переливание крови
- •Содержание
- •Глава 1. Обзор литературы……………………………………... 11
- •Глава 2. Материалы и методы исследования...……… 51
- •Глава 3. Результаты……………………...……………………….. 59
- •Глава 4. Обсуждение………………………………………………... 89
- •Глава 5. Редкие проявления волосатоклеточного лейкоза………………………………………………………………… 134
- •Список сокращений
- •Введение
- •Глава 1. Обзор литературы.
- •1.3. Иммунофенотипические и цитогенетические особенности «волосатых клеток».
- •1.4. Клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика вкл.
- •1.5. Лечение волосатоклеточного лейкоза.
- •Глава 2. Материалы и методы исследования
- •2.1. Общая часть.
- •2.2. Протокол обследования больного волосатоклеточным лейкозом.
- •Глава 3. Результаты
- •3.1. Типичная форма вкл.
- •3.1.1. Клиническая характеристика типичной формы вкл.
- •3.1.2. Результаты лечения типичной формы вкл. Эффективность спленэктомии при типичной форме вкл.
- •Эффективность -Иф при типичной форме вкл.
- •Эффективность кладрибина при типичной форме вкл.
- •3.2. Вариантная форма вкл.
- •3.2.1. Клиническая характеристика вариантной формы вкл.
- •3.2.2. Результаты лечения вариантной формы вкл. Эффективность спленэктомии при вариантной форме вкл.
- •Эффективность -Иф при вариантной форме вкл.
- •Эффективность кладрибина при вариантной форме вкл.
- •3.3. Вкл у больных моложе 40 лет.
- •3.3.1. Клиническая характеристика «молодого» вкл.
- •3.3.2. Результаты лечения «молодого» вкл. Эффективность спленэктомии при «молодом» вкл
- •Результаты применения -интерферона у больных вкл молодого возраста.
- •Результаты применения кладрибина при вкл у больных молодого возраста.
- •3.4. Рецидивы волосатоклеточного лейкоза после терапии кладрибином.
- •3.5. Летальность.
- •Глава 4. Обсуждение результатов.
- •4.1. Сравнение клинических характеристик отдельных форм вкл. Распределение пациентов по возрасту, полу и форме заболевания.
- •Сравнительная характеристика больных разными формами вкл.
- •Сравнение частоты спленомегалии и лимфоаденопатии при разных формах вкл
- •Сравнение собственных и литературных данных при вариантной форме вкл
- •Сравнение частоты инфекционно-воспалительных осложнений
- •Сравнение фенотипа «волосатых клеток» при разных формах вкл.
- •4.2. Сравнение эффективности терапии отдельных форм волосатоклеточного лейкоза.
- •4.2.1. Сравнение эффективности различной терапии при выделенных формах волосатоклеточного лейкоза.
- •Сравнение эффективности разных видов лечения у больных с вариантной формой вкл
- •Сравнение эффективности разных видов лечения у больных вкл молодого возраста
- •4.2.2. Эффективность и осложнения спленэктомии, терапии α-интерфероном, кадрибином. Сравнение эффективности спленэктомии при разных формах вкл.
- •Сравнение результатов применения -интерферона при разных формах вкл.
- •Сравнение результатов применения кладрибина при разных формах вкл.
- •Осложнения различных видов лечения вкл. Осложнения спленэктомии.
- •Осложнения терапии -интерфероном.
- •Осложнения терапии кладрибином.
- •4.3. Оптимальный протокол лечения вкл.
- •Пентостатин
- •4.4. Рецидивы: частота, результаты лечения, подходы к пролонгированию ремиссии
- •Глава 5.
- •Результаты иммунохимического исследования у больных с вариантной формой вкл.
- •Результаты иммунохимического исследования у больных вкл молодого возраста.
- •Сравнение результатов иммунохимического исследования при разных формах вкл.
- •3.5.5. Вторые опухоли у больных волосатоклеточным лейкозом.
- •Заключение.
- •Выводы:
- •Приложение.
- •Протокол обследования больного с волосатоклеточным лейкозом.
На правах рукописи
Государственное учреждение Гематологический Научный Центр
Российской Академии Медицинских Наук
Аль-Ради Любовь Саттаровна
ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ:
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ, СОВРЕМЕННАЯ ТАКТИКА ТЕРАПИИ
14.00.29 – Гематология и переливание крови
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Научный руководитель: профессор, д.м.н. А.В.Пивник
Москва, 2008г
Содержание
стр.
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ……………………………………………… 5
ВВЕДЕНИЕ………………………………………………………………... 6
Глава 1. Обзор литературы……………………………………... 11
1.1. Историческая справка………………………………………………… 11
1.2. Биологические особенности «волосатых клеток»…………………. 14
1.3. Иммунофенотипические и цитогенетические
«волосатых клеток» ………………………......................................... 18
1.4. Клинические проявления, диагностика и
дифференциальная диагностика волосатоклеточного лейкоза……. 22
1.4.1. Клиническая картина…………………………………………. 22
1.4.2. Лабораторная диагностика…………………………………... 23
1.4.3. Дифференциальный диагноз………………………………… 27
1.4.4. Вариантная форма волосатоклеточного лейкоза………….... 30
1.4.5. Атипичные проявления волосатоклеточного лейкоза……... 32
1.5. Лечение волосатоклеточного лейкоза……………………………….. 39
1.5.1. Спленэктомия…………………………………………………. 39
1.5.2. Препараты альфа-интерферона………………………………. 43
1.5.3. Аналоги пурина……………………………………………….. 46
1.5.3.1. Пентостатин (дезоксикоформицин)………………… 47
1.5.3.2. Кладрибин (2-хлордезоксиаденозин, 2-CdA)………. 48
Глава 2. Материалы и методы исследования...……… 51
2.1. Общая часть. Основные понятия…………………………………….. 51
2.2. Протокол исследования больного волосатоклеточным лейкозом… 53
2.3. Протокол лечения больного волосатоклеточным лейкозом……….. 58
2.4. Статистический анализ……………………………………………….. 58
Глава 3. Результаты……………………...……………………….. 59
3.1. Типичная форма волосатоклеточного лейкоза……………………... 59
3.1.1. Клиническая характеристика……………………………………… 59
3.1.2. Результаты лечения………………………………………………… 63
3.2. Вариантная форма волосатоклеточного лейкоза…………………... 68
3.2.1. Клиническая характеристика……………………………………… 68
3.2.2. Результаты лечения………………………………………………… 72
3.3. Волосатоклеточный лейкоз у больных молодого возраста………... 76
3.3.1. Клиническая характеристика……………………………………… 76
3.3.2. Результаты лечения………………………………………………… 81
3.4. Рецидивы волосатоклеточного лейкоза
после терапии кладрибином…………………………………………. 85
3.5. Летальность…………………………………………………………… 87
Глава 4. Обсуждение………………………………………………... 89
4.1. Сравнение клинических характеристик отдельных форм
волосатоклеточного лейкоза………………………………………... 89
4.2. Сравнение эффективности терапии отдельных форм
волосатоклеточного лейкоза………………………………………... 113
4.2.1. Сравнение эффективности различной терапии
выделенных форм волосатоклеточного лейкоза........…………… 114
4.2.2. Эффективность и осложнения спленэктомии, терапии
α-интерфероном, кладрибином ............………………………….. 120
4.3. Оптимальный протокол лечения волосатоклеточного лейкоза….. 128
4.4. Рецидивы: частота, результаты лечения,
подходы к пролонгированию ремиссии……………………………. 131