10 Опухоли системы крови

120

обусловленный повышенной вязкостью, стазами, функциональной неполноценностью тромбоцитов, гиперпротеинемией. Осложнения: геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома, амилоидоз.

Болезнь тяжёлых цепей. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеины, соответствующие Fc-фрагменту (fragment crystallable) тяжелых цепей иммуноглобулинов. Инфильтрация опухолевыми клетками лимфоузлов, печени, селезѐнки. Изменений в костях нет, красный костный мозг поражается редко. Выраженный иммунодефицит приводит к сепсису.

Лимфомы.

Лимфомы – региональные заболевания без наличия опухолевых клеток в крови, которые появляются там только при лейкемизации. К лимфомам относят: лимфосаркому, грибовидный лейкоз, болезнь Сезари, ретикулосаркому, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Лимфомы могут быть Т- и В- клеточного происхождения. Поэтому Люкез и Колинз предложили следующую классификацию неходжкинских лимфом:

1.Из недифференцированных клеток – мелкоклеточные и иммунобластные лимфомы;

2.Из В-клеток – центроцитарная и плазмолимфоцитарная;

3 Из Т-лимфоцитов – грибовидный микоз, болезнь Сезари, лимфома из лимфоцитов с перекрученными ядрами.

Лимфомы не имеют особенностей по сравнению с лейкозами, коме того, что они первично возникают вне костного мозга. Некоторые лимфомы «завершают» терминальную стадию лейкоза. Кроме того, лимфомы могут «трансформироваться» в лейкоз.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. В лимфатических узлах разрастаются Т- и В- клетки, они могут быть различной степени зрелости, поэтому различают следующие виды лимфасарком:

Лимфобластную Лимфосаркома Пролимфоцитарную

Лимфоцитарную Лимфоцитомы Лимфоплазмоцитарну

ю Лимфосаркома Иммунобластную

Лимфома Беркитта – эндемическое заболевание. В странах Экваториальный Африки она встречается в Уганде, Гвинее-Бисау, Нигерии.

– Болеют дети в возрасте 4-8 лет.

121

–Поражаются верхняя и нижняя челюсть, яичники, реже вовлекаются почки, надпочечники, лимфоузлы.

–Опухоль из мелких лимфоцитов, среди которых видны крупные макрофаги со светлой цитоплазмой (звѐздное небо).

–Развитие лимфомы связывают с герпесоподобным вирусом.

Грибовидный микоз – Т-клеточная лимфома, протекающая доброкачественно, иначе его называют лимфоматоз кожи. Для него характерны множественные узлы в коже из крупных пролиферирующих клеток с большим числом митозов. Узлы напоминают форму гриба, мягкие, имеют синюшную окраску. Такие опухолевые узлы могут быть не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах.

Болезнь Сезари – Т-лимфоцитарная лимфома кожи с частой лейкемизацией. Поражаются кожа, костный мозг, появляются опухолевые клетки в крови (лейкемизация). Появление этих клеток в крови позволяет относить это заболевание к лейкозам.

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Главным отличием от лимфосаркомы является наличие ретикулярных волокон, которые хорошо видны при импрегнации серебром.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – злокачественное новообразование лимфоидной ткани, характеризуется гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов. ЛГМ – хроническое рецидивирующее заболевание, но редко может быть острым. Различают изолированный и генерализованный ЛГМ.

При изолированном ЛГМ поражена одна группа лимфоузлов (шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже подмышечные, паховые). Лимфоузлы увеличиваются в размерах, спаяны между собой, мягкие, сочные, серые. Далее лимфоузлы становятся плотными с участками некроза и склероза. Иногда первичная опухоль может быть не в лимфоузлах, а в селезѐнке, печени, лѐгких, желудке, коже.

При генерализованном ЛГМ разрастание опухолевой ткани наблюдается не только в очаге первичной локализации, но и за его пределами. Происходит увеличение селезенки (пульпа красная, с множественными бело-жѐлтыми очагами некроза и склероза, что придаѐт селезѐнке порфировый вид – порфировая селезѐнка. Развитие генерализованного ЛГМ объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.

Микроскопические изменения:

1.Опухоль состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки.

2.Пролиферирующие клетки образуют узелки, которые могут подвергаться некрозу и склерозу.

3.Наиболее характерными признаками ЛГМ являются:

122

–малые клетки Ходжкина (лимфобласты);

–одноядерные гигантские клетки (гигантские клетки Ходжкина);

–многоядерные клетки Рида-Березовского-Штернберга).

Клетки Рида-Березовского-Штернберга имеют признаки деления ядра без деления цитоплазмы и крупные эозинофильные ядрышки, напоминающие внутриядерные включения. Ядра клеток крупные с нежной сетью хроматина, сгущающейся к периферии, что создает внутри ядра центральную зону просветления (светлая зона вокруг ядрышка). Один из вариантов клеток Рида-Березовского-Штернберга – лакунарные клетки, выявляемые при фиксации формалином, с четко очерченной цитоплазмой,светлым и небольшим ядром. Клетки Рида-Березовского- Штернберга являются диагностическими. Считают, что происхождение этих клеток лимфоцитарное, но нельзя исключить и их макрофагальную природу, так как они имеют макрофагальные маркерные ферменты: кислую фосфатазу и неспецифическую эстеразу.

Клинико-морфологическая классификация основана на биопсийном диагнозе и клинической картине. В клинике различают 4 стадии.

Первый морфологический вариант с преобладанием лимфоидной ткани соответствует 1 и 2 клиническим стадиям болезни. Микроскопически видны пролиферация зрелых лимфоцитов, стирание рисунка лимфоузлов. При прогрессировании этот вариант переходит в

смешанно-клеточный. В случае доброкачественного течения развивается нодулярный

(узловатый) склероз. Такой процесс чаще всего развивается в средостении (Рис.8).

Рис.8. Лимфогранулематоз. Нодулярный (узловатый) склероз в лимфатическом узле.

Микроскопически видны фиброзные разрастания, среди которых клеточные скопления, клетки Рида-Березовского-Штернберга.

Смешанно-клеточный вариант (2-3-я клинические стадии) характеризуется пролиферацией клеток лимфоцитарного ряда, наличием различных клеток, скоплений лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, присутствием гигантских клеток Рида-Березовского- Штернберга, а также очагами

некроза и фиброза (Рис.9).

Рис.9. Видны большие клетки с большими светлыми ядрами, содержащими крупные ядрышки. Эти клетки Рида-Березовского-

123

Штернберга являются индикаторами болезни Ходжкина.

Вариант с подавлением лимфоцитарной ткани (лимфоидное истощение) развивается при неблагоприятном течении болезни (4-я клиническая стадия). При этом варианте в одном случае возможно разрастание соединительной ткани с наличием атипичных клеток. В другом случае – лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди них клетки Рида-Березовского-Штернберга (саркома Ходжкина).

По морфологическим данным лимфогранулематоз желудочно.-

кишечного тракта носит, главным образом, вторичный характер в результате распространения процесса с поражѐнных забрюшинных и брыжеечных лимфатических узлов. Однако может быть первичное поражение желудочно-кишечного тракта, при котором опухолевые разрастания вначале располагаются на месте групповых и солитарных лимфоидных фолликулов, а в дальнейшем отмечается инфильтрация мышечной и слизистой оболочек с последующим изъязвлением, кровотечением (перфорацией стенки).