18 Болезни печени

балонная и гидропическая дистрофия, тела Каунсильмена, инфильтрация портальных трактов.

Хронические формы вирусного гепатита В представлены ХАГ и ХПГ при них обнаруживаются морфологические маркеры гепатита. ХПГ может трансформироваться в ХАГ, а последний в цирроз печени.

Внепеченочные изменения при вирусном гепатите проявляются желтухой, геморрагическим синдромом, гиперплазией лимфоузлов и селезенки, дистрофией эпителия почек, миокадиоцитов. При ХАГ может развиться системное поражение эндокринных желез.

АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ - острое или хроническое заболевание печени, связанное с алкогольной интоксикацией. Морфологическим маркером алкогольного гепатита является алкогольный гиалин или тельца

Маллори.

Рис.9. Алкогольный гепатит: наличие жировых вакуолей (а), тельца Маллори (б).

Это фибриллярный белок, синтезируемый гепатоцитами под действием этанола, и накопление его ведет

клетки к гибели. Макроскопически печень плотная, бледная с красноватыми участками и западениями. Острый алкогольный гепатит развивается, как правило, на фоне жирового гепатоза, хронического гепатита или цирроза. В последнем случае может протекать с массивными некрозами. Хронический алкогольный гепатит чаще персистирующий. Исход алкогольного гепатита - цирроз или острая печеночная недостаточность.

МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ ГЕПАТИТ - чаще всего развивается при приеме противотуберкулезных препаратов, реже при передозировке наркоза. Морфологически для него характерно развитие жировой и белковой дистрофии гепацитов и мелких некрозов, чаще центробулярно. Инфильтрация скудная, часто с примесью нейтрофилов, располагается в портальных трактах и внутридолек. После прекращения лечения гепатит купируется, но может остаться фиброз.

АУТОИМУННЫЙ ГЕПАТИТ - первичное аутоимунное заболевание печени, открытое в 1951году Н. Кunkel. Чаще встречается в странах северной

Европы, что связано с распределением в популяции антигенов гитосовместимости. В сыворотке крови этих больных находят высокие титры органоспецифических и органеспицефических антител, а также антител к различным вирусам ( корь, краснуха и др.) Наибольшее значение имеют антитела против мембранных аутоантигенов гепатоцитов, среди которых выявлен LSP-специфический печеночный протеин, входит в состав мембран гепатоциов.Морфологически в печени наблюдают хранический гепатит высокой степени активности. Важно, что инфильтрат содержит значительное количество плазматических клеток. Часто встречается воспаление мелких желочных протоков и холангиол портальных трактов.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ - хроническое заболевание, характеризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с рубцовым сморщиванием и структурной перестройкой печени. Цирроз (от греческого слова "рыжий") ввел Лайнек в 1819г. Ежегодно от цирроза в мире умирает 300.000 человек, причем смертность постоянно растет.

Во многих странах Западной Европы за последние 20 лет смертность от цирроза возросла в 2 раза.

Рис.10. Цирроз печени: множество мелких узлов, выступающих над поверхностью печени.

Рис.11. Множество мелких узлов-регенератов в паренхиме печени.

Важно подчеркнуть, что цирроз может протекать инаперцентно, т.е. без характерной для него клиники. Далее, хотя цирроз и считается необратимым процессом, ранняя диагностика позволяет принять меры

обеспечивающие стабилизацию процесса и тем самым предотвратить инвалидизацию и продлить жизнь больным. Биопсия печени - важный метод диагностики цирроза.

Этиологическая классификация цирроза .

1)Циррозы, обусловленные генетическими нарушениями, встречаются при галактоземии, гликогенозах, тирозинозах, дефиците -1-трипсина, таласемии, болезни Вильсона-Коновалова, гемохроматозе, врожденной геморрагической телеангиоэктазии;

2)Медикаментозные и токсические циррозы;

3)Алкогольные циррозы;

4)Циррозы связанные с инфекциями: постгепатитные (гепатит В и С), врожденный сифилис, паразитозы;

5)Нутритивные циррозы (обусловленные операцией кишечного шунтирования по поводу ожирения);

6)Вторичный билиарный связан с и их воспалением обструкцией внепеченочных желчных путей;

7)Застойный;

8)Криптогенный;

9)Первичный билиарный (аутоиммунная реакцияия против внутрипеченочных желочных протоков);

10)Цирроз индийских детей (болеют дети до 3-х лет, в печени тельца

Маллори и белок, связывающий медь).

Характерными морфологическими изменениями печени при циррозе являются дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа.

Печень при циррозе плотная, бугристая, чаще уменьшена, реже увеличена. Макроскопически выделяют неполный септальный цирроз, когда на разрезе мы видим, что узлов регенератов нет, а есть тонкие септы (прослойки соединительной ткани, часть из которых заканчивается слепо). При мелкоузловом узлы регенераты одинаковой величины до 1 см в диаметре, септы узкие. При крупноузловом узлы большие с широкими септами, есть смешанная форма.

Микроскопически выделяют монолобулярный, если узел регенерат захватывает одну дольку, мультилобулярный, если узел располагается в пределах нескольких долек, и мономультилобулярной при сочетании обеих типов.

Морфогенез. Цирроз начинается с дистрофии и некроза гепатоцитов. Их гибель ведет к усилению регенерации и появлению узлов-регенератов /ложных долек/, окруженных соединительной тканью. В них развивается капилляризация синусоидов т.е. появляется базальная мембрана. Так как кровоток в ложных дольках затруднен, в соединительнотканных прослойках формируются портокавальные шунты.

Рис.12. Цирроз печени: множество мелких узелковрегенератов, окруженных фиброзной тканью.

За счет нарушения микроциркуляции в ложных дольках усиливается гипоксия, а она усиливает дистрофические и некротические процессы, а они усиливают мезенхимальную

реакцию. Как развивается фиброз? Во-первых, на месте некрозов (склероз после колапса), во-вторых, за счет активизации фибробластической активности клеток (синусоидальные липоциты, которые содержат липидные гранулы накапливающие витамин А), и, в-третьих, вклинением соединительной ткани из портальных трактов. Выраженный фиброз с перестройкой кровеносного русла ведет к развитию портокавальных внепеченочных анастамозов: голова медузы, в области пищевода и желудка, геморроидальных сплетений. Из последних возможны смертельные кровотечения. Развивается асцит. Выделяют три основных морфогенетических типа цирроза.

Постнекротический. Основная причина вирусный гепатит с массивными некрозами, реже алкогольный гепатит. Он обычно крупноузловой или смешанный. Для него характерна ранняя печеночно-клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертензия.

Портальный. При нем идет вклинение фиброзных прослоек из расширенных и склерозированных портальных трактов, что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами. Он мелкоузловой. Этиологически он связан с хроническими гепатитами и хроническим гепатозом. Для него характерна ранняя портальная гипертензия и поздняя печеночноклеточная недостаточность. Печень маленькая зернистая.

Билиарный цирроз. При нем на первый план выступают холестазы. Различают первичный билиарный. ПБЦ редкое заболевание аутоиммунной природы болеют женщины 40-60- лет. В основе заболевания лежит негнойный некротический холангит и холангиолит. Эпителий мелких протоков некротизирован, вокруг протоков инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, иногда гранулемы из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток, склероз перипортальных полей. Печень увеличена, плотная, серозеленая, мелко-зернистая. При вторичном билиарном циррозе находят обструкцию вне печеночных желчных путей (камень, опухоль, либо гнойный холангит и холангиолит, много озер желчи). Печень плотная, серо-зеленая, увеличена, на разрезе видны расширенные протоки.

Смешанные формы. Например, постнекротический и портальный.

При циррозе печени развиваются и внепеченочные изменения. Портокавальные анастамозы, спленомегалия, асцит, печеночный гломерулосклероз, известковые метастазы. Осложнения: печеночная кома, кровотечение из вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, асцитперитонит, тромбоз воротной вены.

РАК ПЕЧЕНИ В Европе и Америке редкая опухоль развивается на фоне цирроза. В Азии и

Африке опухоль частая. Например, на Тайване у мужчин эта опухоль наиболее частая. Ежегодно в мире регистрируется 250.000 новых случаев.

Гистологически: печеночно-клеточный и холангиоцеллюлярный. При печеночно-клеточном находят вирус гепатита С. Метастазы лимфо- и гематогенно. Причины смерти: гепаторгия, кровотечение в брюшную полость, кахексия.

Рис.13.

Гепатоцеллюлярный рак: опухоль построена из атипичных гепатоцитов, не образующих типичных структур дольки.