Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - врождённый порок развития энтеральной нервной системы, характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток дистальных отделов кишечника, что приводит к нарушению перистальтики аганглионарного сегмента и функциональной кишечной непроходимости.

Классификация В современных условиях развития детской хирургии Российской Федерации в целях интеграции в международное медицинское сообщество к практическому применению рекомендована зарубежная классификация БГ: - болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом (типичная форма) (S- HSCR, 1 тип) - аганглиоз распространяется ниже первой петли сигмовидной кишки - болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (L- HSCR, 2 тип) - аганглиоз распространяется выше первой петли сигмовидной кишки - болезнь Гиршпрунга, тотальная форма (аганглиоз распространяется на всю толстую кишку, часто с захватом разного по протяженности участка тонкой кишки. - тотальный аганглиоз кишечника - поражение всей толстой и тонкой кишки, при котором пациенты в большинстве случаев нежизнеспособны. В нашей стране исторически использовалась классификация профессора А.И. Ленюшкина (1972).  

1. Ректальная  форма. Аганглиоз на протяжении прямой кишки. 

2. Ректосигмоидальная (ректосигмоидная)  форма.  Аганглиоз прямой и части сигмовидной кишок (наиболее часто встречающаяся локализация).

3. Субтотальная  форма.  Включает две разновидности, когда  зона  поражения  распространяется  на  поперечноободочную кишку  или  на  более  проксимальные  отделы  ободочной  кишки.

4. Тотальная  форма.  Аганглиоз  захватывает  всю толстую  кишку. 

Этиология и патогенез.

До 13 недели гестации клетки нервного гребня мигрируют от проксимальных отделов кишечной трубки к дистальным с последующей дифференцировкой в зрелые ганглионарные клетки. У детей с БГ вследствие нарушения этого процесса в дистальных отделах кишечника ганглионарные клетки отсутствуют. Предполагаются две основные причины:

- клетки нервного гребня не мигрируют в дистальные сегменты кишки

-клетки нервного гребня мигрируют в дистальные сегменты кишки, однако по различным причинам погибают или не проходят процесс дифференцировки

Аганглионарный участок, в силу отсутствия перистальтики, меньше в диаметре по сравнению с расширенными вышележащими отделами, где со временем развивается рабочая гипертрофия мышечной ткани.

В настоящее время установлено более восьми генов, ответственных за развитие БГ. Наиболее изучены мутации генов RET и EDNRB. У 70 % пациентов с тотальными формами БГ выявлена мутация гена RET. БГ может сопровождать генетические синдромы - Ваанденбурга-Шаха, Мовата-Вилсона, Шпритцена-Голдберга, Хаддада, Смита — Лемли — Опица, Дауна, врожденного гиповентиляционного синдрома.

Эпидемиология

Частота заболевания в России до настоящего времени не уточнена. По данным Росстата частота впервые выявленных всех врожденных пороков развития (ВПР) у детей до 14 лет в 2015 году составила 277,9 тысяч (1154,8 на 100 тысяч детей).

Диагностика Жалобы и анамнез Основные жалобы при БГ - задержка отхождения стула и газов, вздутие живота. У подавляющего большинства детей с БГ после рождения отмечается задержка отхождения мекония в первые сутки. Описаны случаи перфорации слепой кишки и аппендикса как проявления БГ в периоде новорожденности. Следует обратить внимание при сборе анамнеза на наличие БГ у родителей пациента и сибсов.

Острое течение (декомпенсация)

·развивается у новорожденных детей ·меконий не отходит в первые 24 часа у доношенных детей ·меконий не отходит в первые 48 часов – 8 суток у недоношенных детей ·резкое вздутие живота, газы не отходят ·рвота с желчью

Подострое течение (субкомпенсация)

·развивается в детей 3-6 месяцев ·в анамнезе - меконий не отходил в первые 24 часа у доношенных детей ·меконий не отходил в первые 48 часов – 8 суток у недоношенных детей ·периодическое вздутие живота, газы отходят плохо ·периодически отходит скудный стул ·необходимо выполнять очистительные клизмы

Хроническое течение (компенсация)

·развивается в детей от 6 месяцев ·в анамнезе - меконий не отходил в первые 24 часа у доношенных детей ·меконий не отходил в первые 48 часов – 8 суток у недоношенных детей ·периодическое вздутие живота ·необходимо регулярно выполнения клизм ·отсутствие вторичного недержания кала на фоне длительного запора ·отставание в развитии ·формирование каловых камней выше зоны аганглиоза

Физикальное обследование

Рекомендовано оценить общее состояние пациента. Тяжесть состояния ребенка с БГ обусловлена задержкой стула, метеоризмом. При наличии осложнений БГ состояние ребенка может быть тяжелым, что обусловлено клиническими признаками кишечной непроходимости или энтероколита. БГ всегда проявляется с рождения. Самым ранним симптомом является задержка отхождения мекония более 24 часов после рождения, что сопровождается вздутием живота и срыгиваниями или рвотой с примесью желчи. После получения стула с помощью газоотводной трубки или клизмы может наступить «светлый» промежуток, когда у ребенка самостоятельно отходит стул (чаще жидкий, частый, в небольшом количестве) и газы. Этот период является главной причиной диагностических ошибок – исключения хирургической патологии без проведения обследования. Возможные варианты проявления болезни Гиршпрунга в периоде новорожденности:

- низкая кишечная непроходимость (часто сочетается с энтероколитом)

- энтероколит (вздутие живота, частый, жидкий, но скудный стул, повышение температуры тела)

- диарея (разрешение кишечной непроходимости связано с появлением жидкого стула без гипертермии и симптомов интоксикации)

- запор

У детей грудного и старшего возраста необходимо провести пальцевое ректальное исследование (характерно для БГ - пустая ампула прямой кишки на фоне длительного запора. Гипертонус внутреннего анального сфинктера (ВАС) не является однозначным признаком БГ, так как может сопровождать другую проктологическую патологию).

Лабораторная диагностика

Рекомендовано проведение общего анализа крови, биохимического анализа крови, общего анализа мочи при наличии осложнений (кишечной непроходимости или энтероколита)

Инструментальная диагностика

Рекомендовано проведение обзорной вертикальной рентгенографии брюшной полости с захватом грудной клетки у новорожденных с подозрением на БГ

Лечение Хирургическое лечение

Рекомендовано хирургическое лечение детей с БГ Принципы основных видов операций при БГ:

1. Операция Свенсона – Хиатта – Исакова

Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента и части здоровой кишки, экстраректальная диссекция прямой кишки дистально до расстояния 1,5-2 см от ануса сзади и сбоку и 3-5 см спереди. Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса трансанально эвагинируют кишку до уровня предполагаемой резекции. Ректосигмоидэктомию завершают прямым межкишечным анастомозом чаще двумя рядами узловых швов. Операция Свенсона может быть выполнена трансанально.

2. операция Соаве – Ленюшкина [25]

Два этапа первой операции: Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента до расстояния 4-5 см от переходной складки брюшины, демукозация ректосигмоида    дистально - до расстояния 2,5 - 3 см от ануса. Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса трансанально низводят. мобилизованную кишку, формируя культю, состоящую из двух цилиндров (наружный - слизистая прямой кишки, внутренний - низводимая кишка). На культю накладывают раздавливающие зажимы или швы.  Второй прием - на 12-14 день отмечается формирование межкишечного анастомоза, избыточную культю отсекают.

3. Операция Дюамеля- Баирова

Первый этап, абдоминальный. Лапаротомия, мобилизация аганглионарного сегмента и части здоровой кишки, резекция аганглионарного сегмента. Тупым путем проделывают тоннель пресакрально по задней поверхности прямой кишки. Второй этап, промежностный. После дивульсии ануса по задней полуокружности ануса на 1,5-2 см выше производят демукозацию, а затем выходят экстраректально и выводят в отверстие низводимую кишку через пресакральный тоннель. На образованную "шпору" между прямой кишкой и низведенной ободочной накладывают раздавливающий зажим или сшивающие аппараты.  Полное устранение «шпоры» описано как операция Дюамеля-Мартина.

4. Операция Джорджсона - лапароскопическое эндоректальное низведение

Первый этап, абдоминальный. Лапароскопия, мобилизация аганглионарного сегмента до «мышечного комплекса» леваторов и сфинктера прямой кишки. Второй этап, промежностный. Выполняется субмукозная диссекция прямой кишки до соединения с брюшной полостью. Мышечная манжета рассекается (иссекается частично) в продольном направлении. Аганглионарный сегмент удаляется, накладывается колоректальный анастомоз.

5. Операция де ла Торре-Мандрагон и Ортега - трансанальное эндоректальное низведение

Операция может быть выполнена при расположении аганглионарной зоны на уровне ректосигмоидного отдела. Со стороны промежности выполняется субмукозная диссекция на расстоянии 5-6 см, затем экстраректально последовательно мобилизуют всю аганглионарную зону до расширенной здоровой кишки.  Кишку низводят. После резекции аганглионарной зоны накладывают прямой анастомоз.

Реабилитация

Реабилитация детей с БГ после операции составляет важную часть комплексного лечения и зачастую требует индивидуального подхода, так как неудовлетворительные функциональные результаты и снижение качества жизни пациентов до сих пор нередки как в России, так и за рубежом. Можно выделить принципиально две группы осложнений:

• осложнения хирургической операции, которые могут быть ранними и поздними. Это - несостоятельность колоректального анастомоза, гнойные осложнения и тазовые абсцессы, параректальные и ректо-везикальные свищи, стенозы и стриктуры зоны анастомоза, «остаточная» зона аганглиоза, вследствие некорректного уровня резекции кишки.

•  неудовлетворительные функциональные результаты после успешно выполненной операции, к последним относят – запор, диарею, недержание кала, рецидивирующие колиты.

Хронический кишечный колостаз

Хронический запор - это длительное (более 3 мес) изменение функции кишечника, возникающее при нарушении формирования и продвижения каловых масс по кишечнику и проявляющееся увеличением интервалов между дефекациями по сравнению с возрастной физиологической «нормой», затруднением дефекации с продолжительным натуживанием (более 25% времени от акта дефекации), систематически недостаточным опорожнением кишечника, уплотнением каловых масс Хронический запор имеет существенное влияние на качество жизни пациентов и оказывает финансовую нагрузку на органы здравоохранения Формирование, продвижение и эвакуация каловых масс осуществляются в толстой кишке, которая имеет возрастные физиологические особенности, являющиеся вариантом нормы и влияющие на ее функцию. Выделяют три отдела толстой кишки: проксимальный (слепая, восходящая ободочная, начальная часть поперечной ободочной кишки), где всасываются электролиты и вода; дистальный (дистальная часть поперечной ободочной кишки, нисходящая ободочная и сигмовидная кишка), где происходит накопление, формирование и продвижение каловых масс; прямая кишка (ректосигмоидальный отдел и анальный канал), где происходит задержание и последующее выделение кала. Продвижение химуса по всей длине толстой кишки при ее правильной перистальтике и рациональном питании ребенка занимает несколько дней (до 3). В толстой кишке происходит 4 вида сокращений:

• сегментирующие движения - это локальные сокращения циркулярных мышечных волокон с частотой более 12 раз в минуту, осуществляющие перемешивание содержимого кишки, но не влияющие на его продвижение;

• перистальтические - это пропульсивные сокращения циркулярных волокон, способствующие перемещению каловых масс по кишке;

• антиперистальтические - перемещают содержимое кишки в обратном направлении, способствуя его перемешиванию и сгущению;

• масс-сокращения, возникающие до 4 раз в сутки и обеспечивающие опорожнение кишки

Замедление опорожнения кишечника происходит, когда усиливаются сегментирующие и антиперистальтические сокращения, а пропульсивные и масс-сокращения ослабевают. Самым мощным усилителем моторики толстой кишки является прием пищи. При этом имеет значение как ее количество, так и качество. Процесс сократительной функции кишечника находится под контролем эндокринной системы (вырабатываемые в кишечнике вазоинтестинальный пептид, мотилин, субстанция Р, гистамин, серотонин, глюкагон), различных отделов нервной системы (центральной, вегетативной, автономной), регулируется мышцами тазового дна, внутреннего и наружного анального сфинктеров, прямой кишкой. Нарушение их деятельности может привести к расстройству опорожнения кишечника. У новорожденных и детей грудного возраста дефекация происходит непроизвольно за счет расслабления внутреннего анального сфинктера, позже дефекация регулируется корой головного мозга. Классификацию запоров у детей можно представить следующим образом [10-11]. 1. По течению запоры делятся на:

• острые;

• хронические (более 3 месяцев).

2. По механизму развития выделяются:

• кологенные, возникающие в результате замедленного транзита каловых масс по толстой кишке (гипермоторные и гипомоторные);

• проктогенные, возникающие при затруднении опорожнения толстой кишки;

• смешанные, которые, в свою очередь, бывают:

- первичные или органические (врожденные и приобретенные); - вторичные и функциональные (часто объединяют в одну группу).

3. По этиопатогенетическим признакам запоры бывают:

• алиментарные;

• гиподинамические;

• воспалительные (при воспалительных заболеваниях кишечника);

• инфекционные (после перенесенных инфекционных заболеваний, в том числе кишечных инфекций);

• эндокринные (гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома, гиперпаратиреоидизм и др.);

• психогенные;

• неврогенные: рефлекторные (при других заболеваниях), дискинетические, при органических заболеваниях ЦНС;

• механические (спайки, опухоли и др., препятствующие продвижению каловых масс);

• связанные с аномалиями развития толстой кишки (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон, долихосигма и др.);

• связанные с нарушением водно-электролитного обмена (при обезвоживании, гиповитаминозе В и др.);

• токсигенные (отравления никотином, чаем, кофе, ртутью, свинцом и др.);

• медикаментозные (при применении антацидов, мочегонных, миорелаксантов, препаратов железа, барбитуратов и др.).

4. По стадии течения запоры бывают:

• компенсированные (дефекация 1 раз в 2-3 дня, самостоятельно с ощущением неполного опорожнения кишечника, метеоризмом);

• субкомпенсированные (дефекация 1 раз в 3-5 дней после очистительной клизмы или приема слабительных, сопровождается абдоминальной болью и метеоризмом);

• декомпенсированные (самостоятельного стула нет до 10 и более дней, выражены сильные боли в животе, симптомы интоксикации, метеоризм, опорожнение кишечника только после сифонной клизмы или клизмы с гипертоническим раствором).

Первичные (органические) запоры у детей чаще всего связаны с врожденными анатомическими дефектами толстой кишки (болезнь Гиршпрунга, долихосигма, мегаректум, аноректальная атрезия, стенозы), тогда нарушение дефекации проявляется с первых дней жизни, либо с ее приобретенными структурными изменениями (спаечная болезнь, полипы, опухоли, геморрой, трещины). Запор, вызванный какой-либо органической причиной, является симптомом этого заболевания. В большинстве случаев запоры имеют вторичный (функциональный) проктогенный или смешанный характер и хроническое течение, по литературным данным они составляют от 68 до 73% [12]. Чаще запоры бывают спастическими при повышении тонуса какого-либо отдела толстой кишки с выделением плотного, фрагментированного кала, реже - гипотоническими, при которых отмечается задержка стула с выделением его в виде объемного калового цилин�ра. К наиболее частым причинам (факторам риска) развития вторичных запоров у детей грудного возраста относятся

• отягощенная наследственная предрасположенность;

• патологическое течение беременности и родов;

• недоношенность;

• перинатальная энцефалопатия (гипоксически-травматически-ишемически-инфекционного генеза);

• мышечная гипотония (различного генеза);

• проявления атопии (пищевая, лекарственная и др.);

• эндокринопатии (гипотиреоз);

• анемии (железодефицитные);

• лактазная недостаточность;

• дисбиоз кишечника;

• ранний необоснованный переход на искусственное вскармливание;

• ошибки вскармливания ребенка (позднее, раннее и неправильное введение прикорма, несоблюдение режима питания, однообразное питание, использование неадаптированных молочных смесей, частая смена молочных смесей, несоблюдение питьевого режима);

• неправильное питание кормящей матери;

• ошибки в период формирования рефлекса на акт дефекации у ребенка.

Причинами (факторами риска) вторичных запоров у детей после года являются :

• алиментарные факторы (ограниченное употребление грубоволокнистой растительной пищи, дефицит жидкости в рационе, употребление консервантов, рафинированных и генетически модифицированных продуктов и др.);

• нейрогенные факторы (органические заболевания ЦНС, подавление позыва на дефекацию и др.);

• гиподинамия (малоподвижный образ жизни, нежелание заниматься спортом);

• воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта;

• психологические (чаще в детских учреждениях по причине страха, конфликтов, стеснительности, брезгливости);

• рефлекторные (при различных заболеваниях);

• эндокринные (феохромоцитома, сахарный диабет, микседема, гиперпаратиреоз, недостаточность надпочечников, гипофизарные расстройства);

• токсические (отравления ртутью, никотином, таллием, свинцом, кофе и др.);

• медикаментозные (при употреблении препаратов железа, барбитуратов, диуретиков, противосудорожных, наркотических средств, сорбентов, невсасывающихся антацидов и др.);

• частое использование очистительных клизм;

• экологические факторы (повышенный уровень антропогенной нагрузки).

Большое разнообразие причин, приводящих к развитию хронического запора, требует индивидуального подхода к пациенту в каждом конкретном случае. Клинические симптомы хронических запоров у детей могут представлять большое количество разнообразных жалоб, таких как:

увеличение интервалов между актами дефекации (по сравнению с индивидуальной физиологической «нормой»), затруднение акта дефекации с длительным натуживанием, чувство неполного опорожнения кишечника, уплотнение каловых масс и изменение их формы (бугорчатый или фрагментированный характер по типу «овечьего»), увеличение объема каловых масс (каловый цилиндр);

ноющие или приступообразные (спастического характера) боли по ходу левых отделов толстой кишки, возникающие при задержке стула;

боли в области ануса до и во время дефекации, вызванные давлением объемных и плотных каловых масс на сакральные нервные корешки;

проявление симптомов интоксикации в результате усиления процессов гниения в толстой кишке и образования токсинов;

анорексия;

отставание в физическом развитии.

У большинства пациентов (особенно при длительной задержке стула) отмечается болезненность при пальпации по ходу толстого кишечника и выявление утолщенных, заполненных каловыми массами участков, преимущественно в дистальных ее отделах. Хронический запор может привести к развитию серьезных осложнений, таких как энкопрез (недержание кала или каломазание), когда дети не могут контролировать акт дефекации и непроходимость кишечника в результате образования каловых камней. Диагностика хронических запоров у детей является сложной и трудоемкой, требующей много времени и терпения как со стороны врача, так и со стороны пациента.

Диагностический процесс включает в себя [13]:

• сбор анамнеза жизни и заболевания;

• клинический осмотр пациента, включая осмотр аноректальной области и пальцевое ректальное исследование;

• осмотр каловых масс;

• лабораторные исследования (клинические анализы кала, крови, мочи, микробиологическое и паразитологическое исследование кала, биохимический анализ крови);

• рентгенологическое исследование толстой кишки (ирригографию);

• УЗИ толстой кишки;

• ректороманоскопию или колоноскопию (с биопсией, гистологическим и гистохимическим исследование слизистой оболочки толстой кишки при подозрении на болезнь Гиршпрунга);

• тонометрические исследования (сфинктерометрию, манометрию, баллонометрию, электромиографию, проктографию, видеодинамическую колонопроктодефектографию);

• радионуклеидные исследования (сцинтиграфию [15]);

• консультации специалистов (офтальмолога, невропатолога) для выявления сопутствующей патологии;

• нейросонографию (у детей грудного возраста);

• электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию;

• реовазографию;

• оценку эффективности результатов ранее проводимого лечения (если таковое было).

Профилактика и лечение хронических запоров у детей Целью лечения хронических запоров у детей является восстановление нормальной консистенции каловых масс и достижение оптимальной скорости продвижения содержимого кишечника, что обеспечивало бы регулярную дефекацию в соответствии с возрастной физиологической «нормой». Лечение должно быть комплексным, включая в себя немедикаментозные, а только потом, в случае их неэффективности, медикаментозные способы [16]. Требуется индивидуальный подход к каждому больному. Необходимо учитывать все возможные факторы: возраст ребенка, его ранний анамнез, этиологию, клинические проявления, наличие осложнений и сопутствующих заболеваний, эффективность ранее проводимого лечения. В первую очередь ребенку с запором необходимо обеспечить правильное питание, соответствующее его возрасту. Для новорожденных и детей грудного возраста необходимо как можно дольше сохранять естественное вскармливание. Ни одна из современных адаптированных молочных смесей не может заменить молоко матери. При достаточном количестве материнского молока малышу, находящемуся на естественном вскармливании и страдающему запором, его нельзя заменять на кисломолочные смеси с целью стимуляции моторики кишечника у ребенка. Это является грубой ошибкой. Кормящая женщина должна соблюдать достаточный питьевой режим и диету. Из ее пищевого рациона необходимо исключить продукты, усиливающие газообразование (капуста, виноград, яблоки, груши, бобовые, черный хлеб и др.) и снижающие моторику толстой кишки (чай, кофе, блюда, содержащие крахмал и др.). При отсутствии или недостатке молока у матери и регулярной дефекации у ребенка лучше использовать адаптированные молочные смеси (содержащие пребиотики и кисломолочные). При склонности к запорам у детей, находящихся на смешанном или искусственном вскармливании, можно использовать лечебно-профилактические смеси, содержащие лактулозу, пребиотики, клейковину бобов рожкового дерева, обогащенные олигосахаридами [17]. Детям, находящимся на естественном вскармливании, прикорм вводится не раньше 5-6 мес. Лучше начинать с овощного пюре. Нельзя давать сразу несколько наименований овощей, используют только монокомпонентное блюдо. Нужно начать с 1/3 чайной ложки и только после достижения объема 50-100 мл и хорошей переносимости ребенком данного продукта можно добавлять новый компонент. Если ребенок страдает запорами с первых месяцев жизни то, начиная с 4 мес, ему можно начать давать пюре из чернослива, абрикосов. Для ребенка также важно употребление достаточного количества жидкости (до 10 кг массы тела - 100 мл в день). Можно использовать кипяченую воду, детский чай с ромашкой, фенхелем (с 4 мес), с малиной и шиповником (с 5 мес), с апельсином (с 6 мес). Для стимуляции мышц кишечника и брюшной стенки проводят массаж живота по часовой стрелке за несколько минут перед каждым кормлением и выкладывание ребенка на животик. С целью стимуляции дефекации проводят механическое раздражение ануса (легкий массаж перианальной области). Если задержка стула вызвала ухудшение самочувствия, ребенку можно сделать очистительную клизму с кипяченой водой комнатной температуры. Данная процедура используется только как средство экстренной помощи, не чаще одного раза в 36-48 ч и только для облегчения состояния ребенка. В рационе ребенка после 1 года в достаточном количестве должны присутствовать продукты, содержащие грубую растительную клетчатку и пищевые волокна (овощи и фрукты: свекла, морковь, тыква, патиссоны, кабачки, цветная и брюссельская капуста, сливы, абрикосы, дыни, инжир), растительные масла (оливковое, кукурузное, подсолнечное и др.), хлеб с отрубями и мультизлаковый, кисломолочные продукты (кефир, простокваша, ряженка, варенец, йогурт и др.), желательно содержащие биокультуры (бифидо- и лактобактерии). Необходимо употреблять достаточное количество жидкости (в виде супа, чая, сока, воды и др. до 800-1000 мл в день). При систематической задержке дефекации у ребенка необходимо увеличить в его рационе количество пищевых волокон. Продуктами с максимальным их содержанием являются отруби (овсяные, пшеничные, кукурузные), применяемые в индивидуальных возрастных дозировках (от 10 до 20 г в день), которые можно рассчитать по формуле: возраст (в годах) + 5 г [18]. Не рекомендуется включать в рацион продукты, усиливающие образование газов в кишечнике (цельное молоко, бобовые, белокочанная капуста, помидоры, виноград, сладкие блюда, сдобная выпечка), а также продукты, замедляющие его моторику и опорожнение (кисели и компоты из груши, айвы, черники, каши «размазни» - манные и рисовые, протертые супы, наваристые бульоны, крепкие чай и кофе, гранат, лук, чеснок, репа, редька). Необходимо ограничить прием жирной пищи. Питание должно быть дробным, 5-6 раз в день, небольшими порциями. Начинать формировать рефлекс на акт дефекации нужно с последних месяцев первого года жизни и относиться к процессу очень серьезно. В этом возрасте лучше уже не использовать памперсы. Ребенка необходимо высаживать на горшок в одном и том же месте в одно и то же время (желательно утром после завтрака или вечером после ужина) на 5-10 мин, даже при отсутствии позыва на дефекацию в данный момент. Важна правильная поза ребенка: спинка - прямая, ножки - упираются в пол. Должны быть созданы комфортные условия. В это время ребенок не должен играть в игрушки, смотреть телевизор, «читать» книги и др. Важно, чтобы во время дефекации у ребенка не было болезненных ощущений и отрицательных эмоций, так как это может привести к боязни пользоваться горшком. Таким образом, для профилактики и лечения запоров у детей всех возрастных групп необходимыми являются рациональное питание, соблюдение режима дня и дефекации (для стойкого закрепления рефлекса). Требуются ежедневные занятия спортом с адекватной возрасту физической нагрузкой (подвижные игры, плавание, катание на коньках и лыжах, обязательна утренняя зарядка, включающая комплекс упражнений для укрепления мышц тазового дна и брюшного пресса), достаточное пребывание ребенка на свежем воздухе (в холодное время года не менее 2 ч, в теплое - 4 ч и более). Необходимо обеспечивать профилактику инфекционных заболеваний, особенно кишечных инфекций. В случае назначения антибиотикотерапии необходимо проводить пре- и пробиотическую защиту кишечной микрофлоры. При повышенном газообразовании ребенку назначают препараты на основе симетикона. Медикаментозная терапия хронических запоров включает назначение слабительных средств, отличающихся по механизму действия и выпускаемых в порошках, растворах, таблетках, свечах, микроклизмах. Их все можно разделить на следующие группы [19]. 1. Препараты, способствующие увеличению объема кишечного содержимого:

• растительные волокна (отруби, семена);

• синтетические вещества.

После приема этих препаратов дефекация происходит через 8-10 ч. 2. Осмотические слабительные, удерживающие воду в просвете кишечника, что способствует увеличению объема и размягчению каловых масс:

• солевые (соли магния и натрия);

• макроголи (полиэтиленгликоль);

• сахароспирты (сорбитол, маннитол, глицерол). Препараты действуют в тонкой и толстой кишке, вызывая послабляющее действие через 8-12 ч;

• комбинированные средства для ректального применения (Микролакс ®).

Препараты данной группы действуют в толстой кишке, дефекация отмечается через 5-15 мин после их применения. 3. Средства, стимулирующие рецепторы толстого кишечника и таким образом усиливающие его перистальтику (раздражающие или контактные):

• антрахиноны (кора крушины, корень ревеня, алоэ, листья сенны, плоды жостера);

• синтетические дифенолы (фенолфталеин, пикосульфат натрия, бисакодил);

• жирные кислоты (рицинолевая кислота или касторовое масло).

Препараты этой группы действуют на уровне толстой кишки, вызывая однократную дефекацию через 6-10 ч после приема. 4. Мягчительные средства, способствующие размягчению твердых каловых масс и облегчающие их продвижение по кишечнику:

• вазелиновое масло;

• синтетические дисахариды.

Действие препаратов происходит на уровне тонкой кишки, вызывая слабительный эффект через 4-5 ч. 5. Слабоадсорбируемые ди- и полисахариды, имеющие свойства пребиотика:

• лактулоза (имеет также и осмотические свойства);

• олигосахариды.

Данные препараты расщепляются в толстой кишке. Дефекация происходит через 10-12 ч после их приема. Ряд препаратов может вызывать побочные действия в виде аллергических реакций, эндокринные нарушения, непроходимость кишечника, электролитные нарушения, токсическое поражение печени и почек и др. Так, например, антрахиноны при длительном применении оказывают цитотоксическое действие, а масляные и солевые слабительные могут снижать всасывание некоторых нутриентов и жирорастворимых витаминов. Поэтому продолжительность их применения у детей ограничивается [13]. При регулярном энтеральном применении солевых слабительных возможно развитие вторичных электролитных нарушений. Помимо этого, некоторые из солевых слабительных имеют горький вкус, и дети попросту отказываются их принимать [18]. Данный факт требует поиска препаратов, удобных в применении с минимальными побочными реакциями. Учитывая, что у детей запоры чаще имеют вторичный (функциональный) проктогенный или смешанный характер и хроническое течение, одним из вариантов их лечения является использование ректальных препаратов, размягчающих каловые массы и обладающих местным действием (свечи, клизмы). Такой вариант лечения оказывается особенно эффективным в период становления рефлекса на дефекацию, когда при длительной задержке стула появляется болезненность при опорожнении кишечника в результате большого объема каловых масс и, как следствие, страх при пользовании горшком. Оптимальными в этом отношении являются появившиеся в последние годы комбинированные средства для ректального применения. Одним из таких средств является препарат Микролакс®, оказывающий слабительное действие и представляющий собой готовый раствор в микроклизмах по 5 мл для однократного ректального введения. 1 мл раствора содержит: натрия цитрат - 90 мг, натрия лаурилсульфоацетат 70% - 12,9 мг, раствор сорбитола 70% - 893 мг и вспомогательные компоненты: сорбиновая кислота, глицерин, вода очищенная. Какое же действие оказывают компоненты, входящие в состав препарата Микролакс®?

Натрия цитрат - пептизатор, который вытесняет связанную воду, содержащуюся в каловых массах. 

Натрия лаурилсульфоацетат разжижает содержимое кишечника. 

Раствор сорбитола усиливает слабительное действие путем стимуляции поступления воды в просвет кишечника. 

Сорбиновая кислота является консервантом. 

Глицерол - загуститель. 

Таким образом, увеличение количества воды за счет пептизации и разжижения способствует размягчению каловых масс и облегчает опорожнение кишечника. Микролакс® может применяться у пациентов с хроническими запорами, в том числе осложненными энкопрезом, при подготовке к эндоскопическому (ректоскопия) и рентгенологическому исследованию желудочно-кишечного тракта. Препарат разрешен к применению у детей, начиная с первых дней жизни, а также у беременных и кормящих матерей. Слабительный эффект обычно наступает через 5-15 минут. Возможно длительное применение препарата. Выпускается Микролакс® в микроклизме (полиэтиленовом тюбике с наконечником и отламывающейся пломбой) для однократного использования. Детям старше 3 лет наконечник вводится в прямую кишку на всю длину и содержимое одной микроклизмы выдавливают полностью (5 мл). Новорожденным и детям до 3 лет наконечник вводится на половину длины. Продолжительность применения препарата Микролакс® и схемы лечения определяет врач. Вызывая размягчение каловых масс и облегчая акт дефекации, Микролакс® делает его менее болезненной, что особенно важно для маленьких пациентов. Ребенок должен привыкнуть к регулярному опорожнению кишечника и не избегать акта дефекации по причине неприятных ощущений, заставляющих его задерживать стул. Отсутствие страха пользования горшком позволяет более быстрой выработке рефлекса на дефекацию и социальной адаптации ребенка. Эффективность применения препарата Микролакс® у детей показана в работах А.В. Адрианова, P. Strauss, A. Rett, T. Bodi [20-24]. В центре патологии органов пищеварения Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Росздрава А.И. Хавкин с соавт. применяли препарат Микролакс® в комплексной терапии у 56 пациентов с проктогенными или смешанными запорами: у 29 пациентов полное опорожнение кишечника наблюдалось через 15-30 мин после однократного применения препарата, у 11 детей опорожнение было неполным, у 7 детей эффект от применения препарата отмечался через 3 ч, у 9 детей после использования микроклизмы эффект отсутствовал. Через 7 дней применения препарата Микролакс® полное опорожнение кишечника через 15-30 мин наблюдалось у 43 детей, неполное опорожнение или опорожнение через 1-3 ч - у 9 пациентов и только у 4 эффект от препарата отсутствовал. При этом родители отмечали у детей уменьшение страха перед дефекацией [13]. Подводя итоги вышеизложенного, можно отметить ряд положительных качеств препарата Микролакс®, позволяющих использовать его в педиатрической практике:

• возможность применения даже у новорожденных детей; 

• индивидуальная, одноразовая микроклизма; 

• легкость и гигиеничность введения препарата; 

• маленький объем раствора, вводимого в прямую кишку, что позволяет свободно его удержать; 

• быстрое наступление эффекта; 

• почти полное отсутствие противопоказаний (за исключением индивидуальной чувствительности к компонентам препарата) . 

Применяя слабительные препараты у детей при запорах, нужно помнить, что это лечебные средства, ряд из которых могут служить лишь для облегчения дефекации у ребенка, а не влиять на причину возникновения запора. Устранение симптома может скрывать серьезную патологию. Поэтому при повторяющихся запорах необходимо установить их первопричину, проконсультировавшись у гастроэнтеролога, который поможет провести обследование ребенка и назначить лечение в соответствии с поставленным диагнозом.