цирозиa

Термін

Визначення

Цироз печінки (ЦП):

Прогресуюче захворювання печінки, яке характеризується фіброзом, перебудовою архітектоніки органа з утворенням псевдочасточок і судинних анастомозів, значним зменшенням кількості функціонуючих гепатоцитів та розвитком печінкової недостатності.

Патологія є кінцевою стадією розвитку хронічного гепатиту із несприятливим перебігом, наслідком порушення відтоку жовчі і крові з печінки або генетично зумовлених метаболічних дефектів і характеризується значним зменшенням кількості клітин печінки, що функціонують, різко вираженою фіброзною реакцією, перебудовою структури паренхіми і судинної мережі печінки з розвитком портальної гіпертензії та утворенням структурно-аномальних регенераторних вузлів.

Етіологія:

1. Часті причини:

• Вірусні гепатити В, C; D, G. В 30% випадків (по даним деяких авторів – в 50%) хронічний активний вірусний гепатит еволюціонує в ЦП. Найбільш цирозогенним є HVC-генотип 1b. Основною особливістю хронічного гепатиту D – швидка цирозогенність, у 13-14% хворих ЦП може розвиватись протягом кількох місяців після початку хвороби.

• Аутоімунний гепатит характеризується важким перебігом, частота переходу в ЦП вища.

• Хронічне зловживання алкоголем є причиною ЦП в 50%, розвивається вже через 10-15 років.

• Криптогенний (невідомої етіології) ЦП розвивається у 12-40% випадків (первинний біліарний цироз, ЦП у дітей у віці від 6 міс. до 5 років в Індії).

2. Генетичні порушення обміну речовин:

• Дефіцит α₁-антиприпсину.

• Дефіцит галактозо-1-фосфат-уриділтрасферази.

• Хвороби накопичення глікогену.

• Гемохроматоз та гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Коновалова).

3. Хімічні токсичні речовини та лікарські засоби:

• Промислові отрути (диметилнітрозамін, хлороформ, бензол).

• Солі важких металів (хронічна інтоксикація ртуттю).

• Грибні отрути (фаллоїдин, фаллоїн, β-аманітин).

•Афлатоксини (містяться в перезимувавшому зерні, кукурудзі, рисі).

• Деякі лікарські засоби при тривалому використанні можуть провокувати розвиток ЦП (метилдофа, ізоніазид, іпразид, індерал у великих дозах, цитостатики, стероїдні метаболіки, андрогени).

4. Обструкція внутрішньопечінкових та позапечінкових жовчних шляхів.

5. Тривалий венозний застій в печінці (серцева недостатність, рідше – конструктивний перикардит, ендофлебфт печінкових вен).

6. Комбінація етіологічних факторів (близько 50% ЦП).

Патогенез ЦП:

Визначається етіологічними особливостями, а також механізмом самопрогресування, загальним для всіх форм цього захворювання: некроз — регенерація — перебудова судинного русла — ішемія паренхіми — некроз — портальна гіпертензія тощо.

Масивність некрозу і темпи формування цирозу печінки зумовлюють розвиток велико- або дрібновузлового цирозу.

У патогенезі вірусного цирозу печінки мають значення персистування вірусної інфекції і зумовлений нею імунозапальний процес, гепатотоксична дія вірусів D і С, розвиток автоімунних реакцій.

У розвитку автоімунного цирозу печінки основну роль відіграють автоімунні реакції, спричинені різко вираженим імунозапальним процесом з некрозом печінкової тканини.

У патогенезі алкогольного цирозу печінки велике значення має ушкодження гепатоцитів алкоголем і продуктом його метаболізму ацетальдегідом, розвиток автоімунного запального процесу (у відповідь на відкладення в печінці алкогольного гіаліну), стимулювання фіброзу в печінці під впливом алкоголю.

У походженні кардіального (застійного) цирозу печінки мають значення зменшення серцевого викиду, венозний ретроградний застій, зменшення перфузійного тиску крові, що надходить до печінки, розвиток гіпоксії гепатоцитів, який призводить до атрофії і некрозу гепатоцитів, передусім у центральній частині печінкових часточок.

У всіх випадках цирозу печінки центральним у патогенезі є механізм самопрогресування цирозу і стимуляція утворення сполучної тканини.

В розвитку портальної гіпертензії мають значення наступні механізми:

• Постсинусоїдальний блок кровотока в печінці (здавлення розгалужень воротної вени регенераційними вузлами).

• Перисинусоїдальний фіброз.

• Наявність атеровенозних анастомозів в внутрішньодолькових сполучнотканинних септах (передача печінкового артеріального тиску на воротню вену).

• Портальна інфільтрація і фіброз.

• Підвищення притоку крові в печінку.

Перші три із перерахованих факторів призводять до підвищення внутрішньосунусоїдального тиску, сприяють розвитку асцита і печінкової недостатності.

Останні два – відповідальні за підвищення пресинусоїдального тиску і розвиток позапечінкових проявів портальої гіпертензії.

Поряд із портальною гіпертензією синдром печінково-клітинної недостатності є основним проявом ЦП і виникає через вплив наступних факторів:

1. Продовження дії первинного патогенетичного фактору та аутоімунних процесів.

2. Гемодинамічні порушення в печінці (відтік крові від печінки по порто-кавальним анастомозам, внутрішньопечінкове шунтування крові і зменшення кровопостачання паренхіми, порушення внутрішньодолькової мікроциркуляції).

Внаслідок вищевказаних факторів зменшується маса функціонуючих гепатоцитів та їх функціональна активність.

Підвищення синусоїдального гідростатичного тиску, гіпоальбумінемія, зменшення ефективного об'єму плазми з подальшою активацією ренін-ангіотензин-альдостеронової системи і секреції антидіуретичного гормону є основними чинниками патогенезу асциту у хворих на цироз печінки (схема).

У хворих на цироз печінки часто розвивається реканалізація пупкової і припупкової вен, які не функціонують у здорових людей (синдром Крювельє—Баумгартена). Це супроводжується вираженим розширенням вен передньої черевної стінки між пупком і мечоподібним відростком груднини ("голова медузи"), іноді при аускультації вислуховується шум судин у цій ділянці. Колатералі забезпечують шунтування портальної крові в систему нижньої порожнистої вени.

Класифікація ЦП:

Клінічна класифікація цирозу печінки:

І. За етіологією:

• вірусний — унаслідок вірусного гепатиту В, С, D, G;

• алкогольний;

• токсичний;

• внаслідок вродженими порушеннями метаболізму (цироз при хворобі Вільсона, гемахроматозі);

• цироз печінки, що індукується медикаментами;

• пов'язаний з ураженням жовчовивідних шляхів (первинний і вторинний біліарний цироз)

• застійний цироз печінки;

• криптогенний цироз печінки;

II. За морфологічною характеристикою:

• дрібновузловий (вузли діаметром 1—3 мм);

• великовузловий (вузли діаметром 3 мм і більше);

• змішаний (дрібно- і великовузловий);

ІІІ. За клінічними ознаками:

• Стадія захворювання — визначається ступенем функціональних порушень за критеріями Чайльда — Пью:

а) початкова;

б) виражених клінічних проявів;

в) термінальна.

• Активність процесу:

а) активний цироз печінки;

б) неактивний цироз печінки.

• Ускладнення:

1. портальна гіпертензія

2. кровотечі з варікозно розширених вен

3. печінкова енцефалопатія і печінкова недостатність

4. спонтанний бактеріальний перітоніт

5. тромбоз воротной вени

6. гепато-ренальний синдром

7. гепатоцелюлярна карцинома

Схема критеріїв Чайлда - Пью

Клінічна ознака	Прогностична група
	А	В	С
Білірубін, мкмо	ь/л > 34,2	34,2-51,3	> 51,3
Альбумін, г/л	> 35	28-35	< 28
Асцит	Відсутній	Помірний, легко контролюється	Виражений, погано контролюється
Протромбіновий індекс, %	80-60	60-40	< 40
Енцефалопатія	Відсутня	Мінімальна	Виражена (кома)

Примітка: один критерій класу А оцінюється в 1 бал, клас В — у 2 бали, клас С у 3 бали. По сумі набраних балів, у відповідності до ступеня тяжкості перебігу цирозу печінки, хворих розділяють на три класи: клас А (5-6), клас В (7-9), клас С (>10).

Клінічні прояви та основні синдроми, характерні для ЦП:

ЦП характеризується безліччю різноманітних симптомів і синдромів, наявність і особливості вияву яких багато в чому залежать від етіології, стадії захворювання і активності процесу. У 60% хворих клінічна картина ЦП яскраво виражена, у 20% – протікає латентно, а у решти (20% пацієнтів) діагноз ЦП вставлюють лише після смерті.

Основні клінічні синдроми характерні для ЦП:

1. астенічний

2. больовий симптом в області правого підребір'я

3. диспептичний

4. гепатолієнальний

5. жостяниця

6. гепаторенальний

7. спленомегалія та гіперспленізм

8. набряково-асцитичний

9. печінкова енцефалопатія

10. геморагічний

11. ендокринні порушення

12. шкірне свербіння

13. субфебрилітет

14. «печінкові знаки»

Початкові прояви цирозу печінки — це астено-вегетативні симптоми: підвищена стомлюваність, слабкість, пітливість, напади тахікардії, зниження працездатності, безсоння, депресія. На тлі зниження апетиту і схуднення можуть виявлятися ознаки шлункової і кишкової диспепсії, зокрема нудота, відрижка, печія, здуття живота, бурчання, підвищене газоутворення, відчуття гіркоти чи сухості в роті, часті рідкі випорожнення. Відзначають біль і відчуття важкості в правому підребер'ї або у верхній половині живота (особливо після прийому гострої жирної їжі, фізичного навантаження). Біль обумовлена збільшенням печінки та розтягненням її капсули, супутнім хронічним гастритом, панкреатитом, холециститом.

Майже в 90% хворих при цьому визначають гепатомегалію і в 30% — спленомегалію. Печінка під час пальпації щільна, з нерівною поверхнею і загостреним краєм. Селезінка щільна, із заокругленим краєм. Температура тіла переважно субфебрильна. Фебрильні цифри лихоманки можливі при вираженій активності і декомпенсації цирозу, а також у хворих із кишковою ендотоксемією та інфекційними ускладненнями.

При огляді виявляють наступні характерні ознаки: схуднення (в важких випадках виснаження); атрофію м'язів та зниження м'язевої сили/тонусу; відставання в рості, фізично та статевому розвитку (якщо початок захворювання був в дитинстві).

У хворих на цироз печінки жовтяниця проявляється стійким, яскраво-жовтим або із зеленкуватим відтінком забарвленням шкіри і слизових оболонок; наявність при цьому шкірного свербежу, меланодермії, ксантом і ксантелазм свідчить про розвиток вираженого холестазу. Жовтяниця виникає раніше всього на склерах, нижній поверхні язика, піднебінні, потім – на обличчі, долонях, підошвах і , накінець, на шкірі поверхні тіла. Шуіра суха, з ознаками шелушіння, часто супроводжується зудом (при холестазі через накопичення в крові великої кількості жовчних кислот). Також про ураження шкіри і її придатків можуть свідчити: блідий або з бруднуватим відтінком колір шкіри; нігті у вигляді годинникових скелець, пальці як барабанні палички. Виявляють припухлість суглобів та кісток (головним чином при міліарному цирозі) – «біліарний ревматизм». Характерна атрофія м'язів плечового пояса і міжребрових.

Частою ознакою ЦП є розширення вен на передній черевній стінці через утруднення руху урові по них. Ці вени є колатералями для відтоку крові, тому при тривалому процесі виявляють колатеральну венозну сітку схожу на голову медузи («caput medusaе»). Деколи при розвиткові колатералей через пупочні вени виникає венозний шум на передній черевній стінці. Особливо виражений шум в ділянці пупка в поєднанні з незрощенням пупочної вени (синдром Крювелье-Баумгаргена).

При огляді хворих на ЦП велике значення має виявлення малих ознак цирозу: поява на шкірі верхньої частини тулуба «судинних зірочок» – телеангіоектазій в формі зірочок; ангіом на краю носа, під очима (можуть кровити); еритеми долонь (яскраво-червоне забарвлення долонної поверхні рук – «печінкові долоні», «долоні любителів пива»). Лакованого, червоно, не обкладеного язика «лакований язик»; гінекомастію у чоловіків, атрофію зовнішніх статевих органів. Появу малих ознак ЦП пояснюють гіперестрогенемією (циротично змінена печінка погано метаболізує естрогени).

При ЦП можливі різні порушення функції органів травлення, що проявляються рефлюкс-езофагітом різного ступеня вираженості, недостатністю кардії, хронічним гастродуоденітом з утворенням ерозій і виразок у шлунку і дванадцятипалій кишці, дисбактеріозом кишок і синдромом недостатнього всмоктування, хронічним панкреатитом з екзокринною та ендокринною недостатністю.

Як наслідок ендокринних порушень можуть бути гінекомастія, атрофія яєчок, імпотенція, дисменорея, безплідність або викидні, зменшення росту волосся в пахвових ямках і на лобку. У 50% хворих виявляють порушення вуглеводневого обміну у вигляді зниження толерантності до вуглеводів, що супроводжується підвищенням рівня інсуліну в крові. Це свідчить про відносну інсулінову недостатність, що виникає через гіперпродукцію контрінсулярних гормонів (глюкагону, соматотропну) та зниження чутливості периферичних тканин до інсуліну. У 10-12% хворих приблизно через 5-7 років після виявлення ЦП розвивається клінічно виражений цукровий діабет. Порушення функціонування наднирників виявляється в гіперальдостеронізмі, що сприяє розвитку асциту у хворих ЦП.

На фоні прогресування ЦП згачних змін зазнають нирки – гепаторенальний синдром (або печінково-нирковий синдром). При цьму розвивається функціональна недостатність (порушення клубочкової фільтрації) на фоні незміненої анатомічної картини нирок. Діагностувати порушення з боку нирок вкрай важко: питома вага сечі не відрізняється від норми, паталогічний осад не виявляють, але при важких проявах основного захворювання може виникати підвищення артеріального тиску, олігурія, азотемія та інші прояви ниркової недостатності.

У багатьох хворих на цироз виявляють збільшення селезінки (спленомегалію) та гіперспленізм, що проявляється панцитопенією (анемія, лейкоцитопенія, тромбоцитопенія).

Часто при цирозі печінки спостерігають анемічний синдром, пов'язаний з дефіцитом вітаміну В_І2 і фолієвої кислоти, гемолізом і кровотечами.

Нерідко при ЦП виявляють рефлюкс-езофагіт (обумовлений підвищенням внутрішньочеревного тиску), гастрит, виразкову хворобу шлунку чи дванадцятипалої кишки, хронічний панкреатит.

На пізніх стадіях цирозу розвивається полінейропатія, що проявляється зниженням вібраційної, тактильної і температурної чутливості, парестезіями.

Загальний стан хворих на ЦП визнається синдромами печінково-клітинної недостатності та портальною гіпертензією, які, в свою чергу, лежать в основі розвитку ускладнень.

В основі печінко-клітинної недостатності є пошкодження гепатоцитів (дистрофія та некроз) та розвиток цитолітичного, холестатичного, екскреторно-біліарного синдромів. Клінічні прояви: синдром «поганого харчування» (поганий апетит, нудота, непереносимість алкоголю, табака, відрижка, метеоризм, біль в животь, безсоння, суха шкіра, гіповітаміноз); лихоманка (через аутоліз в печінці виділяються пірогени), жовтяниця, зміни з боку ендокринних органів, печінковий запах з рота (у дуже важких випадках, нагадує солодний запах сирої печінки), геморагічний діатез (порушення синтезу в печінці факторів зготрання крові, тромбоцитопенія).

Для цирозу печінки характерний розвиток синдрому портальної гіпертензії. Це синдром підвищення тиску в системі воротньої вени (в нормі 7-10 мм рт.ст.) з порушенням кровотоку, формування порто-системних колатеральних анастомозів, що супроводжується спленомегалією, варикозним розширенням вен, асцитом. Портальна гіпертензія при ЦП виникає внаслідок редукції кровотоку по синусоїдах. Розрізняють наступні порто-кавальні анастомози:

1. В кардіальній частині шлунку і черевній частині стравоходу (сполучення судин воротньї та верхньої порожнистої вени через ситему непарної вени).

2. В ділянці прямої кишки (сполучення верхніх гемороїдальних вен з середніми та нижніми, тобто басейну воротньої та нижньої порожнистої вени).

3. Сполучення між гілками воротньої вени і венами передньої черевної стінки та діафрагми.

4. Між венами органів шлунково-кишкового тракту, венами позаочеревенного простору, медіастенальними венами. Ці анастомози поєднують воротню та нижню порожнисту вену.

Клінічні прояви портальної гіпертензії залежать від її фази розвитку. У фазу компенсації відзначають зниження апетиту, відчуття важкості або тупого болю в правому підребер'ї, нудоту, метеоризм, відчуття переповненого шлунку після прийому будь-якої їжі «вітер перед дощем», пронос без лихоманки, розширення стравохідних і гемороїдальних вен, розширення воротньої вени (більше ніж 13 мм), зниження в ній швидкості кровотоку, або ретроградний кровотік, шлункові та гемороїдальні кровотечі. При декомпенсації визначається виражений асцит.

На пізніх стадіях цирозу печінки асцит розвивається в 50—85% хворих, у 1/4 хворих він є першою ознакою хвороби. Виділяють 3 ступені асциту залежно від вираженовсті: 1 – рідина в черевній порожнині виявляється лише при УЗД, 2 – симетричне збільшення живота, 3 – напружений асцит. Критерії резистентного асциту: відсутність відповіді на лікування сечогінними препаратами в максимальних дозах та дотримання дієти з вмістом солі 5,2 г/добу протягом 1 тижня (зниження маси тіла на 0,8 кг кожні 4 доби); ранній рецидив асциту (повернення 2-3-го ступеня протягом 4 тижнів від початку лікування); ускладнення діуретичної терапії (порто-системна ецефалопатія, ниркова недостатність, гіпонатріємія, гіпокаліємія, гіперкаліємія).

Дилюційна гіпонатріємія: сироватковий натрій менше 130 ммоль/л, збільшення позаклітинного об'єму рідини, наявність асциту та/бо периферичних набряків, клінічні симптоми гіпонатріємії (нудота, блювота, анорексія, судоми, головний біль, дезорієнтація, сонливість).

Найважчими ускладненнями цирозу печінки є печінкова енцефалопатія, кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, рідше — шлунка і кишок, тромбоз у системі ворітної вени, гепаторенальний синдром, інфекційні ускладнення, формування раку печінки.

Печінкова енцефалопатія різного ступеня аж до печінкової коми розвивається внаслідок токсичного ураження ЦНС продуктами метаболізму азотистих сполук (аміак, коротколанцюгові жирні кислоти, меркаптани, феноли тощо). Залежно від механізмів розвитку виділяють такі форми печінкової енцефалопатії:

1) ендогенну (печінково-клітинну паренхіматозну або розпадну), зумовлену тяжким ураженням паренхіми печінки із несприятливим прогнозом;

2) екзогенну (портосистемну, портокавальну, шунтову, кому печінкового шунтування), пов'язану переважно з надходженням з ворітної вени у загальний кровотік багатої на токсичні продукти крові по венозних анастомозах при відносно збереженій функції паренхіми печінки з відносно сприятливим прогнозом і нерідко хронічним рецидивним перебігом;

3) мінеральну (електролітну) як наслідок порушення електролітного і кислотно-основного стану.

Клінічні стадії печінкової енцефалопатії

Стадія	Психічний статус	Порушення рухів
Субклінічна	При рутинному обстеженні зміни не виявляються, можливі порушення при виконанні звичайної роботи	Порушення виконання стандартизованих психоматорних тестів (тест ліній і тест чисел)
І	Апатія, збудження, ейфорія. Стомлюваність, порушення ритму сну (сонливість удень, безсоння вночі)	Легкий тремор, порушення координації
ІІ	Сонливість, дезорієнтація, неадекватна поведінка, зміна особистості	«Ляскаючий тремор (астериксис), дизартрія
ІІІ	Ступор, виражена дезоріентація	Гіперрефлексія, ністагм, патологічні рефлекси (Гордона, Бабінського, хапальний, хоботковий і ін.), гіпервентиляція
ІV	Кома (відсутність свідомості і реакції на біль)	Децеребраційна ригідність (розгинання в руках і ногах), арефлексія, втрата м'язового тонусу

У більшості хворих наявні всі три механізми, тобто розвивається печінкова енцефалопатія. У хворих на цироз печінки печінкова енцефалопатія може розвиватися у зв'язку з активізацією патологічного процесу в печінковій паренхімі, супутнім бактеріальним перитонітом, тромбозом ворітної вени та іншими ускладненнями.

Кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка є одним із найсерйозніших ускладнень портальної гіпертензії при цирозі печінки. Кровотеча проявляється блюванням темною венозною кров'ю або «кавовою гущею».

Печінково-нирковий синдром проявляється поступовим наростанням в плазмі крові вмісту креатиніну (вище 1,5 мг/дл або більше 133 ммоль/л), що не знижується після 2-добової діуретичної терапії та введення рідини з альбуміном (доза альбуміну 1 г/кг ваги на добу до максимального дозування до 100 г/добу), наростанням в плазмі крові вмісту сечовини, олігоурією (<500 мл сечі на добу) з різко зниженою натрійурією і наступними гіперкаліємією і метаболічним ацидозом. В аналізі сечі посутніх змін немає, інколи визначають незначну протеїнурію. Хворі скаржаться на виражену астенію, сонливість, апатію і анорексію. У них розвиваються атонія шлунка і товстої кишки з нудотою і блюванням, ознаки клітинної дегідратації (спрага, гіпотонія очних яблук, зниження тургору шкіри), інтерстиціальна гіпергідратація (набряки, асцит), ортостатична гіпотонія внаслідок надмірної капілярної вазодилатації і відкриття артеріо-венозних шунтів, тремор, геморагічний діатез, часто спонтанно виникають шлунково-кишкові кровотечі та печінкова кома.

У випадках декомпенсованого цирозу при наявності асциту можливий розвиток спонтанного бактеріального перитоніту (у 2-4%). Основними проявами якого є: гострий початок з лихоманкою, болем в животі; ознаки напруження передньої черевної стінки, ослаблення перистальтики, зниження центрального артеріального тиску, розвиток печінкової коми, лейкоцитоз в периферичній крові, внутрішньочеревна рідина мутна багата на клітинні елементи (нейтрофіільні лейкоцити, більше 300 клітин в 1 мм³), бідна на білок (менше 20 г/л), містить збудник (у 70% випадків грамнегативна, у 10-20% – грампозитивна, в 3-4% – анаеробна флора). Летальність становить 80-90%.

Тяжким ускладненням цирозу печінки, особливо вірусного і алкогольного походження, є розвиток гепатоцелюлярної карциноми (цироз-рак). Певне значення у розвитку малігнізації у хворих на цироз печінки мають такі чинники, як злісне паління, хронічний алкоголізм, уживання наркотиків, продуктів, які містять афлатоксини, вплив йонізуючого випромінювання). За різними даними, з цирозом печінки пов'язано 60—90% випадків гепатоцелюлярної карциноми.

Клінічні особливості ЦП вірусної етіології:

1. Найчастіше ЦП вірусної природи виявляють в молодому чи середньому віці, частіше у чоловіків.

2. Наявність чіткого зв'язку між ЦП та перенесеним гострим вірусним гепатитом.

3. Вірусний ЦП частіше всього є макронодулярним.

4. Клінічна картина ЦП нагадує періоди загострення вірусного гепатиту, проявляється вираженим астеновегетативним, диспепсичним синдромом, жовтяницею, лихоманкою.

5. Функціональна недостатність при ЦП вірусної етіології проявляється на ранніх термінах захворювання.

6. В стадії сформованого цирозу печінки варикозне розширення вен стравоходу і шлунку, геморагічний синдром при вірусній етіології цирозу спостерігається частіше, ніж при алкогольному.

7. Асцит при вірусному ЦП проявляється значно пізніше, спостерігається рідже ніж при алкогольному.

8. Показники тимолової проби досягають значних величин порівняно з алкогольним ЦП.

9. Характерним є виявлення серологічних маркерів вірусної інфекції.

Клінічні особливості алкогольного цирозу печінки:

1. Анамнестичні дані свідчать про тривале зловживання алкоголем.

2. Характерним є «облік алкоголіка»: одутловате обличчя з почервонілою шкіро, мілкі телеангіектазії, багровий ніс, тремор рук, повік, губ, язика; набряклі ціанотичні повіки, дещо випуклі очі з почервонілими склерами; ейфорична манера поведінки; припухлість в ділянці білявушних залоз.

3. Інші прояви хронічного алкоголізму: периферична полінейропатія, енцефалопатія, міокардіодистрофія, панкреатит, гастрит.

4. Виражений диспепсичний синдром.

5. Телеангіоектазії, контрактура Дюпюітрена, атрофія яєчок, випадіння волосся

6. Портальна гіпертензія та асцит зявляютьс значно раніше, ніж при вірусному ЦП.

7. Спленомегалія виявляється на пізніх стадіях захворювання.

8. Лейкоцитоз з зрушенням лейкоцитарної формули вліво, анемія, збільшення ШОЕ. Причини анемії – крововтрати, токсичний вплив алкоголя на кістковий мозок, порушення всмоктування та аліментарний дефіцит фолієвої кислоти, порушення обміну перидоксина та недостатність синтезу гема, деколи гемоліз еритроцитів.

9. Характерния є високий рівень в крові ІgА, підвищення активності γ-глютамілтранспептидази (скринінг для виявлення зловживання алкоголем), підвищення вкрові ацетальдегіду.

10. В печінкових біоптатах виявляють наступні зміни: тільця Мелорі (накопичення алкогольного гіаліну в центрі печінкової дольки); накопичення нейтрофілів навколо гепатоцитів, жирова дистрофія гепатоцитів, перицелюлярний фіброз, відносне збереження портальних трактів.

11. Відмова від вживання алкоголю призводить до ремісії процесу.

Клінічні особливості кардіального цирозу печінки та «застійна печінка»:

1. Застійна печінка – ураження органу, обумовлене застоєм в ній крові через високий тиск в правому передсерді.

2. Найбільш частішими причинами є мітральні вади серця, недостатність трьохстулкового клапану, хронічне легеневе серце, конструктивний перикардит, міксома правого передсердя, міокардіосклероз різного ґенезу.

3. Характерними проявими «застійної печінки» є: гепатомегалія, поверхня печінки гладенька;болючість печінки при пальпації, позитивний симптом Плешера або гепатоюгулярний «рефлекс» (при натисканні на ділянку збільшеної печінки посилює набухання шийних вен; мінливість розміру печінки в залежності від центральної гемодинаміки та ефективності лікування; незначно виражена жовтяниця та її зникнення на фоні корекції застійної серцевої недостатності.

4. При важких формах застійної серцевої недостатності розвивається набряково-асцитичний синдром.

5. Внасліок розвитку кардіального цирозу печінка стає щільною, має загострений край, розміри її залишаються сталими та не залежать від ефективності лікування.

Результати додаткових методів дослідження при цирозах печінки:

Найбільше значення мають гематологічні зміни, які можуть виявлятися ознаками гіперспленізму (анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія). У разі розвитку вторинної інфекції в аналізі крові реєструють лейкоцитоз і збільшену ШОЕ.

В аналізі сечі може бути виявлена уробілінурія.

Біохімічними ознаками активності запального процесу є підвищені показники мезенхімально-запального (гіпергаммаглобулінемія, зниження альбумін-глобулінового коефіцієнта, гіперімуноглобулінемія класів А, М, G, підвищення тимолової проби) і цитолітичного (аланінаміно- трансфераза і аспартатамінотрансфераза перевищують нормальний рівень у 3—5 разів) синдромів. Рівень білірубіну в плазмі крові перевищує норму в 2 рази і більше, знижується вміст протромбіну і фібриногену в сироватці крові. Синдром холестазу проявляється підвищеним вмістом у сироватці крові ГГТП, ЛФ, ЛДГ4 5.

Недостатність синтетичної функції печінки, або гепатопривний синдром характерний для більшості хворих на цироз печінки і виявляється гіпоальбумінемією, зниженням вмісту I, II, V, VII, IX, X чинників згортання крові, зміною показників коагулограми, гіпохолестеринемії з низьким коефіцієнтом естерифікації холестерину.

Синдром печінково-клітинної недостатності виявляється залежно від його вираженості. При компенсованій стадії визначають постійну уробілінурію, можлива незначна диспротеїнемія, порушення поглинальної і видільної функцій печінки. Для субкомпенсованої печінкової недостатності характерне підвищення вмісту білірубіну в крові не більше ніж у чотири рази порівняно з нормою, зменшення концентрації альбумінів до 40%, невелике зменшення показників згортання крові, активності холінестерази і вмісту холестерину в крові. При декомпенсованій стадії печінкової недостатності концентрація білірубіну в крові перевищує норму більше ніж у 4 рази, вміст альбуміну становить менше ніж 40%, різко зменшуються показники згортання крові, активності холінестерази і вмісту холестерину.

Печінкова гіперазотемія (прояв критичного зниження детоксикаційної функції печінки) клінічно проявляється у вигляді печінкової енцефалопатії та гепаторенального синдрому.

Синдром патологічної регенерації і пухлинного росту (при ЦП розвивається рідко) – підвищення рівня онкомаркерів.

У хворих на вірусний цироз печінки визначають характерні маркери вірусної В, D, С, G-інфекції.

При ультразвуковому дослідженні розміри печінки збільшені (або зменшені), контури нерівні. Визначають акустичну неоднорідність структури тканини органа, ехопозитивні структури різної величини, дистальне згасання ультразвуку, спленомегалію і збільшення діаметра селезінкової і ворітної вен, асцит.

Радіонуклідне дослідження проводять з коло'іцними препаратами 198Аи або 99Тс. У хворих на цироз печінки визначають зниження включення і нерівномірний розподіл в тканині печінки препарату з радіоактивною міткою. При великовузловому цирозі печінки на сцинтиграмах виявляють ділянки підвищеного включення мітки, що відповідають вогнищам регенерації печінкової тканини, і зниженої або повної відсутності її включення, що є ділянками з фіброзними змінами. Для дрібновузлового цирозу печінки характерне відносно рівномірне, більш виражене по периферії органа зниження накопичення мітки. При спленомегалії і гіперспленізмі ізотоп захоплюється селезінкою, ступінь його поглинання дозволяє судити про стан портального кровообігу

Проведення рентгенографії стравоходу і шлунка допомагає оцінити варикозно-розширені вени стравоходу і кардіального відділу шлунка. Слід зауважити, що дослідження розширених вен стравоходу і шлунка більш інформативне при езофагогастродуоденоскопії.

Лапароскопічне дослідження печінки дозволяє визначити морфологічний варіант цирозу печінки. Для макронодулярного ЦП характерно: визначення більше ніж 3 мм в діаметрі вузлів округлої чи неправильної форми, глибокі рубцьові сполучнотканинні сіровато-білуваті втягнення між вузлами, нові вузли яскраво рожевого забарвлення, а ті що сформувались раніше – коричневого кольору. Мікронодулярний ЦП характеризується незначною деформацією печінки. Печінка яскраво-червоного кольору, вузли не більше 3 мм в діаметрі, деколи їх не видно (відмічають лише потовшення капсули органу).

Пункційна біопсія печінки з наступним гістологічним дослідженням біоптатів при цирозі печінки виявляє велику кількість східчастих некрозів, різко виражену гідропічну дистрофію, велику кількість осередкових скупчень гістіолімфоїдних інфільтратів у різних ділянках вузлів регенератів, стовщення трабекул, розростання сполучної тканини між вузлами й усередині них.

Диференційний діагноз цирозу печінки:

Діагностувати ЦП досить важко, оскільки схожу клінічну картину можуть мати ряд захворювань, що супроводжуються збільшенням печінки та селезінки.

Для первинного раку печінки та цирозу характерним є швидке прогресування хвороб, виснаження, лихоманка, «кам'яниста щільність нерівномірно збільшеної печінки, більш виражений абдомінальний больовий синдром, лейкоцитоз та анемія, значне підвищення ШОЕ. На відміну від цирозу спленомегалія визначається рідко. Діагноз раку печінки та цирозу-раку встановлюють за допомогою УЗД та КТ органів черевної порожнини, лапароскопії, прицільної біопсії. Високу діагностичну цінність мають визначення альфа-фетопротеїну в реакції Абелєва-Татаринова і канцеро-абдомінального антигену.

Гемохроматоз (бронзовий діабет, пігментний цироз) – генетично обумовлене захворювання, що характеризується посиленням всмоктування заліза в кишківнику, його підвищеним вмістом в сироватці крові і відкладенням у пецінці, підшлунковій залозі, ретикулярній системі, шкірі та інших органах. Гемохроматоз виявляється тріадою: гепато- і спленомегалією, бронзовою пігментацією шкіри та слизових оболонок, діабетом. Діагноз підтверджується високим рівнем заліза в сироватці крові, наявністю пігменту в гепатоцитах та клітинах Купфера.

Нерідко при алкогольному цирозі печінки приєднання гострого алкогольного гепатиту викликає жовтяницю з анорексією, нудотою, підвищенням температурою тіла, яку слід диференціювати з гострим вірусним гепатитом. У даному випадку правильній діагностиці сприяє ретельно зібраний анамнез, відсутність продромального періоду, встановлення зв'язку з тяжкістю алкоголізму, супутня полінейропатія та міопатія, інші соматичні прояви алкоголізму.

Критеріями диференційної діагностики з аутоімунним гепатитом слугують характерні для останнього лабораторні ознаки запалення, стійкий цитолітичний синдром, високий рівень імуноглобулінів, антиядерних антитіл, системні прояви, дані морфологічного дослідження.

Хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикуярна дегенерація) – спадково обумовлена ферментопатія, пов'язана з порушенням біосинтезу цирулоплазміну, відповідального за транспорт міді в організмі. Діагноз встановлюється на підставі поєднання гепатомегалії з типовою неврологічною симптоматикою (флексорно-екстензорний тримор, дистонія і ригідність м'язів, порушення рухів імови), наявність специфічного кільця Кайзера-Флейшера на рогівці ока, підвищення рівня міді в сироватці крові.

Амілоїдоз – відкладання амілоїду в печінці, нирках, селезінці та інших органах при системних захворюваннях і тривалих хронічних, особливо гнійних інфекціях, також може супроводжуватись гепато-лієнальним синдромом. Вирішальне значення в діагностиці має пункційна біопсія печінки, при якій у біоптатах за допомогою спеціальних забарвлень виявляють відкладання амілоїду.

Альвеолярний ехінококоз також супроводжується вираженим збільшенням і ущільненням печінки. Його діагностика ґрунтується на даних інструментальних методів дослідження та імунологічного визначення спеціальних антитіл за допомогою реакції гемаглютинації і реакції Каццоні.

Захворювання серця, що порівняно рідко зустрічається – конструктивний перикардит – є результатом заростання порожнини перикарду фіброзною тканиною, що призводиь до зменшення наповнення діастоли серця і серцевого викиду, венозного застою в печінці і гіпертензії в системі верхньої порожнистої вени, які передують декомпенсації кровообігу. Діагноз перикардиту підтверджують дані ехокрдіографії.

Лікування цирозу печінки:

Усім хворим на ЦП рекомендований щадний режим з обмеженням фізичного навантаження. Призначають дієту, яка містить 70—90 г білка (по 1 г на 1 кг маси тіла), у тому числі 40—50 г тваринного походження; 60—90 г жирів (Іг/кг), у тому числі 20—40 г рослинних; 300—400 г вуглеводів і 4—6 г кухонної солі (за відсутності набряково-асцитичного синдрому). Загальна енергетична цінність дієти становить 2000—2800 ккал. При енцефалопатії і прекомі різко обмежують білок — до 20—40 г. При асциті призначають дієту без солі. При розвитку декомпенсації показаний ліжковий режим. Розвиток енцефалопатії є показанням до зменшення вмісту білка в їжі до 0,5 г на 1 кг маси тіла. Кількість вуглеводів при цукровому діабеті, гіперліпідемії знижується до 180—200 г на добу за рахунок виключення легкозасвоюваних вуглеводів.

Категорично заборонено вживання алкоголю, виключаються гепатотоксичні препарати (антидепресанти, транквілізатори, наркотики та ін.). Забороняється проведення бальнео- і фізіопроцедур, інсоляції, вакцинацій.

Етіологічне лікування можливе лише за деяких форм цирозу печінки (алкогольної, медикаментозної, до певної міри — вірусної), але при тяжких стадіях захворювання етіотропна терапія часто є малоефективною.

При вірусному цирозі В у HBV-DNA-позитивних хворих проводять лікування звичайними дозами ІФН-альфа. При вірусному цирозі С у HCV-RNA-позитивних хворих противірусне лікування також проводять з метою поліпшення вірусологічних та біохімічних показників, стабілізації процесу в печінці та запобігання ускладненням.

При субкомпенсованому цирозі печінки призначають: щоденне введення глюкози (200 мл 5% розчину, внутрішньовенно краплинно, на курс 5—6 ін'єкцій); есенціале (по 2 капсули 3 рази на день протягом 6 міс), гепабене (2 капсули 3 рази на день протягом З міс), цитраргінін (по 1 ампулі 3 рази на день усередину), ліпамід (1 таблетка З рази на день протягом 1 міс); при гіпоальбумінемії — альбумін (100 мл 10% розчину внутрішньовенно краплинно, на курс 4—5 ін'єкції) і анаболічні стероїди (ретаболіл — 50 мг 1 раз на 2 тиж внутрішньом'язово, на курс 4—5 ін'єкцій); при гіпохромній анемії — препарати заліза (ферумлек — 10 мл 2 рази на тиж­день, на курс 8—10 ін'єкцій, тардиферон по 1 таблетці 2 рази на день).

За наявності синдрому портальної гіпертензії призначають в-адреноблокатори (анаприлін по 20—120 мг на день протягом 3—4 міс); препарати пролонгованого нітрогліцерину (нітросорбід — по 20 мг 4 рази на день протягом 2—3 міс).

Вітамінотерапія — рекомендують у вигляді збалансованих полівітамінних комплексів: ундевіт, декамевіт, еревіт, ревівон, по 1—2 таблетки (капсули) на день, дуовіт (комплекс з 11 мікроелементів і 8 вітамінів по 2 таблетки 1 раз на день), санасол по 10 мл на день. Лікування полівітамінними препаратами проводять протягом 1—2 міс з повторенням курсу 2—3 рази на рік (особливо в зимово-весняний період).

Рибоксин (інозин-F) — препарат поліпшує синтез білка в тканинах, у тому числі і в гепатоцитах. Рибоксин уживають по 1—2 таблетки по 0,2 г 3 рази на день протягом 1—2 міс.

Ліпоєва кислота (6,8-дитіооктанова кислота) — кофермент, який бере участь в окислювальному декарбоксилюванні піровиноградної кислоти і а-кетокислот, відіграє важливу роль у процесах енергетичного утворення, поліпшує метаболізм ліпідів і вуглеводів, нормалізує функціональний стан гепатоцитів.

Есенціале є стабілізатором мембран гепатоцитів, містить есенціальні фосфоліпіди, що входять до складу клітинних мембран, ненасичені жирні кислоти і комплекс вітамінів.

Глюкокортикоїди призначають в активній стадії автоімунного цирозу печінки, а також при виражених проявах гіперспленізму. У лікуванні ЦП доцільно використовувати преднізолон, метипред. Максимальну дозу преднізолону (20—30 мг) призначають протягом 3—4 тиж до зменшення вмісту білірубіну і зниження активності амінотрансфераз у 2 рази. Доза преднізолону знижується поволі, не більше ніж на 2,5 мг кожні 10— 14 днів під контролем осадкових проб, рівня альбумінів, гаммаглобулінів та імуноглобулінів сироватки крові. Надалі через 1,5—2,5 місяця переходять на підтримувальні дози препарату (7,5—10 мг). Тривалість курсу лікування становить від 3 міс до кількох років. Короткі курси преднізолонотерапії (20—40 днів) показані за наявності проявів гіперспленізму.

Декомпенсований ЦП будь-якої етіології, особливо в термінальній стадії, є протипоказанням для лікування глюкокортикоїдами. Глюкокортикоїци в цій ситуації сприяють приєднанню інфекційних ускладнень, сепсису, виразкуванню травного тракту, остеопорозу.

Лікування набряково-асцитичного синдрому передбачає: ліжковий режим; дієту без солі; призначення діуретиків з індивідуальним підбором препаратів і дози — верошпірон (75—300 мг на день), фуросемід (20-80 мг на день), урегіт (25-100 мг на день), гіпотіазид (25—50 мг на день). При асциті, резистентному до діуретиків, призначають інгібітор ангіотензинперетворювального ферменту — каптоприл (25 мг на день).

За наявності тривалого асциту, резистентного до діуретиків, показане проведення парацентезу (асцит вважають рефрактерним до діуретиків у разі неефективності 300—400 мг на день верошпірону і 120—160 мг фуросеміду).

При стравохідно-шлункових кровотечах рекомендований суворий ліжковий режим. Фармакотерапія гострої кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу передбачає призначення вазопресину з нітрогліцерином (0,1—0,6 ОД за 1 хв + 40—400 мкг за 1 хв) тривало, пітуїтрину по 20 ОД в 200 мл 5% розчину глюкози внутрішньовенно, соматостатину (250—500 мкг) внутрішньовенно краплинно, октреотиду (25—50 мкг) внутрішньовенно краплинно, орнітину (по 20—40 г на день) внутрішньовенно краплинно в 500 мл 0,9% розчину натрію хлориду або 9—18 г перорально, хофітолу (по 5—10 мл) внутрішньом'язово або внутрішньовенно 2 рази на день протягом 7—10 днів.

Для гемостатичної терапії використовують амінокапронову кислоту (внутрішньовенно краплинно по 50—100 мл 5% розчину кожні 6 год), етамзилат (внутрішньовенно або внутрішньом'язово по 2-4 мл 12,5% розчину), вікасол (внутрішньом'язово по 1—2 мл 1% розчину), препарати крові (400—600 мл свіжозамороженої плазми, 100—150 мл антигемофільної плазми).

Ендоскопічна склеротерапія полягає у введенні в тканини, що оточують вени (перивазально), або безпосередньо в розширені вени (вузли) склеро- зивних розчинів (склерозент по 0,5—2 мл на ін'єкцію, 7—8 ін'єкцій на курс), що приводить до облітерації варикозних вен. Ендоскопічну склеротерапію варикозних вузлів проводять з метою зупинки кровотечі і запобігання її рецидивам.

За допомогою лазеротерапії зупинити кровотечу можна в 90% випадків. Балонна тампонада дає гемостатичний ефект шляхом механічного стиснення джерела кровотечі. Якщо кровотеча триває більше ніж 1 добу, уводять стравохідний зонд Блекмора. Нині частіше застосовують ендоскопічну терапію — зупинку кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу шляхом уведення гемостатичних препаратів безпосередньо в зону ураження через ендоскоп.

Якщо ефект від перелічених вище методів лікування відсутній і кровотеча триває, що становить загрозу для життя хворого, застосовують хірургічне лікування. Проводять гастректомію з прошиванням вен стравоходу і шлунка, черезшкірну ендоваскулярну емболізацію шлункових вен, ендоскопічне склерозування стравохідних вен, електрокоагуляцію, використовують клей, а також трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування. Широко застосовують ендоваскулярні методи — емболізацію печінкової і селезінкової артерій, балонну оклюзію нижньої порожнистої вени, а також операції на грудній лімфатичній протоці. Необхідними умовами для проведення опе­ративного втручання є: відсутність порушення функції печінки; вираженої активності патологічного процесу (синдроми цитолізу, холестазу), молодий і середній вік хворого, відсутність супутніх захворювань.

Для запобігання енцефалопатії і печінкової коми у хворих на ЦП при кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка рекомендують видалення крові з кишок за допомогою високих очисних клізм із магнію сульфатом (10 г на 1 л води), уведення через зонд у кишки неоміцину по 0,25 г 4 рази на день. Такі заходи зменшують всмоктування в кишках аміаку, інших продуктів розпаду, надходження їх до кровотоку. З метою дезінтоксикації хворим внутрішньовенно краплинно вводять неогемодез, 5% розчин глюкози.

Для лікування печінкової енцефалопатії використовують лактулозу (дуфалак) від 30 до 120 мл на день (оптимальна доза, завдяки якій досягають м'яких випорожнень 2—3 рази на добу). Якщо призначити вживання препарату всередину, застосовують клізми з лактулозою 2 рази на день (300 мл сиропу лактулози розводить у 700 мл води).

Метаболізм аміаку в печінці посилює глутамінова кислота (по 1 г 2— З рази на день), орніцетил (2-6 г на день внутрішньом'язово або 2—4 г внутрішньовенно струминно), глутаргін — сполука аргініну і глутамінової кислоти (по 0,75 г 3 рази на день перорально протягом 2—3 тиж або внутрішньовенно краплинно по 50 мл (2 г) в 150—200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду 2 рази на день протягом 5—10 днів), цитраргінін (1 ампула — 10 мл розчинити у півсклянки води, уживати 1—3 рази на день протягом 2—3 тиж).

З метою зменшення утворення токсинів, у тому числі аміаку, у товстій кишці застосовують антибіотики: рифампіцин, рифаксимін, ампіцилін, канаміцин, ципрофлоксацин, метронідазол, поліміксин М.

Хворим із печінковою комою рекомендують: внутрішньовенне краплинне (зі швидкістю 20—30 крапель за 1 хв) введення глюкози (2—3 л на день 5% розчин), кокарбоксилази (300 мг на день), вітаміну В[2 (500 мг на день), ліпоєвої кислоти (180 мг на день); преднізолон (150 мг внутрішньовенно струминно і далі кожні 4 год по 90 мг); глутаргін (50 мл на день внутрішньом'язово краплинно кожні 8 год) або глутамінова кислота (100—150 мл 10% розчину кожні 8 год); канаміцин (0,5 г) або поліміксин М (150 000 ОД кожні 4 год через шлунковий зонд); у разі розвитку метаболічного ацидозу — натрію гідрокарбонат (200—600 мл 4% розчину внутрішньовенно краплинно); при вираженому метаболічному алкалозі — препарати калію (до 10 г на день); при геморагічному синдромі — кровозамінники (100—200 мл 2—3 рази на день). Щодня кишки слід очищувати за допомогою клізми. Усі заходи продовжують до виведення хворого з коми.

При первинному біліарному цирозі з урахуванням неясної етіології проводять патогенетичне і симптоматичне лікування. Із препаратів, які впливають на певні ланки патогенезу холестазу, використовують гептрал (S-адеметіонін), урсодеоксихолеву кислоту, антраль.

Гептрал призначають спочатку парентерально по 5—10 мл (400—800 мг) внутрішньовенно або внутрішньом'язово протягом 10—14 днів, а потім по 400—800 мг (1—2 таблетки) 2 рази на день. Тривалість курсу лікування становить у середньому 2 міс. Препарат не слід призначати при азотемії, у перші 6 міс вагітності. Ураховуючи, що гептрал має антидепресивний і тонізувальний ефект, його не слід уживати перед сном.

Препарат урсодеоксихолевої кислоти (урсофальк, урсосан) призначають у дозі з розрахунку 15 мг на 1 кг маси тіла хворого, що в середньому становить 3—4 капсули на день, протягом тривалого часу.

Як гепатопротекторний препарат застосовують також антраль по 0,25 г після їди 3 рази на день протягом 4—6 тиж.

У деяких хворих для усування свербежу можуть виявитись ефективними блокатори Н,-рецепторів гістаміну (тавегіл, піпольфен) завдяки їхньому седативному ефекту. У разі стійкого свербежу на тривалий час (до 4 років) призначають уреодіол у дозі 13—15 мг на 1 кг маси тіла на день.

Для лікування первинного біліарного цирозу, особливо в прециротичній стадії, застосовують метотрексат у дозі 15 мг на тиждень, що сприяє швидкому поліпшенню клінічної картини: зменшується свербіж шкірних покривів, поліпшується функціональна здатність печінки, спостерігається регресія морфологічної картини в печінковій тканині.

Що стосується глюкокортикоїдів, то призначення їх хворим на первинний біліарний цироз небажане, оскільки вони не усувають основних клінічних симптомів, не зупиняють прогресування патологічного процесу, не збільшують тривалості життя пацієнтів.

Для усунення синдрому гіперспленізму призначають препарати, що стимулюють лейкопоез (натрію нуклеїнат по 0,2 г 4 рази на день протягом 1—3 міс, пентоксил по 0,2 г 4 рази на день або лейкоген по 0,02 г 3—4 рази на день протягом 2—4 тиж і довше); у разі вираженої лейкопенії і панцитопенії — преднізолон по 20—25 мг (3—6 тиж), анемії (гемоглобін нижче ніж 50 г/л) або тромбоцитопенії (нижче ніж 50•10/л) — переливання відповідно еритроцитної чи тромбоцитної маси.

Основним радикальним способом лікування первинного біліарного цирозу є пересадка печінки. Показаннями до пересадки печінки є неефективне консервативне лікування, печінкова недостатність, кровотеча з варикозно- розширених вен стравоходу, гіперспленізм зі стравохідною кровотечею в анамнезі або з критичною панцитопенією, що не піддається лікуванню консервативними методами. Хірургічне лікування проводять з метою запобігти кровотечам із варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка — прошивання вен, створення портокавальних анастомозів, спленекгомія; при резистентному асциті — лімфовенозний анастомоз, клапанне шунтування між черевною порожниною і внутрішньою яремною веною. У термінальній стадії цирозу печінки, а також при первинному біліарному цирозі показана трансплантація печінки.

Профілактика цирозу печінки:

Профілактика ЦП полягає в усуненні або обмеженні дії етіологічних чинників, запобіганні, своєчасному розпізнаванні й адекватному лікуванні гострого і хронічного гепатиту, хронічних інтоксикацій та інфекцій, запальних захворювань жовчних шляхів. За наявності цирозу необхідно проводити заходи, спрямовані на припинення прогресування процесу і профілактику ускладнень.

Медико-соціальна експертиза при цирозах печінки

Хворих на ЦП проводиться з урахуванням особливостей клінічного перебігу хвороби, ступеня компенсації, порушення функції печінки, а також вираженості портальної гіпертензії, гіперспленізму, появи ускладнень та впливу соціальних чинників.

Прогноз:

Прогноз при ЦП серйозний. У разі латентного перебігу ЦП, коли клінічних і морфологічних ознак активності процесу виявити не вдається, за відсутності гепатотоксичного впливу (віруси, алкоголь, медикаменти) прогноз відносно сприятливий. Повної клініко-біохімічної ремісії вдається досягти в 15—20% хворих. У разі швидкого прогресування перебігу смерть настає внаслідок розвитку печінковоклітинної недостатності, кровотеч та інших ускладнень хвороби.