амелобластомы

ГБОУ ВПО «Первый Санкт- Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова»

Кафедра хирургической стоматологии и

челюстно- лицевой хирургии.

Зав. Кафедрой проф. А.И. Яременко.

РЕФЕРАТ

Тема: « Этиология, клиника, дифференциальная диагностика, лечение амелобластом».

Подготовил: врач стоматолог- хирург

Коновалова К.А.

2013 г.

СОДЕРЖАНИЕ:

ВВЕДЕНИЕ…………………………………………………………………………………………………...3

ТЕОРИИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ…………………………………………………..3

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНО- ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПО ВОЗ…………………...3

ОСНОВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ………………………………2

ОСНОВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ………………………………….2

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ПО БЕРНАДСКОМУ………………………………………………..5

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА………………………………………………………………………………..6

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА…………………………………………………………….7

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА………………………………………………………………9

ЛЕЧЕНИЕ……………………………………………………………………………………………………10

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ…………………………………………………………....10

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ…………………………………………………………………………………..12

Адамантинома (Амелобластома)- доброкачественная одонтогенная эпителиальная опухоль, способная к инвазивному росту. Развивается внутри кости и по микроструктуре напоминает стадию развития эмалевого органа

Множество синонимов этого термина (многокамерная кистома, пролиферирующая челюстная киста, центральная парадентарная кистома) свидетельствуют о сложности ее строения, и серьезности клинических проявлений.

Опухоль, новообразование («neoplasma» от греч. «neos»- новый, «plasma»- образование) является общепринятыми термином, обозначающим как доброкачественные, так и злокачественные онкологические процессы.

Этиология и патогенез

Существует несколько теорий возникновения новообразований:

1. Теория раздражения (1863 г. Р. Вирхов): опухоли возникают вследствие длительного хронического раздражения (механического, термического, нейрогенного). Пример: развитие рака верхней челюсти под влиянием хронической травмы съемным протезом или развитие рака вследствие длительно протекающего остеомиелита и т.д.

2. Эмбриональная теория (Конгейм): под воздействием внешних или внутренних факторов опухоли возникают из зародышевых клеток которые могут развиваться в избыточном количестве, в большем, чем нужно для постройки части органа. Пример: развитие опухоли из эпителиальных клеток Маляссэ - Астахова.

3. Инфекционно- вирусогенетическая теория (П.И. Кубасов, Д.И. Ивановский) Описано множество вирусов, являющихся онкогенными. Они бывают двух видов: РНК - и ДНК- содержащими, способны стимулировать рост клеток, в которых размножаются, оставаясь, длительное время в латентном состоянии действуют совместно с канцерогенными веществами, изменяют клетки генетически, чем обусловливается их онкогеность.

Каждая из перечисленных теорий в определенной мере объясняет этиологию и патогенез новообразований, но эта проблема еще окончательно не решена. Возможно онкологических процесс полиэтиологичее и нуждается в дальнейшем изучении.

Классификация опухолей челюстно - лицевой области по данным ВОЗ

По клиническому признаку

1. Доброкачественные

2. Злокачественные

По гистогенезу:

1. Эпителиальные опухоли

2. Опухоли мягких тканей

3. Опухоли костей и хрящей

4. Опухоли лимфоидной и кроветворных систем

5. Опухоли смешанного генеза

6. Вторичные опухоли

7. Не классифицируемые опухоли

8. Опухолеподобные состояния.

Основные особенности доброкачественных и злокачественных опухолей.

Основные трудности диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерными симптома­ми являются увеличение объема, деформации, нарушения прикуса, отсутствие функции опускания нижней челюсти. Часто считают, что болевой симптом, доминирую­щий при отдельных новообразова­ниях, вызван заболеваниями зубов, одонтогенным гайморитом, воспа­лительными заболеваниями, и на­значают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная тера­пия, физиотерапия и др.).

Доброкачественные опухоли отличаются от злокачественных следующим:

1. Некоторые из них бывают врожденными, являются следствием пороков развития (остеомы, гемангиомы, лимфангиомы)

2. Растут медленно, достаточно четко отграничены от окружающих здоровых тканей, иногда имеют капсулу.

3. Если локализуются в мягких тканях, то длительно сохраняют подвижность

4. Как правило, не дают метастазов

5. Гистологический имеют однородное строение

6. Способны озлокачествляться, хотя это происходит очень редко (остеомы, ангиомы)

7. Могут иметь злокачественные аналоги (аденома может превратиться в аденокарциному).

8. Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно и впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологиче­ским переломом (литическая гигантоклеточная опухоль нижней челю­сти).

Основные особенности злокачественных опухолей:

1. В опухоли происходит постоянная дифференцировка клеточных элементов, образование менее дифференцированной ткани

2. Каждая анаплазированная клетка наследует свои свойства следующим поколениям.

3. Чем больше выражена анаплазия, тем больше опухоль нарастает, тем больше ее масса.

4. Способна давать метастазы, прорастать в соседние ткани, четкой границы между здоровыми тканями и злокачественной опухолью проследить невозможно.

5. Боль часто является первым сим­птомом злокачественной опухоли при отсутствии внешних изменений челюсти. Она имеет локализован­ный характер, при отдельных зло­качественных опухолях возникает за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов (припухлость, деформация, расши­рение кожных вен лица и др.).

Клиническая классификация доброкачественных первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей (Колесов А.А).

1. Остеогенные

2. Неостеогенные и неодонтогенные

3. Одонтогенные

Клиническая классификация доброкачественных первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей (Бернадский Ю.И.).

Группа опухолей и опухолеподобных образований	Опухоли	Опухолеподобные образования
Остеогенные	Остеома Остеоид- остеома Остеобластокластома	Фиброзная дисплазия Херувизм Деформирующий остоз Гипертиреоидная фиброзная остеодистрофия Гиперостоз Экзостоз Эозинофильная гранулема
Неостеогенные и неодонтогенные	Гемангиома Гемангиоэндотелиома Фиброма Неврофиброма Нврилеммома Миксома Хондрома	Холестеатома
Одонтогенные	Адамантинома Одонтома мягкая Одонтома твердая Одонтогенная фиброма	Одонтогенные кисты челюстей: Радикулярная киста Фолликулярная киста Первичная одонтогенная киста Цементома «Банальный» (негигантоклеточный) эпулид.

Одонтогенные доброкачественные опухоли.

Одонтогенными опухолями называются такие новообразования, которые являются следствием неправильной дифференциации погрузившегося в челюсть первичного эпителия полости рта и мезенхимы, эта дифференциация происходит в направлении формирования таких структур, которые подобны зубным тканям, зубу в целом на различных стадиях его развития или представляют собой производные зубных тканей. Согласно морфологической классификации по Ермолаеву И.И. все одонтогенные новообразования делятся на эпителиальные, соединительнотканные и смешанные. Каждая из них делится на подгруппы:

1. Одонтогенные образования эпителиальной природы:

• Одонтогенные кисты воспалительного происхождения

• Одонтогенные кисты, являющиеся пороком развития зевообразовательного эпителия (первичные, эпителиальные, кисты прорезывания)

• Адамантаномы

• Одонтогенные раки

2. Одонтогенные образования соединительнотканной природы:

• Одонтогенные фибромы

• Цементомы

• Одонтогенные саркомы

3. Одонтогенные образования эпителиальной и соединительно-тканной природы

• Мягкие одонтомы

• Твердые одонтомы

Клиническая картина.

Встречается адамантинома у больных в возрасте от 21 до 40 лет, однако может быть у новорождённых и стариков. Поражает главным образом женщин. Локализуется чаще на нижней челюсти в области угла и ветви ее, реже тела челюсти, чаще всего развивается в области нижних зубов мудрости.

В клинической диагностике опу­холей челюстных костей значитель­ную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длитель­ности течения заболевания с разме­рами опухоли и ее локализацией.

Больные жалуются на внезапно замеченную ими или окружающими асимметрию лица. Из анамнеза удается выявить дополнительно жалобы и симптомы, которые можно связать с развитием опухоли:

1. ноющая тупая боль в челюстях, зубах, которая в прошлом приводила больного к мысли о необходимости удалить интактные зубы.

2. Периодически наблюдающиеся на пораженной стороне явления периостита, флегмонозного воспаления.

3. Свищи на слизистой оболочке рта с гнойным отделяемым

4. Длительно незаживающие после удаления зубов раны, из которых выделяется мутная жидкость.

5. При опухолях, достигших больших размеров, больные жалуются на затруднение функции жевания, речи и даже дыхания.

Объективно: в ранних стадиях отмечается веретенообразное вздутие тела челюсти, при этом опухоль представляется гладкой или слегка неровной - бугристой, плотной консистенции. Кожные покровы над опухолью в цвете не изменены, собираются в складку, иногда несколько бледноваты. Позднее появляются признаки кистозного новообразования: очаги пергаментного хруста, флюктуация, кожа над опухолью истончается. Бледнеет, появляется видимая сосудистая сеть, она трудно собирается в складку.

Со временем кожа истончается и даже может доходить до изъязвления над местами наиболее выраженных костных выпячивании. Регионарные лимфоузлы не увеличены при том условии, если содержимое кистозных полостей еще не нагноилось и к опухолевому процессу не присоединилось воспаление кости.

Зубы в области опухоли обычно достаточно устойчивы, но могут быть и несколько расшатаны (при наличии хронического воспаления). Слизистая оболочка нормальной окраски или цианотична.

Рентгенографические данные весьма вариабельны. Л.А. Козырева описала девять вариантов костных изменений, которые возможно выявить на рентгенограмме:

1. Ряд округлых полостей

2. Одна костная полость, окруженная множеством более мелких полостей

3. Ряд округлых полостей в 1-2 из которых заключен зуб.

4. Многоугольные полости

5. Крупнопетлистая структура кости за счет множества мелких кист

6. Несколько единичных крупных кистозных полостей

7. Одна большая кистозная полость, в которую обращены корни зубов

8. Одна большая кистозная полость с неровными краями

9. Одна большая киста, в которую обращена коронковая часть непрорезавшегося зуба( напоминает фолликулярную кисту)

Важнейшей рентгенологической чертой адамантином является различная степень прозрачности тени полостей. Полости могут обладать малой, средней и высокой степенью прозрачности. Центральные отделы кистозных полостей прозрачнее, чем краевые. В однокамерных адамантиномах удается видеть полоску полутени вдоль костных границ опухоли. Неравномерность прозрачности тени особенно четко выражена в поликистозных адамантиномах.

При присоединении воспаления кисты контуры ее изменяются, становясь размытыми, а в отдельных участках они иногда исчезают. Многочисленность и разнообразие жалоб, объективной клинической и рентгенографической картины весьма затрудняют постановку диагноза, поэтому только комплексное рентгено - гистологическое обследование больного позволяет поставить правильный диагноз.

Патологоанатомическая картина.

Адамантиномы могут быть макроскопически плотными или кистозными. Плотная адамантинома состоит из стромы (соединительной ткани) и паренхимы эпителиальных клеток, которые пронизывая строму, образуют ячейки в опухоли. По периферии расположены циллииндрические клетки, ближе к центру - звездчатые, что соответствует картине развивающегося эмалевого органа.

В кистозной адамантиноме соединительно- тканная строма представлена менее рельефно, чем в массивной, полости которой определяются лишь макроскопический. В процессе своего развития массивная адамантинома превращается в кистозную. В полости опухоли можно обнаружить кристаллы холестерина, что сближает кистозную адамантиному с большой радикулярной или фолликулярной кистой. Наличие в адамантиноме эпителиальной ткани определяет возможность ее малигнизации.

Для гистологического строения адамантином характерно отсутствие четких границ опухоли, наличие отростков и выступов в виде ветвящихся тяжей, проникающих на глубину до 0,5- 0,7 см и вызывающих неравномерное рассасывание кости, в своем большинстве не видимое на рентгенограмме

 При разрезе ткань опухоли может иметь или сплошной характер (A. solidum) или полости—«исты, выполненные прозрачной жидкостью (A. polycysti-cum). А. иногда снабжена капсулой, иногда 

Рисунок 1. Адамантинома (одна из ячеек опухоли).

при кистозных формах, капсула отсутствует, и опухоль лежит в костных полостях. Масса опухоли макроскопически представляется губчатой тканью, грязно-серого или красноватого цвета. Иногда в А. находили правильно сформированный зуб или т. н. одонтому. На поперечном срезе видно петлистое строение. A. solidum дает характерную микроскопическую картину: основу опухоли образует волокнистая, богатая веретенообразными клетками соединительная ткань, и в ней располагаются крупные, неправильной формы ячейки и как бы ветвящиеся тяжи из эпителиальных клеток; расположение и вид этих последних весьма типичны (см. рисунок 1); по самой периферии ячейки или тяжа лежат высокие цилиндрические клетки, от них кнутри—плоские и более полигональные клетки, ближе к центру ячейки превращающиеся в сеть отростчатых звездчатых клеток, между которыми находится жидкость. Эта картина является весьма сходной со строением развивающегося эмалевого органа зуба. Морфологическое отличие от нормального зубного зачатка заключается, гл. обр., в том, что в паренхиме А. отсутствует то закономерное формообразование, к-рое характеризует процесс развития зуба. Кистевидная А. развивается из сплошной вследствие 

Рисунок 2. Эпителиальные вегетации и листы (набл. И. Лукомского).

разжижения центральных частей эпителиальных ячеек, при чем в более крупных кистах от эпителия сохраняется лишь периферический слой цилиндрических клеток.— Существуют три теории происхождения А.: нек-рые думают, что А. развивается из избыточного или неправильно заложенного в 

Рисунок 3. От эпителия слизистой оболочки рта

отходит широкий тяш, образующий опухоль (набл. И. Лукомского). эмбриональной жизни зачатка эмалевого органа или зубного фолликула; другие считают их происходящими из тех эпителиальных островков (debris epitheliaux paraden-taires Mallassez), к-рые встречаются в корневой оболочке зуба; наконец, третьи полагают возможным их развитие из эпителия десны,—погружающиеся отростки эпителия могут, как и в эмбриональной жизни, ди-ференцироваться в подобие эмалевого органа. Наиболее вероятными надо считать две последних теории.—РаспознаваниеА. должно основываться на тех симптомах, к-рые дает макроскопическое описание. Состояние зубного ряда иногда помогает отличить А. от других опухолей челюсти. При фибромах челюсти или при периостальных саркомах зубной ряд представляется смещенным, накренившимся вследствие давления опухоли. При А., наоборот, зубной ряд обычно не смещен и зубы не расшатаны, т. к. опухоль развивается в сторону наименьшего сопротивления, как бы обрастая корни зубов пораженной облаети. 

Волковым В.А проведено комплексное исследование амелобластом челюстей с использованием клинического, морфо - гистологического, гистометриического, визуально-количественного и др. методов исследования. На основании сопоставления проведенного исследования и отдаленных результатов лечения выделены группы адамантином

1. Доброкачественные, не давшие рецидивов после оперативного вмешательства до 10 лет.

2. Рецидивные, при которых наблюдались рецидивы после оперативного вмешательства до10 лет

3. Злокачественные в результате малигнизации на фоне рецидивов.

4. Злокачественные, имеющие все признаки злокачественности при первичном обращении.

Анализ результатов гистологического строения и отдаленных результатов лечения позволяет определить рациональную тактику лечения в каждом конкретном случае. Так, для лечения адамантином первой группы рекомендуется проводить щадящий метод в виде экономной резекции с сохранением непрерывности нижней челюсти. Вторая группа АБ требует резекции с нарушением непрерывности нижней челюсти. Для третьей и четвертой групп необходимы вмешательства, проводимые при лечении злокачественных новообразований.

Дифференциальная диагностика.

Адамантиному необходимо дифференцировать с саркомой, раком, остеобластокластомой, радикулярной, фолликулярной кистами и остеомами.

Саркома, в отличие от АБ, растет быстро, нарушает общее самочувствие больного, рано вызывает сильную боль, приводит к расшатанности зубов. На рентгенограмме дефект кости с изъеденными краями. Саркома вызывает периостальную реакцию в виде шипов- спикул.

Рак встречается в пожилом возрасте значительно чаще АБ, локализуется на верхней челюсти. На нижнюю челюсть распространяется через слизистую, поэтому изъязвление ее возникает на ранних стадиях ракового процесса. Также поражаются метастазами регионарные лимфоузлы. По данным рентгенограммы выявляют дефект кости с неровными изъеденными краями.

Остеобластокластома характеризуется отсутствием болевых ощущений, резко выраженной резорбцией корней зубов, обращенных в опухоль, лимфоузлы не изменены, при пункции получают кровь. На рентгенограмме чередование участков разрежения и уплотнения костной ткани, иногда они разграничены плотными перегородками.

Радикулярная киста - имеющийся в кости четко очерченный дефект явно связан с гангренозным зубом. Существенно отличается от АБ анамнез заболевания.

Фолликулярная киста является результатом порока развития зубообразовательного эпителия , поэтому, как правило, находится в тесной взаимосвязи с интактным или сверхкомплектным зубом.

Остеома отличается однородностью и плотностью рентгенографической тени. При попытке пункции опухоли ощущается значительное сопротивление кости, что и исключает возможность ее проведения.

Лечение адамантином должно быть радикальным, поэтому методом выбора является резекция пораженного участка челюсти в пределах здоровых тканей, то есть отступя на 1-1.5 см от рентгенологически определяемых границ опухоли.

Лишь при небольших очагах поражения можно оперировать без нарушения непрерывности нижней челюсти и применять, например, экономную резекцию по Наумову П. В. Этапы операции:

1. Разрезы тканей со стороны кожи лица и полости рта, обеспечивающие широкий обзор операционного поля

2. Удаление опухоли

3. Обработка краев костного изъяна

4. Заполнение изъяна нижней челюсти жевательной мышцей на питающей ножке

5. Послойное нанесение швов.

При обширном поражении применяется резекция или экзартикуляция челюсти с одномоментной аутоостеопластикой.

При тотальном поражении всей нижней челюсти показана полная экзартикуляция нижней челюсти. Делают воротникообразный разрез кожи, обнажают нижнюю челюсть, производят распил челюсти по средней линии, а затем вычленяют половины челюсти. В периостальное ложе помещают костный аутотрансплантат.

Успешно применяется лечение адамантином сочетанием экскохлеации опухоли с обработкой костной раны жидкой струей азота из стоматологического ручного криораспылителя. Струя жидкого азота подается через затупленную инъекционную иглу на расстоянии 2-4 мм от кости с нескольких полей с экспозицией 3-6 мин. Обработку стенок полости производят еще несколько раз: при смене тампона на 9-10 сутки после операции, а затем 1-2 раза с интервалом в 5-7 суток. Отдаленные результаты были благоприятными.

В послеоперационном периоде назначают антибиотики, сульфаниламидные препараты, анальгетики и другие симптоматические средства.

Последнее клиническое наблюдение.

Пациентка П. обратилась на отделение ЧЛХ летом 2011 года с диагнозом при поступлении киста нижней челюсти в области угла справа. Из анамнеза известно, что в 2000 году в другом стационаре выполнена операция по поводу кисты нижней челюсти. Данных по поводу гистологического заключения не было.

При поступлении на отделение выполнена биопсия, по результатам гистологического заключения - адамантинома. С учетом заключения принято решение об опер удаления образования с резекцией нижней челюсти без нарушения целостности, которая выполнена 14.07.11 В послеоперационном периоде велась рана под ксероформной турундой. Заживла вторичным натяжением. После выписки из стационара наблюдалась на отделении ЧЛХ.

Спустя 5 месяцев после операции в области костного изъяна обнаружила свищ без отделяемого. В апреле 2012 года была выполнена повтор биопсия из зоны раннее произведенной операции. Гистологическое заключение адамантинома.

В связи с наличием рецидива в июле госпиталлизирована повторно. 22 апреля операция удаления рецидива с криодеструкцией костного ложа.

За время динам набл дважды делалась компъютерная томография. Убедительных данных за продолжение роста образования не было.

Наблюдается в течение 10 мес. Данных за рецидив нет. Планируется повторная КТ. Протезирование дефекта.

Список используемой литературы:

1. Бернадский Ю. И. «Основы челюстно - лицевой хирургии и хирургической стоматологии». 1998г.

2. Робустова Т.Г. «Хирургическая стоматология» 1996 г.

3. Шаргородский А.Г., Руцкий Н.Ф. «Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей и костей лица» 1999 г.

4. Персин Л.С., Елизарова В.М., Дъякова С.В., «Стоматология детского возраста» 2006

5. А.К. Иорданишвилли « Хирургическое лечение периодонтитов и кист челюстей». 2000 год.

12