19.2.2. Эритроцитозы

Эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением со­держания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без при­знаков системной гиперплазии костномозговой ткани. Для любых эрит- роцитозов обязательно увеличение показателя гематокрита. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы.

Относительное увеличение массы эритроцитов может быть в резуль­тате нескольких причин. Наиболее частой причиной является уменьше­ние массы плазмы на фоне приема диуретиков, а также различных иных причин дегидратации, таких, как неукротимая рвота, диарея и пр. Извес­тны случаи относительного эритроцитоза вследствие индивидуальных особенностей водно-солевого обмена.

Абсолютное увеличение объема эритроцитов может быть первич­ным и вторичным. Первичное увеличение эритроцитов проявляется в виде истинной полицитемии и определяется пролиферацией эритроидного ростка вследствие неопластического изменения полипотентной клетки- предшественника (болезнь Вакеза). Вторичное увеличение массы эрит­роцитов является следствием действия избыточной выработки эритро- поэтина, который может продуцироваться как в почках, так и вне их.

Причинами вторичного эритроцитоза могут быть хронические гипок- сические состояния, развивающиеся вследствие длительного пребывания в высокогорной местности, хронических заболеваний легких, врожден­ных пороков сердца, а также вследствие гиповентиляции при ожирении (синдроме Пикквика) или же вследствие нарушенного высвобождения кислорода из эритроцитов при особенностях структуры гемоглобина или некоторых эритроцитарных энзимов. Увеличение уровня эритропоэтина в некоторых случаях может иметь место и при нормальном насыщении крови кислородом, например, при наличии почечной патологии — опухо­лей почек, поликистоза почек, а также опухолей иной локализации — ге- патомы, опухоли мозжечка, опухоли мочевыделительной системы. Гиперэритропоэтинемия описана при феохромоцитоме, синдроме Ицен­ко—Кушинга и др. Причиной гиперэритропоэтинемии может быть гене­тически обусловленная дефектная регуляция его продукции.

Наличие эритроцитоза улице одновременным увеличением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и спленомегалией обычно свидетельствуете развйтии миелопролиферативного заболевания.

Выраженные эритроцитозы вызывают покраснение кожных покро­вов, особенно лица, и слизистых оболочек, переполнение сосудов склер. Микроциркуляторные расстройства являются причиной головных болей, головокружений, парестезий, нарушений зрения. В 20 % случаев отмеча­ются тромботические явления — поражение сосудов головного мозга, сердца, артерий и вен сетчатки, печеночной и воротной вен, тромбозы глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии, тромбозы перифери­ческих артерий. Может наблюдаться и кровоточивость, особенно из со­судов желудочно-кишечного тракта. От 1,5 до 15 % случаев истинной по- лицитемии заканчивается трансформацией в острый лейкоз. От 10 до 20 % случаев трансформируются в остеомиелосклероз.

19-3- Тромбоцитоз¹

Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов в перифери­ческой крови (норма 20x10—40x10¹²¹² /л).

Количество тромбоцитов в организме регулируется тромбопоэти- ном-белком, вырабатываемым в клетках печени, почек.

Тромбоцитоз может быть результатом неопластической пролифе­рации на уровне клеток-предшественников или быть связанным с актив­ностью тромбопоэтина.

В зависимости от этого различают первичный — эссенциальный тромбоцитоз, относящийся к группе миелопролиферативных заболева­ний, и вторичный тромбоцитоз, т.е. сопутствующий определенным па­тологическим состояниям организма. Вторичный тромбоцитоз практичес­ки всегда наблюдается при острых кровопотерях, возникая в процессе кровотечения и оставаясь некоторое время после его остановки. Уве­личение тромбоцитов отмечается при воспалении, при системных забо­леваниях соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, при неоплазмах, при заболеваниях и состояниях, сопровождающихся выклю­чением или уменьшением функции селезенки — после спленэктомии, ин­фарктов селезенки и ее атрофии. Тромбоцитоз может вызываться дей­ствием ряда лекарств — адреналина, производных барвинка. Описаны тромбоцитозы у лиц с гемолитической анемией, особенно при серповид- но-клеточном ее варианте. Не разработаны точные методы, позволяю­щие дифференцировать первичный и вторичный тромбоцитоз. Критери­ями, отличающими первичный тромбоцитоз от симптоматического вторичного тромбоцитоза, являются количество тромбоцитов и их вне­шний вид. При вторичном тромбоцитозе количество тромбоцитов обыч­но не превышает 800 ООО, в то время как при первичном — этот показатель более 1000 000 и имеет тенденцию к росту. При первичном тромбоцито­зе форма тромбоцитов неправильная, причудливо измененная, в то вре­мя как при вторичном — внешний вид тромбоцитов не нарушен.

При первичном тромбоцитозе функции тромбоцитов нарушены — снижены их агрегация в ответ на индукцию коллагеном и адреналином, снижена реакция на ингибиторное действие простагландина. В то же вре­мя отмечается склонность к спонтанной агрегации тромбоцитов. Досто­верным критерием, свидетельствующим о характере тромбоцитоза, яв­ляется наличие в крови повышенного уровня тромбопоэтина. Однако его определение в условиях практической медицины пока не получило при­менения. Увеличение уровня тромбоцитов при вторичном тромбоцитозе обычно остается главным образом лабораторной находкой. Первичная тромбцитемия также нечасто определяет клиническую симптоматику. В то же время у 1/3 больных отмечаются сосудистые расстройства в виде головной боли, эритромелалгии — жгучей болезненности гиперемирован- ной кожи ладоней и стоп, парестезий, нарушений зрения, возможны тром- ботические осложнения.