- •Патологическая физиология
- •Глава 1. Общее учение о болезни 92
- •Глава 6. Патологическая физиология периферического (органного) кровообращения 695
- •Глава 12. Патологическая физиология 1237
- •.Краткие сведения об истории патологической физиологии
- •Экспериментально-физиологическое, физико-химическое направление
- •.Часть первая общая нозология
- •Глава 1. Общее учение о болезни
- •1.1. Здоровье и болезнь
- •1.1.1. Норма и здоровье
- •1.1.2. Определение сущности болезни
- •1.1.3. Патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние
- •1.2. Общие вопросы учения об этиологии болезней
- •1.3. Общие вопросы учения о патогенезе болезней
- •1.4. Исходы болезни
- •На повреждение
- •2.1. Общая патология клетки
- •2.1.1. Повреждение клеток в патологии
- •2.1.2. Нарушение функций клеточных структур
- •Кусочки ткани Выделенные митохондрии
- •Время переживания органа при 24°с (мин)
- •2.1.3. Механизмы нарушения барьерной функции биологических мембран
- •СюТоксическое действие
- •Токсическое действие
- •2.1.4. Другие причины нарушения барьерных свойств липидного слоя мембран
- •Глава 1. Общее учение о болезни 92
- •Глава 6. Патологическая физиология периферического (органного) кровообращения 705
- •Глава 12. Патологическая физиология 1247
- •2.1.5. Нарушение электрической стабильности липидного слоя
- •2.2. Общие реакции организма на повреждение
- •2.2.1. Общий адаптационный синдром (стресс)
- •2.2.2. Активация протеолитических систем плазмы крови
- •I Фактор Хагемана Калликреин j I Прекалликреин
- •2.2.4. Кома
- •2.2.5. Ответ острой фазы
- •2.2.5.2. Главные медиаторы ответа острой фазы
- •3.1. Реактивность организма
- •3.2. Виды реактивности
- •3.5. Резистентность
- •3.6. Факторы, влияющие на реактивность
- •3.7. Роль наследственности
- •Гидрооксифенил виноградная кислота
- •Фенилпиро- виноградная кислота
- •Гомоге нти зи н о вая кислота
- •Гомогентизиноксидаза (алкаптонурия)
- •4.1. Основные представления о строении
- •4.2. Общая стратегия иммунной защиты
- •4.3. Иммунодефицитные состояния
- •4.3.1. Первичные иммунодефициты
- •4.3.2. Вторичные иммунодефициты
- •4.4. Аутоиммунные процессы
- •4.5. Лимфопролиферативные процессы
- •5.1. Взаимоотношение аллергии и иммунитета
- •5.3. Специфические аллергические реакции
- •5.3.1. Аллергические реакции I типа (анафилактические)
- •5.3.2. Аллергические реакции II типа
- •5.3.3. Аллергические реакции III типа
- •5.3.4. Аллергические реакции IV типа
- •Характеристика повышенной чувствительности немедленного и замедленного типов
- •5.4. Атопия. Атонические и псевдоатопические заболевания
- •5.4.1. Механизмы развития
- •5.4.2. Механизмы обратимой обструкции дыхательных путей
- •5.5. Псевдоаллергия
- •5.5.1. Гистаминовый тип псевдоаллергии
- •5.5.2. Нарушение активации системы комплемента
- •5.5.3. Нарушения метаболизма арахидоновой кислоты
- •Глава 6. Патологическая физиология периферического (органного) кровообращения и микроциркуляции
- •Состояние кровотока в микрососудах при артериальной гиперемии, ишемии, капиллярном стазе и венозном застое крови,
- •Признаки расстройства периферического кровообращения (в.В. Воронин, модификация г.И. Мчедлишвили)
- •6.1. Артериальная гиперемия
- •6.3. Нарушение реологических свойств крови, вызывающее стаз в микрососудах
- •6.4. Венозный застой крови
- •Превалирование резорбция вал фильтрацией я оды а микрооо- суддк мозга
- •6.6. Кровоизлияние в мозг
- •7.1. Нарушение микроциркуляции
- •7.2. Воспалительные экссудаты
- •7.3. Эмиграция лейкоцитов периферической крови
- •7.4. Фагоцитоз
- •7.5. Специализированные функции нейтрофилов, моноцитов
- •7.6. Медиаторы воспаления
- •7.7. Исходы воспаления
- •8.1. Этиология
- •8.3. Функция органов и систем
- •9.1. Нарушение обмена белков
- •9.1.1. Нарушение расщепления и всасывания белков
- •9.1.4. Патология межуточного обмена белков (нарушение обмена аминокислот)
- •9.1.5. Изменение скорости распада белка
- •9.1.6. Патология конечного этапа обмена белков
- •9.2. Нарушение обмена липидов
- •9.2.1. Нарушение транспорта липидов и перехода их в ткани
- •9.2.2. Роль нарушений липидного обмена в патогенезе атеросклероза
- •9.2.3. Жировая инфильтрация и жировая дистрофия
- •9.3. Нарушение обмена углеводов
- •9.3.3. Нарушение регуляции углеводного обмена
- •9.4. Нарушение водного баланса
- •9.4.1. Основы регуляции водного баланса
- •9.4.2. Формы нарушения водного баланса
- •9.4.2.1. Увеличение объема внеклеточной жидкости (гиперволемия)
- •9.4.2.2. Уменьшение объема внеклеточной жидкости (гиповолемия)
- •9.5. Нарушение электролитного баланса
- •Организма человека
- •9.5.1. Нарушение баланса натрия
- •9.5.2. Нарушение баланса калия
- •9.5.3. Нарушение баланса кальция
- •9.5.4. Нарушение баланса фосфатов
- •9.5.5. Нарушение баланса магния
- •9.6. Нарушение кислотно-основного баланса
- •9.6.1. Основы регуляции кислотно-основного баланса
- •0A* й к * 5 сз" 5 неш Лшкжы Анионы КаикшыКат ионы
- •9.6.2. Основные показатели коб
- •9.6.3. Формы нарушения кислотно-основного баланса
- •9.6.3.1. Респираторный ацидоз
- •9.6.3.2. Метаболический ацидоз
- •9.6.3.3. Респираторный алкалоз
- •9.6.3.4. Метаболический алкалоз
- •9.6.3.5. Смешанные нарушения кислотно-основного баланса
- •10.2. Компенсаторно-приспособительные реакции при гипоксии
- •10.3. Нарушение обмена веществ
- •10.4. Коррекция гипоксии: необходим избыток или недостаток кислорода?
- •11.1. Механизмы клеточного деления
- •11 »2. Патофизиология клеточного деления
- •11.2.1. Активация онкогенов
- •11.2.2. Инактивация генов-супрессоров
- •11.2.3. Нарушение апоптоза
- •11.2.4. Нарушение механизмов репарации днк
- •11.3. Опухолевый рост
- •11.3.2. Этиология опухолей
- •11.3.3. Свойства опухолевых клеток in vitro
- •11.3.4. Межклеточная кооперация
- •11.3.5. Свойства злокачественных опухолей
- •11.3.6. Взаимоотношения опухоли и организма
- •11.3.7. Механизмы резистентности опухолей к терапевтическим воздействиям
- •.Часть третья нарушение функций органов и систем
- •Глава 12. Патологическая физиология нервной системы
- •12.1. Общие реакции нервной системы на повреждение
- •12.2. Нарушение функции нервной системы,
- •12.3. Метаболические энцефалопатии
- •12.4. Повреждение мозга,
- •12.5. Расстройства функций нервной системы, обусловленные повреждением миелина
- •12.6. Нарушение нервных механизмов управления движениями
- •12.6.1. Расстройства движений,
- •12.6.1.1. Болезни моторных единиц
- •12.6.1.2. Расстройства движений
- •12.6.1.3. Нарушение движений при повреждении мозжечка
- •12.6.1.4. Нарушение движений
- •13.1. Нарушение механизмов регуляции артериального давления
- •13.2. Расстройства функций мочевого пузыря
- •13.5. Вегетативные расстройства,
- •15.1. Нарушение центральных механизмов регуляции
- •15.2. Патологические процессы в железах
- •15.3. Периферические (внежелезистые) механизмы нарушения активности гормонов
- •15.4. Роль аутоаллергических (аутоиммунных) механизмов в развитии эндокринных нарушений
- •1]ДиОТипиЧесИиЕ ahtuteaa
- •16.1. Нарушение функций гипофиза
- •16.1.1. Недостаточность функции гипофиза
- •16.1.2. Гиперфункция передней доли гипофиза
- •16.2. Нарушение функций надпочечников
- •16.2.1. Кортикостероидная недостаточность
- •16.2.2. Гиперкортикостероидизм
- •16.2.3. Гиперфункция мозгового слоя надпочечников
- •16.3. Нарушение функций щитовидной железы
- •16.3.1. Гипертиреоз
- •16.3.2. Гипотиреоз
- •16.4. Нарушение функций околощитовидных желез
- •16.5. Нарушение функций половых желез
- •17.1. Краткие сведения
- •17.2. Атеросклероз
- •17.2.1. Теории происхождения
- •17.2.2. Регресс атеросклероза
- •17.3. Нарушение коронарного кровотока
- •17.3.1. Ишемия миокарда
- •17.3.2. Оглушенный и бездействующий миокард
- •17.4.Артериальная гипертензия
- •Гипертоническая болезнь!
- •17.4.1. Патогенез гипертонической болезни
- •17.4.2. Вторичная артериальная гипертензия
- •17.6. Механизмы развития сердечной недостаточности
- •17.6.2. Диастолическая форма сердечной недостаточности
- •17.7. Механизмы развития аритмий
- •17.7.1. Нарушение образования импульсов
- •17,7,2, Риэнтри
- •17.7.3. Нарушение проводимости
- •Внешнего дыхания
- •18.1. Определение понятия «дыхательная недостаточность»
- •18.2. Оценка функций внешнего дыхания придыхательной недостаточности
- •18.3. Патофизиологические варианты дыхательной недостаточности
- •18.3.1. Центрогенная дыхательная недостаточность
- •18.3.2. Нервно-мышечная дыхательная недостаточность
- •18.3.3. «Каркасная» дыхательная недостаточность
- •18.3.4. Механизмы дыхательной недостаточности при патологии дыхательных путей
- •18.3.5. Паренхиматозная дыхательная недостаточность
- •18.4. Показатели газового состава крови при дыхательной недостаточности
- •18.4.1. Гипоксемическая (I типа) дыхательная недостаточность
- •18.4.2. Гиперкапнически-гипоксемический (вентиляционный) тип дыхательной недостаточности
- •19.1. Основы регуляции клеточного цикла
- •19.2. Патология красной крови
- •19.2.1. Анемии
- •19.2.2. Эритроцитозы
- •19.4. Патология белой крови
- •19.4.1. Лейкоцитопении
- •19.4.2. Лейкоцитоз
- •19.5. Лейкозы (гемобластозы, лейкемии)
- •20.1. Факторы, свертывающие кровь
- •VIll/vWf I
- •20.2. Геморрагические синдромы
- •20.4. Синдром диссеминированного
- •20.5. Методы оценки нарушений системы гемокоагуляции
- •21.1. Нарушение лимфообразования
- •Глава 1. Общее учение о болезни 92
- •Глава 6. Патологическая физиология периферического (органного) кровообращения 705
- •Глава 12. Патологическая физиология 1247
- •21.2. Недостаточность транспорта лимфы
- •21.3. Нарушение свертывания лимфы
- •21.4. Роль лимфатической системы в развитии отека
- •21.5. Функции лимфатической системы при развитии воспаления
- •22.1. Нарушение функций пищевода
- •22.2. Нарушение функций желудка
- •22.2.1. Нарушения секреции соляной кислоты и пепсина
- •22.2.2. Нарушение слизеобразующей функции желудка
- •22.2.3. Патофизиологические механизмы язвенной болезни
- •22.2.4. Нарушение двигательной функции желудка
- •22.3. Патофизиологические механизмы болей в животе
- •22.4. Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы
- •22.4.1. Патофизиологические механизмы развития острого панкреатита
- •22.4.2. Патофизиологические механизмы развития хронического панкреатита
- •22.5. Нарушение функций кишечника
- •22.5.1. Нарушение переваривания и всасывания в кишечнике
- •22.5.2. Нарушения двигательной функции кишечника
- •23.1. Печеночно-клеточная недостаточность
- •23.2. Патофизиологические механизмы синдрома портальной гипертензии
- •23.3. Патофизиологические механизмы желтухи
- •24.1. Нарушение клубочковой фильтрации
- •24.2. Нарушение функций канальцев
- •24.3. Изменение состава мочи
- •24.4. Нефротический синдром
- •24.5. Острая почечная недостаточность
- •24.6. Хроническая почечная недостаточность
- •24.7. Мочекаменная болезнь
Глава 12. Патологическая физиология 1237
нервной системы 1237
12.1. Общие реакции нервной системы на повреждение 1238
12.2. Нарушение функции нервной системы, 1249
вызванное наследственно обусловленным нарушением обмена веществ 1249
12.3. Метаболические энцефалопатии 1255
12.4. Повреждение мозга, 1274
обусловленное нарушением мозгового кровотока 1274
12.5. Расстройства функций нервной системы, обусловленные повреждением миелина 1281
12.6. Нарушение нервных механизмов управления движениями 1294
12.6.1. Расстройства движений, 1295
обусловленные повреждением двигательной системы 1295
.Глава 13. Нарушение функций вегетативной нервной системы 1337
эндокринной системы 1354
t © ф® 1368
эндокринных желез 1416
кровообращения 1491
17.7. Механизмы развития аритмий 1583
внешнего дыхания 1603
18.2. Оценка функций внешнего дыхания придыхательной недостаточности 1614
18.3. Патофизиологические варианты дыхательной недостаточности 1627
.Глава 19. Патологическая физиология крови 1717
20.4. Синдром диссеминированного 1865
внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) 1865
20.5. Методы оценки нарушений системы гемокоагуляции 1871
.Глава 21. Патология лимфатической системы 1874
21.2. Недостаточность транспорта лимфы 1890
21.3. Нарушение свертывания лимфы 1897
21.4. Роль лимфатической системы в развитии отека 1902
21.5. Функции лимфатической системы при развитии воспаления 1903
22.1. Нарушение функций пищевода 1908
22.2. Нарушение функций желудка 1917
22.4. Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы 1950
22.5. Нарушение функций кишечника 1974
и желчевыводящих путей 1998
23.1. Печеночно-клеточная недостаточность 2001
23.2. Патофизиологические механизмы синдрома портальной гипертензии 2007
23.3. Патофизиологические механизмы желтухи 2014
24.1. Нарушение клубочковой фильтрации 2036
24.3. Изменение состава мочи 2068
24.4. Нефротический синдром 2076
24.5. Острая почечная недостаточность 2082
24.6. Хроническая почечная недостаточность 2102
Предлагаемый учебник по патологической физиологии выходит через 5 лет после предыдущего его издания (под ред. А.Д. Адо и В.В. Новицкого—Томск, 1994), в написании которого участвовали сотрудники кафедр патологической физиологии разных регионов России и стран СНГ. Это способствовало более полному использованию опыта разных школ, однако значительно усложнило редактирование, требовавшего постоянного контакта с авторами, и резко удлинило сроки подготовки учебника к изданию. В результате учебник подвергался серьезной критике со стороны патофизиологов.
Будучи тяжело больным, А.Д. Адо начал работу над следующим изданием учебника. К его подготовке были привлечены ученики и соратники Андрея Дмитриевича Адо — ныне известные специалисты по патофизиологии и патологии Российского государственного медицинского университета, где А.Д. Адо проработал почти 40 лет. Созданный учениками А.Д. Адо редакционный совет счел полезным и целесообразным привлечь к составлению учебника специалистов в соответствующих областях патофизиологии, известных в России и за рубежом.
В последнее время отмечается быстрое развитие точных наук и создание на базе их достижений новых методов исследования.
Это привело к тому, что при анализе механизмов развития болезней человека стали широко использоваться инструментальные методы и частный раздел патофизиологии постепенно превратился в клиническую патофизиологию. В связи с этим к участию в создании учебника привлечены также видные ученые-клиницисты, внесшие вклад в развитие патофизиологии соответствующих систем организма.
До последных дней Андрей Дмитриевич Адо по мере сил уделял много внимания структуре построения учебника, его объему и содержанию. Необходимость представить материал в сжатом виде на фоне потока новой информации — нелегкая задача. Существенно переделаны главы всех трех основных частей учебника. Внесены коррективы в общее учение о болезни. Существенно изменена глава «Иммунитет». С учетом современных данных переработана глава «Аллергия», в пределах которой сформулировано новое представление об атопии и псевдоаллергии. Расширены разделы «Патология гемостаза», «Реакции острой фазы». Заново написаны практически все главы патофизиологии органов и систем. В этой части появились ранее не представленные такие главы, как «Патофизиология лимфатической системы», «Нарушение функции поджелудочной железы», «Боль». Расширена глава «Патофизиология эндокринной системы» за счет введения проблемы патологии отдельных желез внутренней секреции. При написании учебника Редакционный Совет руководствовался действующей программой (1997 г.) по патофизиологии.
В целях сокращения объема учебника опущены либо существенно сокращены некоторые разделы, широко представленные в других учебниках, такие как «Болезнетворные факторы внешней среды», «Патофизиология терминальных состояний» и некоторые специальные разделы.
Авторский коллектив понимает, что в ходе работы над учебником трудно избежать недостатков, поэтому с благодарностью примет замечания и рекомендации.
Редакционный СоветВВЕДЕНИЕ
Патологическая физиология — наука о жизнедеятельности больного организма человека и животного, т.е. физиология больного организма. Патологическая физиология представляет собой науку о природе и механизмах устойчивости (резистентности) к заболеваниям, предболез- ни,болезни и выздоровления.
Предметом исследования патологической физиологии является изучение наиболее общих закономерностей нарушения функций клеток, органов и организма в целом при болезнях.
Важной частью патофизиологии является общее учение о болезни, или «общая нозология» (от греч. nosos — болезнь).
Патологическая физиология как фундаментальная наука в системе медицинского образования занимает особое место. Находясь на стыке теоретических и клинических дисциплин и являясь интегративной медико- биологической наукой, она способствует развитию врачебного мышления. Основная задача патологической физиологии — научить студентов умению «применять естествознание у постели больного» (С.П. Боткин).
Прежде всего, патофизиология опирается на те дисциплины, которые предшествуют ей. Особенно много общего у патофизиологии (с учетом преемственности) с биологией, нормальной физиологией, биохимией. Патофизиология тесно связана также с такими дисциплинами, как анатомия и гистология, поскольку изучение функции невозможно в отрыве от изучения структуры клетки, органа и организма в целом.
Цель патологической физиологии в подготовке будущего врача — познание патологических процессов, общих для многих болезней или для их групп; получение фундаментальных сведений о сущности болезни и законах ее развития; формирование и развитие в конечном счете клинического мышления. Эта задача тесно связывает патофизиологию с клиническими науками, поскольку цель у них единая. Однако ближайшие задачи, методы и объекты у них различны.
Объектом изучения клинических наук является конкретный больной человек с конкретными проявлениями болезни.
Патологическая физиология же изучает общие механизмы развития болезней, или «программы» жизни, создаваемые в больном организме болезнетворной причиной и биологическими видовыми особенностями заболевшего организма. В зависимости от болезнетворной причины, вида заболевшего животного, его реактивности и условий окружающей среды в организме создаются самые различные сочетания или комбинации нарушений функций клеток, органов и регулирующих систем. Ряд изменений при болезнях обусловлен эволюционно выработанными и наследственно закрепленными формами реагирования клеточных элементов, физиологических систем и органов в условиях патологии. Так, например, клетки ретикулоэндотелиальной системы (фагоциты) в процессе фагоцитоза синтезируют и выделяют так называемые эндогенные пирогены, индуцирующие лихорадочную реакцию как типовой симптом, сопровождающий многие болезни. В процессе эволюции сформировалась реакция системы гипофиз — кора надпочечников на стрессорные раздражители, способность клеток иммунной системы реагировать на антигены продукцией антител и т.д. Это — так называемые общие неспецифические механизмы развития болезней.
В то же время отдельные виды болезней (инфекции и др.) имеют свои специфические механизмы, характерные только для данной группы болезней. Однако и в пределах определенной группы болезней по мере изучения механизмов развития конкретного заболевания открываются новые, все более специфические отличия для каждой отдельной болезни. Глубина познания специфичности определяет степень раскрытия сущности каждого вида болезни как нозологической единицы.
Как было отмечено, патологическая физиология тесно связана с клиническими науками, так как болезни человека являются главным объектом ее внимания и изучения. Однако основным методом исследования в патофизиологии долгое время являлся эксперимент на животных: стремление воспроизвести отдельные болезненные нарушения органов и систем, получить адекватные модели отдельных видов болезней человека. Например, Броун-Секар путем удаления одного или двух надпочечников у собак пытался создать модель аддисоновой болезни человека; И.П. Павлов, повреждая слизистую оболочку желудка у собак ляписом, сулемой и другими раздражителями, воспроизводил модель нарушения секреции желудочного сока при воспалении желудка.
В настоящее время продолжаются попытки создания моделей многих заболеваний человека: инфекционных болезней, атеросклероза, гипертонической болезни, инфаркта миокарда и др. Следует в связи с этим подчеркнуть, что организм человека как система на много порядков выше и сложнее, чем организм даже самых высокооргзнизованныхживотных — человекообразных обезьян. Поэтому моделировать болезни человека в полном объеме на животных невозможно. Однако экспериментальное моделирование наиболее важных звеньев патогенеза болезней, отдельных синдромов представляется вполне уместным и доступным. Например, моделируя гипертоническую болезнь, можно получить важный ее симптом — стойкое повышение кровяного давления (гипертензию), но не гипертоническую болезнь человека во всем ее объеме.
Ряд заболеваний человека (психические болезни, болезни обмена, аллергические болезни и др.) ввиду их особой сложности пока не удается воспроизвести в эксперименте
.При моделировании патологических процессов на животных используются различные виды острого (вивисекция) и хронического (трансплантация органов, вживление электродов в ткани, наложение фистул и др.) опыта. При необходимости используются также методы исследования функции изолированных органов, культивирования тканей и отдельных клеток вне организма. Для воспроизведения патологических процессов в эксперименте используются разнообразные методы: биофизические, физиологические, биохимические, морфологические, иммунологические. Важными являются сравнительный и эволюционный методы исследования патологии, разработанные И.И. Мечниковым. На примере воспаления он показал, какое значение имеет сравнительная патология для понимания структуры и биологического значения физиологических и патологических реакций и процессову высших организмов и у человека, сформированных в эволюции.
В последние десятилетия эксперименты на животных существенно дополнены наблюдениями непосредственно больного человека с помощью безвредных для него методов (биохимических, иммунологических, электрофизиологических и др.), в связи с чем современная патофизиология все больше приобретает черты клинической патофизиологии.
Клиническая патофизиология является как бы самой вершиной сравнительной патологии, ибо это патология человека. Клиническая патофизиология становится самым актуальным разделом патофизиологии в наши дни, имея своей основной задачей изучение наиболее общих вопросов этиологии и патогенеза болезней человека.
Патофизиологический подход к решению различных задач клинической медицины все более и более внедряется в самые различные области практической медицины. Сегодня трудно представить, например, работу квалифицированного кардиологического отделения без фазового анализа сердечной деятельности больных, механо-фоно-векторкардиографии. В процессе лечения дают специальные лекарства, производят ритмовож- дение или кардиостимуляцию, дефибрилляцию. Ничто из перечисленного не может осуществляться без знания и учета патофизиологии кровообращения.
Патофизиологические критерии лежат в основе современных определений и классификаций недостаточности кровообращения и дыхания.
На основании изучения болезней у постели больного были получены новые данные о фундаментальных механизмах развития онкологических, аллергических, гематологических и многих других заболеваний человека