Pod_red_prof_Nikonova_V_V_dots_Feskova_A_E

Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 1

При генерализованных формах миастении одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц. При миа# стении не наблюдается нарушений чувствительности, двигательных нарушений центрального типа, а также тазовых нарушений, возмож# ны мышечные атрофии, наиболее характерным признаком является резкое временное уменьшение утомляемости мышц после приема антихолинэстеразных препаратов.

Для выявления патологической утомляемости мышц используют специальные пробы: просят больного в течение 20–30 с, не отрыва# ясь, смотреть вверх или в стороны, посчитать вслух, быстро откры# вать и закрывать рот, подержать вытянутые вперед руки в течение не# скольких минут, сделать глубокие приседания и т.д. Важную роль в диагностике играет прозериновая проба: подкожно вводится прозе# рин 0,05% в дозе 1,5–3 мл в зависимости от массы тела, через 20– 40 мин после введения наступает регресс практически всех симпто# мов. Миастению необходимо дифференцировать с миастеническими синдромами при других заболеваниях: бронхогенном раке легких, раке простаты, желудка, прямой кишки, ботулизме, а также при приеме аминогликозидных антибиотиков, D#пеницилламина и т.д.

В лечении миастении применяют антихолинэстеразные препа# раты как парентерально, так и внутрь (прозерин, калимин, оксазил), глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизо# лон), анаболические стероиды (ретаболил), верошпирон, обладающий антимиастеническим и калийсберегающим эффектом, цитостатики (азатиоприн, метотрексат), плазмаферез, энтеросорбцию и хирурги# ческий метод, который считается наиболее эффективным и радикаль# ным, — тимэктомию. Наиболее опасным, угрожающим жизни состо# янием при миастении являются кризы — миастенический и холинер# гический.

Миастенический криз обычно связан с ухудшением нервно#мы# шечной передачи в результате действия различных факторов: пере# утомления, инфекций, снижения доз антихолинэстеразных препара# тов и т.д. Характеризуется внезапным нарастанием мышечной слабо# сти, ухудшением бульбарных функций, возникновением или нарас# танием слабости дыхательной мускулатуры с явлениями дыхательной недостаточности.

На догоспитальном этапе при тяжелом миастеническом кризе необходимо немедленное подкожное или даже внутривенное введе# ние 0,5–1 мл 0,05% раствора прозерина, через 15–20 мин прозерин вводится повторно подкожно в дозе 1,0 мл, обязательно внутривен# ное введение метилпреднизолона до 1,5–2 г или преднизолона 1,5–

2 мг/кг (90–120 мг/сут.). Больные госпитализируются в реанима# ционные отделения, где им проводится плазмаферез, вводится внут#

266

Под редакцией проф. В.В. Никонова, доц. А.Э. Феськова

ривенно иммуноглобулин G 0,4 мг/кг/сут. При недостаточности внеш# него дыхания прибегают к интубации и ИВЛ.

Холинергический криз связан с передозировкой антихолин# эстеразных препаратов, в результате чего возникают симптомы мус# кариновой и никотиновой интоксикации: мышечная слабость, фас# цикуляции мышц, миоз, гиперсекреция слюны, потливость, блед# ность, брадикардия, боли в животе, понос, возбуждение, нередко на# рушение дыхания. Больного необходимо немедленно госпитализиро# вать в реанимационное отделение. Антихолинэстеразные препараты временно немедленно отменяют, внутривенно медленно вводится 0,5– 1 мл 0,1% раствора атропина. При расстройствах дыхания с явления# ми дыхательной недостаточности проводится ИВЛ и плазмаферез. Подбор новой дозы антихолинэстеразных препаратов начинают че# рез 2–3 дня. Иногда сложно дифференцировать миастенический и холинергический криз, в данном случае необходимо воздержаться от приема антихолинэстеразных препаратов.

Пароксизмальные формы нервно4мышечных заболеваний (пароксиз4 мальная миоплегия, или периодический паралич) делятся на наследствен# ные и симптоматические. Установлено значение нарушения обмена калия в механизме развития большинства форм пароксизмальной миоплегии.

Наследственная форма пароксизмальной миоплегии — заболе# вание, передающееся по аутосомно#доминантному механизму, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты ими способности к возбуждению и сокращению. Исследование сывороточного калия в момент приступов позволило выделить три формы этого заболевания: гипо# (менее 3,5 ммоль/л), гипер# (более 5 ммоль/л) и нормокалиемическую пароксизмальную миоплегию.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наибо# лее часто встречающейся формой миоплегии. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 3 до 20 лет. Частота приступов варьирует от единичных в течение жизни до ежедневных. В типичных случаях приступы развиваются ночью, чаще под утро, когда больные просыпаются в обездвиженном состоянии: отсутствуют активные дви# жения в конечностях, туловище, шее; краниальная и дыхательная мускулатура обычно не страдают. В момент выраженных приступов мышечный тонус снижен, глубокие рефлексы не вызываются, возмож# на различная степень выраженности мышечной слабости вплоть до плегий, слабость может быть как генерализованной, так и ограничен# ной двумя или одной конечностями.

Миоплегические приступы могут сопровожаться гипергидрозом и усиленной жаждой, изменениями артериального давления и пуль#

267

Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 1

са, иногда тошнотой и рвотой, головной болью, характерна провока# ция приступов паралича обильным приемом пищи, богатой углево# дами, переохлаждением, чрезмерными физическими нагрузками, инфекционными заболеваниями, приемом медикаментов, способных вызывать гипокалиемию и т.д.

Приступы миоплегии протекают без потери сознания, длительность пароксизмов гипокалиемического паралича составляет в среднем не# сколько часов, колеблясь в отдельных случаях от 30 мин до 18–72 ч, а иногда и дольше. Регресс приступа происходит обычно постепенно. В первую очередь восстанавливаются движения в дистальных отделах ко# нечностей, сила в мышцах рук восстанавливается быстрее, чем в мыш# цах ног. У большинства больных между приступами не отмечается сни# жения мышечной силы или сухожильных рефлексов, у части больных в межприступном периоде выявляется постоянная мышечная слабость, иногда отмечается гипотрофия проксимальной мускулатуры.

Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии — ауто# сомно#доминантное заболевание, первые приступы возникают в пер# вом десятилетии жизни. Клиническая картина гиперкалиемической формы миоплегии характеризуется возникновением чувства тяжести в конечностях и акропарестезий в конечностях и лице. Затем разви# вается мышечная слабость в конечностях, которая обычно достигает степени паралича в течение получаса, возможна слабость мимичес# кой и артикуляционной мускулатуры. Мышечная сила восстанавли# вается так же быстро.

Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии — за# болевание с аутосомно#доминатным типом наследования, характери# зуется возникновением приступов мышечной слабости, не сопровож# дающихся изменениями содержания сывороточного калия. В боль# шинстве случаев заболевание развивается в первые десять лет жизни. Мышечная слабость возникает не только в конечностях, но может определяться в лицевой и жевательной мускулатуре. Приступ обычно длится около недели, затем на протяжении нескольких дней проис# ходит постепенное восстановление мышечной силы.

Симптоматические формы пароксизмальной миоплегии, как пра# вило, связаны с гипокалиемическим фактором: тиреотоксикоз; бо# лезнь Кона; болезнь Аддисона; поражение почек; желудочно#кишеч# ные заболевания, сопровождающиеся рвотой, поносом, нарушением всасывания; прием больших доз диуретиков и слабительных.

Лечение пароксизмальной миоплегии зависит от ее формы, уста# новление которой возможно только при исследовании содержания калия в крови во время самого приступа. Однако существует препа# рат, который применяется как при гипо#, так и при гиперкалиеми# ческой формах — диакарб.

268

Под редакцией проф. В.В. Никонова, доц. А.Э. Феськова

При невозможности исследования во время приступа уровня ка# лия в крови больному применяют диакарб внутрь (0,5–0,75 г/сут.). Острый приступ гипокалиемической формы может быть купирован внутривенным медленным введением препаратов калия (5 мл 2% ра# створа хлорида калия) и фосфора (2 мл 1% раствора АТФ). Курсовое лечение гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии включает применение диакарба (начиная с 0,5 таблетки (0,125 г) 2 раза в сутки, если эффект отсутствует, дозу увеличивают и доводят до 2–3 таблеток в день) и соблюдение диеты (ограничение углеводов и пова# ренной соли).

При гиперкалиемической форме пароксизмальной миоплегии наиболее эффективны препараты, снижающие содержание калия в крови: диакарб в суточной дозе 0,25#0,75 г (1–3 таблетки), гипотиа# зид по 25 мг 5 раз в неделю и соблюдение диеты (целесообразен избы# ток углеводов и поваренной соли). Приступы гиперкалиемической формы протекают мягко и кратковременно и не всегда требуют спе# циального неотложного лечения, однако необходимо нейтрализовать токсическое действие калия на миокард: внутривенно вводять 10 мл 10% раствора хлорида или глюконата кальция и 75–100 мл 8,4% гид# рокарбоната натрия.

При нормокалиемической форме пароксизмальной миоплегии эффективны умеренные дозы диакарба (0,25–0,75г) в сочетании с уве# личенным содержанием в пище поваренной соли. Лечение симпто# матических форм должно быть направлено на основное заболевание.

269

Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 1

В жаркий день В грозный меч превращается Веер в руке.

Бусон

Непритомність (синкопальні стани)

Одним із невідкладних станів у лікаря швидкої та невідкладної допомоги є непритомність, або синкопальні стани. «Синкопе» (syncope) — з грецької «короткочасний обрив, пауза». Непритомність (синкопе) — це напад короткочасної втрати свідомості з розладами серцево#судинної й дихальної діяльності. Головним патогенетичним механізмом непритомності є дифузне зниження мозкового метаболі# зму, викликане переважно короткочасним зниженням мозкового кро# вотоку. Непритомності часто передують продромальні стани, такі як запаморочення, пелена перед очима, нечіткість зору, загальна слабкість, шум у вухах, нудота, парестезії в дистальних відділах кінцівок. Синкопе тою чи іншою мірою виникає у третини населен# ня, але тільки в невеликій кількості випадків є проявом якогось за# грозливого захворювання.

Усі варіанти непритомності (синкопальних станів) поділяються на три класи: нейрогенні, соматогенні й медикаментозні (А.М. Вейн, 2002).

Нейрогенні синкопе:

—вазодепресорні;

—ситуаційні (гіпервентиляційні, ніктуричні, кашльові, при не# вралгії язиково#глоткового нерва, ортостатичні й при фізичному пе# ревантаженні);

—іритативні непритомності (синокаротидні, вагальні);

—дисциркуляторні;

—кардіогенні;

—гіпоглікемічні;

—анемічні;

—респіраторні;

—при патології вен.

270

Под редакцией проф. В.В. Никонова, доц. А.Э. Феськова

Загальними симптомами для всіх видів непритомності (синко# пальних станів) є швидка втрата свідомості, блідість шкірних покровів і слизових, профузна пітливість, низький АТ, слабкий, рідкий або ча# стий пульс. Зупинки дихання не відмічається. М’язовий тонус зни# жений. Інколи спостерігаються поодинокі короткочасні м’язові по# смикування в кінцівках (судомне синкопе). При глибоких синкопе можливі клонічні й тоніко#клонічні судоми, а також нетримання сечі, рідше — дефекації. Нетримання сечі буває рідко.

На відміну від епілептичного нападу синкопе розвивається дещо повільніше (декілька хвилин), падіння хворого (якщо відбувається) буває повільнішим, і хворі часто не отримують травми. Після синко# пе спостерігається сплутаність свідомості, але на відміну від епінапа# ду вона короткочасна.

Як правило, пацієнт стривожений, наляканий тим, що сталося, блідий, виражена загальна втомлюваність.

Вазодепресорна (нейрокардіогенна, або вазовагальна, непритомність)

Згідно з думкою більшості авторів (А.М. Вейн, 2002; Д.Р. Штуль# ман, О.С. Левин, 2002), найбільш поширеною концепцією виникнен# ня даного сикопе є порушення церебральних механізмів вазомотор# ного контролю; дія провокуючих факторів призводить до ерготроп# ної активації, посилення симпатичних впливів, у результаті чого на# стає надмірне розширення периферичних судин скелетних м’язів при недостатності механізмів вазоконстрикції. Відбувається зниження за# гального судинного периферичного опору, систолічного АТ, що при# зводить до гострої аноксії структур стовбура головного мозку.

Вазодепресорна непритомність є найбільш поширеною серед син# копальних станів і часто зустрічається в людей молодого віку (підлітків). Провокуючими факторами, як правило, є різні емоційні стани (біль, страх), перебування в душному приміщенні, довготрива# ле стояче положення.

За декілька хвилин до втрати свідомості з’являються продромальні явища (нудота, підвищена пітливість, відчуття жару, серцебиття).

Під час синкопе хворий безучасний, шкіра сірувато#зеленого ко# льору, холодна. Об’єктивно виявляється брадикардія, може бути ек# страсистолія. Різко знижується систолічний АТ (до 50 мм рт.ст.). Мо# жуть бути тонічні або тоніко#клонічні судоми. У хворих можна вия# вити зміни з боку вегетативної нервової системи: вегетативна лабільність, зниження вегетативного забезпечення діяльності, пору# шення дихання (гіпервентиляційні порушення). Після відновлення свідомості хворі скаржаться на загальну слабкість, нудоту, дискомфорт у черевній порожнині, може бути понос, підсилене сечовиділення.

271

Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 1

Ситуаційні синкопе

Ці синкопальні стани пов’язані з одним конкретним провокую# чим фактором, і виникають вони в певних умовах (ситуаціях).

Гіпервентиляційні синкопе

Гіпервентиляційні синкопе бувають двох типів — гіпокапнічні і вазодепресорні. Часто вони поєднані. Гіпервентиляційний синдром (синкопе) може бути проявом розвитку у хворого панічної атаки з яс# кравим гіпервентляційним компонентом (гіпервентиляційний криз) або істеричного нападу з підсиленим диханням. У результаті гіпервен# тиляції настає зниження парціального тиску вуглекислого газу в цир# кулюючій крові, що призводить до рефлекторного спазму судин голов# ного мозку й гіпоксії мозкової речовини, і навіть до непритомності.

Це синкопе супроводжується панічними атаками, психічними, ве# гетативними й гіпервентиляційними явищами (страх, тривога, сер# цебиття, кардіалгії, недостатність повітря, парестезії). Особливістю гіпервентиляційних синкопе є відсутність гострої втрати свідомості. Тут скоріше буває стан нереальності, легкості в голові, спостерігаєть# ся феномен «зміни свідомості» — втрата свідомості закінчується відновленням і знову втратою. Описують і тривалу втрату свідомості (10–20–30 хв), що відрізняє ці синкопе від інших видів непритомності.

Слід відзначити, що стан хворого відносно добрий. Зовнішній ви# гляд хворого незначно змінюється, гемодинамічні показники в нормі. Вазодепресорний варіант гіпервентиляційного синкопе пов’язаний з пе# рерозподілом крові в системі «мозок — м’язи», що настає при гіпервен# тиляції. Це синкопе відрізняється вираженими вегетативними, психіч# ними, гіпервентиляційними розладами, карпопедальними тетанічними судомами, що можуть бути сплутані з епілептичним нападом. Якоюсь мірою у лікаря складається враження істеричного нападу. Вищенаведені синкопальні стани можуть повторюватися в післяопераційний період.

Ніктуричні синкопе

Вони виникають, як правило, у нічний час після або під час сечо# виділення. Частіше бувають у чоловіків, але описані й у жінок. Мо# жуть бути пов’язані не тільки з сечовиділенням, але й з актом дефе# кації. Пов’язані ці синкопе з вагальними впливами й виникненням артеріальної гіпотензії в результаті звільнення сечового міхура, акти# вацією барорецепторних рефлексів у результаті затримки дихання й натужування. Виникає розгинальна поза тулуба, яка утруднює повер# нення венозної крові до серця. Мають значення феномен вставання з ліжка (ортостатичне навантаження після довгого лежання в горизон# тальному положенні), домінування гіперпарасимпатикотонії в нічний час та інші фактори.

Діагноз ніктуричного синкопе не викликає сумніву лише при підозрі на епілептичні напади, що верифікуються за допомогою ЕЕГ.

272

Под редакцией проф. В.В. Никонова, доц. А.Э. Феськова

Кашльові синкопе

Кашльові синкопе обумовлені кашлем. Виникають вони на фоні вираженого кашлю при захворюваннях дихальних шляхів або без них. Це пов’язано з тим, що при сильному кашлі підвищується внутріш# ньогрудний і внутрішньочеревний тиск, що призводить до порушен# ня венозного відтоку з черепу, зменшення притоку артеріальної крові до серця, до мозку, що й викликає зрив компенсаторних можливос# тей (авторегуляції мозкового кровотоку).

До цього часу ряд авторів убачають у кашльових синкопе варіант епілепсії. Проте кашльове синкопе дуже схоже на синкопе при чханні, сміху, блюванні, при підніманні важких предметів, при сечовиділенні й дефекації.

Ряд авторів указують на деякі конституційні й особистісні якості хворих.

Описують, що кашльові синкопе турбують скоріше чоловіків 35— 40 років, заядлих курців із великою масою тіла, широкогрудих. Це люди, які люблять багато і якісно поїсти і вживають алкогольні напої.

Пресинкопальний стан практично відсутній. Втрата свідомості не залежить від пози пацієнта. Під час кашлю в пацієнта синіє обличчя, набухають вії, обличчя. Втрата свідомості може тривати від 2 до 10 с, але може бути до 2–3 хв. У хворого виражені вегетативні розлади, по# силене виділення поту, ціаноз шкіри обличчя й слизових.

У діагностиці кашльового синкопе ускладнень не виникає.

Ортостатичні синкопе

Вони виникають при переході пацієнта з горизонтального у вер# тикальне положення або після довгого перебування у вертикальному положенні. Вони, як правило, пов’язані з ортостатичною гіпотонією.

Ортостатичні синкопе зумовлені периферичною вегетативною не# достатністю (генералізоване ураження периферичних вегетативних нейронів), коли порушується можливість периферичних судин до ва# зоконстрикції і розвивається ортостатична гіпотензія.

На те, що страждають периферичні судини, вказує генералізова# на сухість шкіри (гіпогідроз), тахікардія у спокої, порушення функції ШКТ (зокрема, гастропарез), атонія сечогового міхура, імпотенція.

Ортостатичну непритомність потрібно диференціювати з депре# сорним синкопе.

Іритативні синкопе

Вони пов’язані з явищами іритації (подразнення) нервових структур.

Найбільш часто зустрічаються синокаротидні синкопе, що пов’я# зані з іритацією рецепторів каротидного синусу й вагальною ірита# цією. Вони обумовлені механічним подразненням аферентних і ефе# рентних шляхів і зниженням артеріального тиску.

273

Медицина неотложных состояний. Избранные клинические лекции. Том 1

Синокаротидні синкопе

Як було сказано, вони обумовлені підвищеною чутливістю сино# каротидного синусу, що призводить до порушення регуляції ритму сер# ця, тонусу периферичних і церебральних судин. Подібні реакції спо# стерігаються у пацієнтів із гіпертонічною хворобою, особливо при по# єднанні з атеросклерозом. Частіше за все ці синкопе зустрічаються в чоловіків після 50 років.

Синкопе виникають при повороті голови, відхиленні голови на# зад. Ці стани можуть виникати в людей із тісними комірцями, туго зав’язаними краватками, за наявності пухлин шиї, що стискують си# нокаротидну зону.

Пресинкопальний стан може бути відсутнім. Інколи пресин# копальний стан проявляється сильним відчуттям страху, задишкою, відчуттям здавлення горла й грудної клітки. Втрата свідомості може тривати від 10 до 60 с, інколи можливі судоми. Синокаротидні синко# пе можуть перебігати у 2 варіантах: вазодепресорне синокаротидне синкопе і кардіоінгібіторне (виражена периферична вазодилатація і зниження АТ при нормальній частоті серцевих скорочень).

Вагальні іритативні синкопе

Вони частіше спостерігаються при захворюваннях стравоходу (ди# вертикули), гортані, середостіння (збільшення лімфовузлів), килі діа# фрагми, при розтягненні внутрішніх органів, подразненні плеври й очеревини, при проведенні езогастроскопії, бронхоскопії, інтубації.

При цьому основну роль відіграє ступінь механічного подразнен# ня аферентних і еферентних шляхів вагуса. Це призводить до бради# кардії і різкого зниження артеріального тиску і до синкопе.

Одним із проявів вагальної непритомності є синкопе при ковтанні (під час ковтання їжі). Воно пов’язане з подразненням чутливих афе# рентних гілок системи вагуса, що призводить до брадикардії і навіть може викликати зупинку серця. Клінічна картина цього синкопе на# гадує вазодепресорну непритомність.

Виділяють 2 варіанти синкопе:

1)синкопе, пов’язані з патологією шлунково#кишкового тракту;

2)синкопе при патології стравоходу й серця.

При другому, як правило, йдеться про стенокардію або перенесе# ний інфаркт міокарда.

Дисциркуляторні синкопальні стани

Головним симптомом при цих синкопе є падіння з порушенням свідомості. По суті, може ітися про хвилинні порушення мозкового кровообігу (транзиторні ішемічні атаки).

Найбільш часто втрата свідомості спостерігається при ураженні магістральних судин: сонних і хребтових артерій. Якраз судинна

274

Под редакцией проф. В.В. Никонова, доц. А.Э. Феськова

вертебробазилярна недостатність — найбільш часта причина дисциркуляторних синкопальних станів.

Клініка характеризується раптовим розвитком синкопального стану після різкого відхилення голови або повороту її в бік. Пресин# копальний стан може бути відсутнім. Пацієнтів турбують сильний го# ловний біль, біль у шиї і потилиці, виражена загальна слабкість. У хво# рих під час або після синкопе можуть спостерігатися неврологічні сим# птоми: порушення мовлення (дизартрія), птоз, диплогія, ністагм, атак# сія, анізорефлексія. Вони пов’язані з вестибулярно#стовбуровою дисфункцією. Часто ці симптоми поєднуються з «дроп#атаками» (го# стре зниження постурального тонусу й падіння хворого, але без втра# ти свідомості).

При патології каротид також можуть бути короткочасні втрати свідо# мості. Проте тут можуть спостерігатися парези, гемігіпестезії, геміанопсії й навіть епілептичні напади. Це вже транзиторні ішемічні атаки.

Психогенні синкопе (псевдонепритомність)

Психогенні синкопе — це, по суті, істеричні синкопе. Їх частота прирівнюється до частоти вазодепресорних синкопе.

У сучасній літературі існує термін «псевдонапади». Це пароксиз# мальні напади, що супроводжуються сенсорними, моторними веге# тативними порушеннями, а також втратою свідомості, що нагадує епілептичні напади, але має не епілептичну природу.

Істерична псевдонепритомність — це особлива форма поведінки хворого, спосіб психологічного самовираження.

Пресинкопальний період може бути довгим, інколи відсутнім. Для істеричного синкопе повинно бути дві умови: ситуація (кон#

фліктна) і спостерігачі. Тривалість утрати свідомості може бути різною (секунди, хвилини, години). Під час порушення свідомості (яка може бути неповною) можуть спостерігатися різні судомні стани, часто ек# стравагантного, химерного характеру. Хворі не дають можливості відкрити очі, але якщо їх відкрити, то зіниці живо реагують на світло. Пульс, АТ в нормі, шкіра й слизові без змін.

Вихід із стану «без свідомості», як правило, швидкий. Стан хво# рого після синкопе задовільний. Інколи спокійне ставлення пацієнта до того, що трапилося.

При психогенних синкопе лікар повинен скрупульозно зібрати анамнез (чи були вже такі напади). Важливо виключити церебральну й соматичну патологію.

Медикаментозні синкопе

Це синкопе, що зумовлені дією лікарських препаратів, які засто# совують хворі або здорові люди з різних причин (неправильне при#

275