Клинические рекомендации 2023 / Гемолитико-уремический синдром

Приложение В. Информация для пациента

ГУС является одной из ведущих причин развития ОПП у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН. Указанные признаки являются составляющими ТМА – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках [23, 24].

У большинства (90-95%) детей отмечается развитие типичного ГУС, который вторичен по отношению к инфекции Escherichia coli, продуцирующей шигатоксин (Shigatoxine; Stx) (Stx– продуцирующая E coli, STEC). Реже инфекционными стимулами служат шигеллы и пневмококки. Данная форма ГУС не рецидивирует.

Другая форма ГУС, называемая атипичной (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 % всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков, регулирующих процесс активации комплемента [6, 13, 20]. аГУС - заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом при естественном его течении.

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и

другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

ПриложениеГ1 Диагностические критерии ДВС-синдрома [204]

Название на русском языке: Диагностические критерии ДВС-синдрома

Источник: Gando S., Levi M., Toh C.H. Disseminated intravascular coagulation. Nat. Rev. Dis. Primers. 2016; 2: 16037

Тип: шкала оценки

Назначение: диагностика ДВС-синдрома

Содержание (шаблон):

1. Оценка риска:

Есть ли у пациента заболевание, которое, как известно, может быть связано с ДВС-синдромом? Если, да, то продолжайте оценку.

Если, нет, не используйте этот алгоритм

2.Контроль основных параметров коагуляции (количество тромбоцитов, маркеры фибринолиза, протромбиновое время, концентрация фибриногена)

3.Шкала оценки глобальной коагуляции:

число тромбоцитов: >100×109/л – 0 баллов, <100×109/л – 1 балл, <50×109/л – 2 балла;

повышение Д-димеров или РФМК: нет – 0 баллов, умеренное – 1 балл, выраженное – 2 балла;

удлинение протромбинового времени на: <3 сек. – 0 баллов, 3-<6 сек. – 1 балл, ≥6 сек. – 2 балла;

концентрация фибриногена: ≥1 г/л – 0 баллов, <1 г/л – 1 балл

Ключ (интерпретация): Суммирование баллов:

≥5 баллов – явный ДВС-синдром; <5 баллов – ДВС-синдром не выявлен, следует продолжить ежедневную бальную оценку