Клинические рекомендации 2023 / Рассеянный склероз

Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Приложение Г1. Шкала повреждения функциональных систем (ФС) по J.F.Kurtzke

Название на русском: Шкала повреждения функциональных систем (ФС) по J.F.Kurtzke

Оригинальное название: Kurtzke Functional Systems Scores

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444-1452. doi:10.1212/wnl.33.11.1444

Тип: шкала оценки Назначение: оценка типа и тяжести неврологического дефицита ц пациентов с

рассеянным склерозом.

Содержание (шаблон):

1. Поражение зрительного нерва (необходимы данные осмотра офтальмолога):

0 баллов – нет изменений.

1 балл:

бледность диска ЗН;

"маленькая" скотома (о ней пациент не знает = отрицательная);

острота зрения (с коррекцией) худшего глаза меньше 1,0, но лучше, чем

0,67.

2 балла:

худший глаз с "большой" скотомой (пациент жалуется на наличие скотомы);

острота зрения (с коррекцией) худшего глаза 0,67 - 0,34.

3 балла (для расчета EDSS конвертируется в 2 балла):

худший глаз с "большой" скотомой;

умеренное сужение полей зрения (= пациент замечает сужение полей зрения, но гемианопсия неполная);

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) 0,33 - 0,2.

4 балла (для расчета EDSS конвертируется в 3 балла):

161

худший глаз с выраженным сужением полей зрения (= полная гомонимная гемианопсия);

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) 0,2 - 0,1;

изменения, соответствующие 3 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

именьше.

5 баллов (для расчета EDSS конвертируется в 3 балла):

острота зрения худшего глаза (с коррекцией) меньше 0,1;

изменения, соответствующие 4 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

именьше.

6 баллов (для расчета EDSS конвертируется в 4 балла):

изменения, соответствующие 5 баллам, но острота зрения лучшего глаза 0,3

именьше.

2. Нарушение функции других черепных нервов (функция глазодвигателей, жевательная и мимическая мускулатура лица, бульбарная группа нервов):

0 баллов – нет изменений.

1 балл - симптомы без нарушений функций:

легкие нарушения, выявляемые при неврологическом осмотре, у пациента

жалоб нет;

нистагм в крайних отведениях;

симптомы нарушения функции со стороны тройничного, лицевого нервов.

2 балла – легкие нарушения – у пациента есть жалобы на нарушение функции, есть изменения легкой степени выраженности (в некоторых случаях умеренной степени) при неврологическом осмотре:

умеренно выраженный нистагм (=постоянный нистагм при отведении глаз по горизонтали или вертикали на 30 градусов, отсутствие нистагма при взгляде прямо);

легкое нарушение движений глаз, пациент жалуется на двоение;

парез какой-либо одной наружной мышцы глаза, у пациента жалоб нет;

снижение чувствительности на лице, пациент жалуется на онемение;

пациент жалуется на асимметрию лица, она заметна при осмотре;

пациент жалуется на нечеткость речи, дизартрия заметна при беседе;

трудности при проглатывании жидкости.

3 балла – умеренные нарушения:

162

выраженный нистагм:

-постоянный нистагм при взгляде прямо;

-крупноразмашистый нистагм в любом направлении, снижающий остроту

зрения;

-полная межъядерная офтальмоплегия с постоянным нистагмом при отведении глаза;

-осциллопсия (ощущение покачивания перед глазами окружающего пространства).

умеренное нарушение движений глаз:

-парез какой-либо одной наружной мышцы глаза, у пациента есть жалобы на

двоение;

-паралич взора в одном направлении;

-снижена поверхностная чувствительность на лице с одной стороны;

-тригеминальная невралгия (хотя бы один приступ за последние 24 часа).

парез половины лица (слабость круговой мышцы глаза, на ночь требуется повязка на глаз; слабость круговой мышцы рта со слюнотечением);

снижение слуха (не слышит несколько слов при проверке различения шепотной речи);

дизартрия заметна при беседе, речь пациента трудно понять;

трудности при глотании жидкой и твердой пищи.

4 балла – выраженные нарушения:

паралич взора в одном или более направлениях;

полная потеря чувствительности на лице с одной или обеих сторон;

паралич мышц лица с одной или обеих сторон (есть лагофтальм, вытекание жидкой пищи изо рта);

не слышит шепотную речь;

речь пациента неразборчива из-за дизартрии;

постоянные трудности при глотании, может глотать только кашицеобразную

пищу.

5 баллов - невозможность глотать или говорить.

3. Симптомы поражения пирамидного пути:

0 баллов – нет изменений.

163

1 балл - патологические пирамидные рефлексы без снижения силы.

2 балла – легкие нарушения:

пациент жалуется на утомляемость;

нарушение выполнения функциональных проб (проба Барре для рук и для ног, 10 прыжков на одной ноге);

снижение силы до 4 баллов в одной-двух мышечных группах.

3 балла:

легкий или умеренный параили гемипарез:

cнижение силы до 4 баллов в трех мышечных группах и более

cнижение силы в одной-двух группах до 3 баллов

глубокий монопарез (снижение силы в одной группе мышц до 2 баллов)

4 балла:

глубокий параили гемипарез (снижение силы до 2 баллов в двух конечностях);

умеренный тетрапарез (снижение силы до 3 баллов в трех или четырех конечностях);

моноплегия (снижение силы до 0 - 1 баллов в одной конечности).

5 баллов:

параплегия;

гемиплегия;

глубокий тетрапарез (сила 2 балла и меньше в трех или четырех конечностях).

6 баллов:

тетраплегия (сила 0 - 1 балл в руках и ногах).

4. Симптомы нарушения координаторной сферы (дополнительно отмечается, если у пациента есть снижение силы до 3 баллов, влияющее на выполнение координаторных проб):

0 баллов – нет изменений.

1 балл - неврологические симптомы без нарушения функции.

2 балла – легкая атаксия:

пошатывание в позе Ромберга и в положении сидя при закрытых глазах;

тремор и неловкость заметны, немного затрудняют движения;

164

ходьба по одной линии затруднена.

3 балла - умеренная атаксия:

неустойчив в позе Ромберга при закрытых глазах;

покачивание сидя при открытых глазах;

тремор и неловкость значительно затрудняют движения;

атаксия при обычной ходьбе;

требуется поддержка при ходьбе.

4 балла – выраженная атаксия:

не может сидеть без поддержки;

выполнение координаторных проб затруднено в трех-четырех конечностях;

неустойчив в позе Ромберга при открытых глазах.

5 баллов - координированные движения невозможны из-за атаксии. 5. Симптомы нарушения чувствительности:

0 баллов – нет изменений.

1 балл – легкие нарушения - в одной или двух конечностях следующие изменения;

вибрационная чувствительность – ощущает вибрацию больше 10 секунд, но хуже, чем врач (снижение до 5/8 – 7/8 по градуированному камертону);

снижение температурной чувствительности;

снижение двумерно-пространственного чувства;

легкое снижение мышечно-суставного чувства (1 - 2 неверных ответа при проверке в дистальных суставах).

2 балла –

в одной или двух конечностях отмечаются следующие изменения:

легкое нарушение поверхностной чувствительности (пациент ощущает снижение чувствительности, но различает "острое-тупое");

умеренное нарушение вибрационной (ощущает вибрацию 2 - 10 секунд; 1/8 - 4/8 по градуированному камертону);

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения:

легкое снижение вибрационной или двумерно-пространственного чувства, или температурной чувствительности.

3 балла –

165

в одной или двух конечностях отмечаются следующие изменения:

-плохо различает "острое-тупое";

-много неверных ответов при проверке мышечно-суставного чувства, есть нарушения в проксимальных суставах;

-потеря вибрационной чувствительности.

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения:

-легкое нарушение поверхностной чувствительности (пациент ощущает снижение чувствительности, но различает "острое-тупое");

-много неверных ответов при проверке мышечно-суставного чувства, есть нарушения в проксимальных суставах;

-умеренное нарушение вибрационной (ощущает вибрацию 2 - 10 секунд; 1/8 - 4/8 по градуированному камертону).

4 балла –

в одной-двух конечностях отмечаются следующие изменения: - не различает "острое-тупое"; - потеря мышечно-суставного чувства.

в трех-четырех конечностях отмечаются следующие изменения: - плохо различает "острое-тупое"; - потеря мышечно-суставного чувства.

5 баллов –

в одной-двух конечностях утрата всех видов чувствительности;

в трех-четырех конечностях:

-плохо различает "острое-тупое";

-потеря мышечно-суставного чувства.

6 баллов - утрата всех видов чувствительности во всех конечностях и на туловище.

6. Симптомы нарушения функций тазовых органов:

0 баллов – нет изменений.

1 балл - незначительные нарушения мочеиспускания: императивные позывы, задержки мочеиспускания, запоры, не влияющие на повседневный распорядок жизни.

2 балла –

умеренно выраженные задержки;

частые инфекции мочевых путей;

166

частые императивные позывы;

эпизоды недержания не более 1 раза в неделю, необходимы прокладки.

3 балла –

частые эпизоды недержания мочи (от нескольких раз в неделю до одного и более в день);

пользуется памперсами или мочеприемником;

иногда требуется самокатетеризация;

для опорожнения кишечника требуется клизма.

4 балла - необходимость в постоянной катетеризации и постоянных дополнительных мероприятий для опорожнения кишечника (для расчета EDSS конвертируется в 3)

5 баллов – потеря контроля за функцией мочевого пузыря или кишечника, требуется постоянный катетер (для расчета EDSS конвертируется в 4).

6 баллов - полное недержание мочи и кала (для расчета EDSS конвертируется в

5).

7. Изменения интеллекта:

0 баллов – нет изменений.

1 балл –

изменения настроения (только депрессия или только эйфория, не влияет на

EDSS):

легкая утомляемость (не влияет на работоспособность) (учитывается при подсчете EDSS);

минимальное снижение когнитивных функций (незаметны для пациента и окружающих, выявляются только при тестах) (учитывается при подсчете EDSS).

2 – легкое снижение когнитивных функций:

пациент или окружающие замечают наличие расстройств;

снижение скорости принятия решений;

легкие ошибки при решении сложных задач;

справляется с повседневными делами, но возникают трудности в стрессовых

ситуациях;

снижение производительности;

небрежность в делах, объясняемая усталостью или забывчивостью;

167

умеренная утомляемость (снижает повседневную активность не более чем

на 50%);

выраженная утомляемость (снижает повседневную активность более чем на

50%).

3 - умеренное снижение когнитивных функций:

ориентирован в месте, времени, собственной личности, имеются явные нарушения при скрининговом тестировании.

4 – выраженное снижение когнитивных функций:

потеря ориентации по одному или двум параметрам (место, время, собственная личность);

снижение повседневной активности.

5 – деменция.

168

Приложение Г2. Расширенная шкала статуса инвалидизации пациента (EDSS) Название на русском: Расширенная шкала статуса инвалидизации пациента

(EDSS)

Оригинальное название: An expanded disability status scale (EDSS)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: An expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983;33(11):1444-1452. doi:10.1212/wnl.33.11.1444

Тип: шкала оценки Назначение: оценка типа и тяжести неврологического дефицита ц пациентов с

рассеянным склерозом.

Содержание (шаблон):

			EDSS				Связь с шкалами ФС
по всем шкалам ФС = 0
1.0		-	только	микросимптомы			одна из шкал ФС = 1
(пирамидные			знаки	или	снижение
вибрационной чувствительности)
1.5 - только микросимптомы							более чем одна шкала по ФС =
							1
2.0	-		небольшая	слабость,		слабо	одна шкала ФС = 2, по другим
выраженные		нарушения		походки,	сенсорные		0 или 1
или	глазодвигательные				нарушения,
амбулаторный пациент
2.5	-		небольшая	слабость,		слабо	две шкалы ФС = 2, по другим 0
выраженные		нарушения		походки,	сенсорные		или 1
или	глазодвигательные				нарушения,
амбулаторный пациент
3.0	- умеренно выраженная слабость или						одна шкала ФС = 3 или по 3 - 4
монопарез, атаксия, либо их комбинация,							шкалам ФС = 2
пациент амбулаторный
3.5	- умеренно выраженная слабость или						одна ФС = 3 и одна-две ФС = 2,
монопарез, атаксия, либо их комбинация,							или две шкалы ФС = 3, или пять ФС
пациент остается амбулаторным							= 2

169

4.0 - относительно выраженная слабость,			одна ФС = 4 остальные 0 или 1,
до 12 часов в день может находиться в			или менее тяжелые комбинации
вертикальном	положении,	остается
амбулаторным,	пациент себя	обслуживает,
может пройти без помощи и отдыха 500 м
4.5 - требуется минимальная помощь,			одна ФС = 4, в остальных –
может работать полный день, пройти без			более тяжелые комбинации, чем в
помощи и отдыха 300м			EDSS = 4,0
5.0 - может пройти без помощи и отдыха			одна ФС = 5 остальные 0 или 1,
200 м, работать полный день трудно			или другие комбинации тяжелее чем
			в EDSS = 4,5
5.5 - может пройти без помощи и отдыха			далее учитывается только вид
100 м, не может работать полный день			поддержки и дистанция ходьбы

6.0- непостоянная или односторонняя поддержка при ходьбе для ходьбы на расстояние 100 м

6.5- постоянная поддержка с 2 сторон для ходьбы на 20 м без отдыха

7.0- не может пройти 5 м с помощью, только в кресле-коляске, но сам передвигается

вней весь день

7.5- не может ходить, нужна помощь при передвижении в кресле-коляске, не может быть

вней весь день

8.0- ограничен кроватью или креслом, себя обслуживает с помощью рук

8.5- ограничен кроватью или креслом, самообслуживание возможно частично за счет относительно сохранной функции рук

9.0 – пациент прикован к постели, требует постороннего ухода, может глотать и говорить

170