ДДз+интерстициальных-2020

Надежный предиктор летальности у больных ИЛФ – снижение FVC на 10% и более за 6 мес1-3

Прогрессирующее, но предсказуемое снижение легочной функции

1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. 2. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:543-548. 3. du Bois RM, Albera C, Bradford WZ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; Epub May 26, 2011 (In press).

2 . 0

1 . 5

F V C / L

1 . 0

0 . 5

0 . 0
0	1 0 0	2 0 0	3 0 0	4 0 0

D a y s

Russell et al. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194: 989-997

Измерение ОЕЛ и ее структуры

Измерение бронхиального сопротивления (Raw)

необходимо измерить колебания альвеолярного давления (PA) на протяжении дыхательного цикла.

Raw = PA/V´

Колебания PA измеряют путем регистрации пропорциональных им колебаний давления внутри герметичной кабины плетизмографа (Pbox), возникающих при дыхании в ней человека.

23

Варианты перестройки ОЕЛ

Ж

Е

Л

О
О
Л
норма	обструктивный	рестриктивный	смешанный

24

Менее 5% больных ИЛФ

Начало до 50 лет

Часто сочетается с болезнью Альцгеймера разной степени выраженности

Вовлекаются печень, кожа, мышцы

Пренатальная диагностика (ДНК)

25

ГЭР встречается у 90% больных ИЛФ

У 1/3 больных ГЭР бессимптомен или нивелируется симптомами ИЛФ

ГЭР из-за микроаспирации желудочного содержимого поддерживает прогрессирование ИЛФ , способствуя обострениям

Лечение ГЭР благоприятно сказывается на течении ИЛФ

26

Саркоидоз легких (с-м Лёфгрена) - (узловатая эритема, лихорадка, артралгии)

Гистиоцитоз Х (молодой возраст, рецидив. пневмоторакс, кожные изменения, несахарный диабет, поражение костей)

Лимфангиолейомиоматоз (жен. детородного возр., кровохарканье, пневмоторакс, хилоторакс, новообразования почек, забрюшинного пространства, БАЛ)

ДБСТ, васкулиты (кровохарканье, суставной, кардиальный, почечный синдром, изменения кожи)

27

•Инфильтрация клетками Лангерганса

•Эозинофильно-

гистиоцитарные
гранулемы	28

29

Скопление липопротеинов в альвеолах

Начало

бессимптомно

Диагностика – БАЛ, цитология

Лечение – БАЛ+ симптоматическое

30