4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / Тетрада Фалло
.pdf
Клиническиерекомендации
ТетрадаФалло
МКБ10: |
Q 21.3 |
Дети |
|
Возрастнаякатегория: |
|
||
Годутверждениячастота( пересмотра): |
2018годне(режеразав1 года3) |
|
|
ID: КР39 |
|
|
|
URL: |
|
|
|
Профеассоциации:сиональные |
|
|
|
• |
Ассоциациясердечно |
-сосудистыххирургов |
России |
Утверждены |
|
Одобрены |
|
• Ассоциациейсердечно |
-сосудистыххирургов |
НаучнымсоветомМинистерства |
|
России |
|
Здравоохранения РоссийскойФедерации |
|
__ г. |
201_ |
__ г. |
201_ |
|
|
Оглавление |
3 |
Ключевые слова.............................................................................................................................................................. |
|||
Список сокращений ...................................................................................................................................................... |
4 |
||
Термины и определения............................................................................................................................................ |
5 |
||
1. |
Краткая информация.............................................................................................................................................. |
6 |
|
|
1.1. Определение........................................................................................................................................................ |
6 |
|
|
1.2 Этиология и патогенез................................................................................................................................... |
6 |
|
|
1.3 Эпидемиология................................................................................................................................................... |
6 |
|
|
1.4 Кодирование по МКБ 10 ................................................................................................................................ |
7 |
|
|
1.5. Классификация .................................................................................................................................................. |
7 |
|
2. |
1.6. Клиническая картина ................................................................................................................................... |
7 |
|
Диагностика................................................................................................................................................................. |
8 |
||
|
2.1. Жалобы и анамнез ........................................................................................................................................... |
8 |
|
|
2.2 Физикальное обследование ........................................................................................................................ |
8 |
|
|
2.3 Лабораторная диагностика ......................................................................................................................... |
9 |
|
2.4. Инструментальная диагностика. ................................................................................................................. |
9 |
||
2Консульт.5 специалистовци .......................................................................................................................... |
11 |
||
3. |
Лечение......................................................................................................................................................................... |
12 |
|
|
3.1. |
Консервативное лечение....................................................................................................................... |
12 |
|
3.2. |
Хирургическое лечение.......................................................................................................................... |
12 |
4. |
3.3 Иное лечение...................................................................................................................................................... |
14 |
|
Реабилитация............................................................................................................................................................ |
15 |
||
5. |
Профилактика и диспансерное наблюдение .......................................................................................... |
16 |
|
6. |
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания....................... |
19 |
|
7. |
Организация медицинской помощи ............................................................................................................ |
19 |
|
Критерии оценки качества медицинской помощи .................................................................................. |
20 |
||
Список литературы..................................................................................................................................................... |
21 |
||
Приложение А1. Состав рабочей группы........................................................................................................ |
23 |
||
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ................................... |
24 |
||
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациентов......................................................................................... |
26 |
||
Приложение В. Информация для пациента .................................................................................................. |
29 |
||
2
Ключевыеслова
o тетрадаФалло
o стенозлегочнойартерии
o коллатеральныеартерии
o отсутствиелегочнойартерии
o дефект межжпелудрегородкичковой
3
АВ – артерио-венозный |
Списоксокращений |
|
|
АКГ – ангиокардиография |
|
БАЛКА – большиеаорто |
-легколлатеральныечныесосуды |
ВА – вено-артериальный |
|
ВПС – врожденныйпороксердца |
|
ДЛА – давлегочнойление |
артерии |
ДМЖП – дефектмежжпелудрегородкичковой |
|
ДМПП – дефектмежпредсеерегородкидной |
|
КТ – компьютернаятомография ЛА – легочнаяартерия ЛГ – легочнаяипертензия
МРТ – магнитно-резонанснтомография ОАП – откарытыйтериальныйпроток ОЛС – общелегсопротивлениечное
ОПС – общепериферическоесопротивление ПП – правоепредсердие ПЖ – правыйжелудочек
СИБКК – сердечныйиндексбольшкругаовгообращения ТФ – тетрадаФалло ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиография
Sat O2 – насыщение кровикислородом СИМКК – сердечныйиндемалогокругавообращения ИЭЛКиндексэффективнлегочнкровоготка
QRS – желудочковыйкомплекс электрокардиограммы
4
Терминыопределения
ТетрадаФалло |
– сложныйврожденныйпороксердца |
, характерналичиемзующийся |
|
|
выражстенозал гочннногоартерии,большогодефймежжктапелудрег, ородкичковой |
|
|
|
|
смещением аортыкправомужелудочку,гипертрофи |
|
ей стенкиправогожелудочка. |
|
|
Коллатеральныесосуды |
– аномальныесосуды |
,отходящие отаортыилиее |
ветвей и |
|
осуществдопокровотоклнительныйяющлегких. |
|
|
|
|
Дефектмежжперегородкилудчковой |
|
– анатсообщенимическоемеждуправым |
|
|
левымжелудочкамисердца.
Эндокардит — воспалениевнутреннейоболочкисердца,являечаспротымсявлением другихзаболева ний.
Эхокардиография — методультразвукисслед,напроваанияоговленный исследованиеморфологическихфункциоизменрдцаьныхегоенийапанного
аппарата.
5
1. Краткаяинформация
1.1. Определение |
|
|
|
|
|
ТетрадаФалло |
(ТФ) |
состоитизчетырехкомпонентов:это |
инфундибулярныйстеноз |
||
правогожелудочка( |
ПЖ),большой |
дефектмежжпелудрег(ородкичковой |
|
ДМЖП), |
|
смещениеаортыкПЖд( |
екстрапозицгипертрофияменее50%),ПЖ. |
ПритетрадеФалло |
|||
происходит ротацияартериальногоконуса |
противчастрелкиовой |
,что приводиткпоявлению |
|||
декстрапозицииаорты,котораяс«верхомдит»надДМЖП,кневозможсоединенияости |
|
|
|
||
перегорартериальногок смежжелудочковойдкинуса |
|
|
перегородкойи |
бульбо- |
|
вентрикуляскладкой,чтостанопричинойвоится |
|
|
зникновенияДМЖП.Помимоэтого |
|
|
переднеесмещениеперегорарт криальнообудкинусаужениеоЛАвливаетго[1, 2]. |
|
|
|
||
Постепенитяжестикл морфолнкиспектрупороквесьмагическомувариабелен. |
|
|
|
||
Имеетсяединственный |
ДМЖП большихразмеров,какправилосубаор |
тальный.Клапан |
|||
легочнойартерии( |
ЛА) |
обычногипоплазированстенозирован.Частоприсутствуют |
|
|
|
гипоплазия,стенозволаетвЛА.Редкой |
|
|
наблюдается агенеоднойизветвейЛАия,чаще |
|
|
левой. |
|
|
|
|
|
СопутстаномамогутвкующиелДМППииючать,атриовентрикулярную |
|
|
|
||
коммчаще(упациентовникациюссиндромомДауна), асположеннуюводугуаорты. |
|
|
|
||
Возманоразвитиямалиижныкоронаартерий,частоэтокныхнусныеветвиотправой |
|
|
|
|
|
коронаарт,пернойииесек |
|
ающие выводной трактПЖ[3,4,5]. |
|
|
|
1.2 Этипатогенезология |
|
|
|
|
|
ТетрадаФалврождявляетсяпорокоме,ннымрдца |
|
|
приэтсомстояние |
ребенка,в |
|
осно,завотстеписитномЛАен,величиныозаОАП,наличиябольшихаорто |
|
|
|
-легочных |
|
коллатеральныхартерий.С |
|
прогрессированиемстенозаЛА,закрытиемОАП,коллатеральных |
|
|
|
артесостояниеребийухудшаетсязконкастановитсякритическим.
1.3 Эпидемиология |
|
|
|
|
|
|
ТетрадуФоллоди |
|
агностируют8 |
-13%всехпациентов |
сврождпорокомсе.ннымрдца |
|
|
Средипороков,требующиххир |
|
ургическоголечеврадетскомниянемвозрасте,надолю |
|
|
|
|
тетрФаллоприходитсяды15%Частотапор.ун ворожденныхка |
|
|
колеблетсяотдо47%. |
|
||
Средняя продолжитжизнипац ентовльность |
стетрФсоставляетллодой12 |
–13лети |
|
|||
зависитотстепЛАенозаи |
|
. Смертностьвтечп годаниервогожизни |
|
- 25%, кгодам3 |
- |
|
40%, кгодам10 |
- |
70% ,кгодам40жизни |
– |
95%Прибледных«.»формах |
порока |
|
продолжитежизнинескобольше,чемприцнканотичстьформе.Обычнской |
|
|
|
|
||
тяжнеоперировлыепациентыумираютнные |
|
|
оттромбоэмболии |
сосудов головного мозгас |
|
|
|
|
|
6 |
|
|
|
обрабсцессовзованием, |
развитием сердечнойнедостаточности, |
инфекционногоэндокардита |
[6]. |
|
|
1.4 КодированиепоМКБ10 |
|
|
Q 21.3 ТетрадаФалло |
|
|
1.5.Классификация
•Тяжелаяформа
•Классическаяформа
• |
Тяжелаяформасодышеч |
но-цианотическимиприступами |
•Позднеепоявлениецианоза
•Бледнаяформа
1Клиническая.6. картина |
|
|
|
|
|
|
|
Первымиклиничеспризпорна, коимикамиещеторыев XVIIIв.обратили |
|
|
|
||
внимание,являютсяодышка,синюшгубконпальцевчиковостьприкормлениикрике |
|
|
|
|
||
ребёнка.Течениеболезниможетбытьчрезвычразнообразными йновиситотисходной |
|
|
|
|
||
выраженностистепенисужестенозалегочнойияартеПримерно. у 70 |
|
|
–80%детей |
|
||
цианозпоявляетсякконцупервого |
|
– началувторгода,когвозрастадафизическаят |
|
|
||
активностьребёнкаипроисходитполнаяоблитеоткартериальногоытогоацияпротока. |
|
|
|
|||
Обычнокэтомувремениотчетли |
|
вовыявляетсяотставание |
детейвфизическомразвитии.В |
|
||
течениепосл5 дующих |
–7летжалобынаодышкуициано |
знарастают,состояниепациентов |
, |
|||
которыебезостановкимогутделатьвсеголишьнесколькошагов,ухудшается. |
|
|
|
|||
|
Прибледныхформахпорокапродолжитжизнибольше,чемприльность |
|
|
|
||
цианотичформ.Выраженныйцианозсквб льшинствейслучаевпоявля,когдаребеноктся |
|
|
|
|
||
начинаетходить.Именнов |
|
этовремяпоявляетсяхарактерныйтолькодлтетрФаллоды |
|
|
|
|
признак – приснкорточкаживанпрогрессивно.Какправ,цианлоусиливаетсяз |
|
|
|
|||
достигаетмаксимальнойин енсивностиначалешкольноговозраста.Кмоментуполов |
|
|
|
ого |
||
созревсостояниеяпац ентов |
|
несколькоулучшаетсяидлительноевремяжетставаться |
|
|
||
безуху |
дшения.Трудоспособностьпациентов |
,достигшихсовершенно,значителетияьно |
|
|||
снижена,кфизическомутрудуониобычномалопригодны. |
|
|
|
|
||
|
Средняя продолжитжизнипац ентовльность |
стетрФраллодой |
внаприблизительно |
|
||
7–8летизависитотстеплегочнойенартерииоза. |
|
|
|
|
||
|
Течеосновнзаболеванияиемвнгожухудшитзапнорезулразличныхьсятате |
|
|
|
||
осложнений,котостановятсяредкоыепричинамигибели |
|
|
пациентов.Наиболеетипичные |
|
||
осложнения,вчас |
тности,нарушениемозгкровообращениявидеготромбозаили |
|
|
|
||
|
|
|
7 |
|
|
|
кровоизлияний,вызваныгипоксем,эмб, олиповышениемцитемиейвязкости крови.
2. Диагностика
2.1. Жалобыианамнез |
|
|
рекомендуется выявитьу |
|
|
|||
|
|
• Присбореанамнезаижалоб |
|
всехпациентов |
наличие |
|||
|
|
одышки, |
синюшностигуб |
кончиков пальцев, рекомендуется обратить |
||||
|
|
вниманиена |
отставание пациентов вфизическомразвитии |
,наприснаживание |
||||
|
|
корточки [4,5]. |
|
|
|
|
|
|
УровеньубедительнрекомендацийСуровень( остоверностидоказательств |
|
|
|
– |
||||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
упациентов |
необходобращвнимнстепеньааниетьо |
|
|
|
|||
утомляемости,одышкуприфизическойнагрузке,иногдавпокое,цианоза |
|
|
|
. При нарастании |
||||
одышкицианозасостояниепациентов |
|
|
ухудшаетсяиони |
без остановкимогутделатьвсего |
|
|||
лишьнесколькошагов. |
|
|
|
|
|
|
||
2Физикальное.2 обследование |
|
|
|
|
|
|
||
|
• |
Рекомендуется обратитьвниманиенагруднуюклетку |
|
увсехпациентов |
для |
|||
|
|
определефог мыклеткиуднойия |
|
[4,5]. |
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверности |
доказательств – |
|||||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
пациенты стетрФалл,кправилокд,гипостеникий . |
|
|
Грудная |
||||
клеткау |
нихобычноцилиндфонеримичсыердечнгорбаскойт.Кожныеп игокровы |
|
|
|
|
|||
видимые слизистыесинюшные. |
|
|
|
|
|
|||
|
• |
Рекомендуется всемпациентам |
аускультация сердца дляверификациидиагноза |
|
||||
|
|
[4,5]. |
|
|
|
|
|
|
Уровеньубедительности |
рекомендацийСуровень( достоверностидоказательств |
|
|
– |
||||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Аускультатполевомукраюгрудвторивноным |
|
|
-третьем |
||||
межреберьевыслушиваетсягрубый |
|
систолическийшум,обуслтокрвленныйчерезомви |
|
|
||||
стеноз. |
II |
тон налегочнойартерииослаблен, |
|
I тонусилен.Еслипациентавыполнен |
|
|
||
системно-легочныйанастомоз, выслушиваетсясистолодиастолическийшум.После |
|
|
|
|||||
выподключичнолнения |
-легочногоанаст моза |
по Блелоку–Тауссигплечевойрадиальный |
|
|||||
пульсот наустанастомозаствуорон[7,8]е . |
|
|
8 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2Лабор.3 диагностикаторная |
|
|
• Рекомендуется всемпациентам |
исследовдинамикеуровеньтьсыщения |
|
кровикислородкапилпиомлярахпульсощью |
-оксиметра дляоценки |
|
состоянияпациента,косвеннойоценкиуровнялегочнкровотокаи го |
|
решения |
вопросаобэкстренностипроведенияобследованиялечения |
|
[4,5]. |
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
1) |
|
|
•Всемпациентам рекомендуется выполнить общийанализкровидляконтроля
уровнягемоглобина,гематокритадляоценк |
|
|
|
иобщегосости яния |
решения |
||
вопросаобэкстренностипроведенияобследованиялечения |
|
|
|
[4,5]. |
|
||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
|
(уровеньдостоверности |
доказательств – |
|||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
• Всемпациентам |
рекомендуется выпкоагулограммулнять |
(МНО, |
|||||
активированноечастичноетромбопластиновоевремя, D |
|
|
-димер,фибриноген) |
для |
|||
оценкисостоянияэффективносфункционразличныхзвеньевтакихро ания |
|
|
|
|
|
||
системкро,каквиертывающа |
|
я,противосвертывающаяфибринолитическ |
|
ая, |
|||
особенноупациентов |
|
состенозомлегочнойартериидефектом |
|
|
|
||
межжпелудрегородкичковой |
|
[4,5]. |
|
|
|
||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
|||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
Комментарий: |
Исследованиепроводится |
|
для оценкисостоянияпациента,косвенной |
|
|||
оценкиуровнялегочнкровисогостояниятокасвертывающейсистемыкрови |
|
|
|
|
. |
|
|
2.4. Инструментальнаядиагностика. |
|
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется выполнять ЭКГ всемпациентам |
сцелью |
диагностикинарушений |
|
||||
проводимостимиокарда |
,гиперптавредсердияоправогофиижелудочка, |
|
|
|
|||
отклоненэлектрсердцаиияческой |
|
|
[4,5,6]. |
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
|||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
ДляТФхарактерно |
|
отклонение электрическойердцавправоот( |
|
|||
+100до+180°),гипертрофи |
|
я миокардаПЖ |
, неполная блокада правойножкипучкаГиса |
, |
|||
признаки перегрузкиправогопредсердия.
•Рекомендуется выполнять рентгенографиюгруднойклеткивсемпациентамдля
9
|
оценкисостояниялегких,размерполостейсердца, пределенванатомическихя |
|
|
||
|
особедаВПСнностейго |
[4,5]. |
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
1) |
|
|
|
|
|
Комментарии: |
При |
даннойпатологии |
визуализируется повышение прозрачности |
||
легочныхполей,котор |
|
ое |
появляетсязасчетуменьшения |
кровотока влегких |
, |
представленности егочных сосудов узкимитяжами, |
уменьшения корней легких.Поперечник |
|
|||
тенисердцаостнормальныметсяилинесколькорасширенвлевозасчетувеличенияПЖ. |
|
|
|
||
Верхушкасердцаприподнятаз круглена.Талиясердцаподчеркнзасчетзападенияугита |
|
|
|
||
легочнарте.Фсердцаормайнапоминаетиидеревянный« башмачок» |
|
.Во2 -йкосойпроекции |
|
||
отчетливовидноувеличениеПЖ,которыйоттесняеткзадипр поднимаетнебольшойЛЖ |
|
|
|||
(«шапочка»)Д. |
екстрапозицияаортылучшевиднабоковойпроекции. |
|
|
||
•Рекомендуется выполнять ЭХО-КГ всемпацидляентамтальнойоценки
внутрисердечной анатомиигемодинамики |
[4,5]. |
|
|
|
||||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
|
– |
||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Эхо-КГнеобходима |
для |
оценки размеров правыхилевыхотделов |
|
|
|||
се,расположенидца |
я иразмер |
а ДМЖП,степен |
|
и декстрапозицииаорты |
, выраженности |
|||
гипертрофии ПЖ,протяженност |
и истепен |
и сужения выводного трактаПЖ,сочетани |
|
я |
||||
подклапани сте,размервного |
|
|
ов клапанногокольцаистволаЛА.Наличие |
|
|
|
||
стенозаЛАивеличинуградиентамеждуПЖЛА |
|
|
|
рекомендуется определять спомощь |
ю |
|||
допплер-эхокардиографии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется выполнять катетеризсердцацию |
ангиокардиографиювсем |
|
||||||
пациентам для определения внутрисердечанатомии,изм нетвейнойи |
|
|
|
|||||
легочнойаретрии |
степени гемодинамических нарушений [4,5]. |
|
|
|||||
Уровеньубедительности |
рекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
|
|
– |
|||
1) |
|
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: Исслнеобходдованимое |
|
для |
выявления |
гемодинамических |
||||
нарушений,имеющупациентовся |
стетрадой |
Фалло: |
высокое давление в ПЖ, |
равное |
||||
давлению в ЛЖиаорте |
,с |
истолическоедавление |
в ЛАнизкое,большойградиент |
|
|
|
||
систолическогодавлениямеждуПЖЛА. |
|
|
В аортенасыщениекровикислородомснижено |
|
|
|
||
|
|
|
10 |
|
|
|
|
|