4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / ОАП

• Рекомендуется	всемпациентамвыполнениеэлектрокардиографии		(ЭКГ)	для
определения перегрузки левыхи		правыхотдсердца,оценкиловсердечноготма
проводимости [3,4].
УровеньубедительностирекомендацийС		(уровеньдостоверностидоказательств		–

4)

Комментарии: ПриотсутствиивысокойгипертензиинаЭКГмогутпределяться

признакигипертрлевогжелудочка.Пригипервффогипертрмелемическойнзии
могутбыпризнакигипертрьлевогправогожелудочкфии,присклеротическойв
стнапердиипланвыступаютйприз	накигипержелудочкатрофииавого	.
2.5 Инаядиагностика
• Рекомендуется всемпациентам	приподозрениинаОАП	проводить дифференциальную

диагностику дефекаортоперегородкилегочнойм,общимартериаство, льнымом большими аортолегочными коллатеральными артериями,коронаролегочны ми

фистулами,разрыв ом синусаВальсДМЖПсаортальнойльвынедостаточностью			[1-
6].
УровеньубедительностирекомендацийС		(уровеньдостоверностидоказательств	–
4)
Комментарии:	Приналичии	выражеочнойлегипертензиичислопороков,
скоторымиприходитсядифференцироватьОАП,значительноувеличивается;кним
относяпракврожденныетсяическивсепороки,которыепротекаютгиперволемией
маломкругекровообращениямогутосложнятьсясклероти		ческойформойлегочной
гипертензии.

3Лечение.

3Консервативное.1 лечение

• Недоношеннымдетям	впервыеднипослерождения	рекомендуется назначение
нестеропротивовоспдныхпрепарНПВП( ) алительныхтов		[1-4].
УровеньубедительностирекомендацийС		(уровень достоверностидоказательств		–
4)
Комментарии:	Терапия НПВП,начатаявпервыеднипослерождения,приводитк
уменьшениюдажезакрыпротиюока		[1,3,4]. Недоношенные,	возраст	< 2 сут,
#индометацин (примвнзаренегистрированныхепоказаний		удетдо14лейт		), в/в (в
		11

РФ не зарегистрирован):начальнаядоза200			мкг/;затем2	дозыпо100	мкг/с
интервалом12	—24 ч. ;	возраст 2—7 сут:начальнаядоза200		мкг/;затем2	дозыпо
200 мкг/синтервалом12		—24 ч. Альтернаявляетсяивой		#ибупрофен вдоземг10/кг
внутрь,азатемдозыпо2 5/кгс24			-часовыминтервалом.

•Рекомендуется назначендиуреткотпациентам, оечениепорокаврых

сопровождаетсяявленияминедостаткровообращениячности									[1,3,4].
УровеньубедительностирекомендацийС							(уровеньд		остоверностидоказательств		–
4)
Комментарии:				Начрадзльнфуросемизва**ядетейопределяетсяиза
расчета1	-2мг/кгмателасутки/ сывозможнувеличениемдозмаксиы 6 альной
мг/кг/сутки,приусловииприемапрепнеч,чемщератачере									зч.6	Начальнаядоза
фуросемида**длявзрослых					составляет20		-80мг/сут	ки.Рекомендуетсяделисуточнуюь
дозуна2	-3приема .
• Пациентамс				инфекционным эндокардитом				рекомендуется провкуртерапиисти
антибиотиками ввозрастныхдозировках							[1-4,6,15].
Уровень убедительностирекомендацийС							(уровеньдостоверностидоказательств				–
4)
Комментарии:				Предпочотдаютан бактибениотикамедерицидногойствия
(бета -лактамныеантибиотики:пеницилл,цефа;гликопептидныеоспорины
антибиотики)		.Сцельюсозданиявысокихпредсказуемыхконцентраций
антибактериальныепрепаравводявну.С продолжительностьивенноедняя
антибиотикотерапии4					—6нед.	Выборантибактериальпрепаратовихдоздолженых
основыватьсянарезультатахисследованиячувствит									ельностивозбудителяк
антибиотикам.			ОАП,осложнебактерэндокардитомныйальным						эндартериитомили
сердечнойнедостаточностью,в						настоящуспешновремяоп послерироведенияуют
соотвле.чениятствующего
• Медикаментознаятераплегиочнойпертензии									рекомендуется		толькотем
пацие,укоторыхнаблюдаетсятамнеобратимаялегочнаяипертензия											(см.
клиническрекомендацииполегипертензииочной)							12		[1,3,5,10,16].

УровеньубедительностирекомендацийС

(уровеньдостоверностидоказательств

–

4)

3.2 Хирургическоелечение

Хирургическоелечениепроводитсяспециалистами

, имеющимопытлеченияВПС.

ВслучаяхсочетанОАПдругимиВПС,требующя хирургическойкоррекции, ми

протокможетбытьзакрытвовремяпроведенияосновнойоперации

.

•

Хирургическоезакрыти

е (вт.ч

. эндоваскулярное)

ОАП

рекомендуется

пациентам

выполнять при перегрузках левыхотдсердцалов

и/

илипризнак

ах

легочной

гипертензии приналичиисбросакровислеванаправо,

атакжепосле

ранее

перенесенного эндокардита [3-9].

Уровеньубедительности

рекомендацийС

(уровень достоверностидоказательств

–

3)

Комментарии:

Оптимвозрастпациентовльный

дляоперации2

-5 лет.Однакопри

осложненномтечениизаболеввозрастния

являетсяпротивопоказанием

операции [3]. В

настоящеевремябольшинство

хирурговиспользуютметодперевязкипротокадвойной

лигатурой иликлипировсосудание

. Ранняялетальностьотсутствует.Реканализация

протокавстречаетОсложненияредко. могутбысвязаныповреждеьгортанногоием

илид афрагмальногонери/иливнутригов

рудноголимфатическогопротока

[4-6].

Отдаленныерезультаты

хирургическоголеченияОАПпоказывают,чтосвоевременная

операцияпозволяетдобиться

полноговызд.Упациентовровления

свыражелегочной

гипертензиейрезультатоперациизависитотобратруктурныхимостифункциональных

измлененийгсосудовчныхмиокарда

.

Противопоказаниямиэндов крытиюскулярОАПявляютсярадетскийомуний

возрастинебольшмассаребеелая

нка

[4]. Косложне,которыевозприниямкают

чрескожномзакрытииОАП,относятсяимплантатаещениеэмболизсосудав( цией

основнветвилегартерииомчной)илиотсутствиепульса,чащедетеймладшеговозраста

[7-10].

•

ХирустранениргическоеОАП

(вт.ч

. эндоваскулярное)

нерекомендуется

пациентам

слегочнойипертензиейсбросомкровисправаналево

[3,4,10].

УровеньубедительностирекомендацийС

(уровеньдостоверностидоказательств

–

4)

13

3.3 Иноелечение

Обезболивающаятерапияудетей

•Рекомендуется пациентамд ля премедикации,сцельюседацииобеспечения

эмоционастабильностий	петреданспортировкойоперационную,	применять
опи/ибензодиазепинылиатыввозрастныхдозировках	[11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций	С (уровеньдостоверности	доказательств – 4)

Комментарии: Детидомесяцев6 премннуждаютсяедик.Детомесяцеви6 и

долет3:мидазолам**или**азепамв/,либов/вв зрастныхдозировках.

Дестлет3аршеи:тримепередин**/или**,дазоламлибодиазепам**

в/м,в/вв

возрастныхдозировках.

•Рекомендуетсяпациентам ляиндукциивнаркозподдержананестезиия использовать:фентанил**,пропоф**,бенз,онлаоксибутиратдиазепинытрия**,

фторсодгазовыеанестетикиржащиевозрастныхдози.П овкахедпочтительным является проведениекомбинианестезиирименениемовагалогенсодержащихной

газовыханестетнавсехэтапахирургическогоковвмешательства,включая
искусственноекровообращение	[11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций	С (уровеньдостоверностидоказательств	–

4)

Комментарии: препараты,исподляиндукцииьзуемыеподдержананестезу ии

детей:
Индукция:Детидомесяца1 :мид**/натрзоламокс**иифентанилябутират**в/вв
возрастныхдозировках.	Дестаршеимесяца: 1		мидазолам**/натрия
оксибутират**/пропофол**	ифентанил**	– в/вввозрастныхдозир.Вовсехвкастных
групвозмпроведениеахиндукциижносевофлураном**какмоно( ,такиндукции
комбинациисв/ввведфен**)танилаем.
Поддержананестезии:Детидомесяца1 : **/днатрзоламокс**иябутират			и
фентанил**в/вввозрастныхдозировках.		Дестмесяцааршеи1:	мидазолам**/натрия
оксибутират**/пропофол**фентанил**в/вввозрастныхдозир.Вовсехвкастных
групвозможноприменениеахгалогенсодержащихгазовыханестеткомб нацииков
фентанилом**Припревышении. дозировокприменении( дозировок,превышуказающихнные
винструкциипрепа)необходимоатуешениеврачебнойкомиссии.		14

• Рекомендуется пациентамдля		обезболиванияраннемпослеоперационномпериоде
испопиатыльзоватьнестероидныепр		отивовоспревозрастныхпаратылительные
дозировках [11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций		С (уровеньдостоверностидоказательств		–
4)
Комментарии: препараты,исподобезбльзуемыеявпослливанияоперационном
периоде:
Первыесуткипослеперации		– тримепередин**в/каждые6	-8часов,	либов/в
инфузияморфина**ввозрастныхдозировках,		далееН.ПсохраненииВПривыраженного
болевогосиндрома	тримеперидин**/морфин**ввозрастныхдозировкпоказ.Приахниям

превышении дозиприменении( дозировок,превышуказинструкцииающихнные

препа)необходиморатуешениеврачебнойкомиссии.

Присохранениивыражболевогосиндроманого

тримеперидин**/морфин**в

возрастныхдозировкпоказ. ахниям

Обезболивающаятерапияувзр

ослых

•Рекомендуется пациентам для премсцельюседациидикацииобеспечения эмоционастабивечернаканунельнооперациимсйцельютиуменьшения

эмоциональстрессаназнтрачнквилизаторыогонейролептикить.Для
премеподреддикациипациентавчей		операцисцельюседациионнуюбеспечения
эмоционастабиприменяютсябензодиазепиныльнооп/ лийаы [				11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций		С (уровеньдостоверностидоказательств		–
4)
Комментарии:	Вечеромнакануоперации:бензодиазепины
(Бромдигидрохлорфе**,лоразепам),атипичнейролептикиилбензодиазепиные
(тиоридазин**,сульпирид**)виндивидуальныхдозир.Передподачейоперационнуюках
в/тримепер**/илид **/азмиедап**инзолам.
• Рекомендуется	пациентам	дляиндукциивнаркозисп	ользовать:фентанил	**,
пропофол**,бензодиаз,дляподданестезржанпиныиия		-	фентанил**,пропофол **,
бензодиазепины,фторсодгазовыеанестетики.Предпочтенржащиенеобходимое
отдаватьпроведениюкомбинианестезиирименениемовагалогенсодержащихной

15

газовыханестетнавсехэтапахирургическогоковвмешательства,включая
искусственноекровообращение[			11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций			С (уровеньдостоверностидоказательств	–
4)
Комментарии:		препараты,исподиндукциильзяподдержанияемые		анестезии:
Индукция:	мидазолам**/диазепам**/пропофол**фент**в/вврасчетныхнил
дозировках.
Поддержананестезии:мидазолам**/диазепам**/пропофол**фентанил**				–
в/вврасчетныхдозировках.Возможгалогенсодержащихприменениегазовых
анестетиков вкомбисфен**таниломацииПрипревышении. дозировокприменении(

дозировок,превышуказинструкцииающихнныепрепа)необходимоатуешение врачебнойкомиссии.

•Рекомендуется пациентам дляобезболиванияраннемпослеоперационномпериоде

испопльзовать иатыНПВПввозрастныхдозировках[	11-13].
Уровеньубедительностирекомендаций	С (уровеньдостоверностидоказательств	–

4)

Комментарии: препараты,исподобезбльзуемыеявпослливанияоперационном

периоде:
Первыесуткипослеперации		– тримепередин**,		либоморфин**в/	каждые4	-8
часов,далееН.ПналичииВПриспециальныхдозатоэффективнорименениеовпациент						-
контроанафентаниломируемойьгезии**Прсохранении. выражболевогосиндроманого
три**/меперединорфин**/фента**показаниямил			.
		4Реабил.	итация
• Втечение3	месяцев послеперациипациенту		рекомендуется пройти реабилитацию в
условияхсанаториякардиологпрофиляреабилическогоцентраационного					[14].
УровеньубедительностирекомендацийС			(уровеньдостоверностидоказательств			–
4)

5.Профидисплактикан нсерноеблюдение

•Рекомендуется наблюдать пациентовскорригированнымОАПприотсутствии

нарушенгемодинамикий

укардиолога неменмесяцев6

[14].

16

УровеньубедительнрекомендацийС(уровеньостоверности
доказательств – 4)
Комментарии:	ЭхоКГ-контрвыпчерезолняеть1,ме.после3,я 6,		12
хирургическоголечения	,аЭКГ – приснятииучета.
• Дляпациентовс	ОАП домм3	безпризнаковперегрузкилевогосердца		рекомендуется
проходить периодические наблюденияодинразв1			-2 года укардиолога	[14].
УровеньубедительностирекомендацийС		(уровеньдостоверностидоказательств		–

4)

6.Организациямедицинскойпомощи

Показдляплановойгоспитализацииия:
1)	налсимптчиенедокровмовстатообращениячности		;
2)	легочнаяипертензия	;

3)плановоеоперативноелечение

Показаниядляэкстреннойгоспитализации:

1)аневризмаОАП;

2)инфекционный эндокардит( эндартериит, боталлит).

Поквыпазанияпациентаизстационараке:

1)

отсутствиесообщениямеждуАоЛА

послехирургическоррекциипоро; аой

2)снижениедавсистемелениялегочнойартерии;

3)отсутствиесимптнед кровмовстат.ообращениячности

Критоценккачриимедицинскойствапомощи

№	Критерии качества		Уровень	Уровень
			достоверности	убедительности
			доказательств	рекомендаций
	Этаппостановкидиаг		ноза
1	Выполненсборанамнезаижалобпациента		4	С
2	Выполненааускультсердцация		4	С
3	Выполнена эхокардиография	сприменением	4	С
	режимацветногодопплеровскогокартирования
	Этапконсервативхирургическоголечения
2	Выполненподборкровидля	реципиентана	4	С
	операцию
3	Выполненаоперацияустр нению	открытого 4		С
	артепротокаильного	17

	Этап послеоперационного контроля
1	Выполнена эхокардиография передвыпискойиз	4	С
	стационара
2	Пациентнапнареабилитационноеавлен	4	С
	долечивание

Списоклитературы

1.ШарыкинА.С.Врожденныепорокисердца.М.Теремок: ; 2005.

2.ХоффманД.Детскаякардиолог.М.Практ: ; 2006ияка.

3.	БуракВ.И., оЛвск.керА.Сердечноийя	-сосудистаяхирургия.М.Медицина: ; 1996.
4.	ЗиньковскийМ.Ф.	Врожденные порокисердца.К.Книга: плюс; 2008.

5.Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R.Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery.– 2nd ed. 2014.

6.Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

7.Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. The Amplatzer duct occluder: experience in 209 patients. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.

8.Faella H.J., Hijazi Z.M. Closure of the patent ductus arteriosus with the Amplatzer PDA device: immediate results of the international clinical trial.Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–

9.Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous closure of patent ductus arteriosus: complementary use of detachable Cook patent ductus arteriosus coils and Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159: 293–6.

10.Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Persistent ductus arteriosus in adults. A review of surgical experience with 25 patients. Med J Aust. 1991;155:233– 6.

11.РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Мумладзе, К.В.Лобачева, Г.В.В, дерникова.В.Подред.

Л.А.Бокерия.Протоколыанестезиологобеспечениякард ческогоохирургичес		кихопераций,
выполняемыхуноворожденныхидетей.Методическиерекомендации..НЦССХ: им.А..
Бакулева РАМН;	2014.

12.РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Подред.Л.А.Бокерия.Протоколыанестезиологического

обеспечениякардиоперацхирург,выполняпрйшическихмы

емическойболезнисердца,

18

патологииклапаапп,нарногоритмаатаушениях,гиперткарофическойдиомиопатии,
аневризмахвосхоотаортыдуелаящегопациентовразличныхвозрастныхгрупп.
Методическиерекомендации..НЦССХ: им.А..			Бакулева РАМН;	2015.
13.	РыбкаМ..Хинчагов, Д.Я.Мумладзе, К.В.Никулкина, Е.С.Подред.Л.А.Бокерия.
Протоколыанестезиологическогообеспечениярентгенэндоваскулярныхдиагн стических
процедур,выполняемыхкардиохирургическихпациентовразличныхвозрастныхгрупп.
Методическиерекомендации.М.НЦССХ: им.А..			Бакулева РАМН;	2018.
14.	ПодзолковВ..Кассирский, Г.И.ред.()Реа. бопослеитацияьныххирургического
леченияврождпороковсе.Мнныхрдца.НЦССХ: им.А..Бакулева; 2015.
15.	Клиническиерекомендаэндокардит:Инфекционный			.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/376 (датаобращения31г.)05. .2019
16.	Клиническиерекомендации:Легипертензияочная.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/136#doc_a1 (датаобращения31г.)05. .2019
17.	ФальковскийГ.Э.Крупянко,		С.М.Сердцеребенка:книгдляродителейврожденных
порокахсердца.		– М.Никея: , 2011.

ПриложениеА1. Состав рабочей группы

1.	БокерияЛ.А.академик, РАНМос( ), ва	Ассердечнооциация	-сосудистыххирургов
России

2.СвободА..,.м.н.М( )осква

3.

АрнаутоваИ.В.,

д.м.н.Москва( )

4.БеловВ.Н.д,.м.н.Калининград( )

5.БорисковМ.В.д,.м.н.Краснодар( )

6.ВолковС..,.м.н.Москва( )

7.ГорбатиковК.В.д,.м.н.Тюмень( )

8.ГорбатыхЮ.Н.д,.м.н.Новосибирск( )

9.ГорбачевскийС.В.проф,.Москва( )

10.ГущинД.К.Москва( )

11.	ЕрмоленкоМ.Л.,	д.м.н.Москва( )
12.	ЗеленикинМ.А.проф, .Москва( ),	Ассердечнооциация	-сосудистыххирурговРоссии
13.	ЗеленикинМ..проф, .Москва( ),	Ассердечнооциация	-сосудистыххирурговРоссии
14.	КимА.И.проф, .Москва( )	19

15.КокшеневИ.В.проф, .Москва( )

16.

КривощековЕ.В.д,.м.н.То(

мск)

17.КрупянкоС.М.д,.м..Москва( )

18.КупряшовА..д,.м.нМосква( )

19.	МовсесянР.Р.д,.м..С(	-Петербург),	Ассердечнооциация	-сосудистыххирургов
России

20.НикифоровА.Б.Москва( )

21.ПетрушенкоА.В.,.м..Казань()

22.ПлотМ.В.к,.м.н.Астраханьиков( )

23. ПодзолковВ..

академикРАНМос( ) ва

24.СабировБ.Н.д,.м.н.Москва( )

25.СинельниковЮ.А.д,.м..Пермь()

26.СокольскаяН.О.д.м.н.,Москва()

27.ТуманянМ.Р.проф, .Москва( )

28.ШаталовК.В.д,.м.н.Москва( )

29.ШмальцА..д,..н.Москва( )

30.	ЧерногривовА.Е.д,.м..Пенза(),	Ассердоциация	ечно-сосудистыххирурговРоссии
	Конфликтинтересовотсутствует.	ВсечленыРабочейгруппыподтвердилиотсутств е
	финансподдержконфликта/ войинтерес, оторыхне сообщитьбходимов.

20