4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / ДМПП
.pdf
Клиническиерекомендации
Дефектмежперегородкиредседной
МКБ10: |
Q 21.1 |
дети/взрослые |
Возрастнаякатегория: |
||
Годутверждениячастота( пересмотра): |
2018 (нережеразав1 года3) |
|
ID: КР46
URL:
Профеассоциации:сиональные
•Ассоциациясердечно -сосудистыххирурговРоссии
Утверждены: |
|
Согласованы |
|
• Ассердечнооциация |
-сосудистыххирургов |
НаучнымсоветомМинистерства |
|
России |
|
||
|
ЗдравРоссийскойохраненияФедерации |
||
|
|
||
|
|
__ г. |
201_ |
|
Оглавление |
|
Ключевые слова.............................................................................................................................................................. |
3 |
|
Список сокращений ...................................................................................................................................................... |
4 |
|
Термины и определения............................................................................................................................................ |
5 |
|
1. Краткая информация.............................................................................................................................................. |
5 |
|
1.1 |
Определение......................................................................................................................................................... |
5 |
1.2 |
Этиология и патогенез................................................................................................................................... |
5 |
1.3 |
Эпидемиология................................................................................................................................................... |
5 |
1.4 |
Кодирование по МКБ 10 ................................................................................................................................ |
5 |
1 1.5 |
Классификация ................................................................................................................................................... |
5 |
|
.............................................................................................................................................. |
6 |
Клиническая.6 картина |
|
|
2. Диагностика................................................................................................................................................................. |
6 |
|
2.1 |
Жалобы и анамнез ............................................................................................................................................ |
6 |
2.2 |
Физикальное обследование................................................................................................................... |
8 |
2.3 |
Лабораторная диагностика ......................................................................................................................... |
8 |
2.4 |
Инструментальная диагностика .............................................................................................................. |
8 |
2.5 |
Иная диагностика............................................................................................................................................ |
10 |
3. Лечение......................................................................................................................................................................... |
10 |
|
3.1 |
Консервативное лечение ............................................................................................................................ |
10 |
3.2 |
Хирургическое лечение................................................................................................................................ |
11 |
3.3. Иное лечение..................................................................................................................................................... |
13 |
|
4. Реабилитация............................................................................................................................................................ |
15 |
|
5. Профилактика и диспансерное наблюдение .......................................................................................... |
16 |
|
|
.................................................................................................................. |
17 |
6Организация. медицинскойпомощи |
|
|
Критерии оценки качества медицинской помощи .................................................................................. |
18 |
|
Список литературы..................................................................................................................................................... |
18 |
|
Приложение А1. Состав рабочей группы........................................................................................................ |
21 |
|
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ................................... |
22 |
|
Приложение А3. Связанные документы......................................................................................................... |
23 |
|
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациентов с ДМПП ...................................................................... |
24 |
|
Приложение В. Информация для пациента .................................................................................................. |
25 |
|
2
Ключевыеслова
o одышка
o сердцебиение
o цианоз
o кардиомегалия
o недостаткровообращениячность
o аритмии
o парадоксальнаяэмболия
o посткардисиндромтомный
o тампонадасердца
3
Списоксокращений
ВПС – врождпорокисердцанные ДМПП – дефектмежпредсеерегородкидной ИБС — ишемическболезньсердцая
КТ — компьютернаятомография МРТ — магнитно-резонанснтомография
ОЛС — общелегочноесосудистоесопротивление ОРИТ – отделениереанимацииинтенсивной терапии ПЖ — правыйжелудочек ПП — правоепредсердие
ЭКГ — электрокардиография ЭхоКГ — эхокардиография
Qp/Qs—соотношение объемкровотпмалибокругамльшому у кровообращения
4
Терминыопределения
Кардиомегалия – увеличениесердца,вызванноегипер |
тробъемафиейсердечной |
||
мышцыилид латациейкамерсердца. |
|
|
|
Катетеризациясердца |
– инвазивнаяпроцедура,проводимаяслечебнымиили |
|
|
диагностцелямипрпатологиисчердечноскими |
-сосудистойсистемы |
путвведениям |
|
катетеровполостьсердцаилипросветмаги |
стральныхсосудов |
. |
|
Посткарсиндроитомный |
– осложраннегопослеоперационногониепериодав |
|
|
хирургииврождпороковсе,проявляющеесянныхрдцаналичиемвыперикардиальнойота
полости.
|
|
1Краткая. информация |
|
1.1 Определение |
|
|
|
Дефектмежпредсердной |
перегородкиДМПП() |
– врожденныйпороксердцаВПС(), |
|
характерналичиемсообщзующийсяотв( ) еждурстинияправымлевымпредсердием, |
|
|
|
которыйобусл |
овливасущесарттериовенозногововасбросамеждуни. ми |
|
|
1Эт.2 ипатогенезология
Формировдефектасв ние язаноснедоразвитпервторичнойемчной межпредсеерегоиэндокродкиднойвалрдиальныхэмбриональномковпериоде.К
нарушеоргапрногенезагенетфизическэкологическиеиводятю, , инфекционные
факторы.РискразвитияДМППубудущегоребенк |
асущественновышетехсемьях,гдеесть |
родсВПСтвенники.Кроменаследстобусл,квоенвлензДМППикоймогутностивению |
|
приводитьвирусныезаболеваниябеременкрас(,ветрянаяоспухаойидр.), |
|
эндокнек,приеммедоторыхпатииалкоголкаментов |
явовремябеременности, |
произвовре,гедностиосложнениявенныеац( ксикозы,угрозавыкидышаыедр.). |
|
1Эпидемиология.3 |
|
ДМППсоставляет7,1 |
-8,7%отвсехврождпороковсенныхрдца[1]Заболеваемость. |
ДМППколеблетсяот0,317до0,941случаяна 0 |
00живорожденныхдетейзависимостиот |
популяцдиагностики,методоввремениэпидемиологическихсследований[1,2].
1Кодирование.4 поМКБ10
Q21.1 — Дефектмежпредсеерего. родкидной
1.5 Классификация
5
КлассификацияДМПП[2 ,3]:
•открытоеовальноеокно;
•первичныйдефектмеж редсеерего; родкидной
•вторичныйдефектмежпредсеерего; родкидной
•дефектвенозногосинуса:
•верхний;
•нижний.
•дефекткоронарногосинусаобес( коронаррышенсинус): ный
•проксимальный;
•средний;
•дистальный.
1.6 Клиническаякартина |
|
|
|
Порэттоигокипамеютскуднуюклиникартинчпротекаютстоую |
|
|
|
бессимптомманифестировать.Онимогут иженнойтолерантнокфизическойтью |
|
|
|
нагрузке,частымиинфекционнымизаболеваниямилегких.Явлениянедостаточности |
|
|
|
кровообращениянезначительны |
|
могутраничивумеренновырслабостьюженнойться, |
|
потливостьюребе,цианозомкаосогубтреугольника.Детиогоередкомеютастеническое |
|
|
|
телосложезаметнбледностьюк покрововжныхией.Диффузныйцианозможет |
|
|
|
отмечатьсявслучаяхвеноартериального |
броса. |
|
|
Приф зикально |
м осмоотгутмрерасщеплениечаться |
II тонаследствие( больш й |
|
продолжитсистолыправогожелуд)/илиьнсистолическийчкастишумфункциональн |
|
ого |
|
стеноза надлегочнойартерией.Вслучаяхбольшихдефектвозмналичиеовжно |
|
|
|
диастоличешумовнадтрехклапастворчакихфу( нкцомст)иенозымлегочнойональный |
|
|
|
артериейнедост( клаплегочнойточностьартериина,шумГрехема |
|
|
-Стилла). |
|
|
2Диагностика. |
|
2.1 Жалобыианам |
нез |
|
|
• Присбореанамнеза |
рекомендуется выявитьу |
родитребилипациентовлейнкавзрослого |
|
возрастаподозреннаДМППналВивсемчиеСуродственниковье, |
|
уточнить |
|
течбеременностиниематериребенкакак(протекала,имелиместоинфекционные |
|
|
|
заболеваниябеременной,осложнениявовремявынашиванияплодадр.) |
6 |
дляверификации |
|
|
|
|
|
диагноза [2-7]. |
|
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Какправило |
, данныйВПСимеетскуднуюклиническуюкартину |
|
||
частопротекаетбессимптомно. |
|
БольшинствоДМППвыявляютсяслуча |
йнопримедицинских |
||
осмотрахилид агноисследовантгенографияхтичобзорная( ск,ультразвуковоех |
|
|
|
||
исследование). |
|
|
|
|
|
• Присборежалоб |
|
приподозр |
енДМППииа |
рекомендуется уточнить у родителей |
|
информацию ободышке,сердцебиеутомляемости, ,возникающих |
|
уребенка после |
|||
физическплохойнагрузок; прибавкемассытела,частыхинфекционныхзаболевани |
|
|
ях |
||
легких дляверификациидиагноза |
[2-5]. |
|
|
||
Уровеньу |
бедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
|
Комментарии: Одышкаисердцебявляютсянаиболеечастымиениеранними симптзабприобольшихлеванмамиДМППудетей,обычноя втечениепервыхмесяцев жизнипрокомпенсациясходятгемодинамикирегрессклиническойкартины.Вдальнейшем
убольшейчасдетейДМППпрои |
|
текаютасимптомно,пациентыжалобнеимеют.Явления |
|
|
|
недостаткровонезначительныочностибращениямогутраничиватьсяумеренно |
|
|
|
|
|
выраженнойслабпотливостью, ребе,цианозомкаосогубнтреуг.Детиогольника |
|
|
|
|
|
нередкоимеютастеническоеелосложениеза |
|
метнойбледностьюкожныхпокровов. |
|
|
|
• Присборежалоб |
ианамнеза |
приподозрении |
наДМПП |
увзрослыхпац |
иентов |
рекомендуется выяснить информацию онарушенияхритмасердца |
дляверификации |
||||
диагноза [2-5,8]. |
|
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостовер |
ностидоказательств |
– |
|
4) |
|
|
|
|
|
Комментарии: ПроявлениямиДМППувзрослых,которымэтотд неагнозбылранее
поставлен,являютсясуправентрикуляпредсердныенаритмаушения: экстрасистолы,
суправентрикуляпароксизмтахик,трепетаниеарфибрилльндинаяя |
|
яцияпредсердий |
(ихвозникновениесвязывдилпредсеатациейютмитральнойегургитациейдий), |
|
|
такжепарадоксальнаяэмболия |
[2,3,9-12].Пациентыснебольшимидефектамименее( 8 |
-10 |
мм) огутставатьсябессимптомнымитечениечетвпятогодесятилетийртого |
7 |
|
|
|
жизни,нередкислучаивыявленпорокаупациентовстаршеялет70,извесчетырехно |
|
|
|
|
||
случаяхвыявленияДМППдолгожителей |
|
[2,3].Пр ичинамисмертипациентам |
сДМПП |
|||
являютсяпневмония,сердечнаянедостаточносиливысокаялегочнаяипертензия. ь |
|
|
|
|
||
2.2 Физикальноеобследование |
|
|
|
|
||
• Всемпациентамприподозрении |
|
на ДМПП рекомендуется выполнитьаускультацию |
|
|||
сердца для диагностикиВПС |
[2-5,8]. |
|
|
|
||
Уровень убедительностирекомендацийС |
(уровеньд |
остоверностидоказательств |
– |
|||
4) |
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Клиническаядиагнпорокав бычныхстикаслучдостаточноях |
|
|
|
||
приосновывтанаспецифическойаускультативнойется |
|
|
карт.Праускультациине |
|
||
сердцавыслушисистолическийшумввтоаетрсямежреберьяхометьемслеваот |
|
|
|
|
||
грудины,акцентвтороготонапролегочнойкцииартерии.Вслучаяхбольшихдефектов |
|
|
|
|
||
возможноналдиастоличечиешумовнадтрехклапаностворчатымких |
|
|
милегочной |
|||
артерией. |
|
|
|
|
|
|
2Лабор.3 диагностикаторная |
|
|
|
|
||
• ЕслипациентДМППпоступилвпрофильныйстациондляоперлеченияартивного |
|
|
|
|
||
порока рекомендуется определитьгруппукрови |
резус-фактордляподбовира |
[2]. |
||||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
|||
4) |
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется всемпациентам |
выполнять общийанализкрдляовипределения |
|
||||
исходногоуровнягемоглобина |
|
итромбоцитов |
передоперативнымвмешательством |
[2]. |
||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровень достоверностидоказательств |
– |
|||
4) |
|
|
|
|
|
|
2.4 Инструментальнаядиагностика |
|
|
|
|
||
ДиагнозДМППставится |
|
наосновании |
визуализирующихметод,которые |
|
||
демонстрсбкровчерездефекти,признакируютперегрузкиобъемомправогожелудочка |
|
|
|
|
||
(ПЖ)исвязнимианныеомалии |
|
|
. |
|
|
|
• Рекомендуется всемпациентам |
выполтранэхениесторкаЭхоКГ(кальнойрдиографии)с |
|
|
|||
применрежимацвдопплерониемтногокартир,чтоявскоголяетсясновнымвания |
|
|
|
|
||
диагноинствпостарумеическимдиагнозаДМППтомопределении, вкеразмераго, |
|
|
|
|
||
локализации, |
бъемаинаправленияшунтированиякрови[2 |
|
-5]. |
|
||
|
|
|
8 |
|
|
|
Уровеньубедительностирекоменд |
ацийС |
(уровен ьдостоверностидоказательств |
– |
|
4) |
|
|
|
|
Комментарии: |
КосвеннымипризнакамиДМППультрдиазвуковойгностике |
|
|
|
являютсяувеллинейныхчобъемныхниеразмерправогов |
|
|
желудочка,появление |
|
трехстворчилегочнойирегургитации,п тойрадоксальноедвижениемежжелудочковой
перегор,возмуменьшениеодкиобъемажнолевогожелудочка. |
|
|
|
|
• Выполмагнитноение |
-резонанснойтомографииМРТ() |
|
дляуточнедиагДМППнияоза |
|
рекомендуется вто мслучае,еслирезультатыЭхоКГнеубедительны |
[2,3]. |
|
||
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
• Катетеризациясердцаангиографией |
|
рекомендуется |
длявыявлениясопутствующей |
|
ишемическойболезнисердупацвозраиентов |
|
астнымиилидругимифакторрисками |
|
|
[2,3,5]. |
|
|
|
|
Уровеньубедительностирекомендаций |
С (уровень достоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
Комментарии: |
ВнастоящеевремяангиокардиографическаядиагностикаДМПП |
|
|
|
выполняетсяприналичиисопутствующиханомалийра |
|
звития сердца,такжеуп циентов |
с |
|
подозрениемналегипертензиюочную. |
|
Диагностичобследованипациентаское |
|
|
подозрениемнаДМППнаправленоопределразмирасположенияниераДМПП, |
|
|
|
|
функоцправогоиональнойенкилевогоже удкровообращенвегочного |
|
|
ия,атакже |
|
сопутствующихпороков. |
|
|
|
|
• Диагноскатесердцатическаяеризация |
|
нерекомендуется детямснеосложненнымДМПП, |
|
|
укоторыхрезультатынеинвазивнисслвыздовасомненийываютх[2, |
|
3]. |
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньд |
остоверности доказательств – |
||
3) |
|
|
|
|
• Всемпациентамподозрениемна |
ДМПП рекомендуется выполнениерентгенографии |
|
||
оргруднойановклетки |
дляопределения |
конфигурации сердца [2-5]. |
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
(уровеньд |
остоверностидоказательств |
– |
|
4) |
|
|
|
|
9
Комментарии: |
Рентгруднойенографияклеткип |
озволыявитьувеПЖличение |
|
||
илиправогопредсердияПП),(выбулегочнойртериихгиа ус |
|
|
|
илениелегочного |
|
артериального ри,свидетельсункаоперегрузкеправыхотсердцаделоввующее. |
|
|
|
||
• Всемпациентамподозрениемна |
|
|
ДМПП |
рекомендуется |
выполнить |
электрокардиографию (ЭКГ) |
дляопределения |
перегрузкиправыхотдсердца,лов |
|
||
электричсердечногоойосердца,оц нкипроводимоститма |
|
|
[2-5,8,12]. |
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||
4) |
|
|
|
|
|
Комментарии: НаЭКГчастоимеютместкэолонениеектрическойердца
вправо,увеличениеправогопредсПП(), еполнрдияблокпрножкиавойяпучкадаГ лиса аномальнаяосьзубцаPдефект(венозногосинуса).
2.5 Инаядиагностика
Клиническаядиагност |
ика ДМПП вобычныхслучаяхдостаточнопростаи |
основывнаспецифическойаускульетсякар,данныхтЭКГативнойне рентгенологическомисследовании.
• Дифференцировать порок рекомендуется состенозомлегочнойартерии,открытым
артериальнымпротоксвысокой |
|
легочнойипертензией,дефм ктомжжелудочковой |
|
|
|||
перегородки [2-5]. |
|
|
|
|
|
|
|
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3Лечение. |
|
|
|
3Консервативное.1 лечение |
|
|
|
|
|
|
|
• Рекомендуется назначениедиуретиков |
|
ввозрастныхдозировках |
пациентам,укоторых |
|
|||
течениепорокасопровождаетсяявленияминедостаткровообращениячности |
|
|
|
[2-5,8]. |
|
||
УровеньубедительностирекомендацийС |
|
(уровеньдостоверностидоказательств |
– |
||||
4) |
|
|
|
|
|
|
|
Комментарии: |
Начрадзльнозвая |
|
|
фуросемида** |
удетейопределяетсяиз |
|
|
расчета1 |
-2мг/кгмателасут/ сы |
|
ки свозможнувеличениемдозмаксиы 6 альной |
|
|
||
мг/кг/сут |
ки,приусловииприемапрепнеч,чемщератачерез.6 |
|
|
|
Начальнаядоза |
|
|
фуросемида**длявзрослых |
составляет20 |
-80мг/сут |
ки.Рекомендуетсяделисуточнуюь |
|
|||
дозуна2 |
-3приема . |
|
|
10 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|