4 курс / Фак. Педиатрия, эндокринология / Кафедра №1 / Весенний семестр / ORL

увеличение СОЭ в пределах 20-30 мм/час, лейкоциты 8-10-10х 9, СРБ 10-20 ммоль/л, у-глобулины 22-24%, фибриноген 5-8 г/л, титры АСК, АСГ, АСЛ повышены в 1,5-2 раза.

IIIстепень (максимальная) проявляется яркими признаками болезни с

ос т р ы м н ач а л о м, л и хо р а д ко й, м о р ф о л о г и ч е с к и в ы р а ж е н н ы м неспецифическим экссудативным компонентом воспаления в пораженных (мио-перикардит, полиартрит полисерозиты, висцериты). Значительно расширены полости сердца, выраженные изменения на ЭКГ, Эхо КГ. Лабораторные показатели воспаления существенно выше нормы: СОЭ более 30 мм/час, лейкоцитоз более 1010х9 ст, СРБ более 20 ммоль/л; у-глобулины более 24 %; титры АСЛ АСК АСГ повышены в 3-4 раза.

Исход ОРЛ при своевременной диагностике и адекватной терапии чаще благоприятный. Риск формирования миокардиосклероза и ревматических пороков сердца возрастает при поздней противовоспалительной терапии в необратимых стадиях специфического процесса и повторных эпизодах заболевания.

Пороки сердца, формирующиеся в ходе ревматической атаки, могут быть изолированные, сочетанные (стеноз и недостаточность) и комбинированные (поражение 2-3 клапанов). По частоте вовлечения на первом месте стоит вовлечение митрального, на втором аортального, на третьем — их комбинация, реже трикуспидального клапанов.

Недостаточность митрального клапана — самый частый

ревматический изолированный порок сердца у детей. Нарушение гемодинамики характеризуется регургитацией потока крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие на фоне неполного смыкания двустворчатого клапана. В первое время наблюдается объемная перегрузка левых отделов сердца, их компенсаторная дилатация и гипертрофия. Затем присоединяются и постоянно прогрессируют симптомы легочной гипертензии. Жалобы на начальных стадиях заболевания отсутствуют, ребенок справляется с физическими нагрузками умеренного характера. При развитии недостаточности кровообращения по левожелудочковому типу появляется одышка, покашливание. Границы сердца расширены влево и вверх. При аускультации определяется снижение звучности 1 тона и грубый «дующий», систолический шум с максимальным звучанием на верхушке и 5 точке. Шум стойкий, мало зависит от перемены положения тела, проводится в левую подмышечную область и на спину.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левых отделов сердца. На рентгенограмме органов грудной клетки определяется расширение сердечной тени за счет левых отделов, КТИ больше 0,5. УЗИ сердца позволяет не только визуализировать морфологиче ские изменения (створки клапана деформированы, атриовентрикулярное кольцо расширено, увеличены ЭхоКГ параметры левых отделов), но и определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики (повышение давления в левом предсердии и

легочной артерии, степень регургитации). Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия протекает относительно благоприятно, длительное время остается компенсированным.

С теноз митрального клапана формируется реже, на фоне сформированной ранее недостаточности. Левое предсердие испытывает перегрузку не только объемом, но и сопротивлением с развитием рабочей гипертрофии. Повышение давления в системе легочной артерии приводит к обратимой (спазм артериол, рефлекс Китаева), а затем необратимой склеротической стадии легочной гипертензии. При прогрессировании процесса развивается перегрузка давлением правого желудочка сердца и появлением правожелудочковой недостаточности. Течение этого порока неблагоприятное, фаза компенсации непродолжительная. Больные жалуются на одышку при нагрузке, утомляемость, головную боль, кардиалгии. Дети несколько отстают в массе. Границы сердца расширены преимущественно вверх. Определяется акцент 1 тона на верхушке, расщепление 2 тона на л е гоч н о й а рт е р и и и д и а с тол и ч е с к и й ( п р е с и с тол и ч е с к и й и л и мезодиастолический) грубый шум. По мере нарастания давления в левом предсердии появляется пальпаторный феномен диастоличе ского прекардиального дрожания («кошачье мурлыканье») и аускультативный

трехчленный «ритм перепела»: 1 тон становится громким, «хлопающим», выслушивается щелчок открытия митрального клапана после 2 тона. На ЭКГ

— признаки гипертрофии левого предсердия (Р. мкга1е), затем гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме органов грудной клетки — признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, увеличение левого предсердия. ЭхоКГ — снижение скорости движения деформированных, утолщённых створок митрального клапана, уменьшение площади митрального отверстия, увеличение скорости трансмитрального кровотока, гипертрофия левого предсердия, а на более поздних сроках и правого желудочка.

Недостаточность аортального клапана. Нарушение гемодинамики при этом пороке характеризуется обратным током крови из аорты в левый желудочек во время диастолы. Перегрузка объемом левого желудочка приводит к его компенсаторной дилатации, и затем гипертрофии. Декомпенсированная стадия сопровождается развитием левожелудочковой недо статочно сти. Клиниче ская картина определяется степенью н е д о с т ат оч н о с т и к л а п а н а. Жа л о б ы м о г у т о т с у т с т в о в ат ь и л и

характеризоваться одышкой, утомляемостью, головокружением. При осмотре видна пульсация сосудов шеи «пляска каротид», подёргивание головы (симптом Мюссе), высокий приподнимающийся верхушечный толчок. Пульс быстрый и скорый, систолическое артериальное давление повышено, диастолическое — снижено. Границы сердца расширены влево, выслушивается ослабленный 2 тон и грубый протодиастолический шум на аорте; дилатация левого желудочка в более позднем периоде сопровождается появлением систолического шума в 5 точке (относительная недостаточность

митрального клапана) и пресистолического шума Флинта (относительный митральный стеноз). На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка, н а р у ш е н и е п р о ц е с с а р е п о л я р и з а ц и и. Э хо К Г — р а с хож д е н и е деформированных аортальных створок и высокочастотные колебания

передней створки митрального клапана в диастолу; расширение восходящего отдела аорты, дилатация и гипертрофия левого желудочка.

Стеноз аортального клапана возникает из-за деформации и сращения полулунных створок аортального клапана по комиссурам. Возникающее препятствие систолическому выбросу сопровождается перегрузкой, развитием дилатации и гипертрофии левого желудочка. Порок длительно компенсируется, не проявляясь клинически. В последующем появляются симптомы снижения центрального и периферического кровотока: обмороки, головокружения, боль в сердце, сердцебиение. Пульс слабый, медленный. Верхушечный толчок приподнимающийся, границы относительной сердечной тупости расширены влево. Пальпаторно — прекардиальная вибрация во втором межреберье слева в виде систолического дрожания. Выслушивается ослабленный 2 тон и грубый систолический шум с максимальным звучанием на аорте, проводящийся на сосуды шеи. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце в виде «сапожка» с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой, расширение тени аорты. ЭхоКГ-исследование выявляет плотные, неоднородные створки аортального клапана, уменьшение их систолического расхождения, увеличение и гипертрофия левого желудочка, увеличение градиента давления между аортой и левым желудочком

Дифференциальная диагностика

Ревматиче ский полиарт рит дифференцируют с ювенильным ревматоидным артритом, инфекционными артритами, суставным синдромом при коллагенозах, псориазе, обменных нарушениях. Ювенильный ревматоидный артрит отличается утренней скованностью, необратимыми изменениями в суставах мелкого калибра, вовлечение в процесс суставов позвоночника, тазобедренных суставов. Напротив, поражение кардиальных структур не является доминирующим и не носит стойкий морфологический характер. Для инфекционных артритов характерен моно - или олигоартрит, связь процесса с определенной инфекцией, отсутствие других проявлений ревматизма.

Ревматический миокардит дифференцируют с неревматическим вирусным кардитом, для которого характерны: развитие симптомов на фоне ОРВИ без латентного периода, выраженная вегетативная дисфункция, отсутствие корреляции между лабораторными и клиническими признаками, отсутствие внекардиалных проявлений ОРЛ.

При вовлечении эндокарда в ревматический процесс следует исключить инфекционный эндокардит, которыйдиагностируют при наличии следующих признаков:

- лихорадочный синдром с ознобом проливным потом, не купируется полностью при назначении НПВП.

-прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела.

-деструктивные изменения, вегетации на клапанах сердца при ЭХО-КГ.

-позитивная гемокультура

-в иммунологической стадии выявление патогномоничных симптомов: пятна Лукина — Либмана, геморрагический синдром, гепатоспленомегалия.

Малую хорею необходимо дифференцировать с неврозом навязчивых движений (тиками) и синдромом PANDAS. В анамнезе детей с синдромом н а в я з ч и в ы х д в и ж е н и й – п е р и н а т а л ь н о е п о р а ж е н и е Ц Н С, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции. Клиническая картина характеризуется возникновением стереотипных (в отличие от малой хореи) движений мимических мышц лица в виде подергиванияили нахмуривания бровей, мигания,повторяющихся жевательных движений при сохранении нормального мышечного тонуса. Указанные симптомы провоцируются стрессовой ситуацией. Показатели воспалительного процесса в пределах нормы. Вовлечение других органов и систем в патологический процесс не характерно. Положительная динамика при лечении седативными препаратами.

Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group Astreptococcal infections), характерно острое начало,

приступообразное течение, сочетание навязчивых мыслей и значительной психоневрологической симптоматики. Отмечается наличие стереотипных, хореиформных гиперкинезов, быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица. Кроме того, в анамнезе имеет место предшествующая стрептококковая инфекция, подтвержденная выделением БГСА из зева и серологиче скими те стами (повышение титров антистрептолизина- О и анти–ДНКазы В).

Примеры формулировки клинического диагноза.

•ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), полиартрит, III степень активности, НКI (ФКI)

МКБ I01.1;

•ОРЛ: хорея, I степень активности, НК0 (ФК0) –– МКБ I02.9;

• ПРЛ: кардит, II степень активности. Сочетанный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. НК II А(ФКII) –– МКБ I01.9;

Лечебная тактика ОРЛ

Объем и продолжительность определяются фазой, степенью активности, клиническим вариантом течения заболевания. Все пациенты с ОРЛ должны быть госпитализированы в соматическое отделение.

З а д ач и лечения: эрадикация БГСА, подавление активно сти ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Наиболее эффективной является этапная система ведения больных с ОРЛ: 1 этап — стационарный, проводится на начальной стадии заболевания в течении 2-4 недель; 2-й этап — санаторный, предусматривает перевод в местный санаторий в период стихания процесса и 3-й этап — п о л и к л и н и ч е с к и й — д л и т е л ь н о е д и с п а н с е р н о е н а бл юд е н и е и противорецидивная терапия в неактивной фазе процесса.

Алгоритм лечения ОРЛ на стационарном этапе : режим, диетотерапия,

этиотропное, патогенетическое (противовоспалительное) лечение, синдромная терапия.

Режим. В активной фазе ревматического процесса показан лечебноохранительный режим, ограничивающий физическую нагрузку, что благотворно влияет на сердечно-сосудистую систему. При максимальной степени активности с недостаточностью кровообращения назначают последовательно строгий постельный режим (1а) на 2 недели затем полупостельный (16) на 2—4 недели, палатный (2а, 26) длительностью 4—6 недель. Используют постепенное расширение режима под контролем проб с физической нагрузкой по Шалкову. При умеренной степени активности без НК — полупостельный режим рекомендован на 2—3 недели, палатный на 3 —4 недели. При минимальной степени — общая продолжительность ограничения физической активности составляет 3—4 недели.

Лечебное питание . При наличии недостаточности кровообращения ограничивают употребление жидкости и соли (стол № 10). Остальным больным рекомендуют общий стол с умеренной калорийностью во время постельного режима. Пища должна быть легкоусвояемой полноценной, сбалансированной по основным пищевым ингредиентам, обогащена витаминами и солями калия.

Этиотропная терапия, а нтибактериальная терапия направлена на эрадикацию b-гемолитического стрептококка группы А одним из ниже представленных вариантов в течение 10 – 14 дней: бензилпенициллин в 50 000-100 000 ЕД/кг/сут., амоксициллин, амоксициллин/клавуланат в 2- 3 приема в возрастных дозах.

В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение макролидов: азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня; рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней; кларитромицин 15/мг/кг/сут в 2 приема 10 дней. Альтернативно возможно назначение цефалоспоринов: цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут в 4 приема, цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.

Патогенетическое лечение является основным при лечении ОРЛ и направлено на ликвидацию специфического и неспецифического воспаления. В этих целях назначают нестероидные противовоспалительные средства, ко т о р ы е о к а з ы в а ю т ж а р о п о н и ж а ю щ и й, а н а л ь г е т и ч е с к и й и антиагрегационный эффекты, уменьшают альтерацию, экссудацию, пролиферацию. Выбор группы НПВП и длительность курса определяется стадией, клиническим вариантом и характером течения заболевания.

Диклофенак (вольтарен) и индометацин назначают детям до 12 лет в дозе 2-3 мг/кг/сут., в 3 приема, подросткам в дозе 75-100 мг в сутки; или ибупрофен (бруфен) 20-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут.,нимесулид 5 мг/кг/ сут., в 2 приема. Курс лечения НПВП 1-1,5 месяца, но при необходимости можно продолжить лечение до 2-3 месяцев.

ГКС показаны в следующих ситуациях: высокая степень активности ОРЛ, панкардит, висцериты, недостаточный эффект от применения НПВП. Назначают преднизолон в дозе от 0,5-0,7 мг/кг/сутки, распределенный с учетом суточного биоритма (или метипред в эквивалентной дозе), длительностью 2 – 3 недели с постепенным снижением суточной дозы на 2,5 мг каждые 5 – 7 дней, вплоть до полной отмены.

При эндомиокардите, панкардите целе сообразно назначение антиагрегантов (трентал, курантил, тиклопедин), ангиопротекторов и антиоксидантов (витамины Е, А, С, аевит, селцинк плюс).

Метаболическая терапия назначается с целью активации тканевого дыхания, улучшения энергопродукции, снижения образования свободных радикалов, уменьшения гипоксии. Препараты назначаются курсами по 3-4 недели, чередуя следующие средства: цитохром С, милдронат, гипоксен, предуктал, рибоксин, оротат калия, элькар, кудесан.

Симптоматическая терапия . При недостаточности кровообращения назначают сердечные гликозиды, негликозидные инотропные средства, диуретики, периферические вазодилататоры, препараты калия и магния ингибиторы АПФ, малые дозы бета-блокаторов.

При нарушении ритма, по показаниям, проводят индивидуальный подбор антиаритмических препаратов: пропранолол, атенолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно или амиодарон 5-9 мг/кг/ сут в 3приема.

При хорее дополнительно к этиотропной терапии необходимо назначить ноотропные средства (фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день), седативные препараты (новопассит, тенотен, адаптол, препараты валерианы, пустырника), бензодиазепиновые транквилизаторы, средства, улучшающие мозговой кровоток (кавинтон, циннарезин).

Диспансерное наблюдение осуществляется после выписки из стационара минимально (при отсутствии сформированного порока сердца) в течение 5 лет. Педиатр осматривает детей 4 раза в год; ревматолог и кардиолог в

первый квартал ежемесячно, затем до конца первого года наблюдения 1 раз в 3 месяца, в последующем — 2 раза в год; стоматолог и оториноларинголог проводят осмотры 2 раза в год. Инструментальные и лабораторные исследования (ЭхоКГ, ЭКГ, ОАК, ОАМ, определение уровня СРБ, сиаловых кислот) проводят 1- 2 раза в год.

Обязательной является вторичная профилактика — комплекс мероприятий, направленный на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Вторичную п р о ф и л а кт и ку н ач и н а ют с р а зу п о с л е о ко н ч а н и я э т и от р о п н о й

антистрептококковой терапии, используя один из пролонгированных (депопенициллины) препаратов бензатин пенициллина : экстенциллин (Франция), ретарпен(Австрия), пендепон (Чехия) в дозе 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1200000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2400000 ЕД подросткам. Эти препараты необходимо вводит 1 раз в 3-4 недели регулярно, круглогодично

(!). При непереносимости пенициллинов рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность профилактики бициллинами устанавливается индивидуально: у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет; у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока –в течение 10 лет; у больных, перенесших ОРЛ с кардитом и формированием порока –пожизненно.

Через 6—12 месяцев после стихания процесса целесообразно обеспечить курсы реабилитационных мероприятий, включающих санаторнокурортное лечение (Сочи, Крым, Кисловодск), общеукрепляющие мероприятия, витаминотерапию, закаливание, санацию очагов хронической инфекции.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита проводится обязательно(!) всем пациентам с ревматическими пороками, поскольку они входят в категорию значимого риска развития этой патологии. При медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей необходимо назначить: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры. При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры

Первичная профилактика ОРЛ , антибактериальная терапия, оправдана при БГСА-носительстве (которая может длиться ≥ 6 мес) в следующих ситуациях:

1)в период вспышки ОРЛ, постстрептококкового гломерулонефрита или инвазивных

БГСА-инфекций в данном регионе;

2)во время вспышки БГСА-тонзиллита/фарингита в закрытых и полузакрытых

коллективах (дома ребенка, интернаты и т. п.);

3)при наличии ОРЛ в анамнезе у пациента или его ближайших родственников;

4)в семье, члены которой излишне обеспокоены в отношении БГСАинфекции;

5)при определении показаний к тонзиллэктомии по причине БГСАносительства.

В этих ситуациях целесообразны 10-дневные курсы АБТ в указанных ранее дозировках.