6 курс / Кардиология / Национальные_рекомендации_по_ведению_взрослых_пациентов_с_врожденными
.pdf301
2.Пациентам после коррекции по Фонтену необходимы ежегодные обследования. (Уровень Доказательности: С)
3.Спорные моменты в обследовании и лечении аритмий должны обсуждаться с аритмологов как жизненно важный аспект лечения. (Уровень Доказательности:
С)
4. При наличие новых пароксизмов тахиаритмий необходимо тщательное неинвазивное обследование с целью выявления предсердного тромбозов, анатомических аномалий путей Фонтана или желудочковой дисфункции.
(Уровень Доказательности: С)
14.8.1. Медикаментозная терапия.
Класс 1
1.Варфарин должен быть назначен пациентам, у которых документально зафиксировано наличие предсердного шунта, предсердного тромбоза, предсердных аритмий или тромбоэмболии.
Класс II а
1. Необходимость проведения терапии пациентов с дисфункцией системного
желудочка ингибиторами АПФ и диуретиками. (Уровень Доказательности: С)
Терапию желудочковой дисфункции, сердечной недостаточности,
аритмий, тромбоэмболий и отеков можно проводить на основании принятых стандартов. Многие пациенты нуждаются в снижении преднагрузки ингибиторами АПФ. Многие пациенты нуждаются в серьезной мочегонной терапии. Для лечения аритмий необходимы противоаритмические препараты, назначаемые с осторожностью, в связи с возможным развитием дисфункции синусового узла или предсердно-
желудочковой блокады, т.к. трансвенозная имплантация ЭКС после коррекции по Фонтену невозможна. Также у пациентов с дисфункцией единого желудочка надо избегать негативных последствий интропной поддержки. Антикоагулянтная терапия назначается всем пациентам с предсердными аритмиями, даже если тромбоз предсердия документально не зафиксирован. Варфарин назначается всем пациентам с резидуальным
302
ДМПП, особенно тем кто имеет двойной атриопульмональный анастомоз,
спонтанное правопредсердное контрастирование и фракцию выброса ниже 40 %.
При наличие отеков, гидроторакса и или асцита необходимо исключать белково-дефицитную энтеропатию. Это может быть подтверждено низким уровнем альбумина плазмы и увеличением уровня альфа 1
антитрипсина в кале. Медикаментозная терапия белково-дефицитной энтеропатии является сложной проблемой, пациенты должны быть обследованы в специализированных центрах и должны обсуждаться в аспекте трансплантации сердца.
14.9 Рекомендации по хирургическому лечению после первичной коррекции по Фонтену у взрослых
Класс 1.
1.Коррекция по Фонтену должна выполняться только хирургами
имеющими опыт в коррекции врожденных пороков сердца. (Уровень Доказательности: С)
2. Реоперации после Фонтена показана в следующих случаях.
а. Остаточный резидуальный ДМПП с лево-правым сбросом с
клиническими проявлениями и или цианозом не подходящий на транскатетерную окклюзию. (Уровень Доказательности: С)
б. Гемодинамически значимый остаточный системный артериально- легочный анастомоз, резидуальный шунт или резидуальное вентрикуло
– пульмональное сообщение, не подходящие для транскатетерной окклюзии. (Уровень Доказательности: С)
в. Средневыраженная или тяжелая недостаточность предсердно-
желудочковых клапанов. (Уровень Доказательности: С)
г. Значительная (более 50 мм рт ст ) субартальная обструкция. (Уровень Доказательности: С)
д. Обструкция путей венозного оттока. (Уровень Доказательности: С) е. Развитие венозных коллатералей или легочных атриовенозных мальформаций, не подлежащих для траскатетерной окклюзии. (Уровень Доказательности: С)
и. Обструкция легочных вен. (Уровень Доказательности: С)
303
к. Нарушение ритма, такие как полный АВ блок или синдром слабости синусового узла, требующие постановки эпикардиального стимулятора.
(Уровень Доказательности: С)
л. Создание или закрытие фенестрации, не подлежащие для транскатетерного вмешательства. (Уровень Доказательности: С)
Класс II а
1. При реоперациях по поводу хирургической коррекции по Фонтену (такие как ревизия атриопульмонального анастомоза,
интрапредсердного или эктрапредсердного кондуита) необходимо учитавать наличие фибрилляции предсердий. В этом случае случае необходимо проводить процедуру Maze. (Уровень Доказательности: С
Класс II б
1.Трансплантация сердца может показана при тяжелой дисфункции системого желудочка или белково-дефицитной энтеропатии. (Уровень Доказательности: С)
Реоперация включают пластику или протезирование атриовентрикулярных клапанов, по поводу недостаточности,
резекции субаортального стеноза, закрытие резидуальных шунтов,
ревизии обструкции путей оттока Фонтена или конверсия операции Фонтена в экстракардиальный кондуит у пациентов с предсердными тахиаритмиями с наличием или отсутствием анатомических аномалий.
Венозные коллатерали или артериовенозные мальформации в правом легком, сопровождающие классический анастомоз по Гленну, развиваются по причине отсутствия кровотока из печеночных вен в праворасположенных легочных сосудах.
Артериовенозные мальформации часто регрессируют, особенно если они неширокие или непротяженные. Клинически значимые персистирующие венозные и артериовенозные коллатерали обычно поддаются траскатетерной окклюзии.
Предсердные аритмии могут быть устранены путем радиочастотной катетерной аблации или выполнением операции
304
«Лабиринт». Полная АВ блокада или синдром слабости синусового узла часто требуют имплантации кардиостимулятора с эпикардиальным расположением электродов.
БДЭ, не поддающаяся медикаментозной или эндоваскулярной терапии, может быть пролечена путем создания предсердной фенестрации или следующим этапом по Фонтену. Если БДЭ возникает вследствие обструкции венозного оттока, то, как правило, хирургическое вмешательство, дает положительные результаты. БДЭ часто требует трансплантации сердца. Тяжелая дисфункция системного желудочка также часто требует трансплантации сердца.
14.10. Показания для обследовании и диспансерного наблюдения 14.10.1 Рекомендации для электрофизиологического исследования у пациентов с физиологическим единственным желудочком и после коррекции по Фонтену.
Класс 1
1. Обследование по поводу аритмий часто необходимо у пациентов после процедуры Фонтена и должно проводиться электрофизиологом,
имеющим опыт работы с пациентами с ВПС. (Уровень Доказательности:
С)
2. При наличие вновь возникшей предсердной аритмии необходимо полностью провести обследование для исключения ассоциированных тромбозов предсердия или протеза, анатомических аномалий путей Фонтена или вентрикулярной дисфункции. (Уровень Доказательности:
С)
3. Электрофизиологическое обследование взрослых с физиологией Фонтена должно выполняться в кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения данных пациентов. (Уровень Доказательности:
С)
4. Клинически надо учитывать высокий риск предсердной ри-энтри тахикардии у взрослых пациентов, которые подверглись процедуре Фонтена. Эти аритмии могут приводить к серьезным
305
гемодинамическим нарушениям и способствовать развитию предсердного тромбоза. Лечение данного состояния требует участия электрофизиолога, имеющего опыт работы с пациентами с ВПС.
(Уровень Доказательности: С)
Большинство значимых нарушений ритма у пациентов после коррекции по Фонтену проявляются возникновением предсердных ри-энтри тахикардий. Эти аритмии могут быть причиной повышенной смертности у оперированных больных, особенно у тех пациентов, которым был наложенен атриопульмональный анастомоз с последующим развитием дилятации, утолщения и рубцовых изменений стенок правого предсердия. Новые модификации процедуры Фонтена реже сопровождаются предсердными нарушениями ритма в послеоперационном периоде в сравнении с ранее используемыми методиками. У более половины пациентов с атриопульмональным анастомозом развивается предсердная ри-энтри тахикардия в течение 15 лет после операции.
Кроме хирургической причин другими факторами риска развития предсердной ри-энтри тахикардии являются: сопутствующая дисфункция синусового узла и возраст пациентов. Эпизоды тахикардии могут привести к значимымым гемодинамическим изменениям а при длительных эпизодах может сформироваться тромб в расширенной правой легочной артерии.
Возвратные пути проведения, ответственные за развитие предсердной ри-энтри тахикардии у пациентов после процедуры Фонтена, имеют тенденцию распространяться за фиброзную часть правого предсердия, расположенную около боковой стенки атриотомного рубца, межпредсердную перегродку, область анастомозаи легочных вен.
306
Естественные барьеры проводимости, такие как crista terminalis и
отверстия верхней и нижней полой вены, также влияют на возвратные пути проведения. Достаточно часто, множественные
потенциальные предсердные ри-энтри тахикардии могут наблюдаться у одного и того же пациента. Общепринято, что
купирование острой тахикардии может быть достигнуто
кардиоверсией, учащающей стимуляцией с целью подавления
эктопических очагов автоматизма, или антиаритмическими
препаратами 1 или 3 класса. Однако купирование рецидивирующей предсердной ри-энтри тахикардии остается главной проблемой.
Разработанные многочисленные методики в лечении
рецидивирующей предсердной ри-энтри тахикардии могут иметь место у отдельных пациентов, но нет общепринятого стандарта лечения.
Варианты лечения рецидивирующей ВПРТ после операции Фонтена :
●Кардиоверсия (если эпизоды предсердной ри-энтри тахикардии редкие быстро диагностируются, и хорошо переносятся)
●Чреспищеводная ЭХО-КГ рекомендуется перед кардиоверсией для исключения тромбов предсердия тем пациентам, у которых не проводился прием антикоагулянтов в течение последних нескольких недель.
●Имплантация ЭКС при выраженной дисфункции синусового
узла
●Имплантация в предсердную позицию антитахикардитического устройства.
●Назначение антиаритмических препаратов при наличии нормальной функции синусового узла и достаточной функции желудочков
307
●Катетерная аблация аритмии.
●Хирургическая ревизия атриопульмонального анастомоза с конверсией в латеральный туннель или экстракардиальный кондуит, в сочетании с операцией «Лабиринт»
Если эпизоды предсердной ри-энтри тахикардия редкие (меньше одного в год), хорошо переносятся, и быстро диагностируются, то может быть достаточно проведение периодической кардиоверсии без использования терапии мощными антиаритмическими препаратами или катетерной аблации. В таких случаях возможен прием дигоксина, бета-блокаторов, или блокаторов кальциевых каналов для уменьшения риска быстрого желудочкового ответа в течение последующих эпизодов, а также постоянная антикоагулянтная терапия. Если эпизоды аритмий частые,
клинически значимые, неконтролируемые в течение длительного времени, или связаны с тромбозом предсердия, то должна быть применена более активная тактика лечения. Это особенно касается пациентов с расширенным правым предсердием и пациентов с измененной гемодинамикой, например с уменьшенной функции единственного желудочка, регургитацией на АВ-клапане,
сдавлением легочных вен.
Как обсуждалось ранее, методоми активной терапии являются имплантация ЭКС, назначение антиаритмических препаратов,
катетерная аблация, и хирургическая ревизия путей Фонтена в сочетании с операцией «Лабиринт». Выбор метода лечения должен быть определен в соответствии с гемодинамическим и электрофизиологическим статусом пациента.
14.10.2. Другие методы ведения и диспансерного наблюдения.
Дисфункция желудочков, застойная сердечная недостаточность,
цианоз, и симптоматические аритмии встречаются относительно часто и требуют динамического наблюдения и нуждаются в
308
направлении в специализированный центр, как определено в настоящем руководстве.
Показаниями для динамического наблюдения за взрослыми пациентами с атрезией трикуспидального клапана и единственным желудочком (неоперированные пациенты или больные с системно-легочным анастомозом):
● Оценка кавапульмонального анастомоза или операции Фонтена:
легочное давление/сопротивление, ЛА стеноз/дилятация,
систолическая функция желудочков, гипертрофия диастолическая функция, клапанная регургитация, системная венозная анатомия,
преграды для легочного или системного потока,
размер ДМПП/ДМЖП/БВО, легочная венозная анатомия
●Зондирование/манипуляции, улучшающие гемодинамику:
стентирование ЛА, коарктации; закрытие патологических сосудов:
ОАП, БАЛКА и др.
●оценка желудочковой функции: медикаментозная терапия
●Диагностика и лечение легочной гипертензии
●Аритмии/нарушения проводимости: диагноз, лечение
●Сколиоз / функция легких
●Половая жизнь/контрацепция/беременность
●воздушные перелеты
●физические упражнения
После наложения ДКПА или операции Фонтена: к выше перечисленному добавляется:
● профилактика и лечение тромбоэмболии ● Послеоперационный цианоз:
зондирование/вмешательство/окклюзия право– левого шунта
●Легочные артериовенозные мальформации с цианозом
●Окклюзия легочных вен
309
●белково-дефецитная энтеропатия
●пластический бронхит
●лечение аритмии, включающее хирургическую конверсию предсердно-легочного анастомоза в экстракардиальный кондуит с
криоаблацией аритмогенных зон.
14.10.3. Рекомендации по профилактике эндокардита
Класс IIa
1. Антибактериальная профилактика перед стоматологическими манипуляциями с вовлечением десны или перидентальной области зуба или перфорации слизистой оболочки полости рта целесообразна у пациентов со следующими признаками:
a.Протез клапана сердца. (Уровень доказательности: B)
b.Инфекционный эндокардит в анамнезе (Уровень доказательности: B)
c.Нескоррегированный синий ВПС или после паллиативных операций
(Уровень доказательности: B)
d.Полностью скоррегированный ВПС с протезными материалами, в течение первых 6 месяцев после операции или эндоваскулярного вмешательства. (Уровень доказательности: B)
e.Коррегированный ВПС с остаточными дефектами на участке,
прилегающим к заплате или протезу, препятствующему эндотелизации. (Уровень доказательности: B)
2. Рационально проводить антибактериальную профилактику эндокардита во время вскрытия пузыря перед самостоятельными родами у пациентов с высоким риском неблагоприятных результатов. Сюда относятся пациенты со следующими признаками:
a.Протез клапана сердца или протезный материал, используемый для пластики сердечного клапана. (Уровень доказательности: C)
b.Некоррегированный синий ВПС или после паллиативных операций
(Уровень доказательности: C)
Класс III.
1. Профилактика БЭ не рекомендуется для нестоматологических процедур, таких как гастрофибро- или колоноскопия в отсутствии активной инфекции. (Уровень доказательности: C)
310
14.10.4. Физические нагрузки
Всем пациентам, у которых нет клинических проявлений в покое
должен быть рекомендован активный образ жизни.
14.10.5. Беременность и роды
Класс I |
|
1. Все женщины, перенесшие операцию Фонтена, |
должны быть |
полностью обследованы врачом перед продолжением |
беременности |
(Уровень доказательности: C) |
|
Класс III |
|
1. Беременность не должна быть запланирована без консультации кардиохирурга и специалиста перинатального центра, где будет намечена тактика ведения беременности при сложном ВПС. (Уровень доказательности: C)
В случае успешной беременности у пациентов после операции Фонтена, необходимо помнить о возможных осложнениях:
предсердные аритмии, желудочковая дисфункция, отёке, асцит.
Кроме того, есть большой риск для угрозы прерывания беременности и преждевременных родов. Эти пациенты,
получают антикоагулянтную терапию варфарином, что является дополнительным риском эмбриопатий, особенно в первом триместре. В каждом конкретном случае тактика должно быть индивидуализированой.
Список отечественной литературы.
1.Сердечно-сосудистая хирургия. под ред В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия// М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2005 – 560 стр.
2.Организация отбора больных на лечение с использованием высоких медицинских технологий по профилю «сердечно-сосудистая хирургия» (Методические рекомендации утверждены Минздравсоцразвития России 6.03.2008 №1619-ВС).//М.НЦССХ им А.Н. Бакулева РАМН.2008.-101стр.
3.Атлас здоровья России. М. Изд. НЦССХ им.А.Н. Бакулева.2007г