5 курс / Госпитальная педиатрия / Pediatria_Tom_2_Otorinolaringologia_pulmonologia_gematologia_immunologia

внутриутробных аномалий, следствием которых является нарушение дыхательных движений плода или ограничение внутригрудного пространства, например, олигоили полигидроамнион, деформации грудной клетки. Также гипоплазия легких может быть результатом наличия дополнительных внутригрудных или внутрибрюшных масс, нейромышечных заболеваний, приводящих к нарушению функции диафрагмы

(табл. 4.2).

Таблица 4.2

Патологические состояния и заболевания, ассоциированные с легочной гипоплазией [Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю., 2016]

Механизм	Патологические состояния и заболевания
Уменьшение	Диафрагмальная грыжа
внутригрудного	Врожденный порок развития нижних дыхательных
объема	путей (врожденная кистозно-аденоматозная
	мальформация)
	Легочная секвестрация
	Фетальный гидроторакс (гемолитическая болезнь
	плода, неиммунная водянка плода)
	Врожденные деформации грудной клетки
	Ахондроплазия
	Незавершенный остеогенез
	Внутригрудная нейробластома
	Эвентрация диафрагмы
Пролонгирован-	Агенезия почек
ный олигогидро-	Врожденная обструкция мочевыводящих путей
амнион	Двусторонняя почечная дисплазия
	Двусторонний поликистоз почек
	Пролонгированный преждевременный разрыв
	околоплодных оболочек
Уменьшение	Внутриутробные повреждения ЦНС, в особенности
фетальных	ствола головного мозга, спинного мозга
дыхательных	Внутриутробные повреждения диафрагмального нерва
движений	Врожденный множественный артрогрипоз
	Прием матерью во время беременности
	антидепрессантов

20

	Окончание табл. 4.2
Механизм	Патологические состояния и заболевания
Врожденные	Тетрада Фалло
пороки сердца	Гипоплазия правого сердца
с нарушением	Гипоплазия легочной артерии
легочной	Синдром ятагана с правосторонней гипоплазией
гемодинамики	легких
Хромосомные и	Трисомия 13, 18, 21 хромосом
генетические	Х-сцепленная мутация гена филамина А (FLANA)
болезни	Синдром Элерса–Данлоса

Признаком гипоплазии легкого может быть деформация грудной клетки, характеризующаяся как уплощение. Также о гипоплазии легких будет свидетельствовать задержка увеличения окружности грудной клетки. Гипоплазия легких сопровождаетбольшоечислоразличныхпатологическихсостояний

ивлияет на их течение следующим образом:

‒предрасполагает к частым и тяжелым легочным инфекциям (например, острому или облитерирующему бронхиолиту);

‒способствует более тяжелому повреждению альвеол при использовании ИВЛ в послеоперационном периоде (например, при операциях по поводу врожденных пороков сердца);

‒может определять неэффективность терапии (заместительная сурфактантная, респираторная терапия) у части пациентов;

‒может предрасполагать к развитию пневмоторакса;

‒приводит к развитию легочной гипертензии;

‒изменяет показатели функции внешнего дыхания на весь период предстоящей жизни.

Альвеолярная стадия. Альвеолярная стадия начинается с 36-й недели внутриутробного развития и продолжается вплоть до 3 лет. В эту стадию происходит формирование истинных альвеол. Наиболее активный рост и дифференцировка всех структур ацинуса с образованием новых альвеол

21

происходятнапервомгодужизни.Альвеолыформируютсяне толькоизмешотчатыхструктур,нотакжеберутначалооттерминальных бронхиол, которые перестраиваются в респираторные бронхиолы. Интерстициальный компонент в первичных межальвеолярных перегородках заметно истончается, одновременно происходит слияние двойной капиллярной сети во вторичных межальвеолярных перегородках в одну. В результате стремительно увеличивается количество альвеол – примерно с 30–50 млн у новорожденных до 100–350 млн у взрослых. Диаметр альвеол новорожденного (0,05 мм) в 4–5 раз меньше, чем альвеол взрослого (0,2–0,25 мм). Альвеолы увеличиваются в числе до 2-летнего возраста, особенно интенсивно в первые 6 месяцев. Этот процесс в легких сопровождается ростом числа альвеолоцитов I и II типов. Альвеолоциты I типа выстилают на данном этапе 95 % поверхности альвеол. На поверхность конечной площади газообмена и альвеоляризацию негативно влияют дефицитноепитаниебеременной,гипоксияплода,внутриутробные инфекции, глюкокортикостероиды (ГКС). В периоде новорожденности ИВЛ и токсическое воздействие кислорода также могут нарушать рост легких и предрасполагать к развитию хронических заболеваний легких (ХЗЛ), к которым относится бронхолегочная дисплазия (БЛД, подробнее см. параграф 2.7). Механизм первого вдоха и пограничные состояния состоронылегкихуноворожденныхописанывпараграфе2.2. Пневматизация легких новорожденных происходит постепенно в течение первых 48 часов. Неравномерность пневматизации легких у новорожденных сохраняется в течение 7–10 дней, что может определяться при проведении в этом возрасте методов визуализации.

Имеются определенные половые особенности легких у новорожденных: средние размеры легких у новорожденных девочек меньше, чем у мальчиков; дыхательные движения во внутриутробномпериодераньшевозникаютудевочек;легкие девочек имеют более зрелый сурфактант, и количество его

22

больше; дыхательные пути мальчиков вплоть до 12-летнего возраста уже и длиннее, чем у девочек (хуже условия вентиляции).

Хрящи в бронхах продолжают формироваться до 2 месяцев постнатальной жизни. У недоношенных мышечная масса бронхов относительно их размеров больше, чем у доношенных. У детей раннего возраста мышечная масса бронхов значительно увеличивается после ИВЛ или перенесенного острого бронхиолита. К рождению в норме происходит регресс легочных нейроэндокринных клеток, ответственных за нормальное внутриутробное развитие легких, и клеток легкого, содержащих гликоген. При нарушении этих процессов развиваются такие ИЗЛ, связанные с персистенцией гистологических структур фетального легкого как нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (подробнее см. параграф 4.11), легочный интерстициальный гликогеноз.

Стадия постнатального созревания легких. Считается возможным формирование ацинусов на постнатальном этапе развития легких. С ростом увеличиваются размеры хрящевых пластинок в стенках бронхов при уменьшении относительного объема хрящевой ткани в составе бронхиальной стенки, происходит некоторое относительное увеличение мышечного слоя, хотя абсолютное количество мышечной ткани убывает. Аналогично увеличиваются бронхиальные железы. Адвентиция крупных бронхов частично замещается жировой клетчаткой. С возрастом нарастает количество эластических волокон

вмежальвеолярных перегородках. Если у новорожденного межсегментарные прослойки рыхлой соединительной ткани выражены довольно четко, то в дальнейшем границы между сегментамисглаживаютсяиопределяютсяструдом,особенно

внижних долях. К 8 годам структура ацинусов полностью соответствует структуре у взрослых. После 8 лет рост объема легких осуществляется путем увеличения размеров структур ацинусов до тех пор, пока объем грудной клетки не достигнет стабильных размеров.

23

Возрастные особенности органов дыхания у детей и их клиническое значение

Нос и придаточные пазухи. В связи с тем, что у ново-

рожденных детей недоразвит лицевой скелет, носовые ходы и носоглоточное пространство короткие, носовые ходы узкие. Хрящи носа очень мягкие. Нижний носовой ход отсутствует. Придаточные пазухи носа не развиты. Дыхание через рот у новорожденных затруднено, ибо относительно большой язык оттесняет надгортанник кзади, который, в свою очередь, прикрывает вход в гортань. Слизистая оболочка носа нежная, богатая сосудами, легко отекает. Всем этим объясняется, почему у новорожденных детей ринит может приводить к дыхательной недостаточности. У новорожденных широкий и короткий носослезный канал, недоразвиты его клапаны, поэтомуявленияринитачастосопровождаютсяконьюнктивитом.

В последующие месяцы и годы происходит рост костей лицевого черепа, увеличиваются размеры носа и носовых ходов,формируютсяпридаточныепазухи(табл.4.3).Лобныепазухи у детей первого года жизни отсутствуют, их развитие начинаетсяна 3-м годуи заканчивается к 12–15 годам. Гайморовы полости и клетки решетчатого лабиринта в зачаточном состоянии имеются уже у новорожденного ребенка, однако значительное развитие их наблюдается на 2–3-м году жизни. Этими особенностями определяется редкость синуситов у детей первых 6 лет жизни.

Недоразвитиекавернозной(пещеристой)частиподслизи- стойтканиноса–причинаредкостиносовыхкровотеченийдо 8–9-летнего возраста.

Глотка. Глотка у маленьких детей узкая и короткая; в первые 2 года жизни слабо развито лимфатическое глоточное кольцоПирогова–Вальдейера(состоитиздвухнебныхминда- лин, двух трубных миндалин, глоточной, или аденоидной миндалины, язычной миндалины, лимфоидных гранул и боковых лимфоидных валиков на задней стенке глотки;

24

приосмотреротовойполостиудетейпервогогодажизниминдалины не видны из-за дужек); в заглоточном пространстве имеются рыхлые лимфатические узлы (атрофируются к 5–7 годам); евстахиева труба имеет низкое расположение и широкийпросвет.Клиническимипоследствиямиэтихособенностей гортани у детей будут редкость ангин, склонность к возникновению заглоточных абсцессов и генерализации инфекции. Риниты и фарингиты у маленьких детей часто осложняются евстахиитами и отитами (тубоотит), так как инфицированный секрет из носоглотки через евстахиеву трубу может легко попасть в среднее ухо.

Таблица 4.3

Развитие придаточных пазух носа [по Воронцову И.М., Мазурину А.В., 2009]

	Синус			Срок	Срок обнару-
	(воспалитель-	Срок внутри-	Размер
				наиболее	жения
	ное заболева-	утробного	к рожде-	быстрого	на рентгено-
	ние при его	развития, мес.	нию, мм	развития	грамме
	поражении)
	Решетчатый	5–6	5×2×3	К 7–12	3 мес.
	(этмоидит)			годам
	Верхнечелюст-	3	8×4×6	От 2 до 7 лет	С 3 мес.
	ной (гайморит)
	Лобный	Нет	0	Полностью	6 лет
	(фронтит)			развивается
				к 15–20
				годам
	Клиновидный	3	1–2	Полностью	6 лет
	(сфеноидит)			развивается
				к 15 годам

В течение первого года и особенно на втором году жизни происходит выраженный рост лимфоидной ткани. У некоторых детей наблюдаются ее гиперплазия, появление больших аденоидных вегетаций в полости носа. Выраженное увеличение небных миндалин в значительной степени затрудняет дыхание и нарушает развитие костей черепа. Выраженная

25

гиперплазия лимфоидной ткани у детей наблюдается в воз- растеот2до7лет,авдальнейшем(к10–15годам)происходят обратное ее развитие, уменьшение размеров миндалин, в том числе аденоидных вегетаций. Если миндалины и аденоиды гипертрофированы, сопротивление при дыхании через нос увеличивается. Отек носовых раковин при вирусных инфекциях или аллергическом рините вызывает аналогичные последствия. Дыхание через рот невыгодно, так как происходит, минуя носовые анатомические защитные механизмы.

Гортань. У детей в возрасте до 1 года вход в гортань и надгортанник расположены высоко, поэтому ребенок может одновременно есть и глотать. С малой длиной голосовых связок связан высокий голос как у девочек, так и у мальчиков. У детей первых лет жизни гортань узкая, хрящи гортани нежные и податливые, слизистая оболочка богата кровеносными и лимфатическими сосудами, эластическая ткань развита слабо, клетчатка подсвязочного аппарата отличается повышенной рыхлостью. 1 мм отека слизистой оболочки подсвязочного пространства приводит к сужению его просвета у маленьких детей на 50–75 %, в то время как у взрослых всего на20 %.Удетейдо3летперстневидныйхрящявляетсясамой узкой частью воздухоносных путей. У более старших детей и взрослых самой узкой частью является голосовая щель. Даннымиособенностямиопределяетсявысокаячастотавозникновения и тяжелое течение ларингитов, нередко сопровождающихся развитием стеноза гортани (вирусный круп), у детей первых лет жизни.

Наиболее интенсивно гортань растет на первом году жизни и в период полового созревания. До 3 лет форма и величина гортани у девочек и мальчиков одинакова. Половые различия в ее строении появляются с 3-летнего возраста, когдау мальчиковуголмежду пластинкамищитовидногохряща становится более острым. После 12 лет голосовые связки у мальчиков становятся длиннее, а голос более низкий, также появляется характерный внешний вид гортани за счет

26

выступа, образованного пластинками щитовидного хряща (кадык, или «Адамово яблоко»).

Трахея. Удетейтрахеяотносительноширокаяирасположена выше. У новорожденных трахея сравнительно короткая

иимеет воронкообразную форму. Рост трахеи происходит ускоренно в первые 6 месяцев, а затем замедляется до 10-лет- него возраста. К 14–16 годам длина трахеи удваивается, а к 25 годам утраивается. Бифуркация трахеи на первом году жизни находится на уровне III–IV грудных позвонков, с 2 до 6 лет – на уровне IV–V грудных позвонков, а с 12 лет, как и у взрослых, на уровне V–VI грудных позвонков.

Остов трахеи состоит из 16–20 хрящевых неполных колец, обращенных к пищеводу и соединенных между собой кольцевиднымисвязками.Задняяеестенкапредставленамембранозной частью, состоящей из коллагеновых, эластических

игладкомышечныхволокон.Такоестроениетрахеипозволяет ей при разных условиях менять свою конфигурацию и воздушный поток. При кашле просвет трахеи уменьшается в 3–10 раз в зависимости от возраста (чем младше ребенок, тем больше сужается просвет трахеи).

Трахея у детей имеет тонкий мышечный слой, мягкие хрящевые полукольца, которые могут легко сдавливаться и смещаться увеличенными лимфатическими узлами, вилочковой железой и другими образованиями. Более широкая мембранозная часть трахеи у детей (более 1/3 просвета, у взрослых – 1/5 просвета) позволяет значительно уменьшаться ее просвету при повышении внутригрудного давления (активный выдох, кашель), что значительно увеличивает скорость воздушной струи при выдохе. Обильное кровоснабжение и обилие рыхлой соединительной ткани в подслизистом слое трахеи у детей способствует быстрому отеку и сужению просвета при воспалении. В детском возрасте отмечается недостаточное развитие слизистых желез и сухость слизистой оболочки, что создает предпосылки для более легкого

27

возникновения инфекционного процесса, чаще носящего изолированный характер (трахеит).

Бронхиальное дерево. В состав бронхиального дерева входят главные бронхи, долевые бронхи, сегментарные бронхи, многочисленные ветвления сегментарных бронхов, дольковые бронхи, терминальные бронхиолы. Правый главный бронх является более широким и коротким, к тому же расположен более вертикально, чем левый. У детей первого года жизни угол отхождения главных бронхов от трахеи меньше, чем взрослых, одинаков слева и справа, поэтому инородные тела в этом возрасте попадают с одинаковой частотой в оба бронха, тогда как в возрасте после года – чаще в правый бронх.

Бронхиальное дерево, выстланное цилиндрическим эпителием, в среднем насчитывает 16 дихотомических генераций бронхов, основная часть которых приходится на ветвления сегментарныхбронхов.Дольковыебронхипереходятвтерминальныебронхиолы,которыеделятсянареспираторныебронхиолы (17–19-й генерация), на стенке которых расположены легочныеальвеолы.Бронхиолыотличаютсяотбронховотсутствием хрящевого слоя и плотной фиброзной оболочки (адвентиции),уменьшениемтолщиныэпителия,богатойсосудистой сетью. Для того чтобы бронхиолы не спадались при вдохе, они располагаются внутри легочной паренхимы, которая за счет эластической тяги расправляется при вдохе и расширяетих.Крометого,вбронхиолахмышечныйслойгораздо более мощный, чем в хрящевых бронхах, что также позволяет им поддерживать просвет. Данные особенности строения периферических (малых) дыхательных путей позволяют воспалению легко переходить в перибронхиолярную интерстициальную ткань и распространяться как в проксимальном, так и дистальномнаправлении.Этообъясняет,почемубронхиолы– место наименьшего сопротивления (лат. locus minoris resistentiae) респираторного тракта, и именно здесь возникает типовой патологический процесс при повреждении легкого

28

различного происхождения (бронхиолит), чаще встречающийся у детей.

Основными морфологическими особенностями бронхиального дерева у детей являются абсолютная узость бронхов и бронхиол, а также мягкость хрящей в результате недостаточного развития мышечных и эластических волокон, что предрасполагает к легкому их сдавливанию извне и развитию ателектазов. Узость бронхов и большое уменьшение их просвета даже при минимальных воспалительных изменениях за счет хорошей васкуляризации слизистой оболочки, развития бронхиальныхжелезопределяетсклонностьдетейкразвитию острых бронхиолитов (в возрасте до 6–24 месяцев) и обструктивных бронхитов, являющихся основной формой бронхитов в детском возрасте. Так, бронхиолы новорожденного имеют диаметр всего 0,1 мм в диаметре (у взрослых 0,5 мм). Отек стенки бронхов на 1 мм увеличивает сопротивление в воздухоносных путях новорожденного в 16 раз, в то время как у взрослого – в 2–3 раза. В стенке бронхов у детей содержится большое количество слизистых желез, вырабатывающих, по сравнениюсовзрослыми,менеевязкийсекрет,которыйнесодержитсиаловойкислоты.Еслиувзрослыхслизистыежелезы занимаютдо12 %площадистенкибронхов,тоу детей–17 %. Следствием возрастных особенностей строения стенки бронхов являются преобладание компонентов гиперсекреции слизи и отека слизистой оболочки в обструкции бронхов у детей грудного и раннего возраста («влажная астма»), большая склонность к возникновению «воздушных ловушек». Необходимо помнить, что влажные мелкопузырчатые хрипы являются признаком бронхиальной обструкции у детей. Узость бронхов у детей первых лет жизни повышает скорость струи воздуха, особенно на выдохе, что облегчает эвакуацию мокроты. Процесс дифференцировки бронхиального дерева завершается к 7–8 годам, когда слизистая оболочка уплотняется, достигают полного развития эластическая и мышечная оболочки, что совпадает со снижением частоты бронхитов.

29