09_10_24

ГЛАВА

24

ГЛАЗНЫЕ БОЛЕЗНИ

Г.Г. Зиангирова

Среди сенсорных рецепторных органов глаз человека является основным каналом информации, определяющим поведенческие реакции. Глаз имеет широкие корково подкорковые связи, осу ществляющиеся по ретино текто таламо энцефальному и рети но геникуло кортикальным путям. Свет и световой режим отно сятся к пусковым моментам, активизирующим или тормозящим энергетику внутренних органов и тканей. Это объясняет связь глаза практически со всей их патологией. Значительная часть глазных болезней входит в качестве офтальмосиндромов во врож дённые и системные поражения, сопровождает сердечно сосу дистую и опухолевую патологию, воспаление, эндокринные и инфекционные заболевания, травмы, гельминтозы и т.д. Иссле дование состояния глаза может облегчить диагностику этих за болеваний, и наоборот, знание фоновых состояний позволяет уточнить этиологию и патогенетические особенности глазных бо лезней.

Функционально среди анатомических структур глаза можно вы делить следующие системы.

Оптическая и аккомодационная система, состоящая из роговицы, радуж ной оболочки, хрусталика с поддерживающим зонулярным аппаратом, цилиарным и стекловидным телом.

Световоспринимающая система: сетчатка со зрительным нервом, проводя щими путями и зрительными центрами мозга, с пигментным эпителием сетчатки с оболочкой Бруха и питающей их хориоидеей.

Система оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ) с передней и задней камера ми, трабекулой, шлеммовым каналом, интрасклеральными выпускниками и структурами гематоофтальмического барьера (рис. 24 1 на вклейке).

Защитный аппарат органа зрения состоит из век, наружной фиброзной оболочки (склера и роговица) и конъюнктивы, выполняющей роль им мунной ткани. К вспомогательным структурам относятся слёзные органы, экстраокулярные мышцы, орбитальный жир и костные стенки орбиты.

Роговица — прозрачная передняя часть защитной передней оболоч ки. Толщина роговицы на периферии 0,67 мм, в центре 0,52 мм.

Прозрачность роговицы обеспечивается отсутствием сосудов, правильным кристаллоподобным расположением роговичных пластин, отграничением от ВГЖ десцеметовой мембраной, а от прероговичной слёзной плёнки боуменовой оболочкой и базальной мембраной эпителия. Иннервация нео бычайно плотная, обеспечивающая трофические процессы и сохранение прозрачности.

Поверхностный слой роговицы представлен неороговевающим эпителием, переходящим в области лимба в конъюнктиву глазного яблока. Поверх ность эпителия ворсинчатая, покрыта слёзной плёнкой, содержащей ли зоцим, лактоферрин и Ig. Эпителий формирует базальную мембрану, рас положенную на боуменовой оболочке.

688 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

Строма составлена коллагеновыми пластинами, меж ду которыми располагаются вытянутые кератоци ты. Межклеточный матрикс образован кератан и хондроитинсульфатами и сложными сахарами.

Задняя поверхность роговицы отграничена шестигран ными эндотелиальными клетками, расположенны ми на прозрачной десцеметовой оболочке. Эндоте лиальные клетки и кератоциты развиваются из элементов нервного гребня.

Иннервация роговицы осуществляется из длинных ци лиарных нервов, содержащих волокна первой ветви тройничного, лицевого и скулового нервов. Нервные волокна достигают периферии роговицы — зоны лимба в количестве 70–80 нервных стволиков, те ряющих миелиновую оболочку в средних слоях и образующих густую сеть в передних двух третях стро мы; затем тонкие нервные волоконца проходят сквозь базальную мембрану, теряя шванновскую обо лочку, и оканчиваются на поверхностных мембра нах практически каждой эпителиальной клетки.

Хрусталик — линза глаза эктодермального про исхождения — расположен между зрачковой зоной радужной оболочки и стекловидным телом. В норме хрусталик прозрачен, не со держит сосудов и нервов, его питание осу ществляется за счёт ВГЖ. Капсула линзы является производным эпителия, в области экватора в неё вплетаются зонулярные во локна, связанные цилиарными отростками.

Впроцессе аккомодации при сокращении цилиарных мышц циннова связка, подвеши вающая хрусталик, расслабляется, его пре ломляющая сила увеличивается, что даёт воз можность видеть на близком расстоянии. Как и способность к аккомодации, с возрастом эластичность хрусталика уменьшается. Эпи телий хрусталика однослойный кубический.

Впреэкваториальной зоне видны митозы, эк ваториальные клетки формируют волокна. Юные волокна образуют кортикальные слои, а старые сдвигаются в ядро хрусталика, где теряют ядра в результате апоптоза. Актив ность эпителия с возрастом уменьшается.

Стекловидное тело заполняет пространство между хрусталиком и сетчатой оболочкой, составляя около 2/3 объёма глазного яблока. Стекловидное тело не имеет сосудов и не рвов, на 99% состоит из воды и представляет собой гидрогель (гиалуроновые кислоты, рас положенные в ячейках коллагеновой сети) с высокой вязкостью.

Радужная оболочка — круглая диафрагма, рас положенная перед хрусталиком между передней и задней камерами. В её центральной части имеется зрачковое отверстие, несколько сме щённое медиально. Диаметр радужки 12 мм, ширина зрачка изменяется от 1,3 до 10 мм.

Подвижность зрачкового края меняется в за висимости от освещения и при патологии глаза или других органов. Цвет радужки — от тём но коричневого до светло голубого, у альби носов она розовая, окраска и рисунок радуж ки генетически детерминированы: коричневый цвет является доминантным, голубой — рецес сивным. Корень радужки по всей окружности прикреплён к склеральной шпоре и передней поверхности цилиарного тела, остальная её часть свободно взвешена в ВГЖ. Вокруг зрач кового отверстия располагается сфинктер — мышца, суживающая зрачок. Дилататор, расширяющий зрачок, имеет вид тонкой мы шечной мембраны на границе между пиг ментным эпителием и стромой. Он является дериватом клеток пигментного эпителия, ци топлазма его клеток полярна: базальная часть, обращённая к строме, специализирована как сократительный аппарат, апикальная — содер жит ядро, пигментные гранулы и другие орга неллы.

Радужная оболочка тонко регулирует световой поток, падающий на сетчатку, и поглощает избыток свето вой энергии. На радиальном срезе различают пере дний пограничный слой, представляющий собой кон денсацию меланоцитов стромы, и сосудистый слой, являющийся частью стромы со сфинктером, а так же два задних пигментных листка с дилататором.

В строме, сформированной коллагеновыми волокна ми и свободно лежащими фибробластами и мела ноцитами, имеются тучные клетки и макрофаги, являющиеся элементами иммунной системы. Меж клеточный матрикс представлен кислыми гликоза миногликанами. В течение жизни может происхо дить ремоделирование стромы и сосудов, что формирует тополабильные знаки, используемые в иридологии. Иннервация осуществляется из 1 й ветви тройничного нерва. Сфинктер иннервирует ся парасимпатическими волокнами из ресничного узла, дилататор — симпатическими из цилиоспи нального центра. Кровоснабжение радужки осуще ствляется из передних цилиарных артерий. Струк турной особенностью сосудов стромы являются перивазальные муфты, препятствующие спадению просвета при расширении зрачка.

Аккомодационный аппарат образуют хрусталик с поддерживающим аппаратом и цилиарное тело, являющееся частью увеального тракта глаза, расположенного между радужкой и хориоидеей. Цилиарное тело состоит из плос кой (pars plana), отростчатой (коронарной) частей и стромы, в которой находится коль цевидная цилиарная мышца с круговым (мышца Мюллера) и радиальным (мышца Брюкнера) расположением волокон. Эта мышца прикрепляется к склеральной шпо ре, участвует в аккомодации и способствует оттоку ВГЖ. Обращённая внутрь глаза по

верхность цилиарного тела выстлана слоем пигментного и беспигментного эпителия, продуцирующего ВГЖ.

Сетчатая оболочка и зрительный нерв. Сетчатка выстилает внутреннюю полость глаза от зубча той линии (ora serrata, пограничная линия меж ду плоской частью цилиарного тела и сетчат кой) до зрительного нерва. Она распластана на пигментном эпителии, с которым тесно свя зана структурно и функционально. Соответ ственно заднему концу оптической оси и кна ружи от зрительного нерва располагается жёлтое пятно. Толщина сетчатки в макуляр ной зоне 0,5 мм, у экватора — 0,2–0,3 мм, в области зубчатой линии — 0,1–0,2 мм. При отслойках сетчатки разрывы следует искать в местах истончения. Горизонтальный диаметр макулы 2,0 мм, вертикальный — 0,88 мм, раз мер центральной ямки 0,1 мм. В жёлтом пят не — зоне наилучшего видения — сосредото чены только колбочки, каждая из которых связана с собственной ганглиозной клеткой.

Система оттока внутриглазной жидкости и ге матоофтальмический барьер. ВГЖ секретиру ется беспигментным эпителием цилиарного тела и заполняет заднюю камеру, ограничен ную спереди задним пигментным листком радужки и отростками цилиарного тела, зад ней поверхностью хрусталика и его подве шивающим аппаратом. Через зрачок жидкость выходит в переднюю камеру, пограничными структурами которой являются радужная обо лочка, роговица и хрусталик.

Трабекула и шлеммов канал. Роговично скле ральная трабекула располагается на стыке склеры, роговицы, радужки и цилиарного тела, формирующих угол передней камеры (УПК, рис. 24 1 на вклейке). Трабекулярная ткань состоит из перекрещивающихся коллагеновых волокон и выстлана эндотелиальными клет ками, трабекула натянута между кольцевой склеральной шпорой и периферическим уча стком десцеметовой мембраны роговицы. Поры трабекулярной ткани примерно 20 мм диаметром. ВГЖ фильтруется через них в кольцевой венозный синус — шлеммов канал, а затем через интрасклеральные выпускники в водянистые вены и вены конъюнктивы.

Структуры гематоофтальмического барьера за щищают полифункциональные ткани сетчат ки, роговицы, радужной оболочки и цилиар ного тела от повреждающих внешних и внутренних воздействий. Обмен ВГЖ и стро мы роговицы находится под контролем эн

Глазные болезни 689

дотелия и десцеметовой оболочки. Артерио лы и капилляры радужки, базальные мемб раны пигментного эндотелия являются ба рьером для крупномолекулярных белков. Сетчатка защищена от высокопроницаемых хориоидальных капилляров оболочкой Бру ха и пигментным эпителием. Сосуды сетчат ки, питающие её внутренние слои, не содер жат фенестр. Нарушение проницаемости структур гематоофтальмического барьера ле жит в основе ряда патологических процессов (макулодистрофии, отслойки сетчатки, уве иты и др.).

Веки и конъюнктива выполняют защитную функцию. Анатомическая особенность век — нахождение в их толще волокнистого хряща и мейбомиевы железы, нарушение функции которых обусловливает ряд заболеваний (ха лазион, карцинома, мейбомит и др.).

Конъюнктива является иммунокомпетентной тканью глаза, в строме которой постоянно присутствуют лимфоциты, плазматические клетки, моноцитарные макрофаги. При ал лергических состояниях развиваются лимфа тические фолликулы.

Склера вместе с роговицей — основная часть фиброзной оболочки глаза — защитная и опор ная для внутренних оболочек ткань, состоящая из коллагеновых и эластических волокон. У де тей склера эластична и растягивается при по вышении ВГД (буфтальм). В области заднего полюса глаза располагается lamina cribrosa — самый тонкий участок склеры, через который выходят волокна зрительного нерва. Здесь мо жет формироваться глаукоматозная экскавация, нарастающая при повышении ВГД. Через склеру проходят короткие (4–6) и длинные задние ци лиарные артерии. Венозный отток осуществля ется по венам, выходящим позади экватора. По склеральным (эмиссарным) выпускникам мо гут распространяться опухолевые и воспалитель ные процессы.

Придаточный аппарат глаза состоит из слёз ных органов, мышц, костных стенок глазни цы. Все эти ткани могут быть источником опухолей мягких тканей, аденом, аденокар цином. В них могут возникать острые и хро нические воспалительные процессы и нару шения кровообращения.

Аномалии развития глаза

Различают аномалии развития глаза (МКБ: Q10 Врождённые аномалии [пороки развития] века,

690 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

слёзного аппарата и глазницы) и поражение органа зрения при системных врождённых за болеваниях (табл. 24 1). Аномалии развития глаза связаны с хромосомными нарушения ми. Особенно часто они вызваны дефектами Х хромосомы: альбинизм, пигментный рети нит, ретиношизиc, хориодермия, болезнь Норри.

Мутантные гены могут быть причиной цвето вой слепоты (протанопия, дейтанопия). У 1/3 детей в Западной Европе со снижением зре ния обнаружена патология, специфичная для аномалий развития глаза, или генетические нарушения развития (табл. 24 1 и 24 2, прило жение «Наследственные болезни»).

Таблица 24-1. Аномалии развития глаза

Системные заболевания и патология органа зрения

Орган зрения может быть вовлечён в систем ные заболевания, такие как синдром Шёгрена (сухость роговицы и конъюнктивы, недоста точность слёзоотделения), СКВ, саркоидоз, множественная миелома, коллагеновая болезнь, болезнь Бехчета, дефицит витамина А и дру гие, главным образом инфекционные заболе вания — туберкулёз, корь, коревая краснуха, бактериальный эндокардит и другие.

Заболевания роговицы

Защитные механизмы роговицы настолько сложны, что не всегда удаётся определить уро

вень их нарушений. При любых видах повреж дений большое значение имеют факторы рос та и цитокины. Эпидермальный фактор роста и ФРФ8 являются митогенами эпителия. Ин

тегрины при репарации регулируют процессы миграции и пролиферации клеток. Различные цитокины определяются на поверхности здо рового глаза в слезе и прероговичной плёнке.

Изменения активности ферментов наблюдают ся при раневом процессе. Потеря прозрачнос ти роговицы и отёк связаны с аккумуляцией жидкости гидрофильными стромальными не клеточными молекулами, особенно дерматан сульфатов.

Кератоконус (МКБ: H18.6 Кератоконус) — на следственная (OMIM 148300, ; OMIM 244510 и OMIM 244600, ρ ) или приобретён ная эктазия роговицы, связанная с гипер про дукцией протеаз, вызывающих деградацию коллагена, и недостатком их ингибиторов. Фактором риска являются хронические вос палительные процессы в конъюнктиве, дли тельное ношение контактных линз, избыточ ное УФ облучение. Всё это приводит к апоптозу кератоцитов стромы и нарушениям синтеза коллагена в роговичных пластинах. Базальная мембрана неравномерной толщи ны, наблюдаются разрывы боуменовой обо лочки и субэпителиальные отложения ами лоида. При остром кератоконусе возможны разрывы десцеметовой оболочки.

Эпителиально эндотелиальная дистрофия Фук са (МКБ: H18.5 Наследственные дистрофии роговицы) — утолщение десцеметовой обо лочки, дегенерация эндотелиоцитов, бородав чатые разрастания десцеметовой оболочки, расплавление и апоптоз кератиноцитов, мик рокисты, буллёзная отслойка эпителия, со путствующее хроническое воспаление увеаль ного тракта.

КЕРАТИТЫ

Причиной воспалительных заболеваний рого вицы (МКБ: H16 Кератит) могут быть вирусы, бактерии, грибы, травмы и паразиты. По глу бине проникновения инфекции различают эпи телиальные, субэпителиальные и стромальные изъязвления.

Аденовирусный конъюнктивит [МКБ: B30.0+ Ке ратоконъюнктивит, вызванный аденовирусом (H19.2*)]. Возбудитель — аденовирусы типов 3, 4, 6, 8 и 19. Неизъязвляющийся кератит возникает в начале третьей недели и сопро вождается увеличением предушного узла. Точечные субэпителиальные инфильтраты состоят из макрофагов и лимфоцитов, воз никает отёк эпителия с разрывом полудес мосом. В ядрах эпителиальных клеток видны скопления вирусных частиц.

Герпетические кератиты (МКБ: B00.5+ Герпе тическая болезнь глаз). Возбудитель — вирус

Глазные болезни 691

простого герпеса. Роговица детей может ин фицироваться при прохождении родовых путей. Факторы реактивации вируса: эмо циональные и физические стрессы, УФ об лучение, избыточная инсоляция, менструация, вакцинация и др. Рецидив может развиться на фоне высокого титра АТ и наличия специ фического клеточного иммунитета. Морфоло гически: древовидные изъязвления эпителия, эозинофильные внутриядерные включения, десквамация эпителия, обнажение боумено вой оболочки, незначительные лимфоцитар ные инфильтраты. При реактивации вируса возникает стромальный дисковидный кера тит с инфильтрацией, отёком, иногда с вас куляризацией. Истончение стромы, обнаже ние десцеметовой мембраны.

Диффузный вирусный кератит может сопровож дать лобно орбитальную локализацию herpes zoster, корь, ветрянку. Паренхиматозный ке ратит может осложнять сифилис, туберкулёз, лепру. Патоморфологически: лимфоцитарная инфильтрация, некроз роговичных пластин, васкуляризация стромы, утолщение десцеме товой оболочки, дегенерация эндотелиальных клеток.

Грибковый кератит (МКБ: H16.8 Другие формы кератита) чаще является осложнением вирус ного или микробного кератита, длительно ле ченного антибиотиками и кортикостероида ми. При окраске PAS методом выявляется мицелий грибов. Характерны гранулематозное воспаление и распад гранулоцитов. Заболева ние диагностируется без биопсии при помо щи конфокальной микроскопии in vivo.

Онкоцеркоз — гельминтная инфекция, переда ётся укусом инфицированных насекомых (чёрная муха). Эндемические области — Аф рика и Латинская Америка. Внутрирогович ное внедрение микрофилярий вызывает вос паление и помутнение роговицы.

Патология хрусталика

Помутнение хрусталика — катаракта (МКБ: H25 Старческая катаракта) — является наибо лее частой причиной снижения зрения и сле поты. Причины потери прозрачности хруста ликовыми волокнами не совсем понятны. Отдельные формы катаракты обусловлены на следственными заболеваниями. К факторам риска развития катаракты относят воздействия токсических веществ, УФ, высоких темпера тур, радиации, ультразвука. В последнее время выявлено значение потери кальциевого гомео

692 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

стаза, нарушения углеводного обмена при СД, когда высокий уровень сахара вызывает окси дативный стресс и деградацию белков хруста лика. При старческой катаракте наиболее веро ятен механизм апоптоза, который продолжается в хрусталике всю жизнь. Дифференцировка его волокон сопровождается деградацией мембран ных органелл и разрушением ядерного хрома тина. Безъядерные уплотнённые волокна сме щаются к центру, формируя плотное ядро. Любые процессы, ускоряющие апоптоз, укора чивают срок развития катаракты.

Основные изменения связаны с аномальной пролиферацией эпителиальных клеток и деге неративными изменениями волокон и капсу лы хрусталика. Изменённые волокна могут медленно резорбироваться или набухать. На бухший хрусталик может вызвать факоморфи ческую глаукому, блокируя пути оттока ВГЖ. Деградация капсулы и хрусталиковых волокон может сопровождаться их колликвацией — пе резрелая катаракта. Выход белков хрусталика в переднюю камеру также сопровождается бло кадой оттока и факолитической глаукомой. В связи с тем, что развитие хрусталика идёт за капсуло эпителиальным барьером, его белки являются антигенными для тканей глаза. При травме капсулы хрусталика возникает фако анафилактическая реакция с формированием гранулематозной ткани, состоящей в основном из меланоцитов, макрофагов и лимфоцитов. Травмированный хрусталик может также явить ся причиной аутоиммунной реакции контра латерального глаза.

Пресбиопия (возрастное ослабление аккомо дационной способности глаза; МКБ: H52.4 Пресбиопия) связана с уплотнением волокон хрусталика в результате апоптоза. Эластичность волокон уменьшается, процесс аккомодации нарушается, при зрении вблизи хрусталик пе рестаёт приобретать сферическую форму. Точ ка ясного видения удаляется от глаза, что мо жет быть компенсировано очками.

Патология увеального тела

Воспалительные процессы (МКБ: H20 Иридо циклит). В тканях увеального тракта наблюда ются все виды воспаления и все его стадии. Особенностью глазного яблока является выход экссудата и мигрирующих клеток воспаления в практически бесклеточные пространства стек ловидного тела, передней и задней камер. Это сопровождается отложением преципитатов, состоящих из лимфоцитов, макрофагов и эк

ссудата на задней поверхности роговицы. При обильном выпоте в переднюю камеру форми руется гипопион, состоящий из мигрирующих клеток воспаления и экссудата. Отёк и гипере мия радужки создают условия для слипчивого воспаления зрачкового края с капсулой хрус талика и формирования задних синехий или ок клюзии (кольцевидного спаивания края зрачка с хрусталиком). Смещение вперёд иридохрус таликовой диафрагмы в результате экссудации приводит к возникновению в УПК передних синехий, препятствующих оттоку ВГЖ, прово цируя возникновение вторичной глаукомы. Инфильтрация и отёк цилиарного тела приво дят к гиперсекреции ВГЖ и повышению ВГД, что может смениться гипотонией. Отёк плос кой части цилиарного тела сопровождается от слойкой хориоидеи. Возможны инфильтрация и отёк цилиарной мышцы и зонулярного аппа рата, осложняющиеся нарушением аккомода ции и подвывихом хрусталика. Экстравазаль ное скопление экссудата в хориоидее приводит к отслойке пигментного эпителия сетчатки, се розной отслойке сетчатки. В макулярной обла сти эти изменения наблюдаются чаще и выра жены в большей степени.

Спецификой пролиферативной стадии воспа ления является пролиферация пигментного эпителия сетчатки, который теряет способность синтезировать меланин и превращается в фиб робластоподобные клетки. В радужке и цили арном теле могут возникать скопления пигмен тного эпителия и реактивный ангиогенез. Присутствие крупномолекулярного белка в ВГЖ и лизис капсулы хрусталика приводят к вторичной катаракте, деструкции стекловидно го тела, швартообразованию и вторичной от слойке сетчатки с развитием глиальной ткани.

Симпатическая офтальмия (МКБ: H44.1 Другие эндофтальмиты) — специфическое для глаза двухстороннее воспаление увеального тракта, связанное с аутоиммунной реакцией на соб ственные увеоретинальные Аг. Заболевание начинается от 2 нед до 8 нед после травмы с пролапсом и размозжением внутренних оболо чек. Скрытый период до заболевания контра латерального глаза от 10 дней до нескольких лет. Увеальный тракт утолщён, инфильтрирован скоплениями эпителиоидных клеток, по пери ферии которых располагаются лимфоциты и эозинофилы. Гранулематозные узелки локали зуются под мембраной Бруха, отслаивая её и вызывая разрушение и миграцию клеток пиг ментного эпителия сетчатки. Эпителиоидные клетки могут содержать гранулы пигмента. Ле

чение кортикостероидами изменяет картину и затрудняет диагностику, серологические иссле дования её подкрепляют.

Заболевания сетчатки

Дисциркуляторныепроцессы,возникающиенафоне ГБ, атеросклероза и СД, являются наиболее частой патологией сетчатки. Особенности кровоснабжения сетчатки заключаются в разных источниках питания внутренних (центральная артерия сетчатки) и наруж ных (короткие цилиарные артерии и хориоидея) сло ёв, обусловливая различный патогенез заболеваний.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ВНУТРЕННИХ СЛОЕВ

Гипертоническая ретинопатия (МКБ: H36.8* Другие ретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках) вы ражается в сужении просвета артерий мышеч ного типа (центральная артерия сетчатки и 2 её первые ветви) и артериол. В начале заболе вания характерны спазматические состояния сосудов, со временем переходящие в склеро тические. Стенки артерии утолщаются, что особенно заметно в местах их перекреста с ве нами и венулами, где сосуды имеют одну ад вентициальную оболочку. Склерозированный артериальный сосуд сдавливает венозный, вы зывая застойные явления. Длительная артери альная гипертензия приводит к нарушению проницаемости стенки сосудов, деэндотелиза ции, плазмо и геморрагиям. При дистрофи ческих изменениях мышечной оболочки воз никает неравномерность толщины и создаются условия для окклюзий в местах сужения. Об литерация с утратой кровотока офтальмоско пически характеризуется как «серебряная про волока», а отложения в стенке балластных веществ и холестерина — как «медная». Кро воизлияния и плазморрагии в слое волокон свидетельствуют о нарушении эндотелиальной выстилки сосудов и перехода ангиопатии в ре тинопатию с прогрессирующими ишемически ми нейродегенеративными процессами в рети нальной ткани с нарастанием количества свободных радикалов и выраженности апопто за.

Кровоизлияния и плазморрагии в зависимости от глу бины распространения в слоях сетчатки имеют раз ную офтальмологическую картину. Кровоизлияния в слое волокон — полосчатые, имеют форму язы ков пламени, в сетчатом слое — округлые и т.д.

Ишемическая ретинопатия (МКБ: H36.8* Дру гие ретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках) про

Глазные болезни 693

является временным или постоянным закры тием центральной артерии сетчатки или её вет вей. Офтальмоскопически определяется серо белый отёк внутренних слоёв сетчатки. Макулярная область из за истончения внут ренних слоёв сохраняет свой обычный вид и по контрасту выглядит как «вишнёвая косточ ка». Гистологически в центральной артерии сетчатки определяются пролифераты эндоте лиальных клеток и все типичные изменения, характерные для артерий мышечного типа и артериол. Гистологически в сетчатке опреде ляются некрозы во внутренних слоях (волокон, ганглиозных клеток зернистом и плексиформ ном). Фоторецепторы остаются интактными. После резорбции некротической ткани глиоз минимален, сетчатка истончена. Причиной ок клюзии центральной артерии сетчатки могут быть тромбозы (внутрисосудистое свёртывание крови), стеноз (атеросклеротическое утолще ние стенок), эмболия при сужении сонных ар терий, так как при повышенном содержании холестерина в крови в зоне бифуркации могут оседать кристаллы холестерина. При бактери альной эмболии возможно развитие эндоф тальмита.

Атеросклеротическая ретинопатия (МКБ: H36.8* Другие ретинальные нарушения при болезнях, классифицированных в других руб риках) возникает вследствие длительной ише мии, картина изменений та же, что в поздних стадиях ГБ.

Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей

(МКБ: H34 Окклюзия сосудов сетчатки) харак теризуется множественными кровоизлияния ми в слое волокон, в преретинальном про странстве и в глубже лежащих слоях. Причиной тромбоза могут быть флебиты (у молодых) и атеросклеротические изменения в централь ной артерии сетчатки, что замедляет общий кровоток и создаёт условия для тромбоза. Вены застойно полнокровны и извиты, кровоизлия ния связаны с дефектами в сосудистой стенке. Возможен перифокальный отёк ретинальной ткани и зрительного нерва из за нарушения оттока межклеточной жидкости. В зависимос ти от калибра тромбированного сосуда очаг рецидивирующих кровоизлияний ишемичес кой геморрагической ретинопатии может ос ложняться имбибицией стекловидного тела, частичным или полным гемофтальмом. Час тым осложнением тромбоза центральной вены сетчатки является вторичная геморрагическая глаукома, возникающая на фоне неоваскуля ризации — рубеоза радужной оболочки в ответ

694 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

на синтез в ишемизированной сетчатке ангио генного фактора. В сетчатке — глиоз, форми рование кист и фиброзных тяжей.

Диабетическая ретинопатия (МКБ: H36.0* Ди абетическая ретинопатия) является одной из лидирующих причин слепоты в развитых стра нах. У 20–40% больных с начальной стадией СД имеется глазная симптоматика. Инсулин зависимый (тип I) и инсулиннезависимый (тип II) диабет сопровождается ретинопатией в не пролиферативной или пролиферативной фор ме, коррелирующей с терапевтическим конт ролем за углеводным обменом. Чем меньше выражены нарушения углеводного обмена, тем меньше частота ретинопатий. Ведущими в па тогенезе диабетических ретинопатий являют ся грубые нарушения микроциркуляторного русла, сочетающиеся с активацией лимфоци тарно моноцитарного звена иммунитета. Миг рация иммунокомпетентных клеток в ткань сетчатки усиливает структурные изменения микроциркуляторного русла (облитерация ка пилляров, микроаневризмы, новообразован ные сосуды, окклюзия артериол). Ишемия сет чатки сопровождается пероксидазным повреждением клеточных мембран, инактива цией и трансформацией ферментов в результа те усиления свободнорадикального окисления в тканях.

Непролиферативная диабетическая ретинопатия по ражает задний отдел глаза. Вены извиты, имеются сегментарные сужения и расширения, паравазальные кровоизлияния. Вокруг микроаневризм в слое воло кон формируются белковые преципитаты. С возрас том усиливается деэндотелизация сосудов во внут ренних слоях сетчатки.

Пролиферативная диабетическая ретинопатия. Осо бенностью течения пролиферативной формы диабе тической ретинопатии является нарастающая ише мия сетчатки, следствием которой могут быть неоваскуляризация и глиоз, связанный с миграцией астроцитов вдоль стенки новообразованных сосудов. Неоангиогенез никогда не бывает полноценным. Формирующиеся сосуды тонкостенные, они имеют перегибы, сужения и расширения, что резко нару шает кровоток в микроциркуляторном русле и угро жает кровоизлияниями. В сетчатке образуются ла кунарные полости, глиозные пролифераты. Сосуды врастают в стекловидное тело, что осложняется ге мофтальмом. Типичным для СД является присоеди нение гипертонических и атеросклеротических из менений сосудистой стенки, что утяжеляет состояние сетчатки и окружающих тканей. Развиваются диабе тическая макулопатия, кровоизлияния в стекловид ное тело с последующими фиброзом и тракционной отслойкой сетчатки. Резкое снижение зрения или слепота являются плохим прогностическим факто ром в жизни пациента: через 6–10 лет он может по

гибнуть от сердечной или почечной недостаточнос ти.

Диабетическая катаракта и иридопатия (МКБ: H28.0* Диабетическая катаракта) являются частью диабе тических изменений органа зрения. Для иридопатии характерно развитие фиброваскулярной плёнки с но вообразованными сосудами на передней поверхнос ти радужки (рубеоз) и в углу передней камеры, что ведёт к вторичной глаукоме с рецидивирующими кро воизлияниями — злокачественная геморрагическая глаукома.

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАРУЖНЫХ СЛОЕВ СЕТЧАТКИ

Старческая макулярная дистрофия (МКБ: H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса) входит в число лидирующих причин необратимого снижения зрения в развитых странах у людей старше 50 лет. Факторами риска являются ате росклероз с повышенными значениями содер жания холестерина (240 мг/дл и выше), ГБ (АД 160/95 мм рт.ст. и выше), курение, степень пигментации глазного яблока и др. Анатомо физиологические особенности строения маку лярной области создают предпосылки для воз никновения патологического процесса при малейших дисциркуляторных процессах в мик роциркуляторном русле наружных слоёв сет чатки. В макулярной области и особенно в её центральной ямке происходит истончение внутренних слоёв сетчатки. Исчезает слой не рвных волокон, ганглиозные клетки сдвигают ся к периферии, образованной фоторецептор ной зоной наружного слоя и состоящей из крупных колбочек, каждая из которых напря мую связана с одной ганглиозной клеткой. Питание фовеолярной зоны зависит только от хориоидальных сосудов. Спецификой микро циркуляторного звена в этой области является наличие широкой хориокапиллярной сети, от граниченной от фоторецепторной зоны мощ ной базальной мембраной пигментного эпи телия (мембрана Бруха).

В части капилляров мембрана Бруха является их не посредственной стенкой. Защищая сетчатку, она адсорбирует балластные белки: амилоидные, ЛП, холестерин при гиперхолестеринемии и другие ток сические вещества, в том числе и некоторые ЛС. Другой структурной частью гематоретинального ба рьера является однорядный слой кубических кле ток пигментного эпителия, тесно связанных между собой опоясывающими десмосомами. Эти клетки постоянно фагоцитируют отработанные липидные диски наружных отделов палочек и колбочек. В ли зосомах пигментного эпителия сетчатки происхо дит их деградация. С возрастом возникает непол ная деградация липидных дисков, вызывая накопление липофусцина, что приводит к нараста нию липидной пероксидации и дегенеративным

изменениям пигментного эпителия и фоторецеп торов. Дальнейшая стадия старческой макулярной дистрофии связана с экссудацией и кровоизлияни ями из хориокапиллярного слоя, появляются де фекты в патологически изменённой мембране Бру ха, возможна отслойка пигментного эпителия, который мигрирует в сетчатку, образуя очаги ги перпигментации и продуцируя фиброзную ткань. Клинически развивается картина макулярной де генерации с потерей центрального зрения, рециди вирующими кровоизлияниями, экссудацией, субре тинально новообразованными сосудами. Пролиферативные процессы в пигментном эпите лии и фибробластах хориоидеи могут симулировать внутриглазную опухоль (тумороподобные или дис ковидные формы старческой макулярной дистро фии).

Ретинопатия недоношенных (ретролентальная фиброплазия; МКБ: H35.1 Преретинопатия) является ятрогенным заболеванием недоно шенных детей, которых 50 лет тому назад по мещали в кислородные палатки. Гипероксия, перемежавшаяся с гипоксией, являлась причи ной повреждения эндотелиальных клеток и нарушения развития сосудов сетчатки. При переходе на атмосферное дыхание в повреж дённых сосудах активизируются процессы про лиферации, вызванные выделением в ишеми зированной сетчатке ангиогенного фактора роста эндотелиальных клеток. Вазо пролифе ративные процессы приводят к тяжёлой пато логии сетчатки и стекловидного тела, необра тимой слепоте у недоношенных детей.

Отслойка сетчатки (МКБ: H33 Отслойка и раз рывы сетчатки). В эмбриогенезе (при образо вании из глазного пузыря глазного бокала) происходит формирование соединения между пигментным эпителием и нейроэпителием сет чатки. В норме пространство между концевы ми отделами фоторецепторов заполнено гли копротеинами, а реснички клеток пигментного эпителия входят в промежуточное простран ство между палочками и колбочками, что даёт довольно прочное соединение, напоминающее «застёжку молнию». Факторы риска отслойки сетчатки: миопия с увеличением переднезад него диаметра глазного яблока, дегенерация сетчатки, травмы, тракции в связи с фиброти зирующими процессами в стекловидном теле и др. При этой патологии возникает ослабле ние системы фиксации, что осложняется от слойкой сетчатки от пигментного эпителия. Наружные слои сетчатки оказываются изоли рованными от хориоидальных источников кро вообращения и пигментного эпителия. Это приводит к дегенерации фоторецепторных кле ток. Вот почему так важна срочная операция

Глазные болезни 695

при отслойке сетчатки. Площадь отслоенного нейроэпителия может быть разной — от ло кальной до секторальной и тотальной. Локаль ная отслойка сетчатки возникает вокруг дыр чатых разрывов в результате дегенерации или травм. Блокада разрывов ведёт к рассасыванию субретинальной жидкости. Тракционная от слойка связана с формированием витреорети нальных тяжей при организации травм, с деге нерацией стекловидного тела и наиболее часто с пролиферирующей диабетической ретинопа тией. Экссудативная отслойка сетчатки харак терна для опухолей хориоидеи (меланома, ге мангиома), она также возникает при воспалительных процессах и нарушении кро вообращения в хориоидее.

Глаукома

Глаукома (МКБ: H40–H42 Глаукома) — обшир ная группа заболеваний, основными симптома ми которых является повышение ВГД с последу ющей невропатией зрительного нерва и сетчатки. В норме ВГЖ продуцируется беспиг ментным эпителием цилиарных отростков, за полняет заднюю камеру и через зрачок выходит в переднюю камеру глаза. По структурам УПК попадает через юкстаканаликулярную ткань в шлеммов канал, циркулярно расположенный на границе роговицы и склеры. УПК сформирован корнем радужки, роговицы, карнизом цилиар ного тела. Наиболее функционально нагружен ной является ткань трабекулы, имеющей сете видное строение и натянутой между склеральной шпорой и периферической частью десцеметовой оболочки роговицы. В движении ВГЖ участву ют радужка (смещение зрачкового края при су жении и расширении зрачка), цилиарная мыш ца, сухожилие которой прикрепляется к склеральной шпоре. При натяжении трабекулы межтрабекулярное пространство увеличивается, отток улучшается. От шлеммова канала отходят примерно 20 интрасклеральных коллекторов, впадающих в вены конъюнктивы. Факторами риска развития глаукомы являются частичная или полная блокада зрачка (сращение его края с капсулой хрусталика), увеличение объёма хрус талика (СД, травма, воспаление увеального трак та), увеличение вязкости ВГЖ при экссудации и кровоизлияниях. Наиболее уязвимыми местами оттока ВГЖ является УПК — при смещении впе рёд иридохрусталиковой диафрагмы он может быть закрыт корнем радужки. В фильтрацион ном аппарате трабекулы с возрастом развивают ся дегенеративные изменения, создающие со противление оттоку. Юкстаканаликулярная

696 ПАТОЛОГИЯ Глава 24

ткань по объёму фильтрационной поверхности значительно меньше трабекулы, она может бло кироваться балластными белками (амилоид, ЛП, белки плазмы, гранулы меланина, эритроциты, фрагменты цитоплазмы разрушающихся клеток, кристаллы холестерина, кальция и др.). Увели чение объёма юкстаканаликулярной ткани при водит к сужению или облитерации просвета шлеммова канала. Другим механизмом измене ния его просвета является отслойка и пролифе рация эндотелиальных клеток. Те же изменения могут происходить в интрасклеральных сосудах, проходимость которых зависит от состояния ок ружающей их склеры. При нарушении синтеза коллагена и гликопротеинов в склероцитах воз никает их облитерация в результате пролифера тивных процессов и отложения балластных бел ков.

Классификация

•Первичная открытоугольная глаукома.

•Закрытоугольная глаукома.

•Врождённая глаукома (пороки развития УПК, ра дужки и цилиарного тела).

•Вторичная глаукома: а) с блокадой УПК, б) со зрач ковым блоком, в) с цилиолентикулярным блоком (вы вих хрусталика, синдром Марфана), г) глаукома с ру беозом радужки (СД, ишемия радужки и сетчатки).

•Необратимая глаукома: прогрессивная эссенциаль ная атрофия радужки, иридошизис, внутриглазные опухоли.

Первичная открытоугольная глаукома (МКБ: H40.1 Первичная открытоугольная глаукома) яв ляется лидирующей среди остальных форм. На блюдается у 1% населения старше 40 лет. Пре пятствие оттоку ВГЖ начинается с трабекулярного аппарата и прогрессирующей дегенерации зрительного нерва. Заболевание иногда носит наследственный характер (см. приложение «Наследственные болезни»). Дек саметазоновый тест может выявить первичную открытоугольную глаукому тогда, когда стойкое повышение ВГД ещё не наступило. Кортико стероиды нарушают экспрессию специфических молекул межклеточного матрикса (фибронекти на, ламинина, эластина и коллагена), эти белки обеспечивают адгезию клеток и клеточно мат риксные связи. Одной из причин препятствия оттоку ВГЖ может быть отложение амилоида в трабекулярном аппарате, радужке и склере при локальном старческом амилоидозе, частота ко торого увеличивается с возрастом. Морфологи чески в трабекуле отмечаются сужение и обли терация межтрабекулярных пространств в результате деэндотелизации трабекул, расплав ления коллагеновых остовов, появления волок

нистых и амилоидных белков, а также мелани новых пигментных гранул в межтрабекулярных щелях. Развиваются склероз юкстаканаликуляр ной ткани, блокада и облитерация шлеммова канала. В склере наблюдаются дегенеративные процессы в ацеллюлярной и пролиферативной формах. При ацеллюлярной глаукоме уменьша ется количество склероцитов, остальные дист рофически изменены, нарушен синтез гликоп ротеинов и коллагена. В радужной оболочке, содержащей большое количество артериол и ве нул, развиваются ишемические процессы, свя занные с облитерацией микроциркуляторного русла вследствие отложения балластных белков, расщепления и утолщения базальной мембра ны эндотелиальных клеток (рис. 24 2 на вклей ке). Возникают очаговые некрозы в поверхност ных и стромальных слоях, развивается дистрофия зрачковых мышц и меланоцитов — всё это сопровождается выходом в ВГЖ мелани новых гранул, фрагментов и органелл цитоплаз мы. Меланиновые гранулы, попадая в ВГЖ, те ряют отграничивающую мембрану. Токсические меланопротеиды лизирующе действуют на струк туры УПК, увеличивая препятствие оттоку ВГЖ и провоцируя повышение ВГД. Ишемические процессы прогрессируют и в заднем отделе гла за, преимущественно в сетчатке и в зрительном нерве. Они связаны с нарушением кровообра щения во внутренних слоях сетчатки в результа те повышения ВГД. Компрессивная ишемия включает программу клеточной гибели гангли озных клеток сетчатки, с которым связана пере дача нервных импульсов в мозг по достаточно длинному зрительному пути. Одновременно тормозятся механизмы, обеспечивающие выжи ваемость клеток. Апоптоз (запрограммирован ная клеточная гибель) может быть растянутым во времени, тогда его промежуточной стадией является дистрофия нейронов с нарушением их энергетического баланса. Недостаток кислоро да ведёт к повреждению митохондрий, деграда ции аксонов, что клинически проявляется сни жением остроты зрения и выпадениями в поле зрения.

Эксфолиативная глаукома (МКБ: H40.8 Дру гая глаукома) наиболее часто связана с локаль ным старческим амилоидозом. Продуцентами амилоидного белка могут быть пигментный эпи телий и меланоциты радужки. Балластные фиб риллярные белки выходят в межклеточный мат рикс, скапливаются по краю зрачка и в передней капсуле хрусталика. С током ВГЖ они попада ют в трабекулярный аппарат, блокируя его и вызывая повышения ВГД. Волокнистый белок