10. Системные заболевания легких

10.1 . Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБА) – возбудитель Aspergillis fumigatus. В патогенезе заболевания играют роль аллергические реакции, вызванные этим возбудителем. Риск развития бронхолегочного аспергиллеза выше у больных с бронхиальной астмой и поэтому часто встречается сочетание этих нозологических форм.

Патогенез АБА обусловлен развитием иммунопатологических реакций 1 и 111 типа (иммунокомплексный). АБА проявляется клиникой бронхиальной астмы и бронхоэктазами, формирующимися в области крупных бронхов.

Клиническая картина.

Заболевание протекает с обострениями зимой. Обострения проявляются лихорадкой, свистящими хрипами, одышкой, лейкоцитозом, эозинофилией в крови, повышением эозинофилов в мокроте. Мокрота содержит коричневые плотные или рыхлые сгустки, у некоторых пациентов в мокроте обнаруживаются слепки бронхов.

Диагностика:

• приступы обструкции (БА);

- повышенное число эозинофилов в ОАК, мокроте;

• уровень Ig Е выше, чем 1000 ке/л;

• обнаруживаются преципитирующие антитела IgG к Asperg. Spp.;

• микроскопия мазков – обнаруживается возбудитель;

• рентгенография: бронхоэктазы в области крупных бронхов, ограниченные затемнения в области бронхоэктазов, при длительном течении развивается склероз верхних долей легких;

• исследование ФВД: обратимые обструктивные изменения, по мере развития бронхоэктазов - изменения по смешанному типу;

• иммунологические исследования: в бронхоальвеолярном лаваже: повышенные значения IgG, IgE, IgA, направленных против возбудителя;

• в/к аллергопробы с возбудителем – реакция двухфазная (немедленная и отсроченная через 6-8 часов);

• гистология: массивная инфильтрация стенки бронхов эозинофилами, лимфоцитами, моноцитами с образованием гранулем.

Дифференциальная диагностика производится: с 1) бронхиальной астмой; 2) хроническими бронхитом; 3) туберкулезом легких.

Лечение:

• бронходилататоры;

• антимикробные препараты, противогрибковые препараты (интраконазол);

• кортикостероиды топические и внутрь;

• иммунокоррекция (лечебная вакцинация ) против возбудителя.

Прогноз: в отсутствии лечения возникают необратимые изменения легких.

10.2. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) – группа заболеваний, вызванных воздействием органической пыли на слизистые дыхательных путей. Протекают с диффузным гранулематозным поражением интерстициальной ткани легких. В отличие от саркоидоза и кокцидиомикоза, при ЭАА отсутствуют системные проявления.

Антигены: в состав органической пыли входят различные антигены животного и растительного происхождения, антигены грибов и бактерий. Диаметр частиц антигена для проникновения в альвеолы должен быть меньше 5 мкм. Риск развития заболевания не зависит от стажа контакта с профессиональными вредностями при вдыхании органической пыли, а также от пола, возраста, курения и атопии.

Антигены	Источники антигенов
Термофильные бактерии, другие бактерии	Сено, солома, зерно, компост для выращивания грибов, системы увлажнения воздуха, кондиционеры, производство моющих средств
Грибы	Древесина, виноград, кленовая кора, сладкий перец, сыр, циновки
Животные (попугаи, голуби, канарейки, утки, куры, лисы, мучной долгоносик)	Сыворотка, помет птиц, перья, мех, зерно
Растения (пробковое дерево, хлопок, туя)	Пыль древесная, хлопок-сырец
Химические вещества (сульфат меди, метилендиизоцианат, толуендиизоцитонат, тримеллитиновый ангидрид)	Инсектициды для опрыскивания виноградников, риса. Производство полиуретана, резины. Производство пластмасс

Патогенез ЭАА. Развитие заболевания происходит с участием иммунокмплексных и реакций ГЗТ (III и IV типы иммунопатологических повреждений). При сопутствующих атопиях могут дополнительно иметь место аллергические реакции 1 типа - ГНТ.

Хроническое воспаление при ЭАА опосредуется контактом проникающего антигена со специфическими антителами (IgG) , постоянно формируются иммунные комплексы (ЦИК), поддерживается активность системы комплемента. В очаг воспаления постоянно мигрируют нейтрофилы и лимфоциты.

При хроническом течении ЭАА в бронхоальвеолярном лаваже преобладают лимфоцитарно-нейтрофильные клеточные ассоциации с элементами пораженного эпителия. Число клеток в смывах более чем в 5 раз превышает показатели здоровых людей. По характеристикам более 70% лимфоцтитов представлено популяцией СД8+. Соотношение СD4/СD8 при ЭАА не превышает 1:2 (при саркоидозе 2:1, в норме 1,2:1 – 1,6:1). СD8+-лимфоциты, вымываемые из бронхоальвеолярного лаважа характеризуются высоким цитотоксическим потенциалом, в условиях ин витро в реакциях бластной трансформации лимффоцитов активно продуцируют цитокины.