Новосибирский медицинский университет Кафедра акушерства и гинекологии с курсом детской и подростковой гинекологии нарушения полового развития у девочек

Методические рекомендации для студентов педиатрического факультета

Подготовила: доцент кафедры, Г. И. Сибирякова

Новосибирск 1998

Во время гинекологического обследования девочек с яичниковой формой ППР обращает на себя внимание несоответствующая возрасту «сочность» вуль-вы, складчатость влагалища, положительные тесты функциональной диагности­ки, увеличение матки. Можно обнаружить высокий уровень эстрогенов в плазме крови или в моче) при относительно невысоком уровне гонадотропинов.

Врожденный адреногенитальньш синдром может быть диагностирован уже у новорожденной девочки (гипертрофия клитора, гипоплазия половых губ, вы­сокая промежность). В первое десятилетие жизни регистрируется значительное опережение костным возрастом календарного. Отставание размеров матки от нормы и отсутствие месячных также характерно для АГС. Уровень экскреции 17-кетостероидов в 6 и более раз превышает возрастную норму: например, в 3-6 лет - 18 мг в сутки (при норме 2,3 мг в сутки).

ЛЕЧЕНИЕ ППР

Терапия преждевременного полового развития имеет два направления:

ликвидация патологии, вызвавшей ППР, и приостановление процесса полового созревания. Нередко бывает достаточно решить первую часть задачи, как само­произвольно решается вторая ее часть.

У девочек с ППР церебрального генеза предпринимают витаминотерапию, дегидратационную терапию, назальный электрофорез bi в чередовании с ново­каином. Проводится санация очагов инфекции.

Для торможения процесса полового созревания в некоторых случаях при­меняют эстроген-гестагенные препараты, препараты эпифиза, однако нежела­тельные последствия гормональной терапии заставляют врачей воздерживаться от недостаточно обоснованного лечения.

Если причиной ППР является гормональная опухоль яичника, то хирур­гическое лечение единственно возможное. Операция фолликуломы должна быть проведена немедленно после уточнения диагноза; объем операции определяется характером опухоли.

При фолликулярных кистах оперативное вмешательство не показано.

Лечение простой вирилизирующей формы АГС основано на способности введенных глюкокортикоидов нормализовать экскрецию АКТГ и синтез гормо­нов коры надпочечников с уменьшением секреции андрогенов. Девочкам назна­чают один из гормонов: гидрокортизон, предниэолон, дексаметазон. Наиболее эффективно лечение, начатое до 7-10 лет. В процессе лечения вирилизация сменяется на феминизацию, замедляется рост.

Нередко при АГС гормональная терапия сочетается с хирургической кор­рекцией: ампутация клитора (сразу после установления диагноза), иссечение избыточно разросшихся половых губ, расширение входа во влагалище (не ранее 10-11 лет).

Отставание появления вторичных половых признаков на 2 и более года от возрастных норм, присущих популяции данного региона, или недостаточная выраженность своевременно появившихся вторичных половых признаков, явля­ется патологией, называемой задержкой полового развития (ЗПР). Если де­вочка поздно обратилась к врачу и динамика появления вторичных половых признаков осталась неуточненной, то к задержке полового развития относят все случаи, когда к 15 летнему возрасту отсутствует менструальная функция и не­доразвиты вторичные половые признаки. Таким образом, до 15 дет мы говорим о задержке подового развития, после этого возраста — о половом инфанти­лизме.

ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ

Этиология и патогенез обоих состояний имеют много общих черт. Разли­чают центральный генез ЗПР и овариальный.

КЛИНИКА

Если при центральном генезе ЗПР чаще отмечается опсоменорея, то при яичниковом гош!3о — первичная аменорея.

Антропометрическое исследование при ЗПР центрального происхождения выявляется евнухоидное телосложение: высокий рост за счет несоразмерно длинных ног, уменьшение размеров таза, костный возраст соответствует кален­дарному. В то же время при ЗПР, вызванной гипофункцией яичников, отмеча­ются ипторсонсуильпыв черты: увеличение окружности грудной клетки, умень­шение всех размеров таза, отставание костного возраста.

Вторичные половые признаки (особенно молочные железы) более неразви­ты при яичниковой ЗПР, чем при центральной.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика в основном направлена на разграничение центрального гене-за ЗПР от овариального. Опорными являются не только клинические признаки, изложенные выше, но и результаты дополнительных объективных методов.

Кольпоцитологическая картина влагалищного мазка при центральной ЗПР свидетельствует о менее выраженной гипоэстрогении, чем при овариаль-ной, в то же время уровень гонадотропинов выше при яичниковом генезе забо­левания.

При этом же варианте пробы со стимуляцией яичников экзогенными го-надотропинами свидетельствует о рефрактерности их.

Если причиной задержки полового развития явился яичниковый уровень, то принципиально важно знать, нет ли в основе патологии дисгенезии гонад (ге­нетическое обследование).

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия ЗПР центрального генеза должна быть сочетанной и строго инди­видуализированной, причем план лечения вырабатывается совместно с невропа­тологом. Кроме воздействий, направленных на нормализацию функций диэнце-фальной области, показана специфическая гормональная терапия рилизинг-гормоном, гонадотропинами, эстрогенами. Вводя эстрогены, мы рассчитываем не только на развитие половых органов и молочных желез, но и на стимулирующее действие на гипоталамус. При заинтересованности эпифиза метод воздействия на него избирается эндокринологом. При гипофункции яичников также показана заместительная терапия эстрогенами и гестагенами в циклическом режиме. Однако, если имеет месте дисгенеэия гонад, то назначению заместительной терапии должно предшествовать диагностическое чроноссчепио, проводимое с целью выявления и удаления потенциально бластоматозного очага в порочных гонадах.

Мин — молочная желоаи не увйличппп, сосок мплгнький ив пигментиропшшый.

Mui — набухание околососкового кружка, увеличение его диаметра, пигментация соска не выражена.

Mag — молочная железа конической формы, околососковый кружок не пигмен­тирован, сосок не возвышается.

Мпа — юношеская грудь округлой формы, околососковый кружок пигменти­рован, сосок возвышается.

СТАДИИ РАЗВИТИЯ ОВОЛОСЕНИЯ:

РоАхо — волосы на лобке и в подмышечных впадинах отсутствуют. P]Axi — единичные прямые волосы

Г^Лх^ — волосы болей густыо и длинные, располагшотсн на центральной части на­званных областей. РзАхз — волосы на всем треугольнике лобка и половых губах густые, вьющиеся,

подмышечная впадина вся покрыта вьющимися волосами.

ВЫРАЖЕННОСТЬ МЕНСТРУАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ:

Мео — отсутствие месячных Mei — менархе в период обследования Мед — нерегулярные месячные Мед — регулярные месячные

Каждый признак имеет свою шкалу измерения в баллах: Р — 0,3; Ax ~ 0,4; Me— 2,1; Ма— 1,2.

Примеры:

1. Половая формула в 12 лет — Mag.Pg.Axi.MeO =3,6+0,3+0,4=4,6

2. Половая формула в 17 лет — Маз,Рз,Ахз,Мез=3,6+0,9+1,2+6,3=12 !i. Полопая формула И 7 лет (прожденрчменноо половое развитие) —

Ма2,Р2,Ахо,Ме2»2,4+0,6+0,4+4,2=7,2 4. Половая формула в 12 лет (при задержке полового развития) —

Mai,Po,Axo,Meo=l, 2+0+0+0=1,2

При оценке полового развития применяют определение морфотипов. Мор-фогриммп вычерчивается по показателям роста, окружности груди, размера та­за, возраста. В норме линия на сетке морфограммы — прямая, возможны от­клонения в 1,5 сигмы. При преждевременном половом развитии характерны брахискелический, сексуальный и равномерно-опережающий морфотипы. Для задержки полового развития характерны макроскелический, интерсексуальный и равномерно отстающий (инфантильный) морфотипы

Появление вторичных половых признаков (или хотя бы одного из них у девочек в возрасте до 8 лет включительно называется преждевременным поло­вым развитием (ППР).