Глава II. Анемии (основные симптомы, классификации)

Анемия или малокровие – это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема циркулирующей крови. Приистинных анемияхснижение содержания гемоглобина и числа эритроцитов соответствует уменьшению массы циркулирующих эритроцитов, причем за счет компенсаторного увеличения количества плазмы общий объем циркулирующей крови существенно не меняется. Исключение составляет анемия после острой кровопотери, при которой происходит одновременное, быстрое уменьшение как массы циркулирующих эритроцитов, так и объема циркулирующей плазмы.

От истинной анемии следует отличать относительную анемизацию или так называемую ложную анемию, при которой снижение уровня гемоглобина обусловлено не уменьшением эритроцитарной массы, а увеличением объема циркулирующей плазмы или своеобразным разбавлением крови. «Ложная анемия», которую нельзя рассматривать как результат нарушения эритропоэза или болезнь эритрона, может наблюдаться в конце беременности (гидремия беременных), или при задержке жидкости у больных с олигоурической формой почечной недостаточности или у больных с выраженной недостаточностью кровообращения при некоторых хронических заболеваниях, протекающих с гипоальбуминемией, при циррозах печени и спленомегалии различного генеза.

Клинические проявления анемии определяются рядом факторов: степенью анемизации, быстротой ее развития, особенностями основного заболевания, вызвавшего появление анемии и адаптационными способностями сердечно-сосудистой и легочной систем организма. При постепенном развитии анемии снижение уровня гемоглобина до 80 г/л нередко не сопровождается какими-либо патологическими симптомами и самочувствие больного остается вполне удовлетворительным. Напротив, острая кровопотеря при таком же уровне гемоглобина может вызвать развитие шока вследствие быстро наступающей гиповолемии.

В зависимости от происхождения, симптомы, общие для всех типов анемий, можно разделить на две группы:

1. Симптомы, обусловленные функционированием компенсаторных механизмов, направленных на предотвращение или уменьшение тканевой гипоксии;

2. Симптомы, непосредственно связанные с гипоксией тканей.

К симптомам первой группы, которые преобладают в клинической картине анемии, относятся бледность кожных покровов, тахикардия, появление гемодинамических шумов, чувство нехватки воздуха, одышка и другие признаки сердечно-сосудистой недостаточности.

Бледность кожных покровов, которая появляется при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л, нередко является первым симптомом, заставившим больного с анемией обратиться к врачу. Бледность кожных покровов развивается в результате капилляроспазма, входящего в перераспределительный адаптационный механизм, направленный на улучшение кровоснабжения жизненно важных органов. Следует помнить, что желтуха, цианоз и пигментация кожи могут маскировать бледность кожных покровов при анемии, поэтому более демонстрационной является бледность слизистой полости рта, верхнего неба, конъюнктив, губ и ногтевого ложа.

Сердце при анемии реагирует на уменьшение способности крови связывать и переносить кислород увеличением сердечного выброса, что клинически проявляется тахикардией, повышением артериальной и капиллярной пульсации и появлением гемодинамических шумов: систолического, который лучше выслушивается на верхушке сердца и легочной артерии, и реже – диастолического. Нормальный миокард способен длительно переносить повышенные нагрузки, обусловленные анемией. Однако, глубокое малокровие, при котором потребности сердечной мышцы в кислороде полностью не удовлетворяются, может сопровождаться появлением болей в области сердца, кардиомегалией, одышкой, признаками застоя в легких и отеками. Следует отметить, что учащение дыхания и одышка появляются задолго до развития сердечной недостаточности и являются следствием компенсаторного повышения функции легких в ответ на гипоксию и гиперкапнию дыхательного центра.

Несмотря на мобилизацию компенсаторных механизмов, при выраженной анемии все же развивается тканевая гипоксия, к которой особенно чувствителен головной мозг. Недостаточное снабжение головного мозга кислородом проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головной болью, мышечными судорогами, головокружением и появлением «мушек» перед глазами.

Патогенетическая классификация анемий (модификация классификацииErslev):

1. Анемии вследствие преимущественного нарушения продукции эритроцитов.

1. Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне стволовых клеток.

1. Апластические анемии^*

2. Миелодиспластический синдром^*

3. Парциальная красноклеточная дисплазия (эритробластоз)

2. Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне морфологически различимых эритропоэтических клеток-предшественников.

1. Анемии, вызванные нарушением синтеза ДНК (мегалобластные)^*

• Пернициозная анемия (болезнь Аддисон-Бирмера)

• Вторичные мегалобластные и/или фолиеводефицитные анемии^*

• Мегалобластные анемии, не связанные с дефицитом витамина В₁₂и фолиевой кислоты (МДС)

2. Анемии, вызванные нарушением синтеза гема

• Хроническая железодефицитная анемия

3. Анемии, вызванные множественными и/или неизвестными причинами

• Анемия при хронической почечной недостаточности

• Анемии при заболеваниях щитовидной железы, гипофиза, надпочечников

• Анемии при белковой недостаточности (квашиоркор)

• Анемии при инфильтрации костного мозга (лейкозы, метастазы опухолей, лимфомы)

2. Анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов.

1. Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще – наследственные)

1. Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

• Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара)

• Наследственный элиптоцитоз

• Наследственный стоматоцитоз

• Наследственный акантоцитоз

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафа-Микели)

2. Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии)

• Гемолитические анемии при дефиците активности ферментов гликолиза (пируваткиназы), цикла глютатиона и участвующих в использовании АТФ

• Гемолитические анемии при дефиците активности ферментов пентозофосфатного цикла (Г6ФДГ, ГФГД)

3. Гемолитические анемии, связанные с наличием в эритроцитах аномального гемоглобина (качественные гемоглобинопатии)

• Серповидноклеточная анемия

• Анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (C,D,Eи др.)

• Анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов

• Гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эритроцитозом.

4. Количественные гемоглобинопатии, обусловленные нарушением синтеза нормальных гемоглобинов вследствие дефекта синтеза α- и β-цепей глобина (гомозиготные α- и β-талассемии)

2. Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные)

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител

• Изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая анемия

• Аутоиммунные гемолитические анемии^

2. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

• Маршевая гемоглобинурия

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия

3. Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия)

4. Анемии при отравлении гемолитическими ядами

5. Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров

• Анемии при острых инфекциях

• Анемии при гиперспленизме

3. Анемия при острой кровопотере (геморрагическая анемия).