Билет 9

1. Пороки сердца синего типа

А. Легочный кровоток усилен

1. Полная транспозиция магистральных артерий

2. Синдром Тауссиг—Бинга

3. Артериальный ствол

4. Полное аномальное поединение легочных вен

5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола

6. Общее предсердие

7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока

8. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, но без стеноза легочного ствола

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и левого предсердно-желудочкового клапана)

Б.Легочный кровоток не изменен или понижен

1. Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана

2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови «справа налево» на уровне предсердий

3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой

4. Стеноз или атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелу­дочковой перегородки (тетрада Фалло)

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови «справа налево»

6. Полная транспозиция магистральных артерий со стенозом легочного ствола

7. Отхождение обоих выносящих сосудов от правого желудочка и стеноз легочного ствола

8. Единственный желудочек и стеноз легочного ствола

9. Артериовенозные свищи легких 10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием

 

Пороки сердца синего типа с повышенным легочным кровотоком.

Полнаятранспозиция магистральных артерий. Аорта отходит от право­го желудочка и идет вправо и кпереди от легочного ствола, отходящего от левого желудочка. В результате .образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение. У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % — открытый артериальный проток, у 35 % — дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у мужчин и преобладает у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот врожденный порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые 2 мес жизни и составляет приблизительно 10 % всех пороков сердца синего типа.

Течение заболевания зависит от выраженности тканевой гипоксии, способ­ности каждого из желудочков выдерживать высокую рабочую нагрузку в услови­ях пониженной оксигенации артериальной крови, протекающей по коронарным сосудам, природы сопутствовавших сердечно-сосудистых дефектов и состояния сосудистого русла легких. В течение первых 2 лет жизни у большинства детей с сопутствующим обширным дефектом межжелудочковой перегородки или широ­ким открытым артериальным протоком и отсутствием обструкции оттоку крови из левого желудочка развиваются тяжелые морфологические изменения легочного сосудистого русла.

Обычными проявлениями полной транспозиции магистральных артерий явля­ются одышка и цианоз, заметные с самого рождения, задержка роста и застойная сердечная недостаточность. Данные рентгенологического исследования очень характерны и включают прогрессивное, начиная с рождения, расширение сердца; характерную овальную или яйцевидную тень сердца в переднезадней проекции и узкую сосудистую ножку; усиление сосудистого унка легких. Если у ребенка нет декстрокардии, диагноз может быть поставлен на основании данных эхо­кардиографии, свидетельствующих о том, что передняя магистральная артерия (аорта) находится справа от задней магистральной артерии (легочного ствола). Информативны также результаты ангиокардиографии, из которых видно, что находящаяся спереди аорта исходит из правого желудочка, а расположенный кзади от нее легочный ствол представляет собой продолжение левого пред­сердно-желудочкового (митрального) клапана и отходит от левого желудочка.

Создание или расширение внутрипредсердного сообщения является самым простым методом обеспечения внутердечного смешивания венозной крови большого и легочного круга кровообращения. Это достигается хирургическим путем или, что предпочтительнее, разрыва пленки овального отверстия катете­ром с баллончиком во время выполнения катетеризации полостей сердца (про­цедура Рашкинда). У больных с тяжелой обструкцией выбросу крови из левого желудочка и сниженным легочным кровотоком целесообразно наложение анасто­моза между одной из системных артерий и легочным стволом. В ряде слу­чаев выполняют внутердечную коррекцию, которая заключается в реорганизации венозного притока: системная венозная кровь направляется через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан в левый желудочек и легочный ствол, а легочная венозная кровь через правый предсердно-желудочковый (трех­створчатый) клапан — в правый желудочек и затем в аорту (операция Мустарда или Сеннинга). У больных с дефектом межжелудочковой перегородки может возникнуть необходимость создания искусственного кровеносного русла в обход практически непроходимого выносящего левого желудочка. Корриги­рующая операция заключается в окончательном закрытии естественного выхода из левого желудочка и наложении экстракардиального протеза вместо легочного ствола (процедура Растелли). Лечение больных с обширным дефектом меж­желудочковой перегородки остается темой для обсуждения. В некоторых цент­рах проводят перевязку легочного ствола в ближайшем периоде после рож­дения. В возрасте 1—2 лет выполняют окончательную внутердечную кор­рекцию. В других учреждениях выполняют одномоментную операцию: закрывают дефект межжелудочковой перегородки, подшивают обе коронарные артерии к задней артерии, пересекают, меняют местами и подшивают аорту и легочный ствол (операция Джатене или переключение артерий).

Полноеаномальное подсоединение легочных вен. Этим термином характеризуют состояние, при котором все легочные вены поеди­няются непосредственно к правому предсердию, системным венам или их притокам. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, то неотъемлемой частью данного порока является наличие внутрипредсердного сообщения. Большинство детей, страдающих полным аномальным поединением легочных вен, не способны откашливаться, в результате чего у них часты пов­торные инфекции дыхательных путей, а к 6 мес жизни развивается застойная сердечная недостаточность. При отсутствии застойной сердечной недостаточности цианоз не выражен, однако он нарастает по мере поединения вторичных изменений сосудов легких и уменьшения легочного кровотока.

Характерной чертой данного порока является наличие множества шумов сердца: за I тоном сердца следует щелчок изгнания; затем постоянный рас­щепленный с большим промежутком II тон сердца с акцентуированным легоч­ным компонентом; после III тона сердца нередко выслушивается и IV тон. На ЭКГ имеются признаки отклонения оси сердца вправо, а также гипертрофии правых предсердия и желудочка. При рентгенографии грудной клетки выяв­ляются признаки усиленного легочного кровотока; правые предсердия и желу­дочек расширены и гипертрофированы; сегмент легочного ствола увеличен. Ре­зультаты эхокардиографии указывают на заметное расширение правого желудоч­ка. На их основании можно определить направление и уровень впадения ано­мальных легочных сосудов. Селективная легочная артериография также позволя­ет установить ход легочных вен.

Баллонная атриосептотомия способствует значительному улучшению состоя­ния ребенка. При отсутствии серьезного поражения сосудов легких результаты оперативного лечения ПАПЛВ у детей в возрасте старше 1 года в целом удовлетворительны. Операция заключается в создании анастомоза между общим легочным венозным каналом и левым предсердием; закрытии предсердного де­фекта и устранении аномальных венозных сосудов.