7. Клинико-психологическая характеристика рда. Проблема первичных и вторичных нарушений при раннем детском аутизме.

Из презентаций:

Фамилии – Каннер, Аспергер, школа Лебединского, также Спиваковская.

Искаженное психическое развитие.

• Модель – Ранний детский аутизм (РДА).

• Этиология – наследственный фактор, внутриутробное поражение ЦНС, хроническая психотравмирующая ситуация в раннем детстве.

• Первичный дефект – подкорковый уровень (дефицит психического тонуса, внимания, нарушение витального аффекта, аутостимуляция через стереотипии, отрицательные эмоции – тревога, страх), корковый уровень – страдают гностические, речевые, двигательные сферы.

• Вторичный дефект – нарушение психомоторики, предметного действия, предметного восприятия, внимания, специфичность речи, мышления, слабость координации между речью и мышлением.

• Специфика – асинхрония формирования функций.

• Прогноз – благоприятный при своевременной и адекватной коррекции.

Л. Каннером выделена типичная для РДА основная триада симптомов:

1.аутизм с аутистическими переживаниями,

2.однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств,

3.своеобразные нарушения речи.

В вопросе об этиологии РДА единства мнений нет:

• Л. Каннер расценивал ранний детский аутизм как особое болезненное состояние.

• Г. Аспергер — как патологическую конституциональную структуру, ближе к психопатической.

• РДА - в рамках патологии шизофренного круга: как начальный период детской шизофрении, реже — тяжелой формы шизоидной психопатии (в этих случаях речь идет о наследственной патологии с невыясненными патогенетическими механизмами, как это имеет место при шизофрении).

• возможность и органического происхождения РДА, его связи с внутриутробным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В настоящее время в отечественной психиатрии выделяют типы РДА:

1)Синдром Каннера - задержка психического развития (в данном случае, она проявляется как симптом).

Особенности речи:

• искаженное развитие (нет периода нормального развития речи)

• гуление отличается от гуления обычных детей;

• нарушение коммуникативной функции речи - дети не обращают внимания на обращенную к ним речь и не пользуется речью для общения, характерен мутизм,

• имеются эхолалии (часто повторяют слова, которые им нравятся), феномен фонографии (дословное воспроизведение ранее услышанного).

Дополнительные симптомы:

-выраженные стереотипии;

-наличие большого количества страхов, связанных с новой обстановкой, новыми стимулами, в том числе страх общения, трудности адаптации к любым новым условиям.

2)Синдром Аспергера.

Дети с синдромом Аспергера не имеют интеллектуальной задержки, возможно диссоциированное опережающее развитие (в первую очередь это относится к мышлению).

Особенности речи:

• нет отставания, но есть особое развитие речи

• правильный грамматический строй речи сочетается с редким её использованием (нарушение коммуникативной функции)

• в речи используется взрослый лексический состав

• манерная и механическая речь

• ребенок разговаривает для себя

В целом характерно своеобразное эмоциональное состояние, неспособность к близкому контакту с другими и т.д. [Башина, 1999; Никольская и др., 1997; Ремшмидт, 2003].

3)РДА процессуального генеза: клинический подход (по материалам М.Г.Красноперовой, В.М.Башиной)

• протекает с манифестными психозами и задержкой психического развития.

• В структуре которого есть как психотические симптомы, так и признаки нарушения психического развития разной степени тяжести, формируется в связи с начавшимся в первые 3 годы жизни ребенка эндогенным процессом

• Чаще манифестация заболевания приходится на 2-й год жизни (в среднем 1г.3мес.).

• В клинической картине преобладающие расстройства и нарушения развития

  • кататонические,

  • аффективные,

  • психопатоподобные,

  • неврозоподобные

Есть связь между глубиной и тяжестью кататонических проявлений, тяжестью аутистических расстройств и глубиной формирующейся задержки развития.

ЗПР (как симптом)

- коррелирует с тяжестью кататонических расстройств в структуре психоза и имеет разную динамику

- компенсируется при незначительной выраженности кататонических расстройств

- нарастает при сохранении острой кататонической симтоматики

Типология манифестных эндогенных психозов, с последующих развитием РДА (по Красноперовой-Башиной):

• кататоно-регрессивный – тяжелое аутистическое состояние с тяжелой ЗПР, в большинстве случаев без восстановления речи

• полиморфно-регрессивный – аутистическое состояние средней тяжести и ЗПР разной тяжести с возможностью формирования в дальнейшем фразовой речи менее, чем у половины больных

• кататонический – умеренно тяжелое аустистическое состояние и легкая ЗПР с формирование фразовой речи в 2/3 случаев

• полиморфный – умеренно выраженное аутистическое состояние с отсутствием ЗПР или легкой ее степенью и овладением фразовой речью в 100% случаев.

Критерии благоприятного прогноза:

• своевременное формирование навыков опрятности и частичного самообслуживания

• психогенно-спровоцированное начало эндогенного процесса с регрессом психического развития

• отсутствие проявлений регресса навыков и речи

• прерывистость и стертость кататонических симптомов с сохраняющейся возможностью психического развития ребенка

• значительная выраженность или доминирование в клинической картине психоза аффективных, психопатоподобных и неврозоподобных расстройств

Критерии неблагоприятного прогноза:

• Начало заболевания в 18 месяцев

• Аутохтонное развитие психоза с явлениями регресса

• Наличие регресса в отношении навыков опрятности

• Тяжелое, непрерывное и длительное кататоническое возбуждение

• Выраженность отрешения пациентов в психотическом состоянии

Типичная диссоциация развития сфер психической деятельности

• Крупная моторика

• Восприятие

• Мелкая моторика

• Максимально выражена диссоциация в развитии подражания и экспрессивной речи

4)Атипичный аутизм не укладывается ни в один из известных синдромов, хотя по внешним проявлениям может быть на них похожим:

- относительно редко встречаются,

- не соответствуют классическим синдромам РДА,

-сопряжен с наличием генетической патологии (синдром Ретта, синдром Мартина-Белл, синдром Дауна). [Башина, Красноперова, Симашкова, 2003; Симашкова, 2006].

5)Парааутистические состояния - близкие, похожие на аутизм по своим внешним характеристикам особенности психического развития ребенка, вызванные неблагоприятными условиями жизни ребенка:

ранняя родительская или иная депривация,

большое количество времени, которое ребенок провел в больнице, в отрыве от родителей,

длительные хронические заболевания и др..

Приставка «пара-» указывает на то, что сходные с аутизмом состояния развиваются по иным причинам, и само состояние не всегда является стойким: изменение условий развития ребенка приводит к тому, что аутизм становится все менее и менее заметным вплоть до полной нормализации общения.

Более подробная клиническая картина

Общие проявления аутизма:

- отсутствие или значительное снижение контактов с окружающими, «уходе в себя», в свой внутренний мир (наполненность и характер содержания зависят от уровня интеллектуального развития, возраста ребенка, особенностей течения заболевания).

как по отношению к близким, так и к сверстникам

взгляд мимо, не отзывается на зов, не обращает внимания на действия других.

игра в одиночестве или «около» детей, нередко – разговор с самим с собой, а чаще молчит.

- все проявления вовне скупы, в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором стереотипных движений и мимики.

- нарушение эмоциональной дифференциации неодушевленных предметов от одушевленных, нередко предпочтение первым

- [арактерна болезненная гиперстезия к обычным сенсорным раздражителям: тактильным, температурным, свету, звукам. Человеческое лицо - особенно часто сверхсильный раздражитель, отсюда - избегание взгляда, прямого зрительного контакта. Болезненная гиперестезия - > эмоциональный дискомфорт - > чувство неуверенности - > почва для возникновения страхов.

- cтрахи (одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей): многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игрушки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди вызывают у них постоянное чувство страха.

- из-за страха м.б. стремление к сохранению привычного статуса, неизменности   окружающей   обстановки, различные защитные действия и движения, носящие характер ритуалов.

- cтойкие страхи ведут к эмоционально отрицательно окрашенному представлению об окружающем мире, препятствуют формированию его устойчивости

- интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего аутизма (это отмечал еще Каннер). Но в целом типичны:

нарушение целенаправленности,

затруднения в концентрации внимания,

явная пресыщаемость.

определенная вычурность мышления,

склонность к символике.

- содержание игр, фантазий, интересов монотонно, поведение однообразно. Годами могут играть в одну и ту же игру, рисовать одни и те же рисунки (часто — отдельные предметы), совершать одни и те же стереотипные действия (включают и выключают свет или воду, стереотипно бьют по мячу и т. д.), попытки прервать - часто безуспешны. И в возрасте 8—10 лет игры часто носят манипулятивный характер, предпочтение манипуляций с неигровыми предметами.

- речь: потенциально большой словарный запас и способность к сложным оборотам, но - не пользуются речью для общения.

мутизм,

аутичная речь, обращенная в пространство, к самому себе,

эхолалии при ответах на вопросы.

речь о себе во втором или третьем лице.

- тембр и модуляция голоса неестественны, часто вычурны и певучи.

- при недоразвитии коммуникативной функции речи - словотворчество, неологизмы, бесцельное манипулирование звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и песен.

Первичные и вторичные дефекты:

1)Первичные дефекты: механизмы наблюдаемых при РДА психических расстройств в определенной системе, которая патогенетически наиболее замкнута на невыясненный до настоящего времени биологический субстрат повреждения. (Рощина – подкорковые расстройства)

2)Первичный дефект создает неполноценность, и ребенок вынужден к ней приспосабливаться, стабилизировать среду своего существования, то есть аутизм это защитный компенсаторный механизм позволяющий защититься от среды. -- > Возникают вторичные дефекты. Вторично страдают

• социально детерминированные стороны психики:

навыки опрятности, самообслуживания,

трудности формирования игры.

• процессы восприятия, формирующиеся в процессе предметной деятельности

  • планомерное исследование объекта,

  • выделение признаков ( искажено или не сформировано).

  • доминирование аффективный компонент.

О. С. Никольской выделены следующие три группы детей по степени тяжести и характеру вторичных нарушений речевого развития:

1) дети с наиболее тяжелыми нарушениями, которым коммуникативная речь в принципе недоступна. Ребенок манипулирует отдельными звуками, носящими чисто аффективный характер и не служащими целями контакта.

2) дети, у которых речевое развитие менее затруднено:

- Первые слова могут появляться в нормальное время.

- Элементарная фраза складывается часто к 3—4 годам, но не развивается дальше;

- бедный набор отдельных слов — штампов.

- аутоэхолалии и эхолалии на уровне отдельных слов и простых фраз (дает определенную возможность для коррекционной работы по развитию речи)

3) дети, которые при, казалось бы, хорошо развитой речи, большом словарном запасе, рано усвоенной развернутой фразе затрудняются в свободном оперировании речью и используют стереотипный набор фраз, производящий впечатление «попугайности», «фонографичности» речи.