Биохимия. Лекция 9. Обмен белков и аминокислот. 08.04.2015

ГИСТАМИН

образуется путем декарбоксилирования гистидина в тучных клетках соединительной ткани;

стимулирует секрецию желудочного сока, слюны (т.е. играет роль пищеварительного гормона);повышает проницаемость капилляров, вызывает отёки, снижает АД (но увеличивает внутричерепное давление, вызывает головную боль); сокращает гладкую мускулатуру лёгких, вызывает удушье.

ИНАКТИВАЦИЯ БИОГЕННЫХ АМИНОВ

Избыточное накопление биогенных аминов может вызывать различные патологические отклонения. Существует два типа реакций инактивации биогенных аминов –

дезаминирование и метилирование.

Дезаминирование протекает с образованием свободного аммиака и ФАДН2. Катализирует реакцию моноаминоксидаза.

ИНАКТИВАЦИЯ БИОГЕННЫХ АМИНОВ

Метилирование биогенного амина происходит при наличии у него гидроксильной группы (дофамин, серотонин). В реакции принимает участие активная форма метионина S-аденозилметионин.

СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ

В организме пути катаболизма всех аминокислот сливаются, и сходятся к лишь 6 продуктам, которые вступают в ЦТК и здесь окисляются полностью до углекислого газа и воды с выделением энергии (пируват, ацетил-КоА, оксалоацетат, фумарат, сукцинил-КоА, α-кетоглутарат).

ГЛИКОГЕННЫЕ И КЕТОГЕННЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ

При определенных условиях углеродныйскелет аминокислот не распадается, а участвует в синтезе углеводов (глюкогенные аминокислоты) и липидов (кетогенные аминокислоты).

К глюкогенным относятся такие аминокислоты, при распаде которых образуются пируват и метаболиты ЦТК (их большинство).

Кетогенными являются лизин и лейцин, при их окислении образуется исключительно ацетил-КоА. Он принимает участие в синтезе липидов: жирных кислот и холестерина.

Также выделяют небольшую группу смешанных аминокислот, из них образуется пируват и ацетил-КоА (фенилаланин, тирозин, изолейцин, триптофан).

СУДЬБА УГЛЕРОДНОГО СКЕЛЕТА АМИНОКИСЛОТ

	Пируват		Сер, Ала,
			Гли, Цис
	Фен, Тир	Трп
	Ацетил-КоА	Лей, Лиз, Иле
	Асп, Асн

оксалоацетат

Глу, Глн, Арг,. Про, Гис

ЦТК

фумарат

α-кетоглутарат

Мет, Тре,
Вал, Иле	сукцинил-КоА

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ФЕНИЛАЛАНИНА

заболевание связано с снижением активности печёночного фермента фенилаланин-4- гидроксилазы, который катализирует превращение фенилаланина в тирозин;

проявления связаны с токсическим действием на клетки мозга высоких концентраций фенилаланина, фенилпирувата, фениллактата;

клинические проявления - нарушение умственного и физического развития, судорожный синдром;

единственный метод лечения – диетотерапия (исключение продуктов питания, богатых фенилаланином).

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ТИРОЗИНА

тирозинемия 1 типа. Причина: недостаточность фумарилацетоацетатгидролазы. Проявления: гипотрофия, «капустный запах» от тела и мочи, задержка развития. Лечение: трансплантация печени.

тирозинемия 2 типа. Причина: недостаточность тирозинаминотрансферазы. Проявления: задержка развития, катаракты и кератоз роговицы. Лечение: диета с низким содержанием тирозина.

алкаптонурия. Причина: снижение активности гомогентизатоксидазы. Проявления: «черная» моча, хрупкие хрящевые образования. Лечение: диета с низким содержанием тирозина.

альбинизм. Причина: дефект синтеза тирозиназы. Проявления: дипегментация кожи, волос, глаз. Лечение: защита от ультрафиолета.

паркинсонизм. Причина: снижение активности тирозингидроксилазы или ДОФА-декарбоксилазы. Проявления: тремор, самопроизвольные движения. Лечение: введение лекарственных аналогов дофамина.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА МЕТИОНИНА И ЦИСТЕИНА

Гомоцистеинемия

причины: наследственный дефект ферментов цистатионин-синтазы, метилен-тетрагидрофолат- редуктазы, метионинсинтазы и недостаточность витаминов В12, В9 и В6.

гомоцистеинемия – фактор риска атеросклероза, тромбозов, ИБС; проявляется при болезни Альцгеймера и нарушениях беременности. лечение: употребление витаминов В12, В9 и В6 и

диетотерапия (снижение продуктов питания, богатых метионином).

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ