экзамен / система органов кроветворения
.docx
С И С Т Е М А О Р Г А Н О В К Р О В Е Т В О Р Е Н И Я
59.Особенности клинического исследования больных с заболеваниями кроветворных органов, диагностическое значение выявленных изменений.
Особенности, выявленные при общем осмотре
Общее состояние может быть:
-
удовлетворительное;
-
тяжелое;
-
бессознательное.
Сознание может быть:
-
ясное;
-
кома.
Кожные покровы могут быть:
-
бледные;
-
бледно-желтушные;
-
зеленовато-желтушные;
-
с лимонным оттенком;
-
восковидные;
-
землисто-серые;
-
вишнево-красные;
-
с высыпанием (пурпура, петехии, экхимозы);
-
следы расчесов;
-
с инфильтратами;
-
сухими.
При исследовании подкожно жировой клетчатки можно обнаружить:
-
снижение массы тела, вплоть до кахексии;
-
отеки;
-
увеличенные, плотные, безболезненные лимфатические узлы.
При осмотре головы можно обнаружить: изменения формы головы (башенный череп), склеры могут быть желтушными и синими; красными инъецированными. Можно обнаружить бледную конъюнктиву.
При осмотре полости рта обращают внимание на язык: ярко красные участки на спинке языка, по краям, диффузное красное окрашивание с атрофией сосочков- «полированный» язык. Можно обнаружить стоматит, геморрагии в слизистой, разрыхление десен, некротические изменения миндалин, узелки лимфатической ткани на слизистой.
При исследовании опорно-двигательной системы можно обнаружить:
-
деформирующие артрозы;
-
спонтанные переломы.
Пальпация
Проводят пальпацию:
-
лимфоузлов;
-
печени;
-
селезенки.
Перкуссия
Проводят:
-
поколачивание по грудине;
-
перкуссию печени и селезенки.
Аускультация
Можно обнаружить:
-
шум волчка;
-
шум трения брюшины.
Жалобы:
Кровоточивость - кровотечение из слизистых оболочек, кровоизлияния под кожу, мышцы, суставы и др.
Выделяют следующие типы кровоточивости:
-
гематомный;
-
петехиально-пятнистый;
-
смешаный микроциркуляторно-гематомный;
-
васкулитно-пурпурный;
-
ангиоматозный.
Головокружения, головные боли, снижение памяти, сонливость, слабость, сердцебиение, одышка, боли в области сердца (ангинозные и кардиалгия)
Причины:
-
гипоксия органов вследствие анемии;
-
интоксикация.
Анемия связана с:
-
кровопотерей;
-
нарушением кровообразования;
-
гемолизом.
Извращение вкуса, обоняния, ломкость и выпадение волос, ломкость ногтей, мышечная слабость, дисфагии, диспепсические расстройства, недержание мочи при смехе, кашле, чихании
Причины:
-
дефицит железа в тканях, входящего в состав окислительно-восстановительных ферментов.
Желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых
Причины:
-
повышение непрямого билирубина;
-
смешанная гипербилирубинемия;
-
прямая гипербилирубинемия.
Дисфагия высокая и низкая (пищеводная)
Причины:
-
язвенно-некротические поражения миндалин, слизистых оболочек полости рта, пищевода вследствие гранулоцитопении и присоединения вторичной инфекции или лейкемической инфильтрации этих органов;
-
дефицит железа.
Желудочная и кишечная диспепсия
Причины:
-
язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки желудка и кишечника вследствие:
-
гранулоцитопении и присоединения вторичной инфекции;
-
лейкемической инфильтрации;
-
-
компрессия органов из-за увеличения мезентериальных лимфатических узлов;
-
дефицит железа.
Изменение конфигурации шеи, подмышечной и паховой областей
Причины:
-
увеличение лимфатических узлов.
Боли в левом подреберье
Причины:
-
растяжение капсулы при быстром увеличении селезенки;
-
формирование периспленита;
-
инфаркт селезенки;
-
разрыв увеличенной селезенки.
Кожный зуд
Причины:
-
распад тромбоцитов и лейкоцитов с высвобождением гистамина;
-
нарушение микроциркуляции.
Оссалгии (боли в костях)
Причины:
-
лейкемическая инфильтрация;
-
остеопороз.
Артралгии (боли в суставах)
Причины:
-
кровоизлияние в суставах;
-
иммунные нарушения;
-
интоксикация.
Чувство онемения, «ползания мурашек» чаще в ногах, ощущение «ватных ног»
Причины:
-
развитие полинейропатии;
-
фуникулерный миелоз;
-
нарушение тонуса сосудов.
Упорная лихорадка
Причины:
-
пирогенное действие продуктов массивного распада лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
-
язвенно-некротические процессы;
-
присоединение вторичной инфекции, чаще грибковой и вирусной.
Слабость, снижение трудоспособности, недомогание, потливость, похудание
Причины:
-
токсическое действие продуктов массивного распада лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.
Группа жалоб, отражающая вовлечение в патологический процесс легких, миокарда, почек, яичек, центральной нервной системы
В анамнезе у больных могут отмечаться:
-
кровопотери;
-
радиационное облучение;
-
интоксикация;
-
вирусные инфекции.
60.Синдромы при заболеваниях системы крови, механизмы их формирования, симптоматология, лабораторная и инструментальная диагностика. Особенности изменения полости рта при этих синдромах.
Общеанемический (гипоксический) синдром
Обусловлен развитием гемической гипоксии при анемиях, лейкозах.
Клинические проявления
Жалобы:
общего характера: слабость, повышенная утомляемость;
церебральные: головные боли, головокружение, шум в голове, возможны обмороки, нарушение памяти;
кардиальные;
синдром относительной коронарной недостаточности:
- стенокардия;
- аритмия – перебои в работе сердца, сердцебиение;
- недостаточность кровообращения: одышка, сердцебиение, отеки.
Этот синдром чаще возникает, тяжелее протекает у пожилых больных с исходно пораженными коронарными артериями.
Легочные жалобы – одышка, обусловленная активацией дыхательного центра.
Данные объективного исследования:
бледность кожи и слизистых;
частое поверхностное дыхание, может быть типа Чейна-Стокса;
частый пульс, может быть аритмичным;
расширение границ относительной тупости сердца, чаще всего левой;
систолический шум на верхушке (функциональный);
тахикардия, аритмия;
“шум волчка” на яремных венах.
Дополнительные методы исследования:
общий анализ крови – снижение количества гемоглобина менее 110 г/л и эритроцитов менее 4 х 1012/л (анемия);
ЭКГ – признаки коронарной недостаточности, тахикардия, аритмия.
Сидеропенический синдром
обусловлен снижением уровня железа в сыворотке крови и депо – при ЖДА;
нарушается синтез гемоглобина – общеанемический синдром;
нарушение синтеза ферментов, содержащих железо, участвующих в процессах окислительного фосфорилирования;
нарушение тканевого дыхания, в первую очередь страдает эпителий и мышечная ткань.
Жалобы:
отражающие поражение эпителия ЖКТ:
- боль во рту – стоматит, гингивит;
- дисфагия – атрофический эзофагит;
- симптомы желудочной и кишечной диспепсии.
поражение эпителия органов чувств:
- извращение вкуса (употребление мела, глины);
- извращение обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона, уксуса и др.)
поражение кожи и ее придатков:
- ломкость ногтей;
- выпадение волос;
- разрушение зубов.
поражение мышечной ткани:
- выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени анемии;
- непроизвольные мочеиспускания и дефекация при смехе, кашле, чихании – слабость сфинктеров.
Данные объективного исследования:
сухость, шелушение кожи;
трещины на пальцах рук, стопах;
ломкость ногтей, ногти теряют исчерченность и блеск, “ложкообразная” форма (койлонихии);
ломкость волос, алопеция;
трещины в углах рта, сосочки языка сглажены, признаки стоматита, гингивита, зубы теряют блеск, кариозные зубы;
мышечная гипотония, снижение статической и динамической силы мышц.
Дополнительные методы исследования:
общий анализ крови: снижение цветового показателя, гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов;
снижение уровня сывороточного железа;
ФЭГДС – признаки атрофического эзофагита, гастрита.
Синдром поражения периферической нервной системы (синдром фуникулярного миелоза)
Возникает при дефиците витамина В12 (В12-дефицитная анемия).
Патогенез:
дефицит кофермента витамина В12 -5-дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот;
накапливаются пропиновая и метилмалоновая кислоты;
они оказывают повреждающее действие на нервные клетки боковых стволов спинного мозга;
нарушается образование миелина и повреждаются аксоны нервных клеток.
Клинические проявления
Жалобы:
парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями (“покалывание булавками”, “ползание мурашек”, ощущение холода, “ватных ног”, онемение) в конечностях;
выраженная мышечная слабость;
в тяжелых случаях - нарушение функций тазовых органов (непроизвольные мочеиспускания, дефекация).
Данные объективного исследования:
бледность кожи (анемия);
мышечная гипотония, возможна атрофия скелетной мускулатуры, снижение статической и динамической силы;
изменения в неврологическом статусе (выявляются неврологом):
- нарушение чувствительности;
- снижение или исчезновение рефлексов.
Синдром желтухи
При заболеваниях крови могут развиваться:
надпеченочная желтуха – за счет избыточного разрушения эритроцитов при гемолитической анемии, В12-дефицитной анемии, фолиеводефицитной анемии;
печеночная желтуха – вследствие лейкемической инфильтрации печени при гемобластозах;
подпеченочная желтуха – вследствие сдавления внепеченочных желчных протоков увеличенными лимфоузлами ворот печени при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе.
Гиповолемический синдром
Возникает при острой постгеморрагической анемии.
Патогенез:
ведущую роль играет быстрое уменьшение ОЦК, прежде всего плазменной части;
коллапс, гипотония;
уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ведет к острой гипоксии;
выброс надпочечниками катехоламинов сопровождается спазмом периферических сосудов, нарушением микроциркуляции с развитием шока;
компенсаторные механизмы:
- мобилизация собственной тканевой жидкости в сосудистое русло – аутогемодилюция;
- увеличение синтеза эритропоэтина => активация эритропоэза.
Клинические проявления
Жалобы:
симптомы острой гипоксии – одышка, сердцебиение;
симптомы коллапса – резкая слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, сухость во рту, тошнота, позывы к рвоте;
снижение диуреза.
Данные объективного исследования:
бледность кожи, иногда мраморный рисунок;
холодный пот;
пульс частый, мягкий, малый до “нитевидного”;
вены спавшиеся;
тахикардия, гипотония.
Гипертермический синдром (лихорадка)
Патогенез:
пирогенное действие продуктов распада форменных элементов крови:
- эритроцитов – при гемолитической, В12-дефицитной анемиях – субфебрильная лихорадка;
- лейкоцитов – при лейкозах, лихорадка высокая, так как высвобождается большое количество пуриновых оснований, оказывающих выраженное пирогенное действие;
компенсаторное повышение обмена веществ при всех анемиях;
присоединение вторичной инфекции вследствие иммунодефицита – при лейкозах;
инфицирование язвенно-некротических поражений (ангина при остром лейкозе) – лихорадка высокая;
лейкемическая инфильтрация органов и систем – при лейкозе, субфебрильная лихорадка.
Особенности лихорадки при заболеваниях крови:
длительная и стойкая;
как правило, не поддается лечению антибиотиками;
исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии, цитостатическая терапия при лейкозах).
Геморрагический синдром
Патогенез:
нарушение свертывающей системы (при гемофилии);
нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемобластозы);
активация фибринолиза (редко);
развитие ДВС – синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоцитарный лейкоз).
Соответственно патогенетическим механизмам, особенностям клинических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости:
1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания врожденном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).
Клиническая характеристика:
массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы, чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку (может имитировать синдром “острого живота”);
гематомы в местах инъекций;
спонтанные посттравматические и послеоперационные кровотечения (иногда, через несколько часов).
При объективном исследовании:
обширные гематомы на коже;
деформация суставов, ограничение их подвижности;
атрофия прилежащих скелетных мышц.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный) тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов свертывания.
Критерии:
частые маточные, носовые, десневые кровотечения;
реже кровотечения из ЖКТ;
кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;
на коже мелкие безболезненные точечные или пятнистые высыпания (петехии, экхимозы).
3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коагуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов.
Клинически - сочетание признаков первых двух типов.
Отличие от гематомного типа:
редкое и нетяжелое поражение суставов;
в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.
Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные кровоподтеки.
4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микроциркуляторного русла:
иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);
инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).
Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изменений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрываются корочками; медленное обратное развитие.
Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими проявлениями (эритема, крапивница и др.).
5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях.
Наследственные формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.
Приобретенные - при циррозе печени.
Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из диспластических сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные кровотечения).
Лимфаденопатический синдром
Увеличение лимфатических узлов является характерным клиническим проявлением:
лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);
внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоцитома, лимфосаркома);
первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).
Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях кроветворной системы:
системность поражения (в процессе вовлекаются несколько групп лимфоузлов).
Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – генерализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лимфоузлов (средостения, забрюшинного пространства);
симметричность поражения;
увеличиваются постепенно;
характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:
- при лимфолейкозах – мягко-эластичные, безболезненные, подвижные, не образуются свищи;
- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в крупные конгломераты;
- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезненные, подвижность их ограничена, характерно прорастание кожи с последующими изъязвлениями;
лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами интоксикации;
характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, ретикулоцитоз).
Клинические проявления лимфаденопатии
Жалобы:
при периферической локализации – ощущение дискомфорта, изменение конфигурации шеи, подмышечной, паховой областей;
при глубоком расположении – явления раздражения и компрессии окружающих органов и тканей:
- при поражении лимфоузлов средостения – сухой упорный кашель, одышка при нагрузке, осиплость голоса, дисфагия;
- при поражении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов – боли в животе, диспепсия.
При объективном исследовании:
увеличение лимфоузлов, характерные признаки;
при поражении внутригрудных лимфоузлов – одностороннее сужение зрачка; расширение сосудистого пучка;
при поражении забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов:
- болезненность при пальпации живота;
- возможен асцит, отеки на ногах (сдавление нижней полой вены).
- гепатоспленомегалия (проявление основного заболевания).
Инструментальная диагностика:
рентгенография органов грудной клетки – расширение тени средостения;
УЗИ органов брюшной полости – можно увидеть увеличенные лимфоузлы;
компьютерная томография средостения, органов брюшной полости, забрюшинного пространства – наиболее информативный метод визуализации лимфоузлов.
Гепатомегалический синдром
Причины увеличения печени при заболеваниях крови:
лейкемическая инфильтрация печени при лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе – печень плотная, как правило, безболезненная, край заострен, при хроническом лимфолейкозе - печень мягкоэластическая;
венозное полнокровие печени при эритремии – печень мягкоэластической консистенции, умеренно болезненна, край закруглен.
Спленомегалический синдром
Причины спленомегалии при заболеваниях крови:
лейкемическая инфильтрация - селезенка плотная, умеренно болезненная, край заострен, наиболее выражена спленомегалия при хроническом миелолейкозе, при хроническом лимфолейкозе – умеренное увеличение, мягкой консистенции;
венозное полнокровие при эритремии;
избыточная функциональная нагрузка, гиперплазия ретикулогистиоцитозной ткани – при гемолитических анемиях, тромбоцитопениях, В12-дефицитной анемии.
Оссалгический синдром
Возможные причины болей в костях при заболеваниях крови:
усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия при лейкозах, В12-дефицитной анемии;
разрушение костной ткани при миеломной болезни, других лейкозах.
Клинические особенности:
поражаются преимущественно плоские кости – позвонки, ребра, грудина, кости черепа, подвздошные кости;
боли постоянного неинтенсивного, “мозжащего” характера;
боль усиливается при надавливании на кость, поколачивании по ней;
возможны спонтанные переломы.
Артритический синдром
Поражение суставов при заболеваниях крови
Боли в суставах (артралгии), причины:
- интоксикация при лейкозах;
- аутоиммунное воспаление при гемолитической анемии.
Клинические особенности:
- поражается много суставов, объективные признаки воспаления (полиартрит);
- боли длительные, интенсивные;
- боли не купируются нестероидными противовоспалительными средствами.
Артропатия – дефигурация, деформация, нарушение функции суставов.
Причины:
- кровоизлияния в полость суставов – при гемофилиях, чаще изолированное поражение, крупные суставы (коленные);
- воспаление и деструкция костных структур суставов и околосуставных тканей – при лейкозах; могут поражаться различные суставы, полиартропатия, сопровождается признаками артрита.
Язвенно-некротический синдром
Патофизиологические механизмы:
инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хронических лейкозов;
функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их количества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, цитостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приводит к инфекционному поражению слизистых оболочек.
Клинические проявления
Жалобы:
боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминальные боли, вздутие живота, жидкий стул;
возможны желудочно-кишечные кровотечения.
При объективном исследовании:
язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизированные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым налетом, под ним - кровоточащие язвы;
неприятный запах изо рта;
пальпация живота болезненна;
при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);
аускультативно - усиление перистальтических шумов.
Инструментальная диагностика:
ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.
Синдром иммунодефицита
Причины:
подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нарушение клеточного и гуморального иммунитета;
функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при лейкозах;