ОТВЕТЫ НА БИЛЕТЫ ПЕДФАК 2281488 / 20

Билет№20

20.1 V пара - тройничный нерв (n. Trigeminus)(тр. н.).

Псевдоунипол-е кл 1х нейронов- в полулун узле тр. н., располож-ом на перед поверх-ти пирамиды височ кости. Его дендриты обр-т периф-е 3 ветви тр. н., инн-е кожу лица, слиз-е обол пол-ти рта, органы лица (глаз яблоко, слёз и слюн железы, зубы), твердую мозг-ю обол-у. Его аксоны обр-т чувств-й корешок, вход-й в ствол мозга на уровне ср/3 моста. Вол-на болевой и t чувств-ти заканч-ся в nucleus tractus spinalis тр. н. Проводники тактильной и суставно-м-ой чувств-ти идут к nucleus terminalis. II нейрон заложен в ядрах. Их вол-на идут ч/з ср. линию ствола в lemniscus trigemeni, кот входит в противопол-ю мед. Петлю radiata в зад центр извилину противопол-го ядру полушария коры гол мозга. 1

I ветвь- n. ophthalmicus. Выходит из пол-ти черепа ч/з верх-ю глаз-ю щель и у мед-го края глазницы вблизи верхй глаз вырезки делится на: лобный(Инн-т кожу лба, верх веко, корень носа), слезный(Инн-тслёз железу) и носоресничный нервы(Инн-тслёз мешочек,слиз обол лоб пазухи, перед часть носовой пол-ти, кожу кончика и крыла носа)

II ветвь- n. maxillaris. После отхождения от полулунного узла отдает менингеальную веточку к твердой мозг-й оболочке. Далее ч/з круглое отверстие выходит из пол-ти черепа в крылонебную ямку.Инн-т: кожу ниж века, наруж угол глаза, верх часть щеки, верх губу, зубы верх челюсти. Ill ветвь- n. mandibularis. Нерв смешанный. Покидает пол-ть черепа ч/з овальное отверстие и выходит в подвисоч ямку, где раздел-я на перед, преимущ-но дв-ую ветвь(Инн-т жеват м: m. Masseto, M. Temporalis, m. Pterigoidei externi et interni, m. Digastricus) и зад-ю, преимущ-но чувств-ую ветвь(Инн-т ниж губу, ниж часть щеки, подбородок, зубы язык) Методы иссл-я: 1.несколько раз сжать и разжать зубы 2.нижнечелюс-й рефлекс Бехтерева(дистал фаланга больш пальца левой кисти на подбородок, где рот слегка приоткрытым, а правой кистью наносит удар по этому пальцу сверху вниз. Ответ р-я- сокращ-е жеват м. В норме мало выражен или не вызывается. 3.легкие раздраж-ия иглой в симметрич участках лица. 4.зоны Зельдера для выявления поражения чувствительности. 4.болезн-ть в местах выхода тр. н. на лицо (точки Валле): надавливать большим пальцем в области foramen supraorbitalis, foramen infraorbitalis, foramen mentalis. 5.надбровный рефлекс по краю надбров дуги наблюд-ся смыкание век. 6.Рогович рефлекс по роговице по направлению кнаружи→ смыкание век. Симптомы пораж-я зависят от локализ-и патол-го очага. Пораж-е ветвей тр н проявл-ся болями и растр-ми чувств-ти в зоне их инн-и. Пораж-е полулун узла проявл-ся появлением болей, растр-в чувств-ти и трофики в зоне инн-и всех 3х ветвей тр н. Пораж-е ядер тр. н. в стволе мозга сопровожд-ся растр-ом болевой и t чувств-ти в зонах Зельдера. Глуб чувствть на лице при этом сохраняется. Пораж-е проводников чувств-ти выше ствола мозга (внут-я капсула) проявл-ся растр-ом чувств-ти по гемитипу, включ-им всю половину лица. Пораж-е дв-х ядер или дв-ых вол-н III ветви тр н проявл-ся периф-им параличом жеват м на стороне очага. Выявл-ся слабость и атрофия жеват и височ м. При пальпации м выявл-ся ↓ их напряж-я при жеваний. При двусторон. пораж-и дв. н. разв-ся двусторон паралич жеват м с отвисанием ниж челюсти.

20.2Менингиты вторичные гнойные - заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.

Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита; уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей-судороги, светобоязнь.

В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч полинуклеаров, белок до 10%о, содержание сахара понижено.

В крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.

Отогенный вторичный менингит - следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от других видов гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности, в отношении наличия менингококка.

Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).

Пенициллин из расчета 200 000-300 000 ЕД на 1 кг массы больного в сутки (т. е. 18 000 000-24 000 000 ЕД в сутки, равными дозами через 3-4 ч), а детям до 3 мес - 300 000- 400 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Состояние больного улучшается через 10-12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1-3-й сутки. Менингеальные знаки исчезают обычно к 4-10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4- 8-му реже - к 10-12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем составляет 5-8 дней у взрослых и 4-б дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов не менее 75%. В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлорацид) или тетрациклинов (тетрациклин, морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.

Антибиотики - макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не используются для лечения гнойных менингитов.

В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамонометоксин - сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания). Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.

Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол, или реопирин внутримышечно), пузыри со льдом на голову. Нередкий при менингитах судорожный синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимасляной кислоты (гомк).

20.3Болезнь Вильсона — Коновалова или гепатоцеребральная дистрофия или гепатолентикулярная дегенерация или болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова — врожденное нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов.

Гепато-церебральная дистрофия  — наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием цирроза печени с дистрофическим процессом в головном мозге (преимущественно в чечевичных ядрах).В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффектные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали.Заболевание характеризовалось распространёнными, размашистыми, ритмичными непроизвольными движениями, повышением мышечного тонуса, амимией, дизартрией и выраженными психическими нарушениями вплоть до такого расстройства интеллекта, как слабоумие.

Гепато-церебральная дистрофия начинается в детском или молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Во многих случаях появлению симптомов поражения нервной системы предшествуют висцеральные расстройства виде нарушения деятельности печени и желудочно-кишечных расстройств(желтуха, боли в правом подреберье, диспептические явления). Порой развивается выраженный гепато-лиенальный синдром.

Со стороны нервной системы на первый план выступают экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов и расстройств психики. Пирамидные симптомы могут быть, но чаще отсутствуют. Чувствительность обычно не расстроена.

Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Патология печени клинически выявляется примерно у 30 % больных, а в ряде случаев она может быть обнаружена только функциональными пробами, например пробой с нагрузкой галактозой, пробой Квинка, пробой Бергмана-Эльботта, бромсульфофталеиновой пробой; количество билирубина в крови и уробилина в моче обычно увеличено; изменены осадочные реакции Таката-Ара и Грея, обычны лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия.

5 форм гепато-церебральной дистрофии:

Брюшная форма- тяжёлое поражение печени, приводящее к смерти раньше появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети. Её продолжительность от нескольких месяцев до 3-5 лет.

Ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя форма отличается быстрым течением; начинается также в детском возраста. В клинической картине преобладают мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоидные или торсионные насильственные движения. Характерны дизартрия и дисфагия, судорожный смех и плач, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта. Заболевание длится 2-3 года, заканчивается летально.

Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других; начинается в юношеском возраста, течёт медленнее, порой с ремиссиями и внезапными ухудшениями, сопровождающимися субфебрильной температурой; характеризуется одновременным развитием тяжёлой ригидности и дрожания, дрожание очень ритмичное (2-8 дрожаний в секунду), резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает. Иногда обнаруживаются атетоидные хореоформные насильственные движения; наблюдаются также дисфагия и дизартрия. Средняя продолжительность жизни около шести лет.

Дрожательная форма начинается в возраста 20-30 лет, течёт довольно медленно(10-15 лет и больше); дрожание резко преобладает, ригидность появляется лишь в конце болезни, а порой наблюдается гипотония мышц; отмечается амимия, медленная монотонная речь, тяжёлые изменения психики, часты аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм. Типичные для гепато-церебральной дистрофии нарушения в дельнейшем осложняются апоплектиформно развивающимися пирамидными парезами, эпилептиформными припадками и тяжёлым слабоумием (обнаруживаются обширные размягчения в коре больших полушарий). Длится 6-8 лет, заканчивается летально.

Клиника

Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется гепатомегалией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Также наблюдается поражение нервной системы (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус и\или параличи, атетоз, эпилептические припадки, слюнотечение, дизартрия, нарушения поведения, речи).

Также наблюдается почечный тубулярный ацидоз — глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия

Диагностика

Основой диагностики является картина болезни. Диагноз заболевания подтверждается:

• Наличием кольца Кайзера-Флейшера или его «обломков».

• Снижение содержания меди в сыворотке крови ниже 80 мкг на 100 мл

• Снижение концентрации церулоплазмина ниже 20 мг на 100 мл

• Повышение экскреции меди с мочой более 100 мкг в сутки

Для диагностики используют:

• осмотр с помощью щелевой лампы (зелёное кольцо Кайзера-Флейшера на роговице у лимба)

• определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль\л)

• определение уровня меди в сыворотке крови (снижение менее 9,4 ммоль\л)

• определение меди в суточной моче (повышение более 1,6 мкмоль или 50 мкг в сутки)

Лечение

• Диета № 5 — с ограничением меди до 1 мг в сутки — исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, цельной пшеницы.

• Препаратом выбора является купренил (пеницилламин), который эффективен в 90 % случаев. Д-пеницилламин или унитиол.

• Унитиол

• Витамин В6

Патогенетическое лечение при гепатолентикулярной дегенерации направлено на увеличение выведения меди из организма. Для этого применяются комплексоны (тиоловые соединения). Наиболее эффективным оказался пеницилламин. Его следует принимать постоянно по 1,5-2 г внутрь ежедневно.

Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола.

20.4 исслед сухож рефлексов

Название рефлекса/Вид рефлекса/Способ вызывания/Проявление ответной реакции/Уровень замыкания рефлекторной дуги

Бицепс-рефлекс Глубокий, сухож-й Короткий удар по сухожилию двуглавой мышцы плеча над локтевым сгибом. Сгиб предплечья в локтевом суставе. Шейн отдел сп мозга (CIV—VI)

Трицепс-рефлекс Глуб, сухож Кор удар по сухожилию трехглавой мышцы плеча Разгибание предплечья в локтевом суставе Шей отдел сп мозга (CVI—VII)

Пястно-лучевой Глуб, надкостничный Кор удар в области шиловид отростка луч кости Сгиб в локт суставе, сгиб пальцев Шей отдел сп мозга (CV—VIII)

Брюшные (верх, сред, ниж) Поверх, кожные Штрих раздражение кожи живота ниже ребер дуг, на уровне пупка, над пупартовой связкой Сокращ-е мышц брюш пресса Груд отдел сп мозга (ThVIII—ThXII)

Коленный Глуб, сухож. Удар по связке ниже надколенника Разгиб голени в колен суставе Пояснич отдел сп мозга (LII—LIV)

Ахиллов Глуб, сухож Удар по пяточному (ахиллову) сухожилию Подошв сгиб стопы Крестц отдел сп мозга (SI—II)

Подошвенный Поверх, кожный Штрих раздр-е по наруж краю подошвы Сгиб-е пальцев стопы Пояснично-крестц отдел сп мозга (LV—SI)