17-02-2015_17-02-33 / ссылка 2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии

МИНИСТЕРСТВОЗДРАВООХРАНЕНИЯРЕСПУБЛИКИКАЗАХСТАН

КАЗНАЦИОХСКИЙМЕДИЦИНСКИЙУНИВЕРСИТЕТАЛЬНЫЙ им.С.АСФЕНДИЯРОВА.

А.Б.КанатбАбеуо,Б.. ,..Кабулбаев, ва А.Е.Наушабаева ,Г.Н.Чингаева

КЛИНСИМПТОМЫСИНДРОМЫЧЕСКИЕ ВНЕФРОЛОГИИ

(Учебноепособие)

Алматы, 2012 г.

УДК: 616.61 -071.3-008.6 ББК: 56.9 Г:К15

РЕЦЕНЗЕНТЫ:

КасеноваСаулеЛаиковна - заведующаякафедройвнутрбол№4 ннейих КазНМУим.С.Д.Асфендиярова,.м..профессор,

РыскуловаАлмаРахимовна - заведующаякафедройпрофилактической медицины Казахстамедицинскогоуниверситета,...доцент,

Г:К15д.м.н,профе. КанатбаеБакишевнаАсиясоавтор ми	– Алматы,
2009.
Рациональнередковедениеусп чш(активногонияость	ине
лишенногопобочявлений)нефрбольногоыхзависитотогического
своевремедиагностикиточности.Диагностикапочечныхзаболев ний
основанасиндромно	-нозологическомпринципе.Внастоящепособии
краткоизложеныосновныесимптомысиндромы	, наблюдаемыепри
заболеванияхпочекувзрослыдетей,ихпатогенсветесовременныхз
представле.Учебноепособиестудентамврачамазийачено	-интернам
медицинскихВУЗов.
	ББК: 56.9

Одобиразкпечатиречленаминошметснодическоговета	КазНМУ
им.С.Д.Асфендиярова
Пр№от930део2009кгабряодал

2

Списоксокращений
АГ – артериальгипертенаязия
БПГН – быстропрогрессирующийгломерулонефрит
ГН – гломерулонефрит
ГУС – гемолитико-уремическийсиндром
ИМС – инфекциямочевыводящейси	стемы
НС – нефротическийсиндром
ОНС – острыйнефритическийсиндром
ОПН – остраяпочечнаянедостаточность
ОПСС – общеепериферсосопроудическоетивление
ОТН – острыйтубулярныйнекроз

ОПП – остроеповреждениепочек
ОЦК – объемциркулирующейкрови
ПСС - периферсосопроудическоетивление
РААС – ренин-ангиотензин-альдосистемароновая
СКВ – системнкраснаяволч нкая
СКФ – скоростьклубочковойфильтрации
ТПН – термистадияпочечнойедостаточностиальная
ФСГС – фокально-сегментагломерулосклный	ероз
ХБП – хрониболезньпочекская
ХПН – хроническаяпочечнаянедостаточность

3

			Содержание:
Мочевойсиндром	..................................................................................................			5
Нефротическийсиндром		…………………………………………………………12
Нефритическийсиндром		…………………………………………………………15
Гипертоническийсиндром		……………………………………………………….17
Тубуло-интерстициальныйсиндром			…………………………………………….22
Остраяпочечнаянедостаточность			……………………………………………….26
Хропочечнаяичеедоскт яточность			………………………………………...30
Приложения………………………………………………………………………..36
Списиспользовак ннойлитературы……………………………………………43
Тестовыйконт	рользнаний…………………………………………………...			… 44

4

Выявлениеведущегоси ефрологиидрома		– обязательначальный
этапвдиагност	икеболезней	.Наэтомэтапеврачвыявляетклинические,
лабораторполученные, спомощьюинструмисследованийнтальных
симптболезниделаетпопсвязатьмывоедосновнойткуиндром
наметитьпутикдифференциальнойдиагностике.
Внефрологиче	скойпрактвыделяютрядси:ндромовке

•Мочевой

•Нефротический

•Нефритический

•Гипертонический

•Тубуло-интерстициальный

•ОстраяпочечнаянедостаточностьОПН()

•ХропочечнаяичеедоХПН()скт яточность

			МОЧЕВОЙСИНДРОМ
	Извмвпервуюоченочередния		ьпозволяют запболедозрнить
почек,	мочепутейивстречаютсяывбольшслучаевдящ. инствех
	Протеинурия – наиболееважныйсимпоражения.томочекБелв
мочеимплазменнпроисхют.Засуткивобеихпочкахждение
фильтруютсяоко180п.Внормеазмымен1 е				50мгбежедневнолка
удаляетсмочой.Поск1плазмысоялькудержит60				-80гбелмалое,такое
количествобелкамочесвидетельствуетобисключительно				высокой
эффектгломеи,пвностильтраулепярногоерествующего
плазменногобел.Впочечныхк			убочкахпрофибелковсходитльтрация
плазмысоответствии			сихмолекулярноймассойи	размероммолекул.
Небольшиебелкисмолекулярноймассойменее20				000Дапопадаютв
первичнуюмочу,нозатемреабсорбирую			тсяи распадаютсявпроксимальных
почечныхканальц		ах.Внсормекончатмочойвыдбелки, яютсяьной
состоящиеизальбумина(40%),			IgG (10легкихцепей(5%),	IgA (3%). 50%
				5

всбемочилковхсоставляетбелокТамма

-Хорсфалла,образующийсявнорме

вканальцахвосходящ(отдеГенлпет) и ем

.Незначител ьнуючасть

составляютнеподвергшиесяреабсо

рбциинизкомолекулярныебелкиβ2(

-

микроглобулин,ά1

-ά2микроглобулин,лизоц)Рутинные. методы

исследованияпроба(сульфасалициловойкислотой,тест

-полоски)

обычноне

выявляют выделяющийсянормальноймочебе

лок.

Механизмыпатологическойпротеинурии.

Сущтримеханизмаствует

развипрорис(теинурииия

.1).

Миеломные

легкиецепи

Ig

(белокБенс

-Джонса)

Одинтип

белка

Гемоглобинурия

Вызванная

перегрузкой

Миоглобинурия

Многотипов

Содбелкавплазмержаниекрови

↑

белков

Воспаление

Протеинурия

Тубулярная

Тубуло-интерстициальноезаболевание

Реабсорбциявканальцах↓

Гломерулонефрит

Гломерулярная

Диабет

Потеряприф льтрации

Амилоидоз

↑
Рисунок1.	Механизмыпротеинуриипо(	К.А. О’Каллагхан, 2009)
Протпереполненияинурия		развиприповобышенномается	разовании
плазменныхнизкомолекулярныхбелковлегких(цепей,иммуноглобулинов,
гемоглобина,миогл),котсвофильтруютсярыеинанормальнымиодно
			6

клубочкамиколичестве,		превышающемреабсорбционныйпорогканальцев
(перегрузка)Обычно. это		– белокодногот		ипа,чащевсего	легкиецепи
иммуноглобулинов,продуцируемыхбольшихк					оличествахпри
пролиферативныхВ	-клеточныхзаболеваниях			(миеломболез)Иногда. аяь
протеинурияпереполнескольктипамибелковаблюдаетсяенприми
воспроцессахалительныхиз		-запов ышенногообразованиябелкострой
фазывоспаления.
Тубулярнаяпротеинурия		вызванарушениемеабсорбциипочечных
канальцах.Фильтрационныйбарьервнорм				е.Вмочеповышаэкскрециятся
ά1 -ά2микроглобулинов ,β 2-микроглобулина.				Наблюдаетсяприврожде	нныхи
приотубретенныхуло	-интерстициальныхзаболеваниях.Общееколичество
суточной протеинурииредкопревышает		1-2г.
Гломерулярнаяпротеинурия		появляетсяприповреждениях
гломерулярногобарьера		(гломерулярныеболезни,диабетиче			ская,
гипертоническая нефропатия,тромбозпочечныхвен,ишемическаяболезнь
почек,амилоид)Морфологическим. з		изменениемпривсехболезнях
гломерулярнойпротеинуриявляетсятакназываеймое					«слияние ножек
отр»по,котсткдсопрцитрвовышениемпроницаемостиождается
щелевидной диафра.Патозаболеваниймногообразененезмы.При
нефротическомсиндроме		могутбытьиврожденные,наслдефектыдственные
щелевойдиафраг.Принефротическомсиндроыини альными
изменениями,чавстврод возрастечающемсятском,наблюдае					тся
диффузноеслияниетржекп электронно(доцитастков					-микроскопически)
принормальнвидеклубочсветми.окмвроскопеовм					Приэтом
преимущетеряютсяальбуминыселективная(протеинуриятвенно					)При.
другихгломерулонефритах		свыраженнымивоспалительн			ыми,
склеротическимиизменениями		вклубочкахимеютсяочаговыеизменения
отрножек.Вмочесткмогутп кявитьсявых					рупныебелки
(иммуноглобулины,ά	2м	акроглобулины)	,такуюпротеинуриюназывают
неселективной.Гломерулярнаяпротеинурияможбытьбольш					ойдо(
					7

1г/ c)прид гипертонииабетедозначительной(2					-3г/сиболее)		при
гломе.Прболееотеинурияулонефритах					3,5г/сприводит		к
гипоальбум,чтоспособствуетвознефрикннемвениютического
синдрома.Приопределенииконцентрациибелкакреатининав						моче
нефротическомсиндромеможноговоритьприкоэффициенте>400мг/ммоль
или>45	мг/ /)Микроа.( прид гипертоабетелиьбуминииурия
выявляетсявысокочувствительнымиметодамипри20					-200мг/сутмочи.Для
установлениятубулярнойпротеинури				ичащеисп	ользуютисследованиеά		1
микрв.очеглобулина
Надопомнить		,чтокромепатолпромтеинуриигической				огутбыть
прехо.Сдящиетеинурии			крининговымиисследованиями		установлено,что
у 1%	здоровыхлицнаблюдаеасимптоматическаяпро. сяеинурия
Протеинурия воднпройбе			мочи неявляетсяпокзаболеваниязатпочек. лем
Незначительнаяпротеи		нурияможетвыявитьсявследствие				разрушения
форменэлементпридлитехранеыхмочиложная(впрь)ии.теинуриям
Приинфекциях,опухолевыхзаболеванияхмочевыводящие						утиможет
экскретибелизмочеполовогор. актаоваться
Функциональныепротеинурии.
Ортоспротатическаяеинурия				– появбелкамочепридлительнойение
ходьбеве(		ртикальномположении)быстрым			исчезновением
горизонтальномполож.Чащении				встречаетсяуподростков,юношей.Может
выделятьсядог/белка2днем)Для.(диагностикипроводится
ортопр:собтатическаяпорции2ираютсям пределениемчивних
белка,первая	- передподъемомпостеливторая				– посходьбыиливе
положениигипе		рлордозаспалкойспиной.
Протеинуриянапряжения				можетнаблюдатьсяу здоровых20лиц%
(напримеруспортсменов)послефизичнапряжениясвязываютского
гемодинамическимиизм,п р ниямир				аспределениемкрови.
Лихорадочнаяпротеинурия				наблюдаетсяприострыхлихорадочных
состояниях, чащеудетейпожилых.
							8

Протеинурияможетбытьизолированной				или составесиндромов.
Диагностиказабо,являющегосяпричеванин				ойпротеинурии,нередко
требует поэтапногопроведиссл.Вприлоедованийния				жении12
пресхемадставленаиагнопоиалгоритмпроттичка. ескогоинурии
Гематурия являетоднимизнаиболеечастыхяимптомовболезней
мочевойсистемы,нередконаблюдается				и придругихзаболеваниях,
сопрпоравопочексистемныеж(дающихсянием				заболевания)Иногда.
встпринепочечныхетсязаболеванияхлейкоз,тромбоцитопения( ,
передозиантдр.Эритроциты)коагулянтов. могутовкапопадатьмочу				из
люботделамсистемыгочевойклубочек(,интерстиций,сосудымочевых
путей)Патологическим. счи			таютприболее5сутсэритроцитовполевие
зренияпри	х40 -микроскопии.Преходящееповышениеэритроцитовмоч
можетбытьсвязанолихора			дкой,физическойнагдрузкойгими
причина.Поэтомикрогематурбезклупрндругихческзнаовях
изменений вмочедолжнабыть				подтвержденаповторно.Срдетейди
шквоасильногозрастамптомаикпоравогематуриязнымическаяорам
встречается в0,5 -4,0макрогематурия%,				– 0,1-0,2 %.
Видыгематурии.		Различаютмикрогразличнойст,ематуриюпени
макрогематурию.Гембытьожетатурияизолировсочетанииной
протеинуриейг>/л.Последнее0,5болеехарактдлягломерулярныхрно
поражений.Гема		туриюнеобхдиффеоокдимотрмочиашеннойенцирвать
из-заприсутствиянейгемоглобинамиоглобина,также				некоторыхлекарств
пищевыхпро.Поэтомуддифференцуктовлянеобходимаровки
микроскосадкачев.Причгематуриипго яной				могутбытьразличные
заболе.Различаютпочечныеваниянепопричиныгематурии. ечные
Некоторыеизнихприведенытаблице1.

9

Таблица1 . Причиныгематурии

1.Гломерулярные

2. Негломерулярные

1.Постренальныемочевые(

пути)

Почечные

•ОстрыйпостинфекционныйГН

•БыстропрогрессирующийГН

•Ig А – нефропатия

•Мембрано-пролиферативныйГН

• НефритШенлейн

-Геноха

•Люпус-нефрит

•СинГудромпасчера

•	Поражениепочекприсистемныхваскулитах	,
	криоглобулинемии
•	Наследственныйнефрит
•	Болезньтонкихбазальныхмембран
•	ДругиеГНФСГС(,мембранознаянефропатия	идр.)

•Врожденные нефропатии:

1.Поликистознаяболезньпочекдр.кистозные болезни

•Тубуло-интерстициальныенефропатии:

1.Острыйхронич ескийинтерстициальныйнефрит (лекарстве,иммундр.) нный

2.Пиелонефрит инфекциямочевыхпутей

3.Метаболическаянефропатинефрокальциноз,( оксалаты,мочеваякислота)

•Опухоли:

1.Туберозныйсклероз

2.Опухоль Вильмса

3.Почечноклеточнаякарцинома

•Сосудистые:

1.Порокиразвитиясосудовпочекане,( ризма гемангиома)

2.Нефропатияприсерповидноклеточнойанемии

•Туберкулез

•Травмыпочек

Внепочечные

•Обструкция

•Инфекция

•Камни

•Опухоли

•Травма

•Лекарствациклофосфамид( )

•Порокиазвитиясосудов

2. Другиеболезни	•	Антикоагулянты
	•	Гиперкальциурия
	•	Патологиипредстательнойжелезы
	• Заболекротромбоцитопениив( ания,гемофилия,
		гемолитанем) ические

10