Геморрагические диатезы (слайды)

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы — гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.

Приобретенные геморрагические коагулопатии

— синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза.

геморрагические

аллергические,

инфекционные,

интоксикационные,

гиповитаминозные,

неврогенные,

эндокринные

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

Проба Румпель-Лееде - Кончаловского

1. Гематомный тип,

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип

4. Васкулитио-пурпурный тип

5. Ангиоматозиый тип

Тромбоцитопеиическая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 10⁹/л.

Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.

Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов — до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.

Клиническая картина.

Множественные высыпания на коже и слизистых оболочках в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающие спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.

При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования.

В периферической крови

постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов.

Тромбоцитопения - снижение числа тромбоцитов ниже 50*10⁹/л.

Увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пунктате костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.

Существенное значение в диагностике геморрагических диатезов принадлежит исследованию состояния гемостаза.

Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области. Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения

артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположительной и более.

Определение длительности кровотечения производится путем прокола ' кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превышает 4 мин (проба Дьюка).

О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.

При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиняется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства больных не изменена.

Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиально-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегкая пурпура, рецидивирующая форма, фаза обострения.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесен- ной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.

Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.

Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.

В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.

При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.

Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α₂- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-суставная форма.

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК

Анафилактический шок — остро развивающийся, угрожающий жизни процесс, возникающий, как резко выраженное проявление анафилаксии и характеризующийся тяжелыми нарушениями деятельности центральной нервной системы, кровообращения, дыхания и обмена веществ.

Наиболее частые причины анафилактического шока:

1. медикаменты (все антибиотики, особенно пенициллин, витамины, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки)

2. йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества

3. экстракты аллергенов для сенсибилизации

4. яды насекомых

5. некоторые пищевые продукты

Клинические формы:

1. Молниеносная

2. Средней тяжести:

1. кардиальный вариант

2. астмоидный

3. церебральный

4. абдоминальный

3. Тяжелая форма

КЛИНИКА

Шок проявляется чувством страха, беспокойством, головокружением, шумом в ушах, ощущением жара, нехваткой воздуха, стеснением за грудиной, тошнотой, рвотой.

Возможно появление крапивницы, отека мягких тканей.

Острая сосудистая недостаточность проявляется липким холодным потом, резкой бледностью видимых слизистых оболочек и кожи, нитевидным пульсом, резким падением артериального давления.

Угнетается сознание, нарушается дыхание.

Дальнейшее ухудшение клинической картины характерно для развивающейся комы, обусловленной гипоксией головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Прекратить введение аллергена.

2. Обеспечить проходимость дыхательных путей; при невозможности интубации трахеи - коникотомия.

3. Придать ногам возвышенное положение.

4. Ввести адреналин: в/м или п/к 0,3-0,5 мл 0,1% р-ра. Через 10-15 минут при сохранении низкого АД больного инъекцию повторить. Возможно введение адреналина 1 мл в 20 мл любого раствора внутривенно (при необходимости повторить).

5. Ингаляция 100% кислорода (не более 30 минут); обеспечить доступ к вене,

6. Начать внутривенное струйное введение жидкости (гюлиглюкин, реополиглюкин, 0,9% раствор натрия хлорида, 5% раствор глюкозы).

7. При распространении отека на область гортани ввести адреналин эндотрахеально 2-3 мл в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида.

8. Ввести глюкокортикоидные гормоны внутривенно (преднизолон 90-120 мг или гидрокортизона гемисукцинат 300-600 мг (в капельницу или струйно) - при неэффективности - повторить.

9 Ввести внутривенно 2 мл 1% раствора димедрола или 1-2 мл раствора супрастина в/м (единственный инъекционыый антигистаминные препарат, включенный в перечень ЖНВЛС (Медицинские стандарты M3 РФ, 2002; МЗ РФ, 2003), показаниями которого являются: аллергический конъюнктивит, аллергический ринит, поллиноз, крапивница, ангионевротический отек, сывороточная болезнь, экзема, аллергический контактный дерматит, атопический дерматит, аллергические медикаментозные реакции, анафилактоидные реакции, укусы насекомых, острые респираторные заболевания).

10. Ввести внутривенно медленно 10 мл 2,4% раствора эуфиллина.

11. После стабилизации состояния — транспортировка в стационар.

5