Геморрагические диатезы. Лекция (слайды)

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.

Механизмы гемостаза:

1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.

6. Организация тромба соединительной тканью.

7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.

Факторы свертывания крови:

I- Фибриноген

II - Протромбин

Ш - Тканевой тромбопластин

IV - Ионы кальция

V - Ас — глобулин, проакцелерин

VII - Проконвертин

VIII - Антигемофильный глобулин (АГГ - А)

IX — РТС — фактор Кристмаса (АГГ - В)

плазменный тромбопластиновый компонент

X - Фактор Стюарта - Прауэра

XI - РТА — фактор (AI Г - С)

плазменный предшественник тромбопластина

XII — Фактор Хагемана, контактный фактор

ХШ — Фибрин — стабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза, фибриназа

• Плазменный прекалликреин, фактор Флетчера

• фактор Фитцжеральла (Высокомолекулярный кининоген (ВМК), фактор Фложак, фактор Вильсона)

Классификация диатезов:

1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

2) нарушения коагуляционного гемостаза.

Наследственные геморрагические коагулопатии - обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови (гемофилия А).

Приобретенные геморрагические коагулопатии

— синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

3) нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза.

геморрагические диатезы

аллергические,

инфекционные,

интоксикационные,

гиповитаминозные,

неврогенные,

эндокринные

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.

1. Гематомный тип,

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип

4. Васкулитио-пурпурный тип

5. Ангиоматозиый тип

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов (Т) ниже существующей нормы – 150 * 10 9/л. Снижение количества Т может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопений.

Классификация тромбоцитопений:

1. – Наследственные - изменения функциональных свойств Т, что дает основание относить эти болезни к группе тромбоцитопатий.

2. – Приобретенные

1. иммунные формы

2. обусловленные механической травматизаций Т (при гемангиомах, при спленомегалии)

3. угнетение пролиферации костного мозга (при апластической анемии и радиационном повреждении костного мозга)

4. замещением костного мозга опухолевой тканью

5. соматической мутацией (при болезни Маркиафа-Микели)

6. повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС – синдроме)

7. недостатке витамина В12 или фолиевой кислоты

Иммунные тромбоцитопении можно разделить на четыре группы:

1. аллоиммунные, при которых разрушение Т связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови

2. трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка

3. гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры Т под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена

4. аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена