Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Lektsii_PVB / 06 Гематология / Геморрагические диатезы.ppt
Скачиваний:
121
Добавлен:
21.05.2015
Размер:
2.33 Mб
Скачать

Геморрагические заболевания и синдромы.

Тромбоцитопеническая пурпура (Т.п.)

Геморрагические диатезы

— это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

Этиологии и патогенез.

Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой

Механизмы гемостаза:

1.Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.

2.Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.

3.Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.

4.Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.

5.Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибриновым тромбом.

6.Организация тромба соединительной тканью.

7.Рубцевание стенки поврежденного сосуда.

 

 

 

Факторы свертывания крови:

I

 

- Фибриноген

II - Протромбин

III

- Тканевой тромбопластин

IV

- Ионы кальция

 

V

- Ас — глобулин, проакцелерин

VII

- Проконвертин

 

VIII - Антигемофильный глобулин (АГГ - А)

IX

- РТС-фактор Кристмаса (АГГ - В)

плазменный тромбопластиновый компонент X - Фактор Стюарта - Прауэра

XI - РТА-фактор (AГГ - С)

плазменный предшественник тромбопластина XII - Фактор Хагемана, контактный фактор

ХIII - Фибрин — стабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза, фибриназа

Плазменный прекалликреин, фактор Флетчера

фактор Фитцжеральда (Высокомолекулярный кининоген (ВМК), фактор Фложак, фактор Вильсона)

Классификация диатезов:

1.Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов

-тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

2.Нарушения коагуляционного гемостаза.

а) наследственные геморрагические коагулопатии - обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови (гемофилия А). б) приобретенные геморрагические коагулопатии - синдром диссеминированного

внутрисосудистого свертывания (ДВС синдром)

3. Нарушения гeмостаза сосудистого и смешанного генеза:

геморрагические диатезы

аллергические,

инфекционные,

интоксикационные,

гиповитаминозные,

неврогенные,

эндокринные

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости:

1.Гематомный тип,

2.Петехиально-пятнистый (синячковый) тип

3.Смешанный (синячково-гематомный) тип

4.Васкулитио-пурпурный тип

5.Ангиоматозиый тип

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов (Т) ниже существующей нормы – 150 * 10 9/л. Снижение количества Т может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопений.

Классификация тромбоцитопений:

1. Наследственные - изменения функциональных свойств Т, что дает

основание относить эти болезни к группе тромбоцитопатий.

2. Приобретенные 1)иммунные формы

2)обусловленные механической травматизаций Т (при гемангиомах, при спленомегалии)

3)угнетение пролиферации костного мозга (при апластической анемии и радиационном повреждении костного мозга)

4)замещением костного мозга опухолевой тканью 5)соматической мутацией (при болезни

Маркиафа-Микели)

6)повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС – синдроме)

7)недостатке витамина В12 или фолиевой кислоты