Синдром желтухи (ж). Симптоматология и методы диагностики желчнокаменной болезни.
Желтуха (icterus) – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер.
Признаки ложной желтухи:
-
желтушность только кожных покровов,
-
наблюдается при приеме овощей и фруктов, содержащих каротин (апельсины, мандарины, морковь, тыква), при приеме некоторых медикаментов (акрихин, риванол).
-
cклеры никогда не окрашены.
Признаки истинной желтухи:
-
Окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер различными оттенками желтого цвета.
-
Изменение цвета кала и мочи.
-
Изменение содержания желчных пигментов в крови, кале и мочи.
Пигментный обмен.
Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Этот процесс является естественной составной частью постоянного обновления красной крови в организме.
Обмен билирубина. Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина:
-
Захват билирубина из крови печеночной клеткой, после отщепления альбумина;
-
Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой;
-
Выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры (прямой билирубин).
Гипербилирубинемия возникает при:
а) повышенном образовании билирубина;
б) при нарушении его прочности в клетки печени и экскретировании этими клетками;
в) при нарушениях процессов связывания свободного билирубина.
Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению ткани:
а) поражению ЦНС;
б) возникновению очагов некроза в паренхиматозных органах;
в) развитию анемии вследствие гемолиза эритроцитов.
Классификация желтухи:
I. Надпеченочная; II. Печеночная; III. Подпеченочная.
-
Надпеченочная (гемолитческая) желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или внутриклеточный, с повышением непрямого (несвязанного) билирубина в крови и увеличением уробилиногена в моче и кале.
Причины:
-
Врожденные или приобретенные самостоятельные заболевания:
а) микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия;
б) первичная шунтовая гипербилирубинемия;
в) эритробластоз новорожденных;
г) острая посттрансфузионная анемия.
-
Как симптом ряда заболеваний:
крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, ТЭЛа, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, обширные гематомы (например, расслаивающая гематома аорты).
-
интоксикации: мышьяком, сероводородом, фосфором, тринитротолуолом, сульфаниламидами.
Формы гемолитических желтух:
а) идиопатическую;
б) симптоматическую.
Повышенный гемолиз (гемол. желтуха) всегда приводит к характерной триаде:
а) анемии;
б) желтухе бледно-желтого цвета с лимонным оттенком;
в) спленомегалии.
В периферической крови обнаруживается увеличенное количество ретикулоцитов (за счет повышения активности костного мозга).
В костномозговом пунктате – гиперплазия эритроидного ростка.
В крови – гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина.
Поэтому билирубин в моче не обнаруживается, содержание стеркобилиногена в кале повышено.
Для аутоиммунных гемолитических желтух характерным являются резко увеличенная СОЭ, присутствие антител к эритроцитам (положительная проба Кумбса).
-
Печеночная (паренхиматозная) желтуха может быть обусловлена изолированными или комбинированными нарушениями: