Пороки сердца. Классификация, общие представления об этиологии и патогенезе приобретенных пороков сердца. Клинические симптомы и синдромы митральных и аортальных пороков сердца.

Недостаточность митрального клапана

Этиология

Различают органическую и «относительную» недостаточность митрального клапана.

В первом случае имеется стойкое органическое поражение самого клапанного аппарата в виде деформации и укорочения створки;

Во втором – выраженные изменения створок клапанов отсутствуют, при этом неполное замыкание митрального клапана и попадания части крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация) является следствием:

1. пролабирования в полость предсердия створки;

2. нарушения тонуса капиллярных мышц;

3. органическое заболевание сердца – расширение полости левого желудочка («митрализация») при заболеваниях, ведущих к поражению этого отдела сердца.

Относительная недостаточность митрального клапана не является пороком в обычном смысле этого слова.

Причиной органической недостаточности митрального клапана (НМК) является ревматизм (до 75% случаев), значительно реже – атеросклероз, бактериальный эндокардит.

Патогенез.

Во время систолы левого желудочка (ЛЖ) часть крови возвращается в левое предсердие (при неполном смыкании створок митрального клапана), которое расширяется и гипертрофируется.

Во время диастолы из переполненного левого предсердия (ЛП) в ЛЖ поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. ЛЖ должен работать с повышенной нагрузкой, вследствие чего возникает его гипертрофия, которая не бывает значительной, т.к. сопротивление току крови из желудочка в аорту не увеличено. Нарушение внутрисердечной гемодинамики, обусловленные пороком, длительное время компенсируются мощным ЛЖ.

В дальнейшем при снижении сократительной функции ЛЖ в нем повышается диастолическое давление, что в свою очередь ведет к повышению давления в левом предсердии (ЛП). Повышенное давление в ЛП приводит к увеличению давления в легочных венах, а последнее вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга (рефлекс Китаева). Спазм артериол повышает давление в легочной артерии, в связи, с чем возрастает нагрузка на ПЖ, которому приходится сокращаться с большой силой, чтобы изгнать кровь в легочный ствол. Т.к. при этом типе легочной гипертонии значительного подъема давления в легочной артерии не наступает, гиперфункция, и гипертрофия ПЖ не достигают значительной степени.

В дальнейшем прогрессирующее поражение миокарда ПЖ приводит к развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Изолированная НМК встречается не часто, лишь у 2% умерших от различных пороков. Значительно чаще ИМК сочетается со стенозом митрального отверстия (СМО), а также с пороками аортального клапана. Соотношение мужчин и женщин, страдающих изолированной митральной недостаточностью – 3: 2 (Wood, 1969)

Клиническая картина

В стадии компенсации больные могут выполнять значительную физическую нагрузку, не предъявляя никаких жалоб. При снижении сократительной функции левого желудочка и развитии легочной гипертонии («венозной») больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиения. При нарастании застойных явлений могут возникать одышка в покое и приступы сердечной астмы. У части больных появляется кашель, сухой или с отделением слизистой мокроты, иногда с примесью крови. При снижении сократительной функции правого желудочка наблюдаются боли в правом подреберье, а также более или менее выраженные отеки ног. Более часто, чем у больных митральным стенозом, наблюдаются ноющие, давящие, колющие боли в области сердца, не всегда связанные с физической нагрузкой.

Внешний вид больных обычно не меняются. При выраженной митральной недостаточности и нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения может отмечаться акроцианоз, вплоть до наличия типичного facies mitralis.

Осмотр и пальпация области сердца, при выраженной регургитации позволяют выявить «сердечный горб» (следствие значительной гипертрофии и дилатации ЛЖ), а также усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализирующийся в V межреберье кнаружи от среднеключичной линии.

При перкуссии – смещение границы относительной сердечной тупости влево и вверх, смещение ее вправо наблюдается при выраженной тотальной недостаточности.

При аускультации:

1. Ослабление I тона на верхушке или его отсутствие обусловлено нарушением механизма захлопывания митрального клапана;

2. Акцент II тона на легочной артерии;

3. Трехчленная мелодия работы сердца на верхушке, III тон возникающий вследствие того, что увеличенное количество крови, поступающее в левый желудочек, вызывает усиленные колебания его стенок. Протодиастолический ритм галопа;

4. Наиболее характерным симптомом является систолический шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и возникающий вследствие прохождения волны регургитации. При положении больного на левом боку (с задержкой дыхания в фазе выдоха после предварительной физической нагрузке) аускультативная симптоматика становится более четкой, а место наилучшего выслушивания смещается, ближе к передней и даже средней подмышечной линии. Шум проводится в левую подмышечную область (если регургитация происходит по задней комиссуре) или вдоль левого края грудины (если регургитация происходит по передней комиссуре).

Рентгенологическое исследование:при выраженной митральной недостаточности выявляется отчетливое увеличение ЛЖ и ЛП, в связи, с чем наблюдается смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса.

ЭКГ признаки гипертрофии ЛП “Pmitrale” P I, II, a VI –увеличивается и ЛЖ в зависимости от стадии НМК.

ФКГ при записи с верхушки сердце в выраженных случаях порока амплитуда I тона значительно уменьшается: I тон может сливаться с систолическим шумом. Интервал Q – I тон может быть увеличен до 0,07-0,08 (N 0,04-0,06) в результате увеличения давления в ЛП и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана.

На низкочастотном канале при записи ФКГ с верхушки сердца определяется III тон сердца. Интервал между II и III тоном должен быть не менее 0,12 с (II – III тон 0,12 – 0,18 с). Это очень важный признак для дифференциации III тона и «тона открытия» клапана, наблюдаемого при митральном стенозе. Трехчленный ритм.

ЭхоКГ – позволяет обнаружить увеличения полости ЛП, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки.

Осложнение. Сердечная астма и кровохарканье при НМК наблюдается не часто. Мерцания предсердий выявляется у 1/3 больных, преимущественно старше 50 лет. Тромбоэмболические осложнения встречаются реже, чем при митральном стенозе.

Митральный стеноз (сужение левого атриовентрикулярного отверстия – СЛАО).

Этиология. Практически все случаи возникновения этого порока являются следствием ревматизма, как правило, вялотекущего, т.к. в 30-60% случаев в анамнезе не выявляется явных «атак» ревматизма.

Сужение атриовентрикулярного отверстия происходит при сокращении створок митрального клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевидным отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При нормальных размерах ЛАО (окружность около 10 см, площадь – около 6 см кв.) разность давления во время диастолы достаточна, чтобы кровь за 0,1 сек перешла из предсердия (среднее давление в нем около 5 мм рт ст) в желудочек, где диастолическое давление равно или близко к нулю.

При уменьшении площади ЛАО до 1,5 – 2 см кв. и менее, в полости ЛП повышается давление (от 5 до 20-25 мм рт ст.). («первый барьер») удлиняется систола ЛП и развивается гипертрофия его миокарда.

Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия и дальнейший рост давления в полости ЛП приводят к ретроградному повышению давления в системе сосудов малого круга кровообращения – развивается легочная гипертония – пассивная, венозная, посткапиллярная (обычно не выше 60 мм рт. ст.). ( в N давление в легочной артерии

30/12 мм рт. ст.).

У части больных (преимущественно лиц молодого возраста) повышение давления в ЛП и легочных венах рефлекторно (рефлекс Ф.Я. Китаева описан в 1931 г.) вызывает спастическое сужение легочных артериол (функциональный второй барьер), что ведет к значительному повышению давления в легочной артерии (до 150-200 мм рт. ст., т.е. в 6 раз). Развивается артериальная или прекапиллярная легочная гипертензия.

В дальнейшем в легочных артериолах развиваются морфологические изменения (органический второй барьер) и легочная гипертония стабилизируется. Развивается компенсаторная гипертрофия ПЖ, а затем и ПП. Прогрессирование правожелудочковой недостаточности приводит к появлению признаков относительной недостаточности трикуспидального клапана.

Изолированный митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех пороков митрального клапана.

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин – 80%, по данным Wood (1969).

Клиническая картина.

Жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке появляются на стадии «пассивной» легочной гипертонии. При резком повышении давления в легочных капиллярах могут развиваться приступы сердечной астмы, появляться кашель (сухой или небольшим количеством слизистой мокроты, иногда с примесью крови).

Осмотр. Внешний вид изменяется при наличии застойных явлений в малом круге кровообращения. На фоне бледной кожи наблюдается «митральный» румянец. А также цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин, холодные конечности. Это связано с резким падением УО. Минутный объем (МО) кровообращения поддерживается наименее экономичным способом – тахикардией, но должной величины МО не достигает. Организм для поддержания необходимого уровня АД компенсирует недостаточный МО повышением периферического сопротивления – спазмом мелких сосудов. Спазмом мелких сосудов и замедлением периферического кровотока объясняется то, что у больных с выраженным митральным стенозом наблюдается акроцианоз, холодные конечности.

Следует остановится еще раз на патогенезе цианоза. Синюха зависит от абсолютных количеств гемоглобина, отдавшего кислород и имеющего поэтому синий цвет. При митральном стенозе количество восстановленного гемоглобина увеличено за счет замедления кровотока и повышенной утилизации кислорода в тканях.

При осмотре, пальпации и перкуссии области сердца может наблюдаться:

1. пульсация легочной артерии в III межреберье слева от грудины;

2. разлитой сердечный толчок (расширение и гипертрофия правого желудочка);

3. расширение границ сердца вверх (ЛП) и вправо (ПЖ);

4. диастолическое дрожание на верхушке («кошачье мурлыкание»), обусловленное низкочастотными колебаниями при прохождении крови через суженное митральное отверстие.

При аускультации:

1. Усиление I тона на верхушке (хлопающий тон) и

2. Тон открытия митрального клапана (появляющийся через 0,08 – 0,11 с после II тона); ритм перепела. (QS 0,04-0,12 c после II тона)

Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела».

Как известно, хлопающий характер I тона объясняют обычно малым наполнением левого желудочка вследствие сужения митрального отверстия. Рассмотрим более подробно механизмы этого звукового феномена.

Если в здоровом сердце по мере наполнения желудочков кровью атрио-вентрикулярные клапаны «всплывают», то склерозированные клапаны в силу их ригидности до сокращения желудочков остаются неподвижными, опущенными и, закрываясь в начале систолы, совершают большее перемещение. В связи с повышенным давлением в предсердии замыкание клапанов происходит позже, чем в норме, при быстро нарастающем внутрижелудочковом давлении, что приводит к большой скорости движения створок. Таковы две причины «хлопающего» тембра I тона при митральном стенозе (т.е. большая амплитуда движения и большая скорость перемещения створок). Третья причина – уплотнение, фиброз створок, что способствует более высокому звучанию при их напряжении. I тон при митральном стенозе может ослабевать лишь при крайних степенях выраженности порока, при присоединении митральной недостаточности или порока 3-створчатого клапана (последнее обстоятельство уменьшает наполнение левого предсердия).

3. Диастолический шум с пресистолическим усилением глухого тембра с эпицентром на верхушке.

Мелодия митрального стеноза особенно хорошо слышна при положении больного на левом боку и задержке дыхания во время выдоха (после предварительной физической нагрузки). Диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и никуда не проводятся.

4. Раздвоение II тона на легочной артерии при повышении давления в малом круге кровообращения (вначале акцент, затем раздвоение).

5. Диастолический шум над легочной артерией вследствие относительной недостаточности ее клапана (шум Грехема-Стилла).

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках, поскольку при значительном расширении ЛП сдавливается левая подключичная артерия и наполнения пульса слева уменьшается (pulsus differens), (симптом Попова). При уменьшении наполнения ЛЖ и снижения УО пульс становится малым – pulsus parvus.

Рентгенологически выявляется увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению талии сердца и появлению митральной его конфигурации.

В правом косом положении увеличения левого предсердия определяются по отклонению им пищевода по дуге малого радиуса, которое хорошо видно при приеме больным бариевой взвеси.

ЭКГ – признаки гипертрофии левого предсердия, затем ПЖ и ПП.

ФКГ

1) усиление I тона;

2) запаздывание захлопывания митрального клапана обусловливает удлинение интервала Q – I тон до 0,07 с и более (N 0,04-0,06 с);

3. обнаруживается тон открытия митрального клапана (щелчок) и укорочение интервала II – QS (при повышении давления в легочных капиллярах этот интервал укорачивается), (N 0,12 – 0,18 c III тон после II тона), (QS 0,04 – 0,12 c после II тона);

4. регистрируются различные диастолические шумы («ритм перепела») – пресистолический, прото-, мезодиастолический.

При частичной форме мерцания предсердий диагностическое значение ФКГ увеличивается, т.к. при обычной аускультации сердца трудно отнести выслушиваемый шум к определенной фазе сердечного цикла.

Эхо-КГ – позволяет обнаружить снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение переднезаднего диаметра ЛП, а затем и расширение полости ПЖ.

Осложнения являются следствием:

1. застойных явлений в малом круге:

1. сердечная астма;

2. высокая легочная гипертония;

3. аневризматическое расширение легочной артерии с развитием относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла)

2. Развитие дилаации отделов сердца:

1. нарушение ритма (трепетание, мерцание предсердий);

2. тромбоэмболические осложнения;

3. синдром сдавления (лидиастенольный синдром).

Прогноз.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) (НАК, АН) (insufficientia valvulae aortal) (Учебник С 247-250, Я с. 280-291)

Этиология НАК развивается в результате следующих причин:

1. ревматизм (80% всех случаев АН);

2. бактериальный эндокардит;

3. сифилис;

4. тупая травма грудной клетки;

5. атеросклероз аорты.

Патогенез.

Основные гемодинамические сдвиги вызваны обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы. В левый желудочек может возвращаться от5 до 50% и более систолического объема крови. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает компенсаторное его расширение, степень которого пропорциональна объему возвращающейся крови (систолический выброс из ЛЖ может достигать 200-220 мл). (N 60-70 мл).

ЛЖ гипертрофируется, однако степень этой гипертрофии изначальна, т.к. входное сопротивление в сосудистую (аортальную) систему не повышено и даже снижено, чтобы облегчить изгнание увеличенного количества крови из ЛЖ.

Укорочение фазы изометрического сокращения, удаление фазы изгнания также облегчает выброс увеличенного количества крови из ЛЖ. Наконец, возникающая при этом пороке тахикардия обусловливает укорочение диастолы, в результате чего меньшее количество крови попадает из аорты в ЛЖ.

При повышении диастолического давления в ЛЖ до 25 мм рт.ст. возникает изометрическая гиперфункция ЛП.



«пассивная» легочная гипертония-застой в малом круге кровообращения



гипертония ПЖ



правожелудочковая недостаточность

Среди больных, умерших от различных пороков сердца, НАК выявляется у 14%, причем в изолированном виде у 3,7%. Изолированный порок у мужчин встречается в 10 раз чаще, чем у женщин.