Lektsii_patan / 11. Опухоли-2

ОПУХОЛИ - 2

ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОРГАНОСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ - это опухоли, которые сохраняют морфологическую или функциональную специфичность органа (особенность характерную только для опухоли этого органа). Они встречаются как в экзокринных железах и эпителиальных покровах, так и в эндокринных железах.

Источник опухоли	Доброкачественные опухоли	Злокачественные опухоли
Печень
Гепатоциты	Аденома (гепатома)	Печеночно-клеточный рак
Почки
Эпителий канальцев Метанефрогенная ткань	Аденома	Почечно-клеточный рак Нефробластома
Молочная железа
Эпителий альвеол и выводных протоков Эпидермис соска и ареолы; эпи- телий протоков	Фиброаденома (периканаликулярная, интракана- ликулярная)	Дольковый «рак на месте», протоковый «рак на месте» Болезнь Педжета (рак)
Матка
Оболочка хориона	Пузырный занос	Деструирующий (злокачествен- ный) пузырный занос; хорион- эпителиома (хорионкарцинома)
Кожа
Эпителий протоков потовых желез Эпителий секреторных отделов по- товых желез Эпителий волосяных фолликулов Эпителий разных отделов придат- ков кожи	Сирингоаденома Гидраденома Трихоэпителиома	Рак Рак Базально-клеточный рак

Печень.

1)Гепатома - доброкачественная опухоль из гепатоцитов. Построена из гепатоцитов, формирующих трабекулы. Встречается в виде одного или нескольких узлов.

2)Гепатоцеллюлярный рак - злокачественная опухоль из гепатоцитов. Может быть представлен одним большим узлом, охватывающим почти целую долю печени (массивная форма), несколькими изолированными узлами (узловатая форма) или узелками, рассеянными в ткани печени (диффузная форма). Опухоль по- строена из атипичных гепатоцитов, образующих тубулы, ацинусы или трабекулы (тубулярный, ацинарный, трабекулярный, солидный рак). Строма скудная с тонкостенными кровеносными сосудами.

Почки. К доброкачественным опухолям относят аденомы, к злокачественным- варианты почечно-клеточного рака.

А) Среди аденом почек различают темноклеточную (базофильную), светло- клеточную (гипернефроидную) и ацидофильную. Темноклеточная (базофильная) аденома может иметь строение тубулярной, солидной аденомы или цистопапилломы. Иногда она достигает размера самой почки. Светлоклеточная (гипернефроидная) аденома обычно небольших размеров, окружена капсулой, на разрезе желтого цвета, иногда с кровоизлияниями; построена из крупных полиморфных светлых, богатых липидами клеток. Ацидофильная аденома — редкая опухоль, достигает боль- ших размеров, имеет тубулярное, солидное или папиллярное строение. Клетки опухоли полигональные, светлые, с ацидофильной зернистостью.

Б) Почечно-клеточный (гипернефроидный) рак имеет несколько вариантов: светлоклеточный (гипернефроидньш), зернистоклеточный; железистый (аденокарцинома почки); саркомоподобный (веретено- и полиморфно-клеточный); смешанно-клеточный рак.

1) Гипернефроидный рак почки - самый частый рак почки у взрослых, локализуется чаще в верхнем полюсе, на разрезе очень пестрый из-за некрозов и кровоизлияний. Состоит из атипичных клеток с очень светлой, пустой цитоплазмой (в ней содержался жир), поэтому называется также светлоклеточный рак. Характерно прорастание опухолью лоханки и рост ее по венам («опухолевые тромбы»). Главная особенность то, что первые метастазы дает гематогенным путем, вначале в легкие, затем в другие органы, причем очень любит давать метастазы в кости.

2) Эмбриональный рак (нефробластома, опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома) - встречается, как правило, в детском возрасте. Главная особенность в том, что долго растет экспансивно.

3) Железистый рак (аденокарцинома почки) имеет вид мягкого пестрого узла. Опухоль состоит из тубулярных и сосочковых структур; клетки ее атипичны, с гиперхромными ядрами. Рак прорастает почечную ткань и дает гематогенные метастазы.

Кожа. Эти опухоли разделяются на доброкачественные, опухоли с местно-деструирующим ростом и злокачественные. Важнейшими из них являются сирингоаденома, гидраденома, трихоэпителиома и базально-клеточный рак (базалиома).

1) Сирингоаденома — доброкачественная опухоль из эпителия протоков потовых желез. Различают сосочковую и тубулярную формы. Для первой характерно образование сосочков, покрытых двухслойным эпителием, для второй — беспорядочно расположенных тубул, выстланных также двухслойным эпителием.

2) Гидраденома — доброкачественная опухоль из секреторного эпителия потовых желез с сосочковыми выростами эпителия.

3) Трихоэпителиома — добро качественная опухоль из волосяных фолликулов или их эмбриональных элементов. Характерны порочно развитые волосяные фолликулы и плоскоэпителиальные кисты, заполненные роговым веществом.

4) Базалиома (базальноклеточный рак) - опухоль с местным деструирующим ростом, рецидивирует, но не дает метастазов чаще локализуется на коже лица и шеи, чаще множественная, макроскопически имеет вид бляшки или язвы. Клетки располагаются тяжами или гнездами, в которых могут появляться образования, подобные придаткам кожи.

Матка. 1)Пузырный занос - доброкачественная опухоль из эпителия ворсин хориона. Ворсины хориона увеличиваются в размерах, становятся отечными, в них нет сосудов. Иногда такие ворсины с током крови могут заноситься в другие органы – 2) такой занос называется деструирующим, характеризующийся врас- танием ворсин хориона в вены матки и малого таза. В матке и в других органах (влагалище, легкие) появляются вторичные очаги роста опухоли. Главная опасность пузырного заноса в том, что из него может развиться очень злокачественная опухоль- хорионэпителиома.

3)Хорионэпителиома - злокачественная опухоль из эпителия ворсин хориона, развивающаяся из остатков последа после аборта, трубной беременности, родов и особенно часто при деструирующем пузырном заносе. Прорастает в миометрий. В очень редких случаях хорионэпителиома может иметь тератогенное происхождение, чем объясняют ее развитие у женщин в яичнике и у мужчин (тератобластома) в яичке, средостении, стенке мочевого пузыря. Такие хорионэпителиомы называют эктопическими. Опухоль на разрезе пёстрая, состоит при микроскопическом исследовании из двух типов клеток а)крупные светлые клетки Лангханса б) цитоплазматический синцитий. Стромы в опухоли нет, она представлена «озерами» крови выстланными опухолевыми клетками. Опухоль гормонально активная, выделяет гонадотропин. Первые метастазы дает гематогенным путем в легкие.

Молочная железа.

Доброкачественные опухоли.

1) Фиброаденома - доброкачественная опухоль из железистой ткани с обилием в ней соединительной ткани. В зависимости от того какая соединительная ткань разрастается выделяют две формы фиброаденомы а)интраканаликулярная (внутридольковая соединительная ткань) б)периканаликулярная (междольковая).

Злокачественные опухоли.

1)Дольковый неинфильтрирующий рак. Выделяют 2 его формы: а)железистый б)солидный.

2)Протоковый неинфильтрирующий рак. Он делится на а)сосочковый б)угревидный - для него характерны множественные некрозы, обызвествления и мультицентрический рост.

3)Болезнь Педжета, чаще поражает сосок молочной железы и его ареолу. Для него характерна триада а)экзема ареолы соска б)светлые клетки Педжета в эпидермисе в)рак протока

Все эти раки относятся к cancer in situ, но с течением времени рост становится инвазивным.

Яичники.

Все опухоли по происхождению делятся на 1)Эпителиальные 2)Из стромы полового тяжа 3)Герминогенные

А) Эпителиальные - часто имеют вид кист (цистаденомы), достигают больших размеров, могут содержать серозную жидкость или слизь. В связи с этим выделяют среди доброкачественных опухолей 1)Серозная цистаденома 2)Муцинозная цистаденома - достигает больших размеров (до 30 см), чаще односторонняя, выстлана призматическим эпителием, которые выделяют слизь. При ее разрыве клетки внедряются в брюшину, продолжают выделять слизь, такое осложнение называется псевдомиксома брюшины.

Если опухоли злокачественные они называются: 1)Серозная цистаденокарцинома 2)Псевдомуцинозная цистаденокарцинома.

Б) Из стромы полового тяжа. 1)Текома - доброкачественная опухоль из тека-ткани плотная опухоль, клетки содержат липиды, может достигать больших размеров до 30 см. Опухоль может быть гормонально-неактивной и гормонально-активной 2)Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) - представляет собой узел с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтая, с очагами кровоизлияний. Источник опухолевого роста — гранулеза. Основным элементом опухоли являются мелкие округлые клетки, имеющие базофильное ядро и тонкий ободок цитоплазмы.3)Текома злокачественная 4)Гранулезоклеточный рак.

Главная особенность опухолей этой группы то, что они гормонально активные, выделяют эстрогены, поэтому могут проявляться: а)преждевременным половым созреванием (у девочек) б)аменореей (отсутствие месячных у зрелых женщин) в)метрорагией - у пожилых в)гирсутизмом (оволосение по мужскому типу). В эндометрии при этом возникает железисто-кистозная гиперплазия эндометрия.

В) Герминогенные. 1)Дисгерминома - очень злокачественная опухоль, возникает из половых клеток (зачатка мужской половой железы) в любом возрасте, плотная, серого цвета с кровоизлияниями, быстро дает метастазы, по структуре соответствует семиноме.

Яички. В яичке различают: герминогенные опухоли, возникающие из незрелых половых клеток; опухоли из клеток гонадной стромы; опухоли, возникающие одновременно из герминогенных элементов и клеток гонадной стромы; опухоли из оболочек яичка и из ткани придатков.

1)Семинома - частая злокачественная опухоль из половых клеток, по структуре похожа на опухоль у женщин-дисгерминому. Чаще возникает у мужчин в возрасте 40-50 лет, но может и у молодых, на фоне крипторхизма (не опущение яичек в мошонку). Метастазы дает в печень, легкие, почку. Очень чувствительна к химиотерапии.

2) Опухоль гонадной стромы может возникать из гландулоцитов (лейдиговские клетки) и носит название опухоли из клеток Лейдига, или лейдигомы, опухоль из сустентоцитов (сертолиевые клетки) называют опухолью из клеток Сертоли. Оба вида опухоли встречаются редко, имеют доброкачественное течение. Опухоль из клеток Лейдига вызывает у детей преждевременное половое созревание, у взрослых — гинекомастию; опухоль из клеток Сертоли проявляется феминизацией, гинекомастией.

ЖКТ. 1)Карциноид (редко бывает и злокачественный карциноид). Опухоль возникает из энтерохромафинных клеток (клеток Кульчицкого). Эти клетки являются представителями APUD-системы, поэтому карциноид относят к апудомам. Чаще в апппендиксе, реже в желудке или кишечнике. Она синтезирует серотонин, поэтому проявляется карциноидным синдромом - резкое повышение АД, гиперемия кожи лица, диарея и т.д.

Щитовидная железа. Доброкачественная опухоль называется аденома (ЧАСТО МОЖЕТ МАЛИГНИЗИРОВАТЬСЯ). Так как в железе есть А,В,С клетки выделяют: а)фолликулярная аденома (из А и В клеток) бывает макрофолликулярная и микрофолликулярная б)солидная аденома (из С-клеток, которые выделяют кальцитонин).

Среди раков щитовидной железы выделяют а)папиллярный (самый частый) б)фолликулярный (метастазирует гематогенно) в)солидный с амилоидозом стромы (медуллярный)-из С-клеток г)недифференцированный - самый злой, чаще у пожилых женщин выделяют два его варианта- мелкоклеточный и гигантоклеточный.

Надпочечник.

А) Доброкачественными опухолями коркового вещества надпочечников являются адренокортикальные аденомы, которые могут иметь различное строение. 1. Светлоклеточная адренокортикальная аденома, одиночная или множественная, построена из крупных со светлой цитоплазмой клеток, содер- жащих липиды. Проявляется гиперальдостеронизмом (синдром Конна), поэтому эту аденому называют также альдостеромой. 2. Темноклеточная адренокортикальная аденома состоит из мелких темных клеток, содержащих липофусцин и образующих анастомозирующие тяжи. Проявляется андрогенной активностью (андростерома), возникают признаки вирилизма (омужествления), реже — синдром Кушинга. 3. Смешанная адренокортикальная аденома, состоящая из светлых и темных клеток, проявляется гиперкортицизмом (синдром Кушинга), поэтому ее называют кортикостеромой. 4. Гломерулезоклеточная аденома построена из пенистых клеток, не содержащих липидов; структура ее напоминает клубочковую зону надпочечника. Клинические проявления связаны с избыточной продукцией минералокортикоидов.

Злокачественная опухоль коркового вещества надпочечников — адренокортикальный рак. Имеет полиморфное строение. Характерен инвазивный рост, преимущественно гематогенное метастазирование.

Б) Доброкачественную опухоль мозгового вещества надпочечников называют феохромоцитомой. Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, обычно односторонняя, на разрезе серо-красного или бурого цвета. Построена из клеток хромаффинной ткани, которые выделяют большое количество катехоламинов, что обусловливает повышение артериального давления и больные погибают от кровоизлияние в головной мозг.

Злокачественная опухоль мозгового вещества надпочечников — злокачественная феохромоцитома (злокачественная феохромобластома)—отличается выраженным клеточным атипизмом, встречается крайне редко.

Поджелудочная железа. Опухоли островкового аппарата поджелудочной железы относятся к опу- холям APUD-системы, или апудомам.

Органоспецифические раки возникают из инкреторной (эндокринной - островки) части железы и называются ИНСУЛОМА. Иногда бывают злокачественные инсуломы. В зависимости от вида клеток чаще встречаются а) β-инсулома, она проявляется гиперинсулинизмом и гипогликемией б)G-инсулома, выделяет гормон гастрин, проявляется синдромом Золингер-Эллисона, для которого особенно характерны множественные язвы желудка и 12-перстной кишки в) инсулома из α-клеток, продуцирующих глюкагон (а-инсулома).

Гипофиз. Доброкачественные опухоли называются аденома. В зависимости от вида выделяемого гормона аденомы гипофиза бывают: 1)Соматотропная 2)Тиреотропная 3)Адренокортикотропная 4)Пролактиновая 4)Фолликулостимулирующая.

Эпифиз. Органоспецифическая опухоль эпифиза — пинеалома — построена из железистого эпителия и нейроглии. Вызывает в организме обменные и гормональные нарушения. Встречается редко.

Вилочковая железа (тимус). Опухоли вилочковой железы — тимомы — развиваются из кортикальных и медуллярных эпителиальных клеток. Они бывают доброкачественными и злокачественными. Они имеют вид одного или нескольких инкапсулированных узлов, могут прорастать органы переднего средостения. Клиническое течение бессимптомное или с проявлениями сдавления окружающих органов, а также аутоиммуных заболеваний (миастения, системная красная вол- чанка, ревматоидный артрит и др.) или иммунодефицитных синдромов. В зависимости от степени инфильтрации ткани опухоли Т-лимфоцитами выделяют тимомы с минимальным, умеренным и значительным количеством лимфоцитов.Морфологически различают 4 вида тимом.