рахит

Лекция для студентов 4 курса педиатрического факультета Тема лекции «РАХИТ»

Цель лекции: Ознакомить студентов с основными причинами рахита у детей, клиническими проявлениями, принципами диагностики и подходами к терапии.

План лекции:

1.Классификация

2.Эпидемиология

3.Этиология

4.Клиника

5.Диагностика

6. Профилактика

7. Лечение

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни Учебник.- С-Пб., 2010. Т. 2.

Рахит

РАХИТ (МКБ-X – Е55.0) История Эпидемиология рахита Эпидемиология рахита Этиология

Дефицит витамина Д

Дефицит кальция и фосфора

Дефицит микроэлементов (меди, цинка)

Этиология

Патогенез Цель паратгормона

Эффекты паратгормона Эффекты паратгормона Патогенез

Факторы, предрасполагающие к рахиту

Классификация рахита (Е.М. Лукьянова и соавт., 1988) Начальный период, клиника

ЦНС и ВНС: беспокойство, пугливость, раздражительность, нарушение сна, вздрагивание при ярком свете, звуке, потливость, красный дермографизм.

Кожа: повышенная влажность, снижение тургора, потница, облысение затылка.

Мышечная система: гипотония, запоры.

Костная система: податливость краев большого родничка.

R-гр.: легкий остеопороз.

Лабораторные показатели: Са – N, Р – начинает ↓, ЩФ – начинает ↑, ацидоз

метаболический.

Период разгара, клиника

ЦНС и ВНС: усиление потливости, нарастание общей слабости, эмоциональная лабильность, отставание в психомоторном развитии.

Кожа: те же.

Мышечная система: гипотония, разболтанность суставов, «лягушачий» живот, высокое стояние диафрагмы.

Период разгара, клиника

Костная система:

Признаки остеомаляции: краниотабес (размягчение костей черепа), уплощение затылка, седловидный нос, нарушение прорезывания зубов, нарушение прикуса, деформация грудной клетки («грудь сапожника», «куриная грудь», кифоз, лордоз, сколиоз), гаррисонова борозда - вдавление грудной клетки и расширение ее нижней части, искривление трубчатых костей конечностей (О- и Х-образное), плоскорахитический таз.

Признаки остеоидной гиперплазии: квадратная форма черепа, «олимпийский лоб», увеличение лобных и затылочных бугров, рахитические «четки» на ребрах (утолщения на границе костной и хрящевой части ребер), «браслетки» на запястьях (деформация метафизов), «нити жемчуга» в области межфаланговых суставов пальцев рук.

Рахит, период разгара, «браслетки» Рахит, период разгара, «четки» Рахит, период разгара

Период разгара, рентгенологические признаки

остеопороз,

нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом,

бокаловидные расширения метафизов,

запаздывание развития костных точек роста,

искривление диафизов,

иногда под-надкостничные переломы по типу "зелёной веточки".

Рентгенограмма кистей и лучезапястых суставов Рентгенограмма нижних конечностей Период разгара

Лабораторные показатели: Са – умеренно ↓, Р –↓↓, ЩФ -↑, ацидоз метаболический.

Период реконвалесценции

Клиника: обратное развитие симптомов

Лабораторные показатели:

-нормализация активности ЩФ

-восстановление уровня Р, позднее Са

-восстановление КЩР

R-графия костей:

-в области метафизов трубчатых костей появляется репаративная зона в виде тёмной полоски обызвествления.

Период остаточных явлений

Возраст - 2-3 года и старше

Остаточные явления:

-костные деформации

-увеличение печени и селезенки и др.

Лабораторные показатели:

-норма

Острый рахит

наблюдается чаще в первом полугодии жизни;

чаще развивается в осеннее-зимний период;

в клинической картине преобладают признаки остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии.

Подострый рахит

наблюдается чаще во втором полугодии жизни;

развивается в весеннее-летний период;

преобладают симптомы остеоидной гиперплазии.

Рецидивирующий рахит

наблюдается у часто болеющих детей, при неправильном питании, при прекращении приема витамина Д после проведённого курса лечения рахита;

периоды обострения сменяются периодами стихания процесса;

на рентгенограммах костей этот процесс отражается образованием новых полос обызвествления в метафизах.

Рахит: степени тяжести Диагностика дефицита витамина Д

 Уровень 25(ОН)Д3 в крови

◦ норма – от 15 до 40 нг/мл

Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями

Витамин Д-зависимый рахит:

◦Тип 1 – генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина Д

◦Тип 2 – генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25-дигидроксивитамину Д.

Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями

Витамин Д – резистентный рахит (связан с нарушением процессов реабсорбции ионов в почечных канальцах):

◦Фосфат-диабет

◦Болезнь или синдром де Тони-Дебре-Фанкони

◦Почечный тубулярный ацидоз

◦Гипофосфатазия.

Дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями

Отличие рахитоподобных заболеваний от рахита:

◦Прогрессирующий характер костных изменений, несмотря на интенсивное антирахитическое лечение.

Для лечения рахитоподобных заболеваний требуется назначение больших доз витамина

Дили введение активных метаболитов витамина Д (кальцитриол – 1,25-дигидроксивитамин Д).

Рахитоподобное заболевание Рахитоподобное заболевание: саблевидная деформация голеней Лечение рахита

Организация правильного режима дня ребенка

Рациональное питание

Медикаментозная терапия

Физиотерапия

Нормы потребления Кальция и витамина Д (суточная потребность у разных возрастных групп)

Содержание кальция в продуктах питания Потребность в вит Д – 400 МЕ/сут Содержание вит Д

Грудное молоко -70 МЕ(0,4 мкг/л)

Коровье молоко -20 МЕ (0,2 мкг/л)

Рыбий жир - 150 МЕ/мл

Яичный желток -1,4-3,9 МЕ/г

Растительное масло -0,08 МЕ/г

Икра, ростки пшеницы, орехи

Медикаментозная терапия

Препараты витамина Д

лечебная доза - 2000 - 5000 МЕ в сутки

продолжительность – 30 - 45 дней

контроль – проба Сулковича (на кальциурию) 1 раз в 7 дней;

далее – профилактическая доза (200-400 МЕ) витамина Д в течение 2-ух лет и в зимние месяцы на 3-ем году жизни.

Препараты витамина Д

препараты витамина Д2 (эргокальциферол)

препараты витамина Д3 (холекальциферол)

масляные растворы

водные растворы:

◦лучшее всасывание из ЖКТ (в 5 раз быстрее);

◦более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется до 3 мес., а масляного - до 1-1,5 мес.);

◦большая активность;

◦быстрое наступление клинического эффекта (через 5-7 дней после назначения ДЗ и 10-14 дней при приеме Д2).

Медикаментозная терапия

препараты кальция;

цитратная смесь (улучшает всасывание солей кальция в кишечнике: (Ас. citrici 2,1; Natrii citrici 3,5; Аq. destillatае аd 100,0) - в течение 10-12 дней по 1 чайной ложке 3 раза в день;

антиоксиданты (витамины А, Е, С);

препараты магния (панангин, аспаркам) из расчета 10 мг/ кг массы в сутки в течение 3-4 недель.

метаболиты (оротат калия из расчета 10-20 мг/кг массы в сутки; карнитина гидрохлорид 4-10 капель 3 раза в день 1-3 месяца)

Содержание элементарного Са в препаратах 1 литр молока

или 200 г сыра или 300 г творога или 1 кг брокколи или 35 шт яиц или 450 г орехов

или 10 порций йогурта

ФИЗИОТЕРАПИЯ

УФО через день, 15 – 20 сеансов при отмене витамина Д.

Бальнеотерапия (хвойные, хлоридные натриевые ванны; на курс лечения 8—10 ванн).

Массаж и гимнастика.

Диспансеризация

•Под диспансерным наблюдением в течение 3 лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру.

•Рентгенография костей проводится только по показаниям.

•Специфическая профилактика им проводится в течение второго года жизни в осенний - зимний -весенний период, а на третьем году жизни только в зимний сезон.

Вакцинация

•Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок. Назначается витамин Д, и через 2-3 недели проводится вакцинация.

Антенатальная профилактика

- Назначение женщинам с 28-32 недели беременности вит Д в дозе 400-500 МЕ в день, исключая летние месяцы.

-Беременным из группы риска (нефропатия, экстрагенитальная патология, гипертоническая болезнь, ревматизм), вит Д назначается с 28-32 недели беременности в

дозе 1000-1500 МЕ в день в течение 8 недель вне зависимости от времени года. (Кальцемин Д 50 МЕ+ Са, микроэлементы), Витрум Пренатал (Д 400 МЕ+ другие

витамины), Сана-Сол (поливитамитны)

-Альтернативным методом может быть проведение УФ облучения кожных покровов ( с ¼ биодозы и постепенно увеличивают до 2,5-3 биодоз, процедуры ежедневные или через день, всего 15-20 сеансов).

Неспецифическая профилактика рахита

Правильное вскармливание:

◦грудное молоко, адаптированные молочные смеси

◦своевременное введение прикормов и коррекции (растительное масло – витД2, яичный желток – витД3, творог, кефир – Са)

Ежедневные прогулки на улице не меньше 2 часов

Массаж

Гимнастика

Специфическая профилактика рахита

Начало – с 4 – 5 недельного возраста;

Препараты витамина Д2 или Д3;

Доза 400 - 500 МЕ в сутки;

Продолжительность - осенне-зимне-весенний периоды на первом и втором году жизни.

-недоношенным детям с 1 степенью недоношенности профилактическую дозу вит Д назначают с 10-14 дня жизни в дозе 500-1000 МЕ ежедневно в течение первых двух лет жизни с исключением летних месяцев

-недоношенным детям с 2-3 степенью недоношенности профилактическая доза вит Д назначается с 10-20 дня жизни после установления энтерального питания, в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, исключая летние месяцы

-На втором году жизни профилактическая доза составляет у этих детей 500-1000 МЕ ежедневно

Постнатальная специфическая профилактика

•С профилактической целью 1-2 раза в год можно назначать УФО, курс 10-12 сеансов через день, начиная с 1/8 биодозы и постепенным повышением в конце курса до 1,5-2,0 биодоз.

•Дети, имеющие малые размеры большого родничка или его раннее закрытие, имеют только относительные противопоказания к назначению вит Д и специфическая профилактика проводится им с 3-4 месяцев жизни при нормальных темпах роста головы.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д

это состояние, обусловленное как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей Са, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов (в первую очередь почек и сердца).

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, КЛИНИКА

 Острая интоксикация витамином Д:

◦чаще развивается у детей первого полугодия жизни при массивной передозировке витамина Д в течение короткого промежутка времени.

◦Симптомы нейротоксикоза или кишечного токсикоза: снижение аппетита, рвота, жажда, обезвоживание, падение массы тела, в некоторых случаях возможна потеря сознания, тонико-клонические судороги.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, КЛИНИКА

Хроническая интоксикация витамином Д:

◦возникает на фоне длительного приема (6-8 мес.) препарата в умеренно повышенных дозах.

◦Клиническая картина менее отчетлива, возникает повышенная раздражительность, плохой сон, боли в суставах, преждевременное закрытие большого родничка, нефрокальциноз, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, ДИАГНОСТИКА

↑ Р в крови и моче;

↑Са в крови и моче;

положительная проба Сулковича (кальциурия).

ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д, ЛЕЧЕНИЕ

отмена витамина Д и инсоляции;

безкальциевая диета (исключить творог, молоко, сыр);

инфузионная терапия с форсированным диурезом;

антиоксиданты (витамины А, Е);

сорбенты;

преднизолон коротким курсом в тяжелых случаях.

Выходной контроль

•Рентгенологические показатели периода разгара

•

•

Лабораторные показатели начально периода и периода разгара (Са, Р , ЩФ)

Лечебная доза витамина Д –

•Профилактическая доза витамина Д -

Рахитоподобное заболевание