7. Гематология Задача №1/гем

Больной Т., 39 лет, учитель. Доставлен с работы на машине скорой помощи в гематологическое отделение с жалобами на выраженную общую слабость, бледность кожных покровов. Болен в течение 2-х месяцев: появилась одышка при обычной физической нагрузке, быстрая утомляемость, которые постепенно нарастали, появились геморрагические высыпания на ногах. Состояние больного тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые выраженной бледности. На туловище и конечностях петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь. Периферические лимфоузлы не увеличены. Зев чистый. Дыхание везикулярное, 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, 110 в 1 мин. АД 115/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр. – 1,24×10¹²/л, Нв – 44 г/л, гематокрит – 0,14, СЭО – 112,9 фл, ССГЭ – 35,5 пг, СКГЭ – 314,0 г/л, ретик. – 0,1%, тромбоц. – 17,0×10⁹/л, лейкоц. – 2,9×10⁹/л, нейтр. п/я – 3%, нейтр. с/я – 39%, лимфоц. – 54%, моноц. – 4%, СОЭ – 47 мм/ч.

Миелограмма: миелобласты-2,5%, н.промиелоциты – 8,5% лимфоциты-18,5%, плазмоциты – 2,5%, мегакариоциты – 5%, недеятельные миелокариоциты – 50×10⁹/л, мегалобласты – 0,5%, эритроидный росток-27,5%. Соотношение лейкоцитов/эритроцитов-2,6:1. Заключение: Пунктат костного мозга клеточный, полиморфный по составу. Увеличено количество промиелоцитов, небольшое раздражение красного ростка, встречаются единичные мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли. В нейтрофилах токсогенная зернистость.

1. Ваш диагноз, обоснование.

2. Какие дополнительные исследования необходимо выполнить для уточнения диагноза?

3. Чем можно объяснить увеличение числа промиелоцитов, появление нейтрофилов с токсогенной зернистостью, мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли, снижение числа мегакариоцитов в костном мозге?

4. Тактика лечения.

Ответ к задаче №1/гем

1. Апластическая анемия. Обоснование: выраженный анемический синдром; геморрагический синдром; отсутствие спленомегалии; панцитопения в периферической крови со снижением числа ретикулоцитов; отсутствие бластных клеток в крови и повышения их числа в костном мозге; снижение числа миелокариоцитов и мегакариоцитов в костном мозге.

2. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости с гистологическим исследованием костного мозга, содержание фалатов и кобаламинов (витамин В12) в крови, исследование кариотипа клеток костного мозга.

3. Нарушением вызревания клеток всех трех ростков вследствие костно-мозговой недостаточности.

4. Спленэктомия, иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный глобулин, циклоспорин А), лимфоцитоферез, компонентная гемотерапия (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами - ЭМОЛТ, тромбоконцентрат, свежезамороженная плазма), колониестимулирующий фактор (нейпоген), гемостатические средства (дицинон, этамзилат натрия, препараты НовоСэвен, антитромбин III).

Задача №2/гем

Больная Т., 66 лет, инвалид II группы, в течение 2,5 лет лечится у гематолога. Состояние было удовлетворительным. В течение последних 2-х недель отмечает ухудшение самочувствия: появилась выраженная общая слабость, потливость, одышка и учащенное сердцебиение при незначительной нагрузке, мелькание мушек перед глазами, похудела. В экстренном порядке госпитализирована в гематологическое отделение. Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, склеры субиктеричные. Пальпируются все группы периферических лимфоузлов в виде конгломератов (шейные, подмышечные, паховые), безболезненные, мягко-эластической консистенции, подвижные, не спаянные с окружающей тканью, размерами до 5,0 см. Дыхание в легких везикулярное, 18 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во всех точках аускультации. Пульс ритмичный 108 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Пальпируются конгломераты безболезненных, плотных внутрибрюшных лимфоузлов. Печень +4 см, мягко-эластической консистенции, безболезненная. Селезенка + 2 см, плотно-эластической консистенции, безболезненная. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Анализ крови: эр. -1,90*

×10¹²/л, Нв – 55 г/л, гематокрит – 0,172 л/л, СЭО – 90,5 фл, ССГЭ – 28,9 пг, СКГЭ – 319,76 г/л, ретик. – 2,3%, тромбоц. – 48*10⁹/л, лейкоц. – 7,8×10⁹/л, эоз. – 2%, нейтр. с/я – 9%, лимфоц. – 82%, мон. – 6%, плазмоциты – 1%, СОЭ -51 мм/ч, клетки Гумпрехта-Боткина в незначительном количестве.

Миелограмма: пунктат костного мозга клеточный, мономорфный. Представлен в основном лимфоцитами. Клетки других ростков отсутствуют.

Биохимические анализы крови: общий белок – 57 г/л, альбумины – 37,1 г/л, глобулины – 19,9 г/л, билирубин общий – 23,83 мкМ/л, прямой – 9,8 мкМ/л, непрямой – 14,0 мкМ/л. Криоглобулины -0, IgA – 0,34 г/л, IgG-4,2 г/л, IgM – 1,5 г/л. ЦИК-1,0 ед, фибриноген – 3,3 г/л. Проба Кумбса прямая – положительная, непрямая – отрицательная.