- •Морфология
- •Морфология наследственного нефрита
- •(По а. И. Клембовскому, 1989; в. В. Фокеевой, 1989;
- •Л. В. Леоновой, т. Е. Ивановской, 1989)
- •Возрастные варианты
- •Клиника Частота симптомов при наследственном нефрите (по в. В. Фокеевой, 1978; с изм.)
- •Стигмы дизэмбриогенеза (по и. М. Воронцову и соавт., 1992)
- •Варианты наследственного нефрита
- •План обследования больного с наследственным нефритом
- •Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематурической формы хронического гломерулонефрита (по л. А. Скрипкиной, 1976)
- •Терапия
- •Методы патогенетической терапии
- •Наследственного нефрита отсутствуют.
- •Принципы терапии наследственного нефрита
- •Этапность лечения больных с наследственным нефритом (по в. А. Таболину и совет., 1974; с изм.)
- •Интерстициальный нефрит
- •Этиология Основные причины интерстициального нефрита
- •Морфология
- •Динамика морфологических изменений при интерстициальном нефрите (по б. И. Шулутко, 1982; Ooi и соавт., 1975; Zollinger, 1972; а. И. Клембовскому, 1989 и др.)
- •Основные морфологические изменения
- •Интерстициальный нефрит, вызванный приемом
- •Симптомы, общие для всех форм интерстициального нефрита:
- •Клиническая симптоматика при различных вариантах интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Классификация Классификация интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Степень активности заболевания следует определять на основании следующих признаков:
- •Диагностика Догоспитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Госпитальный этап диагностики интерстициального нефрита
- •Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика хронического гломерулонефрита и интерстициального нефрита (по г.А. Маковецкой ).
- •Дифференциальная диагностика пиелонефрита и интерстициального нефрита (по н. А. Коровиной и соавт., 1981; с изм.)
- •Дифференциальная диагностика наследственного и интерстициального нефрита
- •Варианты диетотерапии при интерстициальном нефрите
- •Примерное меню при интерстициальном нефрите (по н. А. Коровиной и соавт., 1981)
- •Питьевой режим
- •Мембраностабилизирующая терапия
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Терапия нефротического синдрома при интерстициальном нефрите (по d. Ellis и соавт., 1981)
- •Фитотерапия
- •Классификация тубулопатии в зависимости от ведущих синдромов (по ю. Е. Вельтищеву, 1989)
- •Клиника, течение, диагноз, лечение
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии.
- •Почечная глюкозурия (по ю. В. Наточину, 1982;
- •Ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом полиурии. Почечный несахарный диабет (по ю. В. Наточину, 1982; ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета. Фосфат-диабет (по к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; к п. Шабалову, 1993)
- •Лечение
- •Витамин d 1-й метод назначения витамина d2 (по ю. Е. Вельтищеву, 1989):
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета (почечные остеопатии). Болезнь де Тони—Дебре—Фанкони (по ю. Е. Вельтищеву, 1989; н. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом аномалии скелета
- •(Почечные остеопатии). Почечный тубулярный ацидоз
- •(По ю. Б. Вельтищеву, 1989; к. Drummond, 1988;
- •П. П. Шабалову, 1993)
- •Первичные тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (по ю. Е. Вельтищеву, э. А. Юрьевой, 1978; к. Drummond, 1988; ю. Е. Вельтищеву, 1989; и. П. Шабалову, 1993)
Морфология
Морфология наследственного нефрита
(По а. И. Клембовскому, 1989; в. В. Фокеевой, 1989;
Л. В. Леоновой, т. Е. Ивановской, 1989)
МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ
— Фокально-сегментарная гломерулопатия — Очагово-сегментарный гломерулит
— Фокальный гломерулосклероз
— Элементы незрелости почечной ткани («эмбриональные» гломерулы и канальцы)
— Дистрофия эпителия проксимальных и дистальных канальцев
— Лимфоидно-макрофагальная инфильтрация интерстиция
— Истончение и дистрофия базальной мембраны клубочков
— Клетки с вспененной цитоплазмой
— Дисплазия подоцитов с изменением педикул и уменьшением числа органелл в протоплазме
Возрастные варианты
|
До 7 лет |
Старше 7 лет |
|
Минимальные пролиферативные и сег-ментарные изменения гломерул и персистирование морфологически незрелых клубочков и канальцев
|
Пролиферативные или фибропласти-ческие фокально-сегментарные гломерулярные изменения, дистрофия и атрофия канальцев, фиброз интерстиция
|
Клиника Частота симптомов при наследственном нефрите (по в. В. Фокеевой, 1978; с изм.)
|
Симптомы |
Наследственный нефрит | |
|
без тугоухости (%) |
Синдром Альпорта (%) | |
|
Соотношение мальчиков и девочек |
4:5 |
6:1 |
|
Анамнез: отягощенность акушерского анамнеза |
56 |
60 |
|
Частые интеркуррентные заболевания |
91 |
83 |
|
заболевание выявлено случайно |
79 |
90 |
|
Мочевой синдром в период наблюдения: протеинурия
|
36 |
80 |
|
гематурия |
99 |
99 |
|
лейкоцитурия |
13 |
20 |
|
Клинические симптомы: Внешние стигмы дизэмбриогенеза |
89 |
100 |
|
Соматические стигмы дизэмбриогенеза |
80 |
100 |
|
Гипотензия |
40 |
13 |
|
Гипертензия |
26 |
64 |
|
Отечный синдром |
5 |
19 |
|
Симптомы интоксикации |
62 |
90 |
|
Неврит слухового нерва |
0 |
100 |
|
Аномалии зрения |
2 |
16 |
|
Параклинические данные: Повышение СОЭ |
33 |
50 |
|
Снижение клиренса по эндогенному креатинину |
10 |
23 |
|
Снижение концентрационной функции |
66 |
88 |
|
Нарушение ацидоаммогиогенеза |
66 |
88 |
|
Снижение секреторной функции, по данным реографии |
92 |
100 |
|
Снижение выделительной функции, по данным экскреторной урографии |
42 |
58 |
|
Изменение размеров почек, по данным экскреторной урографии: - увеличение |
42 |
46 |
|
-уменьшение |
32 |
17 |
|
Изменение площади чашечно-лоханочных систем, по данным экскреторной урографии:
- увеличение |
51 |
65 |
|
- уменьшение |
40 |
17 |