lektsii_po_patofiziologii / 18 leikocyty 2010
.pdf
05.05.2012
Патофизиология Л. И. Герасимова, д.м.н.
ПАТОЛОГИЯ 
И РЕАКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
СИСТЕМЫ ЛЕЙКОЦИТОВ – ЛЕЙКОНА
Copyright L. Gerasimova май-12 |
1 |
Ключевые понятия темы
Лейкоциты. Нормальное количество. Виды, функции.
Лейкоцитарная формула. Сдвиги лейкоцитарной формулы. Ядерный индекс.
Изменение числа лейкоцитов: лейкопении, лейкоцитозы. Причины, виды, механизмы, клиническое значение.
Лейкемоидные реакции. Виды.
Лейкозы. Этиология. Принципы классификации.
Механизмы опухолевой трансформации при лейкозах.
Стадии лейкоза. Проявления опухолевой прогрессии при
лейкозах.
Особенности картины крови при острых и хронических лейкозах.
Общие изменения в организме при лейкозах: а) опухолевая трансформация; б) нарушение кроветворения; в) иммуносуппрессия; г) инфильтрация и метастазирование.
Copyright L. Gerasimova май-12 |
2 |
1
05.05.2012
Лейкон – совокупность зрелых и незрелых клеток белой крови
– лейкоцитов
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
3 |
|
||
|
Виды лейкоцитов
Агранулоциты Гранулоциты
По функции:
Фагоциты Иммуноциты
Copyright L. Gerasimova май-12 |
4 |
2
05.05.2012
Функции лейкоцитов
Возбудитель |
Стафилококки |
сибирской язвы |
|
Антимикробная защита организма
Участие в иммунных реакциях:
Выработка антител
Связывание , разрушение и удаление чужеродных агентов
Copyright L. Gerasimova май-12 |
5 |
Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объема крови
Нормальное < количество >
лейкоцитов
лейкопения 4-9*109/л лейкоцитоз
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
6 |
|
||
|
||
|
3
05.05.2012
Лейкопения – количество
лейкоцитов менее 4*109/л
Первичная
Врожденная (вследствие генетических дефектов)
Нарушение продукции: а.Фанкони, с-м Костмана и др.
Замедление выхода из ККМ: с-м «ленивых» л. и др.
Ускоренное разрушение (мембранопатия): с-мЧедиака-Хиаши
Вторичная
Симптом основного нарушения в организме
Абсолютная
Изменение абсолютного числа клеток и их функциональной активности
Относительная
Перераспределение лейкоцитов
Copyright L. Gerasimova май-12 |
7 |
Механизмы абсолютных лейкопений
|
|
Нарушение / угнетение |
• Ионизирующая радиация |
|
|
|
образования |
• Хим.вещества, ЛС, подавляющие |
|
|
|
лейкоцитов |
пролиферацию в ККМ |
|
|
|
|
• Образование аутоАТ против СККМ |
|
|
|
|
• Недостаток компонентов, необходимых для |
|
|
|
|
лейкопоэза |
|
|
|
|
• Вытеснение лейкоцитарного ростка опухолью |
|
|
|
|
кроветворной ткани или метастазами других |
|
|
|
|
опухолей |
|
|
|
Повышенное |
• Ионизирующее излучение |
|
|
|
разрушение лейкоцитов |
• Антилейкоцитарные АТ, цитотоксичность |
|
|
|
|||
|
|
в сосудистом русле или |
против лейкоцитов |
|
|
|
|||
|
|
|
||
|
|
органах кроветворения |
• Гиперспленизм |
|
|
|
|
|
|
|
|
Повышенная потеря / |
• Острая и хроническая кровопотеря |
|
|
|
потребление лейкоцитов |
• Плазмо-, лимфоррагии при обширных ожогах; |
|
|
|
|
• Хронический гнойный процесс |
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
8 |
4
05.05.2012
Механизм относительных лейкопений
|
Перераспределение |
• Шок |
|
|
лейкоцитов в различных |
• Развитие феномена «краевого стояния» при |
|
|
регионах сосудистого русла |
воспалении на большой территории |
|
|
• |
Рожистое воспаление |
|
|
|
||
|
|
• |
Флегмона |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
9 |
Снижение отдельных видов лейкоцитов
Нейтропения
Основная причина лейкопений
Лимфоцитопения
Лимфогранулематоз, пневмония, сепсис, коллагенозы, СПИД и др.
Моноцитопения
Эозинопения
Copyright L. Gerasimova май-12 |
10 |
5
05.05.2012
Значение лейкопений
Абсолютные лейкопении
Иммунодефицит – снижение неспецифической и специфической реактивности
Агранулоцитоз – кол-во лейкоцитов < 1*109/л
Относительные лейкопении
Временное явление
Не сопровождаются снижением функций лейкоцитов
Copyright L. Gerasimova май-12 |
11 |
Лейкоцитоз – число лейкоцитов > 9*109/л
По причинам:
Инфекционный
Неинфекционный:
Воспалительный
Токсогенный
Постгемморагический
Новообразовательный
Лейкемический
Центрогенный
Физиологический
Патологический
Абсолютный
Относительный
Copyright L. Gerasimova май-12 |
12 |
6
05.05.2012
Физиологический лейкоцитоз возникает у здоровых людей
Алиментарный
скопление лейкоцитов в сосудах тонкого кишечника, где они участвуют во внутриклеточном переваривании, одновременно в периферической крови наблюдается лейкопения;
Эмоциональный
при повышенном психическом напряжении;
Миогенный
При тяжелой физической работе («лейкоцитоз молотобойцев»);
Беременных (с 5-6 месяца), рожениц, родильниц (2-ая неделя послеродового периода), новорожденных (первые
2 дня).
Патологический лейкоцитоз – признак заболевания
Copyright L. Gerasimova май-12 |
13 |
Механизмы развития лейкоцитозов
I.Усиление образования лейкоцитов в красном костном мозге:
|
|
|
Реактивный лейкоцитоз |
возникает под действием гуморальных |
|
|
|
|
|
стимуляторов лейкопоэза |
|
|
|
|
|
(в основном ИЛ-1 и ИЛ-6, ФНО-α): |
|
|
|
|
|
Воспалительные |
|
|
|
|
|
Аллергические заболевания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гиперпластический |
Автономная пролиферация опухолевого |
|
|
|
|
(опухолевый) лейкоцитоз |
(лейкозного ) клона |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
II. |
Повышение проницаемости |
Действие ИЛ-6, |
|
|
|
||||
|
|
|
костномозгового барьера |
сдвиг лейкоцитарной формулы влево |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
III. |
Перераспределение |
при различных видах шока |
|
|
|
|
лейкоцитов в сосудистом |
(травматическом, гемотрансфузионном, |
|
|
|
|
русле |
анафилактическом) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
14 |
7
05.05.2012
Лейкоцитарная формула – % доля каждого вида лейкоцитов
|
базофильные |
0—1% |
0—0,09 Г/л |
|
|
0—90 в 1 мкл; |
|
гранулоциты |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
эозинофильные |
2—5% |
0,08—0,45 Г/л |
|
80—450 в 1 мкл; |
|
|
гранулоциты |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
нейтрофильные |
|
|
|
|
|
|
гранулоциты: |
|
|
|
|
|
|
метамиелоциты |
0—1% |
0—0,09 Г/л |
|
|
0—90 в 1 мкл |
|
|
|
|
|
|
|
|
палочкоядерные |
1—6% |
0,04—0,54 Г/л |
|
40—540 в 1 мкл |
|
|
||||||
|
||||||
|
сегментоядерные |
51—67% |
2,04—6,03 Г/л |
2040—6030 в 1 мкл |
||
|
|
|
|
|
||
|
моноциты |
4—8% |
0,16—0,72 Г/л |
160—720 в 1 мкл |
||
|
лимфоциты |
20—40% |
0,8—3,6 Г/л |
800—3600 в 1 мкл |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova |
май-12 |
15 |
|
Сдвиги лейкоцитарной формулы
|
|
Б |
Э |
|
|
|
Нейтрофилы |
|
Л |
М |
||||
|
|
|
|
|
Ю |
П |
|
С |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Относительно |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е содержание, |
0—1 |
2—5 |
|
|
0—1 |
2—5 |
|
55—65 |
|
25—30 |
4—8 |
||
|
% |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Абсолютное |
|
0,12— |
|
|
|
0,12— |
|
|
|
|
|
0,24— |
|
|
количество, |
0—0,08 |
0—0,08 |
|
3,3—5,2 |
|
1,5—2,4 |
|||||||
|
0,40 |
|
0,40 |
|
|
0,64 |
||||||||
|
*109/л |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
влево |
|
вправо |
|
|
|
||||
|
|
|
|
ЯИ = |
|
М/б + П/м + М/ц + Ю + П |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
С |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
В норме ЯИ равен 0,05—0,08 |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
|
|
16 |
|||
8
05.05.2012
Увеличение числа отдельных 
видов лейкоцитов
|
Нейтрофилия |
• |
воспалительные б., вызванные бактериальной инфекцией |
|
||
|
(> 70% в ЛФ, |
|
(стрептококки, стафилококки), |
|
|
|
|
> 5,5*109/л) |
• |
инфаркт миокарда, |
|
• острая кровопотеря. |
|
|
|
сочетается с изменением лейкоцитарной формулы (определяется |
||||
|
|
сдвиг влево). |
|
|
|
|
|
Лимфоцитоз |
• |
вирусные инфекции, |
|
|
|
|
(> 44% в ЛФ, |
• |
брюшной тиф, туберкулез, сифилис, бруцеллез |
|
||
|
> 4,0*109/л) |
• Дети первых 10 лет жизни. |
|
|
|
|
|
Моноцитоз |
• |
вирусные инф. (инф. мононуклеоз, краснуха, корь, свинка), |
|
||
|
(> 8% в ЛФ, |
• |
Бактериальные инфекции (дифтерия, бруцеллез), |
|
||
|
> 0,8*109/л) |
• |
паразитарные заболевания (малярия). |
|
||
|
Эозинофилия |
• |
аллергия, особенно атопические реакции |
|
||
|
|
|||||
|
(> 5% в ЛФ, |
• |
паразитарные заболевания (гельминтозы, малярия, |
|
||
|
> 0,45*109/л) |
|
токсоплазмоз, амебиаз). |
|
|
|
|
Базофилия |
• Анафилактические и реагиновые реакции |
|
|||
|
(> 1% в ЛФ, |
• |
Вакцинация |
• |
Гемолитические анемии |
|
|
> 0,08*109/л) |
• |
Хронический миелолейкоз |
• |
Эндокринопатии |
|
|
|
|
Copyright L. Gerasimova май-12 |
17 |
||
Лейкемоидные реакции
Лейкоцитоз свыше 30 *10 9 /л
Сдвиг лейкоцитарной формулы <<<
(появление бластов)
Нормальный состав ККМ
Временные нарушения проходят после устранения этиологического фактора
Виды:
Миелоидного типа
Нейтрофильные
Большие эозинофилии
Моноцитарно-лимфатические
Атипичный лимфоцит при инфекционном мононуклеозе
Copyright L. Gerasimova май-12 |
18 |
9
05.05.2012
Лейкоз
Опухоль, исходящая из кроветворных клеток КМ,
в основе которой лежит неконтролируемый рост с преобладанием пролиферации над диференцировкой
и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе
Copyright L. Gerasimova май-12 |
19 |
Этиология лейкозов
Радиационная теория
Теория химического лейкозогенеза
Диметилбензантрацен, метилхолантрен
Метаболиты триптофана, тирозина
Производные бензола
Циклофосфан, циклобутин, метотрексат, хлорбутин, миелосан, адриамицин
Левомицетин, бутадион
Вирусная теория
Генетическая теория
Copyright L. Gerasimova май-12 |
20 |
10