Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
клиника 45.doc
Скачиваний:
10
Добавлен:
10.06.2015
Размер:
100.86 Кб
Скачать

45.Рубеолярная олигофрения.

Эта форма патологии впервые была описана N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время беременности коревую краснуху.

Частота рубеолярной олигофрении связана с эпидемиологическими условиями. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35 % случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3-4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17-25 % детей Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса  коревой краснухи, не установлены. Решающее значение для этиологической диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания  матери коревой краснухой во время беременности.

Для рубеолярной формы характерно сочетание слабоумия с пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мочеполовых органов. В неврологическом статусе отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания.

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения, расстройствами сна.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения. Профилактика состоит, прежде всего, в предупреждении заболевания краснухой беременных.

48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Летальность зараженных плодов достигает 50 %.

Клиническая картина врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок родится без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: седловидный нос, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).

Неврологически характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет), параличи и парезы черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные движения. В первые годы жизни могут отмечаться частые судорожные припадки.

Степень психического недоразвития при врожденном сифилисе различна, преобладают глубокие степени слабоумия. В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. Тяжелым, но относительно редким осложнением может быть гидроцефалия. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывает положительной.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики), препараты рассасывающего действия, стимулирующие средства.

49.

Листериоз центральной нервной системы у детей впервые описан в Австралии в 1915 г.Atkinson. Возбудителем заболе­вания является грамположительный аэробный микроб Listeriamonocytogenes, широко распространенный среди живот­ных (кролики, морские свинки, мыши). Возбудитель листериоза обладает выраженным нейротропным действием. Заражение происходит от больной матери гемоплацентарным или контактным путем — во время родов или в постнатальном периоде. Выделяют несколько форм заболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную. Нервная форма листериоза протекает в виде сероз­ного менингита или менингоэнцефалита и при инфицировании ребенка во внутриутробном и раннем постнатальном перио­дах может вызывать грубые поражения головного мозга, ко­торые приводят к психическому недоразвитию

 Клинические проявления зависят от того, в каком периоде произошло заражение. При более частом внутриутробном заражении на первое место выступают яв­ления менингоэнцефалита. При заражении в постнатальном периоде в одних случаях клиническое проявление начинается с признаков инфекционного заболевания: высокая темпера­тура, понос, рвота, гиперемия лица, конъюнктивит. Наиболее частыми и патогномоничными симптомами являются ангина, протекающая с увеличением затылочных, шейных и паховых лимфатических узлов, розеолярная или розеолярно-папулезная сыпь, нередко принимающая сливной характер и держа­щаяся в течение 4—5 дней. Отмечается также увеличение се­лезенки и изменение крови со значительным повышением количества моноцитов. В других случаях общесоматическая реакция может быть выражена значительно слабее, и на пер­вый план выступают неврологические нарушения: симптомы нарушенного сознания, менингеальные явления, пирамидные знаки, парезы, теми- и тетраплегии, судороги, преимуществен­но клонические. В спинномозговой жидкости обычно обнару­живаются повышение белка, смешанный цитоз с последую­щим преобладанием лимфоцитов, положительные глобулиновые реакции.

В большинстве случаев, при своевременно начатой тера­пии, неврологические симптомы исчезают. Однако при врож­денном, а в ряде случаев и при перенесенном в первые годы жизни листериозном менингоэнцефалите остаются стойкие симптомы органического поражения ЦНС. Степень психического недоразвития обычно глубо­кая. В структуре интеллектуального дефекта отмечаются признаки психоорганического синдрома. Диагноз ставится на основании эпидемиологического анамнеза, клинических дан­ных и лабораторных методов исследования: реакции Пау­ля — Буннеля с листериозным диагностикумом, выделение листерий из спинномозговой жидкости. Лечение в остром пе­риоде проводится сульфаниламидными препаратами и анти­биотиками.