3.Пороки сердца, этиология, патогенез. Компенсаторные реакции.

Пороки сердца – это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а так же взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и системной гемодинамики.

Пороки сердца делятся на:

I.Врожденные – явл. следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде.

Чаще встречаются у детей мужского пола.

Нередко эти заболев. явл. результатом единчной генной мутации (например, дефект межжелудочковой перегородки, врожденная блокада сердца и т.д.)

Могут возникать и в результате нарушения нормальных изменений в системе кровообращения, которые наступают в момент рождения.

1.Врожденные пороки белого типа. В большой круг кровообращения поступает богатая кислородом кровь, вследствие чего цианоз не развивается.

2.Врожденные пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока.

II. Приобретенные (клапанные) чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, так же сифилиса и атеросклероза. Клапанные пороки могут быть и врожденными. Эти пороки назыв. клапанными, т.к.в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии.

1.Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия (митрального клапана).У больных с этой патологией происходит неполное смыкание митрального клапана во время систолы желудочка, и кровь во время систолы частично поступает обратно в левое предсердие.

2.Стеноз левого аортального отверстия приводит к тому, что для своего полного опорожнения левое предсердие должно развивать повышенную силу. Происходит перегрузка левого предсердия.

3.Недостаточность аортальных клапанов. При этом виде порока сердце во время диастолы часть крови, выброшенной левым желудочком, регургитирует, т.е.возвращается обратно в полость левого желудочка, т.к.полулунные аортальные клапаны полностью не смыкаются.

4.Стеноз аортальных клапанов. Резко возрастает сопротивление деятельности левого желудочка сердца, который должен преодолевать повышенное сопротивление для того, чтобы выьросить кровь в аорту через суженное отверстие.

5.Недостаточность правого атриовентрикулярного клапана. Недостаточность трехстворчатого клапана, которая нередко бывает функциональной, т.е.возникающей в результате первичного расширения правого желудочка и кольца соответствующего клапана, приводит в конечном итоге к перегрузке этого отдела сердца, повышению давления в правом предсердии и застою в большом круге кровообращения, развитию общих отеков и др.явлений правожелудочковой сердечной недостаточности.

4.Гипер- и гипофункция паращитовидных желез, этиология, патогенез и последствия.

Гиперфункция паращитовидных желез. При повышенной секреции паратирина усиливается активность и образование остеокластов и тормозится их дифференцировка в остеобласты. Повышается всасывание кальция в ЖКТ, уменьшается обратное всасывание фосфотов в почках.

Причина: аденома или гиперплазия паращитовидных желез. При этом развивается генерализованная фиброзная остеодистрофия.

Проявление: Боль в мышцах, костях, суставах, размягчение костей, резкая деформация скелета. Минеральные компоненты «вымываются» из костей и откладываются во внутренних органах. Развивается нефрокальциноз, сужение просвета канальцев нефронов и закупорка их камнями (нефролитиаз) и в итоге – почечная недостаточность (ОПН). Вследствие отложения солей кальция в стенках сосудов нарушается гемодинамика и кровоснабжение тканей.

Гипофункция. Выпадение функции паращитовидных желез ведет к паратиреопривной тетании (экспериментально).Проявление: вялость, жажда, снижение температуры тела, одышка. Уменьшение концентрации кальция в крови, изменение соотношения одно- (Na+, K+) и двухвалентных ( Ca2+, Mg2+) ионов. Как следствие этого – повышение нервно-мышечной возбудимости. Появляется мышечная ригидность, нарушается походка. При этом – множественные фибриллярные сокращения мышц всего тела, к которым затем присоединяются приступы клонических судорог, которые переходят в тонические, наступает опистотонус. Судорожные сокращения могут переходить и на внутренние органы. В один из приступов экспериментальное животное погибает.

Одновременно с гипокальциемией в крови увеличивается содержание неорганического фосфора. Нарушение минерального обмена обусловлены нарушением резорбции кости, всасывания кальция в ЖКТ и увеличением резорбции фосфора в почках.

Гипопаратиреоз у людей.

Причина: случайное повреждение или удаление паращитовидных желез при оперативном вмешательстве на щитовидной железе. Относительная гипофункция отмечается при интенсивном росте у детей, при беременности, лактации и др. состояниях, связанных с повышенной потребностью в кальции.Проявление: повышение нервно-мышечной возбудимости (может наблюдаться спазмофилия у детей 1-2 лет – периодические судороги мышц при повышении окружающей температуры и др. неблагоприятных влияниях. Большую опасность при этом представляют ларингоспазм, который может привести к асфиксии и смерти).

Билет № 28