Фізіологія / Амасьянц_Интеллектуальные нарушения_2004

Таблица 2

Психологические (психические) и поведенческие расстройства, приводящие к снижению уровня интеллекта и личности

При поражениях головного мозга наблюдаются также и более легкие формы ослабления психической деятельности, не достигшие степени слабоумия. Такие состояния называются снижением уровня личности. Клинически они проявляются повышенной утомляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга друзей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нарушений. Однако при проградиентном

91

развитии органического поражения мозга и длительном функциональном расстройстве нервной системы эти состояния усугубляются и достигают в конечном итоге степени слабоумия. Среди большого перечня психических расстройств и расстройств поведения, представленных в адаптированном для использования в РФ варианте класса V-МКБ-10, отдельной рубрикой выделяется ряд расстройств, которые характеризуются обязательным развитием в младенческом или детском возрасте, повреждением или задержкой в развитии отдельных функций (речь, зрительно- пространственные навыки и др.), прогрессирующим течением. Характерно, что уровень

интеллектуальных нарушений в большинстве случаев колеблется от легких до тяжелых степеней слабоумия. При отдельных нозологических формах отмечается нормальный уровень развития интеллекта.

Однако общим признаком этих расстройств является снижение уровня личности. Эта группа нарушений в классификации отмечена как «Расстройства психологического (психического) развития».

Кроме того, отдельной рубрикой выделяются «Невротические, связанные со стрессом, расстройства». Для отдельных нозологических форм данного вида расстройств характерны также снижение уровня личности и временное ослабление интеллекта. В случаях же длительного стрессорного фактора отмечаются проявления стойкого ослабления интеллекта, преимущественно легкой степени выраженности.

В связи с вышеописанным авторы объединили эти расстройства в рубрику «Психические и поведенческие расстройства, приводящие к снижению уровня интеллекта и личности» (таблица 2).

Из всех нозологических форм данных расстройств в эту рубрику вошли именно те патологические состояния, при которых отмечается то либо иное снижение уровня интеллекта.

Авторы не претендуют на энциклопедическую досканальность данной классификации интеллектуальных нарушений, но с учетом отсутствия на сегодня единой систематики приобретенного слабоумия, она может быть использована в практической деятельности специалистов при работе с детьми и взрослыми, страдающими различными видами расстройств интеллектуальной деятельности.

Психологические (психические) и поведенческие расстройства, приводящие к снижению уровня

интеллекта и личности

Клиническая картина временного ослабления интеллекта

Основными причинами временного ослабления интеллекта, как отмечено в классификации интеллектуальных нарушений, являются:

∙острые инфекционные заболевания и интоксикации (тиф, грипп, пневмония, сепсис, рожа, дизентерия, пищевые отравления, алкогольная, никотиновая, наркотическая и др. интоксикации);

∙сосудистые заболевания головного мозга (атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревмоваскулит, сосудистые кризы, мозговые инсульты и др.);

∙черепно-мозговая травма (сотрясение, ушиб и сдавление головного мозга);

∙эндогенные заболевания (шизофрения, маниокально-депрессивные психические расстройства и др.);

∙острая реакция на стресс (смерть близкого, семейная ссора, отстранение от должности и др.). Каждая из перечисленных болезней и состояний имеет свои клинические особенности, однако общее,

что объединяет их — это развитие временного ослабления интеллекта в остром периоде заболеваний. Рассмотрим основную его клиническую характеристику. Клиника временных ослаблений интеллекта

проявляется в виде различных нарушений высших мозговых функций, и прежде всего мышления. При этом у больных теряется способность к мыслительным операциям, установлению причинных связей между явлениями и предметами окружающего мира. Например, такие больные не могут сообразить, где они находятся и что их окружает. Наряду с нарушением ориентации «в месте» часто встречаются нарушения и «во времени» (больной не знает, какое в данный момент время года, суток, дня). Такое состояние называется аменцией (бессвязность мышления) и может длиться несколько часов, дней, месяцев. Учитывая, что аменция является наиболее частым симптомом временных ослаблений интеллекта, рассмотрим более подробно клинику аментивного синдрома.

Аментивный синдром (лат. Amentia — безумие) — одно из проявлений помрачения сознания, характеризующееся бессвязностью мышления и речи, общей растерянностью и двигательным возбуждением. Причиной аметивного синдрома являются интоксикационные явления при многих инфекционных заболеваниях (тиф, рожа, сепсис и др.), а также острые приступы психозов при

92

шизофрении и других психических расстройствах.

В клинической картине данного симптомокомплекса выделяются две основные формы:

∙галлюцинаторная;

∙кататоническая.

При галлюцинаторной форме отмечается так называемая галлюцинаторная спутанность, проявляющаяся слабой выраженностью, бессвязностью и отрывочностью слуховых и зрительных галлюцинаций.

При кататонической форме превалируют психомоторные расстройства и бредовые идеи типа бреда величия. Однако бредовые идеи носят также разорванный и отрывочный характер.

Общими клиническими проявлениями обеих форм аментивного синдрома являются бессвязность мышления и речи, общая растерянность с аффектом недоумения, снижение внимания. Отмечается дезориентировка в каком-либо месте, во времени, иногда в собственной личности. Психомоторное возбуждение проявляется беспорядочными, дискоординированными движениями и непроизвольными подергиваниями в различных мышечных группах.

Прогноз аментивного синдрома зависит от степени тяжести соматического либо психического заболевания. В случаях длительного течения интоксикационного процесса аментивный синдром переходит в хронический психоорганический синдром.

Глава 8. ВРОЖДЕННОЕ СЛАБОУМИЕ. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)

8.1. Клиническая картина умственной отсталости

Общая характеристика. Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологических состояний, обусловленных органическим поражением головного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриутробного до 3-х лет). Общим признаком этих

состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллектуальной недостаточности.

Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль

отделил врожденное слабоумие от слабоумия и разделил его на три варианта по степени выраженности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия

— дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденного и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин.

По Л.С. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолированное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом.

Умственная отсталость - стойкое состояние ослабления, задержки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей на фоне выраженных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной отсталости в большей или меньшей степени замедляется, а в последующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта.

При умственной отсталости, как правило, наблюдается различный диапазон психических расстройств, частота которых среди таких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей популяции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоциональные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными.

Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуатации, физических и сексуальных оскорблений, что является результатом не только интеллектуальных нарушений, но и изменений адаптивного поведения.

Клиническая картина (БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289).

При всем разнообразии клинических проявлений общим для различных форм олигофрении является тотальное недоразвитие психики, включая недоразвитие познавательных способностей и личности в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта принадлежит недостаточности высших форм познавательной деятельности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно достаточном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности,

93

таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные

особенности психического дефекта при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного -началу школьного возраста ребенка.

В раннем детском и дошкольном возрасте недостаточность познавательной деятельности проявляется преимущественно в недоразвитии психических функций, которые относятся к начальному этапу развития абстрактного мышления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмоционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмоциональных реакций на окружающее на первом году жизни; отставание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» характер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; слабо выраженный познавательный интерес к окружающему; недиф- ференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном возрасте. У детей школьного возраста на передний план более отчетливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, слабость или невозможность обобщения, неспособность выделения существенных признаков предметов и явлений. При глубокой

умственной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны.

У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недостаточностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных житейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внешней ситуации, импульсивность поступков).

Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности восприятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны недоразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штампов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефектами произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психической деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная целенаправленность и координация движений, их угловатость, недостаточность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики).

При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспецифические неврологические расстройства - нарушения черепно-мозговой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нарушения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в частности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом статусе при олигофрениях, связанных с нарушениями внутриутробного развития, отмечаются, как правило, разнообразные аномалии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений размеров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сращение пальцев - синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов - сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудочно-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов.

Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называемый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, повышение уровня умственных способностей, усиление подвижности психических процессов, улучшение фразовой речи, появление более правильной самооценки и критического отношения к окружающему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра.

94

Благоприятная эволютивная динамика олигофрении зависит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у умственно отсталых с разным темпераментом - эретичных (с сильным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более слабым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки.

Эволютивная динамика психического развития при олигофрении может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложненной олигофрении. При этом основными клиническими проявлениями являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значительно реже декомпенсация

выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном возрасте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигофренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов»

восновном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бредовых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения и сумеречного помрачения сознания. Психотические состояния продолжительностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или рецидивирующих приступов. Как во время приступов, так и

винтервалах между ними обычно наблюдаются церебрастенические симптомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические психозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирующего психоза возможно углубление изменений личности по органическому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-

органической церебральной недостаточности с возникновением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы -травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучением, - способствуют возникновению состояний декомпенсации...

8.2. Клиническая характеристика различных степеней умственной отсталости

Практически до конца XX столетия принято было пользоваться классификацией, выделяющей три степени врожденного слабоумия — идиотия, имбецильность и дебильность. Обозначение этими терминами носило более или менее условный характер, так как в любую из них входили больные, по уровню интеллекта приближающиеся к смежным группам, т.е. к группам, в которых степень развития интеллекта не всегда была постоянной.

Для более глубокого усвоения клинических особенностей различных форм умственной отсталости на современном уровне авторы сочли необходимым дать описание основных симптомов и проявлений идиотии, имбецильности и дебильности (В.В. Русских, 1969).

Идиотия - самая тяжелая степень врожденного слабоумия, сопровождающаяся многочисленными физическими дефектами (заячья губа, волчья пасть, неправильный рост зубов и др.). Клиническая картина идиотии характеризуется глухонемотой, снижением зрения, парезами конечностей, судорожным синдромом, резким снижением всех видов чувствительности. На чужую мимику и жестикуляцию они не реагируют, неопрятны, не интересуются игрушками, бросают или кусают их, неспособны к самообслуживанию. Нередко чувство недовольства сопровождается нанесением себе укусов, телесных повреждений — агрессия этих больных направлена на самих себя. Идиоты прожорливы, часто хватают ртом все, что попало. Если ребенок-идиот может совершать двигательные акты, то он все время пытается находиться в движении. Нередко они бесцельно бегают по комнате, пытаются толкать мебель, ползают по полу, сосут или грызут пальцы, иногда наблюдаются так называемые идиотические движения, например, маятникообразные раскачивания головой или

95

туловищем из стороны в сторону.

При идиотии средней и легкой степени могут отмечаться некоторое понимание речи, мимики и жестикуляции, фиксация взгляда на предметах. Они узнают близких лиц и могут проявлять элементарную привязанность.

При идиотии познавательная деятельность и эмоционально-волевая сфера находятся на самом низком уровне развития.

Имбецильность. Имбецилы отличаются от идиотов более или менее развитой, но все же дефектной речью, которая появляется лишь на 3—5 годах жизни. Словесный запас их очень низок. Обращенную речь, мимику и жестикулирование они понимают в пределах их постоянного общения. Новую ситуацию, как правило, не осмысливают и не воспринимают. Простейшие навыки они осмысливают, но выполняют их небрежно. Счет в пределах десяти выучивают с трудом, но не в состоянии овладеть чтением и письмом. Хотя имбецилы и обладают известным словарным фондом и знают названия предметов, но нередко не понимают их назначения. Их интеллекту недоступно понимание взаимоотношения различных объектов, причинно-следственных отношений, ценности вещей и т.д.

Уровень интеллекта у имбецилов понижен, но дети нередко посещают вспомогательную школу. Дебильность - легкая степень олигофрении. Дебилы обладают большим, чем имбецилы запасом

слов, но с выраженными расстройствами мышления (вязкость, резонерство и т.д.). У них нередко появляются дефекты речи в виде шепелявости, аграмматизма. Память у них относительно удовлетворительная, и они механически могут запоминать отдельные понятия, но применять их на практике не в состоянии. Простейшие психические акты протекают у них медленнее, чем у здоровых детей, более сложная ассоциативная деятельность для них невозможна, отчетливо проявляется слабость суждений. На уровне дебильности ориентация в практических, житейских вопросах может быть вполне адекватна, но при этом страдают высшие уровни психической сферы: абстрактное мышление и логический анализ. Однако дебилы могут обучаться во вспомогательной школе. После ее окончания они способны лишь к несложным формам трудовой деятельности. В практической деятельности психологов, невропатологов, психиатров зачастую встречаются легкие степени дебильности, которые трудны для диагностики и нередко требуют применения специальных психологических методик. Помимо врожденного слабоумия существуют еще и смежные формы олигофрении: семейные, экзо- и эндогенного генеза, хромосомные (болезнь Дауна, синдромы Клайнфельтера, Тернера, трисомии-Х) и др.

10-я международная классификация болезней (МКБ-10) предусматривает новую классификацию умственной отсталости, в которой лежит разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта и выраженности его клинических проявлений.

Для определения степени умственной отсталости используется коэффициент интеллекта (IQ),

который является количественной оценкой интеллекта и определяется на основании выполнения стандартных психологических тестов.

Таблица 3

Классификация умственной отсталости (МКБ-10)

8.3. Умственная отсталость легкой степени (малоумие, легкая олигофрения, дебильность)

Коэффициент умственного развития (IQ) равен 50—70. Клиническая картина умственной отсталости легкой степени характеризуется широким диапазоном интеллектуальной недостаточности, достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками, относительной адекватностью и самостоятельностью поведения в привычной обстановке. По сравнению с другими степенями при

легкой умственной отсталости черты личности и характера отличаются большей

96

дифференцированностью и индивидуальностью; благодаря относительно более высокому психическому

развитию такие больные во многих случаях удовлетворительно адаптируются в обычных условиях жизни.

Когнитивные нарушения характеризуются замедленностью психических процессов, конкретностью мышления, слабостью суждений, ухудшением памяти, хотя механически больные могут запомнить те или иные сведения, но применить их в практической деятельности им трудно.

Дети с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой (произнесение отдельных слов в 2-2,5 года, появление фразовой речи в 3-3,5 года). Отмечается также тенденция к задержке понимания речи. Большинство больных приобретают способность использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе, однако их речь зачастую маловыразительна, бедна, с паузами, неправильными ударениями, заиканием.

Эмоциональные расстройства у таких детей характеризуются либо бедностью и невыразительностью эмоций, их однообразием, либо стойко повышенным настроением, беспечностью, нелепой дурашливостью, двигательной расторможенностью.

С разной частотой у таких детей встречаются сопутствующие состояния, такие, как аутизм, другие расстройства развития, эпилепсия, изменения поведения и физическая неполноценность.

Таким образом, клиническая картина лиц с легкой степенью умственной отсталости характеризуется:

1)негрубыми нарушениями познавательной деятельности в виде: ∙ конкретности мышления; ∙ снижения аналитической способности;

∙ ухудшения памяти, внимания; ∙ речевых нарушений (задержка приобретения речевых навыков, бедность речи,

маловыразительность, заикание, неправильность произношений и др.);

2)разноплановостью эмоциональных расстройств;

3)изменением адаптивного поведения (двигательная расторможенность, дурашливость, многогранность невербального общения и др.

Большинство детей с возрастом достигают полной независимости в сфере ухода за собой, в практических и домашних навыках, однако низкая социальная компенсация серьезно затрудняет создание семьи и резко ограничивает их социальный статус. В целом при первичном общении с такими больными обращают на себя внимание определенные личностные нарушения (изменение адаптивного поведения) при стушеванности интеллектуальных нарушений.

8.4. Умственная отсталость умеренная (не резко выраженная имбецильность, умеренная олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в диапазоне от 35 до 49.

Клиническая картина у таких больных характеризуется более стойкими и выраженными органическими неврологическими проявлениями, а также нарушениями когнитивной и личностной сфер, а именно:

∙четкой видимостью интеллектуальных нарушений в виде выраженной конкретности мышления, его ситуационным характером, неполной способностью к образованию отвлеченных понятий;

∙недостаточно развитой речью с аграмматизмами и косноязычием, причем одни больные принимают участие в простых беседах, а другие обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих потребностях, а в некоторых случаях пациенты никогда не овладевают использованием речи, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи;

∙не резко выраженной моторной недостаточностью (способны самостоятельно ходить без посторонней помощи);

∙эмоциональным оскудением (эмоциональная бедность иногда сочетается с радостью от социального взаимодействия и простой беседы);

∙разбросанностью неврологических симптомов (парезы, нарушения чувствительности, поражение отдельных черепно-мозговых нервов);

∙замедленным темпом психического развития;

∙общими расстройствами развития, иногда аутизмом, эпилепсией;

97

∙отставанием развития навыков самообслуживания (некоторые больные нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни), вместе с тем отдельным больным доступны не только навыки

самообслуживания, но и трудовые навыки.

Особо хочется обратить внимание на ограниченность школьных успехов, но часть пациентов все же осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета, а также для простой

практической работы при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного наблюдения.

В зрелом возрасте у таких больных заметно резкое отставание социального интеллекта, тем не менее они полностью мобильны и физически активны, способны к установлению простых контактов, общению и участию в элементарных социальных занятиях. Однако следует помнить, что даже незначительный социальный стресс приводит к неадекватности поведения, что делает необходимым наблюдение и контроль за такими пациентами.

8.5. Умственная отсталость тяжелая (резко выраженная имбецильность, тяжелая олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в пределах от 20 до 34.

По клинической картине, наличию органической неврологической симптоматики и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости, однако у большинства больных здесь наблюдается более выраженная степень неврологических, психических, интеллектуальных и личностных проявлений, а также других сопутствующих дефектов, что указывает на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития нервной системы.

На фоне усугубления вышеперечисленной клинической симптоматики наиболее отчетливо проявляются:

∙выраженные интеллектуальные нарушения, что сказывается главным образом в неполноценности представлений о числах, времени и пространстве; интеллекту таких больных недоступно понимание причинно-следственных отношений, отвлеченных представлений, ценностей;

∙речевые нарушения (больные располагают скудным запасом слов и понятий).

Необходимо помнить, что постоянное медицинское наблюдение, специальное обучение и

коррекционная работа зачастую приводят к положительной динамике в виде возможного ограниченного речевого и невербального общения.

8.6. Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) ниже 20, что указывает на весьма низкий уровень интеллекта и минимальный уровень сенсомоторики. Большинство больных даже не способны контролировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Клиническая картина характеризуется:

∙многочисленными физическими дефектами (заячья губа, волчья пасть, неправильный рост зубов и др.);

∙выраженной неврологической симптоматикой (параличи, парезы конечностей, нарушение различных видов чувствительности, поражение черепно-мозговых нервов, выпадение корковых центров различных анализаторных систем);

∙проявлениями простейших рефлекторных актов (например, чувство голода вызывает у них злобные крики, аутоагрессию, при этом они могут хватать ртом все, что находится в поле их

зрения).

Таким образом, основными признаками умственной отсталости при любой степени тяжести являются

нарушения интеллекта и снижение социальной адаптации на фоне различных неврологических и психических проявлений, а также физических дефектов развития. Особо важным является тот факт, что систематическое медицинское наблюдение, специальное обучение и повседневная коррекционная работа с такими детьми, независимо от тяжести заболевания, приводят к тем или иным признакам положительной динамики, в связи с чем разработка новых методов лечения и коррекции умственной

отсталости является одной из актуальных проблем современной медицины и коррекционной педагогики.

98

Глава 9. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ

9.1. Умственная отсталость, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией

Краснуха. Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного мозга. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидроцефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэнцефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств.

Гидроцефалия — водянка мозга, вследствие поражения ликворных путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости (ликвора). Заболевание характеризуется резким увеличением размеров черепа, как результат расхождения швов и родничков, вследствие резкого повышения внутричерепного давления, истончением костей черепа. При внешнем осмотре отмечается резкая диспропорция головы и тела. Нередко врожденная гидроцефалия сочетается с множественными аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа головы истончена, натянута. При перкуссии головы ощущается баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»).

В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено резкое отставание психического развития таких больных.

Интеллектуальные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоумия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества.

Микроцефалия — заболевание, характеризующееся малыми размерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития мозгового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа.

Клинически заболевание проявляется глубокой умственной отсталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности психики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожиданно для окружающих у них могут возникать недлительные аффективные вспышки.

Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низкий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

Микроцефалический синдром впервые описан английскими врачами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и

Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г.

Анэнцефалия — врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного мозга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образования, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь простых рефлекторных актов. Продолжительность жизни - не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных.

Гидроанэнцефалия - врожденное недоразвитие мозга, при котором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз — паразитарное заболевание, которое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой умственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — одноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым женщина заражается от домашних или диких животных в период беременности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит трансплацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворбждениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии.

Врожденный сифилис. Сифилис — хроническое инфекционное венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой (спирохетой), поражающее все органы, ткани и системы человека, характеризующееся тяжелым прогрессирующим течением. Термин «сифилис» дан в честь «героя» поэмы Дж. Фракастора (1530) пастуха Сифилуса. Заболевание передается по наследству. Проникновение бледных спирохет в организм плода осуществляется также, как токсоплазм, трансплацентарным путем. Вследствие поражения сифилитической инфекцией плаценты затрудняется

99

питание плода, в результате чего часто наступает внутриутробная смерть. В случаях рождения ребенка клиника заболевания характеризуется разнообразными поражениями всех органов и систем организма, среди которых наиболее ранимой является нервная система. Поражение нервной системы (нейросифилис) проявляется в виде самых различных клинических симптомов и синдромов (глухонемота, слепота, параличи конечностей, гидроцефалия, микроцефалия, эпиллептические припадки, недоразвитие и нарушения высших мозговых функций, резкая задержка психического развития, тяжелая и глубокая умственная отсталость). Весь полиморфизм психоневрологической патологии сочетается с рядом врожденных дефектов, аномалиями скелета, поражениями кожи, почек, печени, костной системы (разжижение костной ткани с последующими патологическими переломами), а также поражением слизистых оболочек гортани, проявляющимся осиплым голосом (афонией) и др.

Токсикоз беременных — заболевание, возникающее во время и в связи с беременностью и, как правило, проходящее в раннем послеродовом периоде. Термин «токсикоз» не совсем точен, так как до сих пор не удалось обнаружить специфические токсические вещества, вызывающие заболевание. В основе заболевания лежит поражение плодного яйца и плаценты. Основными факторами риска такого поражения являются хронические заболевания, поражения иммунной системы и снижение реактивности организма как результат употребления алкоголя и наркотиков, курения, бессонных ночей, психоэмоционального стресса и др., иными словами, тот образ жизни, который ведут будущие родители до наступления беременности или ведет женщина в период наступления и протекания беременности. Токсикоз беременных проявляется поражением внутренних органов, и прежде всего плаценты и плода, в результате чего возникают рвота, повышенное слюнотечение, кожные высыпания, водянка, нефропатия, поражения почек, желтуха, поражение печени, бронхиальная астма, судороги мышц верхних и нижних конечностей, размягчения костей скелета, асфиксия плода, преждевременные роды, кровотечения и др. В зависимости от степени тяжести токсикоза перинатальная смертность колеблется от 38 до 90%. Дети, родившиеся при осложненной токсикозом беременности, имеют различные аномалии организма, органические поражения нервной системы, задержку интеллектуального и психического развития. Умственная отсталость у них колеблется от легкой до глубокой степени в зависимости от тяжести дефекта вещества головного мозга.

Энцефалиты. Энцефалит — воспаление головного мозга — является одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции.

Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимости от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакцинальный.

Клещевой энцефалит. Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга вирус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выраженной

интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается артериальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: ме- нингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявления интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничтожение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах.

Вирусный энцефалит. Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения температуры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства.

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности.

Коревой энцефалит и менингоэнцефалит. Воспаление головного мозга и его оболочек

100