11

І. Актуальность темы. Обоснование темы

Геморрагические диатезы (ГД)

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базирует­ся на следующих основных критериях:

- определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагическо­го синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его тече­ние и т.д.;

- выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточ­нение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-сепгические процессы, травмы, шок и т. д.);

- определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственны­ми упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов - гематомы, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кро­воизлияния в суставы. Различают пять типов кровоточивости: петехиально-пятнистый, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

ІІ. Цели лекции

Учебные цели:

1. Иметь представление о распространенности, эпидемиологии ГД

2. Знать классификацию ГД

3. Знать этиологию и патогенез ГД

4. Уметь провести клиническое обследование, выявить жалобы, собрать анамнез с ГД

5. Знать клиническую картину различных форм ГД

6. Знать методы диагностики ГД

7. Оценка степени активности процесса ГД

8. Уметь интерпретировать данные допплер-сонографии (допплер-УЗИ) печени, компьютерной томографии (КТ) печени, чрескожной пункционной биопсии печени, лапароскопии с прицельной биопсией печени, энцефалографии, радиоизотопного сканирования

9. Уметь провести дифференциальную диагностику ГД и других заболеваний органов пищеварения

10. Знать осложнения ГД

11. Усвоить принципы лечения ГД

12. Уметь определить индивидуальную схему лечения в зависимости от формы ГД

Воспитательные цели:

1. Сформировать деонтологические представления при работе с больными с гемофилией и тромбоцитопенической пурпурой .

2. На материале изучаемой темы развить чувство ответственности за своевременность и правильность профессиональных действий

3. Сформировать представление об основах психотерапевтического подхода к больным

4. Сформировать представление о врачебной этике.

ІІІ. План и организационная структура лекции

№ п	Основные этапы лекции и их содержание	Цели в уровнях абстракции	Тип лекции. Оснащение лекции	Распреде-ление времени
Подготовительный этап
1.	Определение учебных целей			2%
2.	Обозначение позитивной мотивации			3%
Основной этап
3.	Изложение лекционного материала			85%
	План
	1.Распространенность, эпидемиология ГД 2. Классификация ГД 3. Этиология и патогенез ГД 5. Клиническая картина ГД 6. Методы диагностики ГД 7. Оценка степени активности процесса ГД 9. Диф. диагностика ГД 10. Осложнения ГД 11. Принципы лечения ГД	II II II II II II II II II
Заключительный этап
4.	Резюме лекции, общие выводы
5.	Ответы лектора на возможные вопросы
6.	Задания для самоподготовки студента

Список литературы:

1. В.Г.Передерий, С.М. Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – Т.2. – Киев, 1998.

2. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. – Вінниця: Нова книга, 2009.

3. Внутренние болезни / Под ред. Б.И. Шулутко. – Т.2. – С-П, 1994.

Вопросы:

1. Дайте определение ГД

2. Назовите факторы риска ГД

3. Классификация ГД

4. Оценка факторов риска ГД

5. Обследование больного с ГД

6. Критерии диагностики ГД

7. Принципы лечения ГД

8. Критерии эффективности терапии ГД

IV. Текст лекции

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базирует­ся на следующих основных критериях:

- определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагическо­го синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его тече­ние и т.д.;

- выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточ­нение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-сепгические процессы, травмы, шок и т.д.);

- определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.

Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственны­ми упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов - гематомы, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кро­воизлияния в суставы. Различают пять типов кровоточивости: петехиально-пятнистый, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости - при нару­шении преимущественно тромбоцитарного звена гемостаза. Для него харак­терно появление на коже и слизистых оболочках «синяков» различных разме­ров, безболезненных и практически не вызывающих при пальпации ощуще­ния объема. Возможны мелкоточечные кровоизлияния - петехии.

Также характерно развитие спонтанных кровотечений - десневых, носо­вых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотече­ния и объем теряемой крови обычно незначительны.

Гематомный тип кровоточивости. Обусловлен нарушением плаз­менного звена гемостаза. Характерно появление массивных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Возникающие гематомы заключают в себе довольно большой объем крови, напряжены и болезненны. Петехии от­сутствуют. Отмечаются десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, гематурия.

Смешанный тип кровоточивости. Связан как с нарушением тром­боцитарного звена системы свертывания крови, так и с недостатком факторов плазменного звена гемостаза. Клинические проявления занимают промежуточ­ное положение между таковыми при петехиально-пятнистом и гематомном типах кровоточивости.

Интенсивность возникающих кровотечений и объем кровопотери варьируют и зависят от степени нарушения плазменного звена системы свертывания крови.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявления этого типа кровоточивости связаны с нарушением сосудистого звена гемостаза. Причины - иммунокомплексное повреждение сосудов системы микроциркуля­ции, а также поражение сосудов при тяжелых инфекционных процессах. Харак­терно появление мелкоточечной геморрагической сыпи (петехии) на воспали­тельном фоне. Геморрагический элемент при васкулитно-пурпурном типе кро­воточивости слегка возвышается над поверхностью кожи и дает очень легкое ощущение объема при пальпации подушечками пальцев. Возможна гематурия.

Ангиоматозный тип кровоточивости - телеангиэктазии, ан­гиомы. Характерны упорные кровотечения, строго «привязанные» к локальному поражению сосудов. Какие-либо другие геморрагические проявления не харак­терны.