защита интернатуры / Я / Болезни ЩЖ у детей

Болезни щитовидной железы у детей. Клиника. Диагностика. Принципы лечения и диагностики

Гипотиреоз (атиреоз) — неоднородное по происхождению состояние, вы­зываемое многими факторами, приводящими к недостатогной продукции (или ее отсутствию) трийодтиронина (Т3 и тироксина (T4) щитовидной железой, сниже­нию обменных процессов, соматическому и интеллектуальному инфантилизму.

Гипотиреоз (атиреоз) является одной из наиболее распространенных форм врожденной эндокринной патологии и встречается примерно у 0,04% ново­рожденных. Этиология. Причинами развития заболевания могут быть генетические (в 10-15% случаях), а также эмбриопатические факторы, приводящие к нару­шению деятельности системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. Классификация. При формулировании диагноза указывается характер врожденного гипотиреоза: первичный, вторичный (третичный) и степень ме­дикаментозной компенсации.

Клиническая картина. Соматические и веге­тативные нарушения:

1. большая масса тела при рождении;

2. задержка биологиче­ского развития (отстава­ние роста, костного и зуб­ного возрастов, инфан­тильные пропорции тела);

3. мышечная гипотония (большой живот, пупочная грыжа, запоры);

4. брадикардия, снижение АД, гипотермия;

5. сухость кожи и волос;

1. отечность тканей, макроглоссия, грубый голос,стридорозное дыхание

Нарушение функции ЦНС:

1. отставание психо­моторного развития;

2. снижение аппетита;

3. вялость, сонливость, адинамия;

4. замедление времени ахиллова рефлекса

Метаболические нарушения:

1. снижение уровня T3 и T4, повышение ТТГ (только при первич­ном);

2. затянувшаяся желтуха новорожденного;

3. гиперхолестеринемия;

4. снижение активности щелочной фосфатазы;

5. анемия;

1. снижение вольтажа зубцов на ЭКГ

Заболевание проявляется чаще в первые три месяца жизни ребенка. Случаи первичного гипотиреоза, обусловленные блоком синтеза Т3 и Т₄ (гене­тический вариант с рецессивным наследованием), сопровождаются развитием зоба из-за стимулирующего действия тиреотропного гормона (ТТГ) на ткань щитовидной железы. Вторичные формы гипотиреоза обычно характеризуются одновременным выпадением других функций передней доли гипофиза. В неко­торых случаях возможно развитие врожденного гипотиреоза, обусловленного низкой чувствительностью тканей-мишеней к Т₄ и Т₃ (периферический гипоти­реоз). При запоздалой диагностике и терапии врожденного гипотиреоза, осо­бенно атиреоза, развиваются тяжелые необратимые повреждения мозга. Определенную роль в этом, помимо указанных показателей, играют данные ультразвуковой диагностики щитовид­ной железы (изменение ее размеров).

Явления гипотиреоза у детей могут появляться и на более поздних этапах онтогенеза, в частности в периоде полового созревания. Наиболее частыми причинами развития гипотиреоза у детей более старшего возраста могут быть дефицит йода, эндемический зоб, инфекционный тиреоидит и аутоиммунный тиреоидит (зоб Хошимото). Частота последнего среди детей в последние годы возрастает. В начальных стадиях развития аутоиммунный тиреоидит может проявляться транзиторным гипертиреозом.

Диагностика базируется на клинической картине, лабораторных и инстру­ментальных показателях. У новорожденных наибольшее значе­ние имеют лабораторные данные.

В последнее время проводится массовый скрининг новорожденных путем определения уровня ТТГ и Т₄ с целью раннего выявления нарушения функции щитовидной железы. Этот скрининг должен проводиться на 3—5-й день жизни ребенка.

Дифференциальный диагноз. Выявление врожденного гипотиреоза, как правило, трудностей не вызывает. Гипотиреоз необходимо дифференцировать с болезнью Дауна, ахондроплазией, тяжелыми формами рахита, желтухами и анемиями другого происхождения.

Лечение проводится пожизненно с заместительной целью тиреоидными гормонами. При этом доза препарата подбирается индивидуально. Начинают с 3-5 мкг/кг L-тироксина в сутки. Дозу каждые 3-5 дней увеличивают на 10—15 мкг до появления легких признаков гипертиреоза — повышенной воз­будимости, нарушения сна, тахикардии, потливости, учащенного стула. После этого возвращаются к предыдущей дозе, не вызывающей этих проявлений. Обычная заместительная доза составляет около 75 мкг в сутки. В дальнейшем по мере роста ребенка доза может меняться, обычно потребность в препарате возрастает. В связи с этим больные нуждаются в периодическом обследова­нии. Адекватность заместительной терапии оценивается по нормальному уров­ню ТТГ и ликвидации клинических проявлений гипотиреоза. С целью улучше­ния обменных процессов ЦНС рекомендуются курсы витаминов и ноотропных средств. Для развития функции ЦНС большое значение имеют педагогические воздействия.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом. При этом проводится контроль умственного и физического развития ребенка, выявляют­ся соматические и вегетативные отклонения, оценивается состояние метабо­лизма. Данный контроль необходим для возможной коррекции дозы получае­мого тиреоидного препарата, потребность в котором с возрастом может ме­няться.

ГИПЕРТИРЕОЗ

Гипертиреоз (диффузный токсический зоб, тиреотокси­коз) — состояние, характеризующееся повышенной продукцией Т₄ и/или T₃ чmo приводит к усилению обменных процессов, вегетативным и психигеским рас­стройствам. Гипертиреозом страдают преимущественно девочки в пре- и пу­бертатном возрастах. У новорожденных и детей других возрастов случаи гипертиреоза редки.

Этиология. Заболевание является классическим примером аутоиммунной патологии. Причиной гипертиреоза считают воздействие тиреостимулирующих аутоантител на рецепторы, чувствительные к воздействию ТТГ. Имеет значение наследственная предрасположенность. Так, у больных гипертиреозом чаще встречаются антигены В8 и DR3 системы HLA, чем у здоровых.

Патогенез и клиническая картина. Вегетативные нарушения:Тахикардия, повы­шение систоли­ческого АД, теплые конечности, повы­шенная потливость, глазные симптомы (расширение глаз­ных щелей, симпто­мы Грефе, тремор).Психические нарушения: Беспокойство, рассеян ость, сниже­ние успеваемости, лабильность настро­ения (плаксивость, агрессивность). Соматические нарушения: Снижение массы тела, несмотря на повышенный аппетит, ускорение биологи­ческого развития (опережение костного возраста)

Без лече­ния у больного диффузным токсическим зобом может развиться тиреотоксический криз, возникающий на фоне стресса, заболевания, физической нагрузки или при струмэктомии, проведенной без устранения тиреотоксикоза. Харак­терны: гипертермия, рвота, острая сердечная недостаточность, двигательное беспокойство или апатия, кома.

Классификация. Используется классификация, принятая эндокринолога­ми взрослых.

Диагностика основывается на признаках, приведенных на схеме 3.3. Кро­ме того, при гипертиреозе снижается содержание в крови общих липидов, хо­лестерина, наблюдается отрицательный азотистый баланс, понижается толе­рантность к глюкозе. Уровень антител к ТТГ-рецеиторам щитовидной железы повышается.

Дифференциальный диагноз. Гипертиреоз необходимо дифференциро­вать с функциональными нарушениями диэнцефальной области, приводящими к сходным вегетативным нарушениям. При этом может иметь место эутиреодный диффузный нетоксический зоб. Клиническая картина, напоминающая гипертиреоз, может наблюдаться при ревмокардите.

Лечение проводится мерказолилом. Мерказолил дается в дозе 15—30 мг на 1 м² поверхности тела в сутки. Постепенно дозу снижают до поддерживаю­щей, которая составляет обычно 7—10 мг/м². В случаях адекватной терапии в течение 2—3 лет явления гипертиреоза стихают. При выявлении узлов (адено­мы железы) на фоне медикаментозной компенсации прибегают к оперативно­му лечению.

Диспансерное наблюдение осуществляется эндокринологом, при этом оцениваются клинические признаки гипертиреоза с целью возможной коррек­ции терапии и решения вопроса о необходимости оперативного вмешательства в случаях морфологического перерождения железы (узлы, опухоль) либо тя­желого плохо компенсированного течения.