Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Коагулопатичні кровотечі

За патологічних обставин дисемінована внутрішньосудинна коагуляція може ак­тивуватися зовнішнім шляхом внаслідок потрапляння тромбопластину зі зруйнова­них тканин і внутрішнім шляхом за участі колагену та інших тканинних компонентів при дезінтеграції мембран ендотелію. ДВЗ-синдром може розвинутися внаслідок пре­еклампсії, передчасного відшарування плаценти, передлежання плаценти, емболії навколоплідними водами, при септицемії, при медичному або септичному аборті.

Отже, лікування ДВЗ-синдрому полягає в лікуванні патоло­гічного стану, який спричинив ДВЗ-синдром.

При акушерській коагулопатії споживання важливість швидкого відновлення і підтримання ОЦК для лікування гіповолемії та персистуючої внутрішньосудинної коагуляції.

Наслідки масивних акушерських кровотеч, ускладнених коагулопатією споживан­ня, залежать не тільки від поширеності дефектів коагуляції, але й від цілісності кро­воносних судин. Невеликі дефекти коагуляції при дезінтеграції судинної стінки за­кінчуються фатальними геморагіями, тимчасом як при цілісності судин кровотечу зви­чайно можна припинити.

Клінічне і лабораторне підтвердження дефектів гемостазу. Масивна кровотеча з місць найбільшої травми завжди свідчить про дефект гемостазу. Постійна кровотеча з місць ін'єкцій, розрізу передньої черевної стінки, травми при катетеризації сечово­го міхура, спонтанна носова кровотеча свідчать про можливість дефектів коагуляції. Петехіальні пурпурні висипи в місцях найбільшого тиску можуть свідчити про коагулопатію або, більш часто, тромбоцитопенію.

Гіпофібриногенемія. В пізні терміни вагітності рівень фібриногену дорівнює 3-6 г/л. Для забезпечення клінічної коагуляції рівень фібриногену не повинен бути меншим 1,5 г/л.

Фібрин і деривати фібриногену. Підвищення вмісту продуктів деградації фібриногену (D-димери) свідчить про виражену коагулопатію споживання.

Тромбоцитопенія. Виражена тромбоцитопенія має місце при наявності петехіаль-них висипів, нездатності кров'яного згустка до ретракції протягом > 1 год або при різкому зменшенні кількості тромбоцитів у мазку крові. Підтвердження тромбоци­топенії проводять при підрахунку кількості тромбоцитів.

Протромбіновий і частковий тромбопластиновий час. Уповільнення цих тестів коа­гуляції може бути доказом значного дефіциту коагулянтів, необхідних для утворен­ня тромбіну, вираженої гіпофібриногенемії (< 1 г/л) та підвищення кількості цир­кулюючих продуктів деградації фібриногену-фібрину.

Застосування гепарину 5000 ОД 3 рази на день по­казане при коагулопатії, яка не супроводжується порушенням цілісності судинної системи. Гепарин блокує подальше патологічне споживання фібриногену та інших факторів коагуляції і тимчасово перериває пато­логічне коло споживання фібриногену і фібринолізу.

Епсилон-амінокапронова кислота (ЕАК) не рекомендується при акушерських коагулопатичних кровотечах. Її застосовують з метою контролю фібринолізу (інгібітор фібринолізу).

Емболія навколоплідними водами.

Цей комплексний розлад характеризується рап­товим розвитком гіпотензії, гіпоксії та коагулопатії споживання і має варіабельну клінічну маніфестацію. При розродженні або відразу після пологів у матері розви­вається задишка, судоми, зупинка дихання і серцевої діяльності, що ускладнюється дисемінованою внутрішньосудинною коагуляцією, масивною кровотечею і завер­шується смертю.

Патогенез. Амніотична рідина потрапляє у мікроциркуляцію внаслідок порушення фізіологічного бар'єру, який в нормі існує між материнською і плодовою судинною системою. Гіпертонус матки не є причиною емболії, як часто вважають.

Діагностика емболії - наявність плодових тканин у легеневих судинах не є ані чутливим, ані специфічним діагностичним тестом. Діагноз емболії навколоплідними водами визна­чається методом виключення інших причин смерті.

Лікування емболії навколоплідними водами полягає у стабілізації життєвих функ­цій (легенево-серцева реанімація), відновленні ОЦК та лікуванні порушень коагу­ляції. Якщо емболія навколоплідними водами наявна до розродження, рекомендують ургентний кесарів розтин з метою врятування життя плода. Але за умови нестабільності гемодинаміки матері можливість такого втручан­ня ускладнюється. Якщо хвора виживає, прогноз для матері та плода ускладнюється можливістю серйозних постгіпоксичних неврологічних розладів. Наслідки для плода погіршують­ся при збільшенні інтервалу від епізоду емболії до розродження.

Хвороба фон Віллебранда — природжений розлад коагуляції внаслідок кількісно­го та якісного дефіциту фактора фон Віллебранда (vWF). Пацієнткам із хворобою фон Віллебранда застосовують лікування кріопреципітатом для відновлення активності фактора VIII.