- •Подготовила студентка 404 группы
- •Определение
- •Этиология СКВ
- •Патогенез СКВ
- •Кожные
- •Симптомы СКВ
- •Высыпания на лице по типу ”бабочки”
- •Типы волчаночной бабочки
- •2. Бабочка типа
- •3. "стойкая рожа Капоши" — ярко розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно
- •4. Дискоидная бабочка —
- •Капилляриты
- •Энантема
- •Люпус-хейлит
- •Поражение
- •Поражение сердечно- сосудистой системы
- •Поражение
- •Поражения ЦНС и периферической нервной
- •Поражение
- •Лечение
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!
Подготовила студентка 404 группы
II медицинского факультета Колганова С.И.
Симферополь, 2011
Определение
СКВ
Системная красная волчанка – это аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.
Этиология СКВ
Причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
Патогенез СКВ
По патогенезу относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.
Провоцирующие факторы: непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, фотосенсибилизация, ультразвуковое облучение, беременность, роды, аборты.
Кожные
проявления
Изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Характерна фигура бабочки (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными;
При хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи;
Люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;
Капилляриты - в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи;
Энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
Буллезные, узловатые уртикарные, геморрагические высыпания, сетчатое ливедо с изъязвлениями кожи;
Трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей;
На слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа;
Симптомы СКВ
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли в мышцах, головные боли, быструю утомляемость.
Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.
У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или протеинурия. Наиболее серьезное поражение внутренних органов – волчаночный нефрит. Могут возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Высыпания на лице по типу ”бабочки”
Типы волчаночной бабочки
1. Сосудистая
("васкулитная") бабочка
— нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра;
2. Бабочка типа
центробежной эритемы Биетта —
стойкие эритематозно- отечные пятна, иногда с легким шелушением;
3. "стойкая рожа Капоши" — ярко розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление;