2.12. Набуті вади серця.

Вадою серця називають таке органічне ураження клапанів серця, його перетинок, великих судин та серцевого м’яза, яке призводить до порушення пропульсивної функції серця, застою крові у венах, тканинах і органах, збіднення кров’ю артеріального русла. Розрізняють прості (“чисті”), комбіновані та поєднані вади серця. Ізольоване звуження отвору або ізольовану недостатність клапана слід називати “простою” або “чистою” вадою серця, а звуження отвору в поєднанні з недостатністю клапана – “комбінованою” вадою серця. Якщо ж має місце ураження клапанного апарата двох і більше локалізацій, то таку ваду серця слід називати “поєднаною”. Г.В.Книшов та Я.А.Бендет (1997) пропонують об’єднати в одну групу “чистий” стеноз і такий стеноз, що переважає, а також окремо виділяти комбіновані вади з неясним переважанням.

Причинами набутих вад серця є гострий ревматизм, атеросклероз, інфекцій­ний ендокарит, сифіліс. Мітральні і трикуспідальні вади серця частіше ревматич­ного походження, недостатність аортального клапана є наслідком інфек­цій­ного ендо­кардиту, атеросклерозу або сифілісу.

У молодому віці частіше розвиваються мітральні вади серця, люетична аортальна недостатність з’являється у віці від 40 до 60 років, а атеросклеротичні вади – після 60 років.

Недостатність мітрального клапана. Це вада серця, при якій кров повністю не викидається лівим шлуночком в аорту. З кожною систолою частина крові з лівого шлуночка поступає назад у ліве передсердя внаслідок неповного закриття лівого венозного отвору. Недостатність мітрального клапана зумовлена органічними змінами стулок клапана (ревматизм, інфекційний ендокардит, атеросклероз) або ж стійкими органічними змінами серцевого м’яза (міокардит Фідлера, ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія). Може спостерігатись і функціональна недостатність мітрального клапана (ідіопатичний синдром пролабування мітрального клапана, синдром дисфункції папілярних м’язів). Органічна недостатність мітрального клапа­на за Г.Ф.Лангом є найбільш частою вадою серця (75% всіх клапанних вад). Однак лише у 3,6% випадків спостерігається “чиста” мітральна недостатність (Б.А.Чорно­гу­бов), частіше ця вада поєднується із стенозом лівого венозного отвору.

У більшості хворих органічна недостатність мітрального клапана розвивається в результаті перенесеного ревматичного ендокардиту (вальвуліта). Ревматичне ураження стулок клапана призводить до їх зморщення, ущільнення країв, внаслідок чого він щільно не закриває лівий венозний отвір. Крім того, той же ревматичний процес призводить до потовщення, ущільнення і вкорочення сухожилкових ниток, внаслідок чого вони втягують стулки клапанів всередину, не дозволяючи стулкам піднятися догори і підчас систоли шлуночків закрити лівий венозний отвір. Таким чином, між стулками мітрального клапана залишається щілина, крізь яку частина крові повертається у ліве передсердя. Так розвивається недостатність клапана. Відтак після повторних рецидивів ендоміокардита настає зрощення стулок між собою, починає розвиватись стеноз лівого венозного отвору, який в подальшому може виступати на перший план в клінічній картині і в патогенезі серцевої недостатності. Тому-то у хворого у різні періоди можуть спостерігатись різноманітні поєднання двох вад серця: недостатності мітрального клапана і стенозу лівого венозного отвору.

Атеросклеротичні зміни стулок клапана призводять до склерозу і зморщення мітрального клапана та його недостатності. При цьому атеросклеротична мітральна недостатність часто поєднується з атеросклерозом аорти та аортального клапана. Органічні ураження серцевого м’яза (кардіосклероз, міокардити, кардіоміопатії) можуть спричиняти порушення механізму закриття мітрального клапана, що підтверджують фізикальне та ЕхоКГ-дослідження. В останні роки все частіше зустрічаємо хворих з мітральною недостатністю внаслідок перенесеного інфекцій­ного ендокардиту.

Серед пристосувальних механізмів, які розвиваються при недостатності мітрального клапана, провідне значення мають гіпертрофія м’яза лівого шлуночка і розширення його порожнини. В час скорочення лівого шлуночка частина крові повертається з лівого шлуночка в ліве передсердя. Відтак в час діастоли шлуночків з лівого передсердя у лівий шлуночок поступає вже більше крові, ніж звичайно, бо до звичайної її порції в лівому передсерді приєднується та частина крові, яка була “закинута” в ліве передсердя в час попередньої систоли лівого шлуночка крізь щілину в мітральному клапані. Таким чином, більша порція крові, яка поступає в лівий шлуночок в час діастоли, веде до більшого наповнення лівого шлуночка кров’ю, а відтак до розширення його порожнини та гіпертрофії м’яза лівого шлуночка. Поширення порожнини лівого шлуночка тривалий час є компенсованим, бо ж сила і швидкість скорочення м’яза серця тим більші, чим більше його розширення в час діастоли. Крім того, більше наповнення кров’ю лівого шлуночка дає можливість з кожною систолою викидати в аорту звичайну (нормальну) порцію крові, не дивлячись на те, що частина її повертається в ліве передсердя. Отже, поступлення крові в артеріальну мережу не зменшується.

До компенсаторних механізмів відносять також розширення порожнини і гіпертрофію м’яза лівого передсердя. Разом з тим, поширення лівого передсердя зазвичай є незначним, тому й гіпертрофія м’яза лівого передсердя є теж незначною. Скорочення лівого передсердя в час діастоли шлуночків є одним з чинників, які приймають участь в наповненні лівого шлуночка кров’ю в час діастоли. Слід відмітити, що кров з лівого передсердя потрапляє в лівий шлуночок внаслідок різниці тиску (в лівому шлуночку тиск нижчий, ніж у лівому передсерді). Цьому сприяє також присмоктування крові з лівого передсердя лівим шлуночком, який розширяється. Таким чином, скорочення лівого передсердя немов би підганяє наприкінці діастоли кров, що поступає з лівого передсердя в лівий шлуночок.

У пристосувальному механізмі певне значення має підвищення тиску в лівому передсерді і в легеневих венах, які впадають у ліве передсердя. Підвищення тиску у лівому передсерді та легеневих венах, з одного боку, збільшує наповнення лівого шлуночка, а з другого, – внаслідок рефлекторного механізму (рефлекс Китаєва) викликає звуження легеневих артеріол для попередження переповнення легеневих судин і лівого передсердя надмірною кількістю крові. Встановлено, що регургітація через мітральний отвір менше 9 мл крові вважається незначною, а менше 3-6 мл – такою, що не має практичного значення взагалі. При трансмітральній регургітації 3-6 мл крові і менше в період замкнутих клапанів (правда, неповністю) тиск у лівому шлуночку підвищується настільки, що аортальний клапан відкривається і нормальна за величиною порція крові поступає в аорту. Проте трансмітральна регургітація понад 10 мл крові є гемодинамічно значимою. Лівий шлуночок при невеликій недостатності майже не поширюється, м’яз його гіпертрофується незначно.

Недостатність мітрального клапана компенсується завдяки поступленню у лівий шлуночок значно більшої порції крові. Це дає можливість підвищити тиск у лівому шлуночку до такого ступеня, щоб аортальний клапан відкрився, а ударний об’єм крові залишився нормальним. В цей період недостатності мітрального клапана відбувається значне розширення лівого шлуночка і розвивається виражена гіпертрофія м’яза лівого шлуночка. Ці явища стають більш вираженими і в лівому передсерді. Переповнення кров’ю лівого передсердя призводить до того, що воно з великими труднощами наповнюється кров’ю з легеневих вен. Це призводить до підвищення тиску в легеневих венах, а відтак і в легеневій артерії. Інтероцептивні імпульси з переповнених судин легень рефлекторно посилюють пропульсивну діяльність правого шлуночка, ведуть до розширення його порожнини та гіпертрофії м’яза правого шлуночка. Проте гіпертрофія м’яза правого шлуночка при мітральній недостатності зазвичай невелика. В цей останній період компенсація відбувається в основному за рахунок правого шлуночка, який “подає” кров у судини легень, а відтак і в ліве серце.

Таким чином, якщо спочатку компенсація здійснюється за рахунок сильного м’яза лівого шлуночка і має характер досконалого пристосування, то на кінцевих етапах вона є мало досконалою – невелике фізичне навантаження викликає задишку і серцебиття. Декомпенсація розвивається головним чином внаслідок приєднання стенозу до недостатності.

Клінічна картина здебільшого є слабо вираженою. Упродовж тривалого часу хворі не звертаються до лікаря. Вада діагностується підчас профілактичного огляду або при обстеженні призовною комісією. До лікаря хворого змушують звернутись серцебиття, задишка та біль в ділянці серця, які з’являються або ж посилюються при фізичному навантаженні.

При огляді на обличчі змін немає, при декомпенсації – малиновий відтінок губ, рум’янець на щоках. Якщо вада розвинулась у дитинстві, знаходять невелике вип’ячування в ділянці серця (серцевий горб) – наслідок дилатації і гіпертрофії лівого, а потім і правого шлуночків. Верхівковий поштовх зазвичай зміщений вліво і вниз (в V-VI міжребер’я), він посилений і піднімає грудну клітку. Поширення й гіпертрофія правого шлуночка пальпаторно визначається пульсацією правого шлуночка зліва від грудини в ІІІ-ІV міжребер’ях. Перкуторно: поширення відносної та абсолютної серцевої тупості вліво, догори і вправо. Збільшення догори не є різко вираженим, як це є при стенозі лівого венозного отвору. Серце, розсуваючи краї легень, немов “притискається” до передньої грудної стінки. При аускультації над верхівкою прослуховується систолічний шум, що виникає внаслідок проходження в час систоли крові з лівого шлуночка в ліве передсердя через щілину між стулками мітрального клапана. Шум на початку систоли є жорстким і сильним, наприкінці систоли він слабший, поширюється вздовж V і VI міжребер’я в підкрильцеву ямку.

Він краще прослуховується у місці прикріплення ІІІ ребра до грудини, де розташоване вушко лівого передсердя. Цьому шуму проф. І.К.Следзевська надає великого значення – як вірогідній ознаці початкової стадії клапанного дефекта.

Систолічний шум на верхівці поєднується з ослабленим там же І тоном і посиленим ІІ тоном над легеневою артерією. Остання ознака залежить від рівня тиску в басейні легеневої артерії. Гіпертрофований правий шлуночок з силою “проганяє” кров в легеневу артерію. Внаслідок легеневої гіпертензії клапан легеневої артерії швидко закривається, що проявляється акцентом ІІ тона над легеневою артерією.

Недостатність мітрального клапана атеросклеротичного походження характери­зується грубим систолічним шумом та ослабленим І тоном на верхівці, грубим систолічним шумом над аортою (нерівність ендотеліальної поверхні аорти внаслідок наявних там атеросклеротичних бляшок, рубців тощо), акцентом ІІ тона над аортою з металічним відтінком.

Функціональна мітральна недостатність може бути наслідком нервово-дистрофічних процесів у міокарді (порушується функція закриття мітрального клапана). У таких хворих спостерігається серцебиття, біль в ділянці серця, м’який систолічний шум на верхівці. Дозовані фізичні навантаження досить швидко поліпшують стан таких хворих.

Функціональна недостатність мітрального клапана розвивається також у хворих на гострий міокардит (внаслідок). З видужанням хворого зникає м’який систолічний шум.

Ехокардіографічно виявляють фіброзні зміни мітрального клапана, відкладання на ньому солей кальцію, значне збільшення коморок лівого шлуночка і лівого передсердя. При доплер-ехокардіографії фіксується зворотна течія крові на мітральному клапані – трансмітральна регургітація. У частини хворих знаходять пролабування стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в час систоли.

Фонокардіографія дозволяє уточнити характеристики шумів і тонів серця і має важливе значення для диференційної діагностики мітральної недостатності від функціональних шумів, не зв’язаних з вадою серця. Інтервал Q-I тон видовжується (за рахунок підвищення тиску в лівому передсерді) і знаходиться в межах 0,07-0,08 с (норма – до 0,06 с). Систолічний шум записується одразу після І тона і займає всю або майже всю систолу (пансистолічний, протосистолічний).

Електрокардіографія. На стадії сформованої вади серця знаходять відхилення електричної осі серця вліво, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: відхилення електричної осі вліво,

Рентгенологічно знаходять значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих, а потім і правих відділів серця, наявність застою у малому колі кровообігу, синдром “мітральної конфігурації серця”. Патогномонічним є поштовхоподібне поши­рен­ня лівого передсердя в час систоли шлуночків (симптом “коромисла”).

Перебіг. Виділяють п’ять стадій мітральної недостатності (Г.В.Книшов, Я.О.Бендет, 1997).

І стадія – компенсації. Характеризується мінімальною зворотньою течією крові крізь мітральний клапан. Порушення гемодинаміки практично відсутні. Клінічно проявляється лише невеликим систолічним шумом на верхівці серця, незначним збільшенням лівого передсердя. Такі хворі вимагають консервативного протиревматичного лікування. Якщо немає повторних атак ревматизму, то вада не прогресує.

ІІ стадія – субкомпенсації. Спостерігається при більш вираженій недостатності мітрального клапана, коли зворотна течія крові у ліве передсердя зростає. При цьому збільшується наповнення кров’ю лівого передсердя і зменшується викид в аорту. Порушення гемодинаміки характеризуються гіпертро­фією лівого шлуночка та дилатацією лівого передсердя. Компенсація легко встанов­люється і стійко утримується. Задишка з’являється лише при вираженому фізичному навантаженні. На верхівці прослуховується систолічний шум середньої інтенсивності. Рентгенологічно – систолічне розширення лівого передсердя, посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ: відхилення електричної осі серця вліво, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (Rv₅>Rv₄). Такі хворі вимагають консер­ва­тивного протиревматичного лікування та обмеження фізичних навантажень.

ІІІ стадія – лівошлуночкової декомпенсації, настає при значній мітральній недостатності, коли регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя є великою. Виникає дилатація лівого шлуночка. Періодично виникає декомпенсація серцевої діяльності, яку усувають медикаментозно. При фізичному навантаженні з’являється задишка. Грубий систолічний шум на верхівці ірадіює в підкрильцеву ямку. Відмічається виражена пульсація грудної стінки в області серця.

Рентгенологічно знаходять значне збільшення і пульсацію лівих відділів серця, симптом “коромисла”. “Другий бар’єр”, зазвичай, не виражений, тому немає значного збільшення тиску в легеневій артерії. ЕКГ в основному відповідає поперед­ній стадії. Падає фракція викиду ЕхоКГ ( 50%).

ІV стадія – дистрофічна – характеризується вираженими порушеннями функції міокарда, постійними правошлуночковими розладами, які лише на нетривалий час вдається подолати медикаментозними засобами. Виникає миготлива аритмія, яку часто не вдається подолати серцевими глікозидами чи антиадренер­гічними засобами. Фракція викиду ЕхоКГ – 40% і менше.

V стадія – термінальна, дистрофічна стадія розладу кровообігу з глибокими, незворотніми змінами не лише міокарда, але й паренхіматозних органів (печінки, нирок), стійким асцитом.

Ускладнення. Найбільш частим ускладненням недостатності мітрального клапана є миготлива аритмія і пов’язані з нею тромбоемболічні ускладнення. Рідше спостерігаються легеневі ускладнення (бронхіти, пневмонії, кровохаркання). Гостра лівошлункова недостатність (набряк легень) не характерна для мітральної недостат­ності.

Диференційна діагностика мітральної недостатності проводиться насамперед з незв’язаними з вадою серця функціональними захворюваннями. У осіб молодого віку з лабільною вегетативною нервовою системою можуть бути функціональна мітральна недостатність внаслідок послаблення тонуса папілярних м’язів. Таке явище має місце у третини здорових юнаків (В.Е.Незлін, 1968). Слід пам’ятати, що органічний систолічний шум, на відміну від функціонального, добре вислуховується в положенні хворого стоячи і особливо після фізичних вправ. Хворого просять зробити глибокий вдих і видих та затримати дихання. Функціональний систолічний шум є коротким, але після фізичних вправ він стає грубшим. При диференційній діагностиці в користь органічної мітральної недостатності свідчать вираженість і характер систолічного шуму, його іррадіація в підкрильцеву ямку, посилення верхівкового поштовху, а також наявність інших симптомів вади: рентгенологічне збільшення лівих відділів серця та систолічне розширення лівого передсердя (внаслідок мітральної регургітації), гіпертрофія лівого шлуночка за даними ЕКГ, ЕхоКГ.

Систолічний шум на верхівці може спостерігатись у випадках прискорення кровоплину при анеміях.

Інфекційний ендокардит також може бути причиною мітральної недостатності. На користь такого походження мітральної недостатності вказує короткий анамнез захворювання, типові клінічні ознаки хвороби. При ЕхоКГ-дослідженні знаходять мікробні вегетації на клапані, фіброзні зміни виражені менше, ніж при ревматичному ураженні клапанів.

Систолічний шум мітральної недостатності слід диференціювати з шумом внаслідок пролапсу мітрального клапана. Пролабування мітрального клапана може бути первинним (ідіопатичним) і вторинним (специфічним). Найбільш часто вторинний пролапс мітрального клапана зустрічається при: захворюваннях сполучної тканини (синдром Марфана, Ейлерса-Данлоса, Рейно, ревматоїдний артрит); серцево-судинної системи (вроджені вади, пролапси аортального і трикус­пі­дального клапанів); дисфункції синусового вузла, синдромах WPW, CLC, Романо-Уорда, ендокардіальному фіброзі, дилатаційній та гіпертрофічній кардіоміопатіях, кальцифікації мітрального клапана, ІХС; нейроендокринних і метаболічних розладах (гіпертиреоїдизм, хронічний тиреоїдит, гіперкатехоламінемія); захворюваннях кровотворних органів (синдром Віллебранда, гіперкоагуляція тромбоцитів, серповидноклітинна анемія); психіатричній патології (аерофобія, приступи страху); генетичній патології (синдроми Клайнфельтера, Кліппель-Фейла, Терпнера, Нука, Улля); іншій патології (міотонія, м’язова дистрофія, первинна легенева гіпертонія – хвороба Аерза-Аррілага).

Морфологічно при цій патології знаходять збільшення стулок, розриви колагенових пучків у їх сполучно-тканинній оболонці, інфільтрацію клапанів міксоматозною тканиною, видовження та стоншення хорд, розширення А-В-кільця.

Хворі з пролапсом мітрального клапана подають скарги на запаморочення, дискомфорт в грудній клітці, іноді колючий або тиснучий біль в ділянці серця, загальну слабість, епізоди непритомності, серцебиття, задишку. При перкусії межі серця частіше не змінені. При аускультації – пансистолічний шум, а також систолічне клацання в середині систоли. Діагноз підтверджує ЕхоКГ в М- і двомірному режимах: систолічне зміщення стулки (стулок) на > 3 мм. від мітральної лінії в сторону лівого передсердя, потовщення стулок, збільшення їх діастолічної рухомості, систолічне тремтіння стулки (стулок), розширення мітрального кільця, поширення кореня аорти (за рахунок міксоматозної дегенерації) і аневризма міжпередсердної перетинки, зумовлена гіпертензією в лівому передсерді внаслідок мітральної регургітації. Чутливим і специфічним методом верифікації мітральної регургітації при синдромі пролабування мітрального клапана є доплер-ЕхоКГ. Факторами ризику раптової смерті при синдромі пролабування мітрального клапана є шлуночкова екстрасистолія ІІІ-V класів за Lown, пароксизми шлуночкової тахікардії, мітральна регургітація ІІ-ІІІ ступеня (висота регурітації > 6-9 мм), видов­ження інтервалу Q-T, порушення реполяризації міокарда лівого шлуночка, потов­щення стулок мітрального клапана.

Особливої уваги заслуговує пролапс мітрального клапана у хворих з синдромом WPW (синдром преекзитації). Він виявляється у третини таких хворих. У них особливо добре вислуховується в епізодах серцебиття – феномен, який носить назву “систолічне клацання”. Гемодинамічною передумовою посилення феномена пролабування у випадку прискорення ритму є зменшення кінцево-систолічного об’єму лівого шлуночка і зменшення натягнення хорд папілярних м’язів мітрального клапана. При вираженій мітральній регургітації у хворих на пролапс мітрального клапана можливі пароксизми миготливої аритмії (перерозтягнення лівого передсердя, його компенсаторна гіпертрофія створюють передумови для електрич­ної нестабільності, включення механізму re-entry і запуску фібриляції передсердь). Пролапс мітрального клапана в поєднанні з синдромом видовженого Q-T іноді супроводжується важкими порушеннями ритму – політопною шлуночковою екстра­си­с­то­лією, потенційно летальними шлуночковими тахікардіями типу ”torsade de pointes” (“пірует”), епізодами фібриляції шлуночків.

Небезпечний пролапс мітрального клапана і в плані тромбоемболічних ускладнень (частіше трапляються тромбоемболії дрібних артерій головного мозку). У літніх і старих людей прогресування мітральної регургітації при наявності пролапсу мітрального клапана призводить до розвитку важкої мітральної недостатності та лівошлуночкової серцевої недостатності (часто з летальним виходом). В період ІІ-ІІІ триместрів вагітності ознаки пролапсу мітрального клапана можуть зникнути (внаслідок збільшення об’єму крові) і з’явитись знову у післяродовому періоді.

Лікування. Хірургічне лікування недостатності мітрального клапана застосо­вують у випадках вираженої вади серця (ІІІ стадія). Використовуються два види операцій: 1) пластика мітрального клапана з резекцією ділянки стулки із застосуванням кільця Карпентіє (застосовується при чистій“мітральній недостат­ності” – при наявності дилатації фіброзного кільця без значних змін стулок клапана); 2) протезування мітрального клапана (застосовується у ІV стадії мітраль­ної недостатності при наявності грубих змін стулок клапана). Протезування мітраль­ного клапана вважається методом радикальної корекції мітральної недостатності. Летальність при протезуванні мітрального клапана складає тепер 4-8% (Б.А.Констан­тинов, Г.В.Книшов). Використовують як кулькові, так і пелюсткові та дископодібні протези. Мітральне протезування проводиться в ІV стадії, рідше – на кінцевих етапах ІІІ стадії цієї вади серця. Такий поміркований підхід до протезування мітрального клапана пов’язаний з високим ризиком тромбоемболічних ускладнень у післяопераційному періоді. Пластичні терапії на мітральному клапані показані в ІІІ стадії мітральної недостатності.

Прогноз у відношенні тривалості життя і працездатності хворих з недостатністю мітрального клапана сприятливий до тих пір, поки не виникає стеноз лівого венозного отвору, а в пристосувальних механізмах ще не приймає участь праве серце. Хворі можуть працювати й виконувати фізичну працю.

Стеноз лівого венозного отвору. Мітральний стеноз є найбільш частою набутою вадою серця. Звуження лівого венозного отвору зустрічається частіше в поєднанні з недостатністю мітрального клапана.

Патоморфологія. На аутопсії зазвичай знаходять помітне розширення лівого передсердя (іноді до розмірів голови дитини). У таких випадках здається, що невеликий лівий шлуночок є додатком до великої “аневризми” лівого передсердя. Значно збільшується правий шлуночок і трохи менше праве передсердя. Ревматич­ний процес (він є основною причиною цієї вади серця) поширюється на увесь клапан, викликаючи його зморщення, зрощення стулок, вкорочення сухожилкових ниток. Стулки клапана ніби втягуються всередину лівого шлуночка. Якщо дивитись згори через ліве передсердя в лівий шлуночок, то втягнуті зрощені стулки мітрального клапана нагадують лійку, яка опускається вниз (симптом “рибячого рота”). Отвір, яким закінчується ця “лійка” різко звужений і не пропускає часом й кінчика мізинця. Розширене передсердя блищить, ніби вкрите перламутром (наслідком склерозу стінки передсердя). Склеротичні зміни стінки лівого передсердя, пристінковий ендокарит і застій крові часто сприяють розвитку пристінкових тромбів. Їх часто знаходять у вушці лівого передсердя. Лівий шлуночок, якшо немає недостатності мітрального клапана, зменшений в об’ємі внаслідок поступлення в його порожнину малої кількості крові. В легенях внаслідок застою знаходять індурацію, інфаркти. Печінка спочатку застійна, в подальшому формується кардіальний цироз печінки.

Гемодинаміка. Серед пристосувальних механізмів при стенозі основну роль відіграють гіпертрофія і розширення лівого передсердя та правого шлуночка. При цьому кров з лівого передсердя із затрудненнями поступає в лівий шлуночок, що спричиняє поширення лівого передсердя, гіпертрофію його м’яза. Внаслідок компенсаторної гіпертрофії лівого передсердя до кінця діастоли лівого шлуночка передсердя повністю звільняється від крові. Ця перша фаза компенсаторного механізму триває, доки площа лівого венозного отвору ще складає 1,5-1 см². Коли ж ліве передсердя перестає справлятись з підвищеним навантаженням і переповню­ється кров’ю, застій передається на легеневі вени, в легеневу артерію і правий шлуночок з формуванням синдрому вторинної легеневої гіпертензії. Капілярний тиск в системі малого кола кровообігу замість 5 мм рт.ст. в нормі підвищується до 30-35 мм рт.ст. Це призводить до порушення функції альвеолярного апарату, появи задишки і посилення роботи правого шлуночка. Останній починає з більшою силою нагнітати кров у легеневу артерію, а далі в легеневі вени, ліве передсердя і через вузький лівий венозний отвір – у лівий шлуночок. Ця друга фаза компенсації мітрального стенозу може тривати роками за умов, що площа лівого венозного отвору є не меншою 1 см² і розвиток стенозуючого склерозу судин легень внаслідок тривалої легеневої гіпертензії не створить “другого бар’єру”. Якщо ж площа лівого венозного отвору стає меншою 1 см² і формується феномен “другого бар’єру”, м’яз правого шлуночка не справляється з функцією (внаслідок перевтоми, прогресування кардіосклерозу, емфіземи легень), розвивається декомпенсація за правошлуноч­ковим типом. Разом з тим, часто можна зустріти хворих на мітральний стеноз, які доживають до глибокої старості, багато років виконують важку фізичну працю, нормально переносять вагітності й пологи, навіть до 5-7 разів.

Клініка. Червоною ниткою серед скарг хворого на мітральний стеноз проходить задишка. В дитячому віці вони не приймають участі в іграх, заняттях з фізичного виховання. Діти ростуть блідими, недорозвинутими. Часто у них спостерігається біль у ділянці серця, серцебиття, кровохаркання. У патогенезі болевого синдрому основне значення має розтягнення лівого передсердя і стиснення ним гілки лівої коронарної артерії (біль зменшується при зменшенні розмірів лівого передсердя). Причинами болю в ділянці серця можуть бути коронарит та рефлекс з переповненого кров’ю басейну легеневої артерії. Кровохаркання з’являється зазвичай після перевтоми, їзди на велосипеді, важких фізичних навантажень. Воно є наслідком розривів варикозно розширених легеневих анастомозів (між венами малого кола і бронхіальними венами великого кола), від швидкого підвищення венозного тиску по типу гіпертензивного кризу. Характерні також часті і вперті бронхіти.

При огляді хворих звертає на себе увагу малиновий рум’янець на блідому обличчі, ціаноз кінчика носа, губ, пальців, невелике випинання в ділянці серця і пульсація в епігастрії.

При пальпації ділянки серця знаходять тремтіння в ділянці верхівки – “котяче муркотіння”. Кров, проходячи крізь звужений отвір, викликає коливальні рухи стулок мітрального клапана, які легко відчути рукою того, хто пальпує. Цей синдром краще визначається в положенні хворого на лівому боці. Якщо покласти руку так, щоб долоня “прикривала” верхівку серця, а пальці – область ІІ міжребер’я зліва біля грудини, то можна виявити симптом “двох молоточків” (В.С.Нестеров). При цьому І клацаючий тон визначається як перший “молоточок”, а акцентований ІІ тон над легеневою артерією, як удар другого. Між двома “молоточками” можна пальпувати пульсацію гіпертрофованого conus pulmonalis правого шлуночка. Пульсація в надчерев’ї (її видно ad oculus) пальпаторно визначається у вигляді потужного, куполоподібного поштовху серця в надчерев’ї зліва від мечеподібного паростка. Вона особливо добре пальпується на вдосі і в положенні хворого на лівому боці. Напрям серцевого поштовху зверху вниз, допереду. Дуже легко здійснюється перкусія, що пояснюється збільшенням розмірів серця не лише у поперечнику, але й у передньо-задньому розмірі. Серце, розсунувши краї легень, притискається до передньої грудної стінки своєю правою збільшеною половиною. Таким чином, межі абсолютної серцевої тупості збільшуються більше, ніж межі відносної серцевої тупості. Для мітрального стенозу типовим є збільшення серцевої тупості вправо і догори за рахунок розширених правого шлуночка і лівого передсердя. Збільшення серцевої тупості вліво спостерігається при поєднанні стенозу з недостатністю мітрального клапана.

Аускультативна картина досить характерна. При проходженні крові в час діастоли крізь звужений лівий венозний отвір виникає низький розлитий діастолічний шум, який далі трохи слабшає, але перед І тоном різко посилюється (передсистолічне посилення пресистолічного діастолічного шуму). Воно зумовлене додатковим скороченням лівого передсердя наприкінці його систоли, тобто напри­кінці діастоли лівого шлуночка. І тон при мітральному стенозі визначається як посилений, клацаючий, що зумовлено швидким скороченням недостатньо наповненого лівого шлуночка. Цим же пояснюється неодночасне замикання клапанів легеневої артерії та аорти. Клапан легеневої артерії замикається пізніше, ніж аортальний, швидше і сильніше, що залежить від підвищення тиску в переповненій кров’ю легеневій артерії і пониженого тиску у правому шлуночку і внаслідок гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Все це й зумовлює акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Отже, основними аускультативними ознаками мітрального стенозу є пресисто­лічний шум на верхівці серця, посилений І тон на верхівці і акцент ІІ тону над легеневою артерією. Крім пресистолічного, можуть вислуховуватись й інші діастолічні шуми – протодіастолічний, мезодіастолічний і пандіастолічний (його ще називають голодіасто­лічним). Діастолічний пресистолічний шум вислуховується на обмеженій ділянці (в проекції верхівки серця), він посилюється після фізичного навантаження. Поєднання пресистолічного шуму з систолічним при наявності поєднаної мітральної вади (стенозу лівого венозного отвору та недостатності мітрального клапана) нагадує шум пили (K.Laenec). Вислуховується на верхівці серця й додатковий тон, який зумовлюється відкриттям ущільнених стулок мітрального клапана (інші назви цього феномена – “тон відкриття мітрального клапана”, симптом “клацання”). Всі три тони, які вислуховуються на верхівці серця (посилений І тон плюс два другі тони, з яких останній є симптомом “клацання”) створюють, за С.П.Боткіним, мелодію працюючої кузні. Ритм серця при мітральному стенозі, який складається з пресистолічного шуму типу cresсеndo, посиленого І тону, ІІ і ІІІ тонів (останній “тон відкриття мітрального клапана”), носить назву ритму перепілки.

Пульс при мітральному стенозі є малого наповнення (pulsus parvus). Л.В.Попов описав у таких хворих pulsus differens: пульс на лівій руці слабший, ніж на правій (сильно розтягнуте ліве передсердя піднімає ліву гілку легеневої артерії і стискує ту ділянку дуги аорти, від якої відходить ліва підключична артерія). Пульсовий тиск при мітральному стенозі знижений внаслідок недостатнього наповнення лівого шлуночка та викиду крові в аорту за умови підвищеного загального периферійного опору.

На рентгенограмі грудної клітки в передньо-задній проекції знаходять згладження “талії” серця, випинання ІІ і ІІІ дуг лівого контура серця (за рахунок збільшення легеневої артерії і лівого передсердя). У лівій боковій проекції чітко визначається збільшення правого шлуночка і лівого передсердя. На рентгенограмах знаходять також поширення кореня легень, посилення легеневого малюнка, ступінь вираженості яких залежить від величини легеневої гіпертензії.

Ознаками мітрального стенозу при реєстрації ФКГ від верхівки серця є дістолічний (частіше пресистолічний) шум, І тон високої амплітуди, “тон відкриття мітрального клапана” (феномен “Openіng shap”, OS). Тривалість інтервала від початку ІІ тону до OS (ІІ тон-OS) складає 0,08-0,12с при нормі до 0,03-0,06 с (чим більший ступінь стенозу, тим коротший інтервал ІІ тон-OS). Реєструється також видовження інтервалу Q ЕКГ- І тон ФКГ, який зростає до 0,07 с (норма 0,03 - 0,06 с) при помірному стенозі і до 0,1 с при вираженому стенозі лівого венозного отвору. При інтервалі Q-І тон 0,08 с площа лівого венозного твору не перевищує 1см², а при видовженні цього інтервалу до 0,09-0,1 с площа отвору не перевищує 0,8 см².

Над легеневою артерією реєструється високої амплітуди ІІ тон, рідше – протодіастолічний шум Грехем-Стілла або “шум високого тиску в легеневій артерії”, який виникає внаслідок відносної недостатності клапана легеневої артерії.

Електрокардіографія. Характериними ознаками мітрального стенозу є гіпертрофія лівого передсердя (Р-mitrale, Р-sinistocardiаle – широкий, двогорбий зубець Р y I, avL, V₅-відведеннях) та гіпертрофія правого шлуночка (відхилення електричної осі серця вправо < – QRS > +110^о, глибокий S у І відведенні з депресією ST у ІІ-ІІІ відведеннях та інверсією Т_ІІ-ІІІ.

Ехокардіографія. Типовими ЕхоКГ ознаками мітрального стенозу є паралель­ний і П-подібний рух стулок мітрального клапана, фіброз і кальциноз клапанних структур, збільшення діаметру лівого передсердя (> 4 см) та правого шлуночка (> 3 см), зменшення КДО лівого шлуночка (< 110 мм). Ехокардіографічне дослідження дає можливість доволі точно виміряти площу лівого венозного отвору (норма 4-6 см²).

В перебігу мітрального стенозу виділяють 5 стадій (О.М.Бакулєв і Є.А.Дамир, 1955).

І стадія – повної компенсації кровообігу. Площа мітрального отвору незначно зменшена – до 2,5 см². Тиск в лівому передсерді дещо підвищений – до 10-15 мм рт.ст. і не досягає небезпечних для розвитку набряку легень величин. Вказана величина отвору забезпечує поступлення у лівий шлуночок достатньої кількості крові навіть при значних фізичних навантаженнях (за рахунок помірного зростання діастолічного градієнта тиску на мітральному клапані). Клінічно в цій стадії вада практично не проявляється. За звичайних умов скарг немає. Задишка може з’явитись при великих фізичних навантаженнях. Аускульта­тивна картина типова і проявля­ється посиленням І тону, пресистолічним шумом з епіцентром на верхівці або в точці Боткіна. На ЕКГ змін може не бути або ж спостерігається “Р-mitrale”, рентгенологічно знаходять незначне збільшення тіні легеневої артерії та лівого передсердя. Хворі у цій стадії вади серця повинні знаходитись на диспансерному обліку і отримувати протиревматичне лікування.

ІІ стадія – легеневого застою. Внаслідок подальшого звуження мітрального отвору для подолання перешкоди течії крові і підтримки необхідного рівня серцевого викиду необхідне збільшення тиску в лівому передсерді, яке сягає 20-30 мм.рт.ст., яке поширюється ретроградно на легеневі вени і капіляри. Відповідно зростає тиск і в легеневій артерії – систолічний до 40-50 мм рт.ст. і діастолічний до 20-30 мм рт.ст. Все це спричинює навантаження на функціонально слабкий правий шлуночок. При цьому в стані спокою напружені компенсаторні механізми ще спроможні забезпечити життєві потреби організму, що неможливо при навантаженнях, оскільки при цьому збільшився б тиск в легеневих капілярах, що призвело б до набряку легень. Рефлекс Китаєва не допускає такого підвищення тиску. Недостатнє забезпечення організму киснем призводить до циркуляторної гіпоксії, нагромадження недоокислених продуктів обміну (оскільки зростає артеріовенозна різниця за киснем), вуглекислоти. Наслідком цього є важка задишка. Фізичні можливості такої людини значно обмежені. Проте правий шлуночок, працюючи з перевантаженням, все ж справляється і застою на шляхах притоку немає, тобто ще немає декомпенсації по великому колу кровообігу. Основними скаргами в цій стадії є задишка при фізичному навантаженні, кашель, іноді кровохаркання, деколи напади задухи та набряку легень (частіше вночі). При аускультації та фонокардіографії, окрім типових ознак, що характерні для І стадії мітрального стенозу, з’являється акцент і розщеплення ІІ тона над легеневою артерією. Рентгенологічно: збільшення лівого передсердя і легеневої артерії, посилення легеневого малюнка, помірне поширення коренів легень, послаблення пульсації лівого шлуночка і посилення правого. На ЕКГ – відхилення осі серця вправо, “P-mitrale”, ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Артеріальний і венозний тиск суттєво не відрізняється від норми. Порушення кровообігу в цій стадії відповідає І стадії за М.Д.Стражеском і В.Х.Василенком. Якщо при І стадії вади може часом спостерігатись непрогресуючий стан, то при ІІ стадії вада, як правило, досить швидко прогресує.

ІІІ стадія – правошлуночкової недостатності, виникає внаслідок постійного підвищення тиску в малому колі кровообігу і розвитку синдрому “другого бар’єра”. При цьому значно підвищується навантаження на функціонально слабкий правий шлуночок, який з плином часу перестає справлятися з цим, виникає застій на шляхах притоку до правого шлуночка, що клінічно проявляється правошлуноч­ковою недостатністю. Задишка стає вираженою, появляється ціаноз. Знижується толерантність до фізичного навантаження. Періодично виникає кровохаркання, прогресує правошлункова декомпенсація, яка все важче піддається лікуванню. Напади задухи та набряку легень при цьому стають рідшими, бо ж зменшується кровоплин у легенях. При об’єктивному дослідженні знаходять збільшення печінки і підвищення венозного тиску. Аускультативні, фонокардіографічні та ЕКГ-дані типові для мітрального стенозу. Поширення правого шлуночка і правого передсердя знаходять і рентгеноло­гічно (крім ознак, типових для ІІ стадії вади). З прогресу­ванням вади погіршується функція міокарда, настають дистрофічні зміни в паренхіматозних органах.

ІV стадія (дистрофічна) характеризується вираженим порушенням кровообігу і погіршенням функції життєвоважливих органів. Погіршення загального стану хворого, що прогресує, зумовлюється насамперед виснаженням компенсаторних можливостей міокарда (навіть без прогресування стенозування вади серця). В зв’язку з переважанням склеротичного компоненту над спастичним в патогенезі “другого бар’єру” знижується життєва ємність легень. Розлади периферійного кровообігу приводять до підвищення венозного тиску, застою крові на периферії, збільшення печінки, асциту, набряків на ногах. Розміри серця значно збільшуються за рахунок обох передсердь і правого шлуночка, виникає дилатація фіброзного кільця тристулкового клапана з утворенням відносної його недостатності. Найважливішою ознакою ІV стадії вади є миготлива аритмія (фібриляція передсердь), виникнення якої призводить до припинення скорочення передсердь і погіршення скоротливої здатності міокарда шлуночків. Хворий скаржиться на важку задишку, яка посилюється при незначних фізичних навантаженнях. Він блідий або ж ціанотичний, печінка значно збільшена, на гомілках і стопах – набряки.

При аускультації, окрім класичної мелодії мітрального стенозу та миготливої аритмії знаходять додаткові шуми, зумовлені недостатністю тристулкового клапана. Венозний тиск стійко підвищений. При рентгенологічному дослідженні знаходять подальше збільшення серцевої тіні та мітральну конфігурацію серця. Значно посилений легеневий малюнок, корені легень розширені. На ЕКГ виявляють подальше прогресування ознак, характерних для ІІІ стадії вади, фібриляцію передсердь, глибокі дистрофічні зміни міокарда. Функція печінки порушена (також внаслідок дистрофічних процесів). Тривалість життя хворих з ІV стадією вади обмежена коротким терміном.

V стадія (термінальна) характеризується незворотніми розладами кровообігу за правошлуночковим типом, але на відміну від ІV стадії, декомпенсація майже не піддається консервативному лікуванню, бо резерви серця вичерпані повністю. Другою характерною ознакою V стадії є значні вторинні зміни з боку паренхіматозних органів (легень, печінки, нирок), які є наслідком постійної кисневої недостатності і підвищення венозного тиску. Хворі на мітральний стеноз V стадії у більшості випадків вимушені постійно знаходитись в ліжку. У них спостерігається значне збільшення печінки, набряки, асцит. Їх м’язева система значно атрофована. Аускультативна і фонокардіографічна картина дає різноманітну, багату на шуми мелодію. Іноді лише анамнез дозволяє висловити думку щодо наявності мітрального стенозу. При рентгенологічному дослідженні знаходять кардіомегалію, високе стояння діафрагми, виражений застій в легенях, часто – рідину в плевральних порожнинах. На ЕКГ – глибокі дистрофічні зміни міокарда, різноманітні порушення серцевого ритму. Ці хворі є приречені, вони помирають упродовж нетривалого часу.

Атипові форми мітрального стенозу.

За В.Х.Василенком розрізняють 9 атипових (з нехарактерною клінічною картиною) форм.

1. Афонічний стеноз – характеризується відсутністю типового для цієї вади серця пресистолічного шуму. Він спостерігається у випадках дуже вираженого звуження або ж незначно вираженого стенозування. У деяких випадках внаслідок високої легеневої гіпертензії, вираженої гіпертрофії і дилатації правого шлуночка виникає ротація серця довкола повздовжньої його осі зі зміщенням лівого шлуночка дозаду. У таких хворих верхівковий поштовх утворюється правим шлуночком і аскультативно превалює систолічний шум, зумовлений відносною трикуспідальною недостатністю.

2. Симпатикотонічна (гіперадренергічна) форма – характеризується тахікардією. Така клінічна форма розвивається внаслідок гіпоксії надниркових залоз і надмірного поступленням у гемодинаміку катехоламінів.

3. Мітральний стеноз з “серцевою епілепсією” (status cardioepilepticus) – форма Потена-Ліхтенштейна. Очевидно причиною епілептиформних судом є гіпоксія і зумовлене нею пошкодження головного мозку. Причиною такої форми мітрального стенозу може бути раптова повна атріо-вентрикулярна блокада з симптомокомплексом Морганьї-Едемса-Стокса, а також набряк мозку, мікро-, макроемболії судин головного мозку.

4. Гіпертонічна форма. У типових випадках мітрального стенозу артеріальної гіпертензії не спостерігається (внаслідок формування синдрому недостатності серцевого викиду). В окремих хворих має місце не гіпотонія, а гіпертонія. Вона зумовлена ішемією нирок, зокрема її юкстагломеруляторного апарату, і надмірним в зв’язку з цим викидом у кровоплин реніну. Власне гіпертензія є наслідком активації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (ренінзалежна гіпертонія).

5. Набрякова форма. Характеризується дуже частими епізодами нефатального набряку легень з характерною клінічною картиною (напад ядухи, кашлю, клекоту в грудях). Такі напади виникають частіше вдень, вони є реакцією-відповіддю на навантаження, коливання тиску в малому колі кровообігу (чергування епізодів спазму легеневих судин та їх розслаблення), збільшення переднавантаження внаслідок посилення венозного повороту.

6. Мітральний стеноз з дуже великим лівим передсердям (атріомегалічна форма). Значне збільшення лівого передсердя може спричинити стиснення стравоходу, подразнення r.reccurens n.vagi (дисфагія, зміна голосу тощо). Ця форма мітрального стенозу характеризується частими пароксизмами миготливої аритмії (гемодинамічний варіант). В лівому передсерді нагромаджується до 1000 мл крові, що рентгенологічно сприймається як киста середостіння або ж випітний перикардит чи гідроперикард.

7. Мітральний стеноз з миготливою аритмією на ранніх стадіях захворювання. Типовим для мітрального стенозу є поява фібриляції передсердь у IV стадії стенозу. У деяких же хворих аритмія з’являється раніше і є домінуючою ознакою. Миготлива аритмія може змінити аускультативні ознаки мітрального стенозу. Відсутність скорочень передсердь призводить до зникнення пресистолічного, посилення діастолічного шума. У багатьох таких хворих вада взагалі є безшумною. У таких осіб (часто у дітей, підлітків, юнаків) вже після першої ревмоатаки з’являється стеноз без попередньої мітральної недостатності.

8. Мітральний стеноз з великим серцем (кардіомегалією) і миготливою аритмією. При цьому відсутня мітральна конфігурація серця, воно набуває вигляду сor bovinum. Відсутня типова аускультативна мелодія, клінічна картина нагадує ідіопатичний міокардит Фідлера.

9. Мітральний стеноз у вагітних. Особливістю вади серця у вагітних є додаткове навантаження на серце, зв’язане із збільшенням матки та високим стоянням діафрагми. У таких випадках не можна орієнтуватись на такі клінічні ознаки як задуха, ціаноз, тахікардія, бо вони можуть бути зумовлені власне вагітністю. Для такої форми характерні дуже часті епізоди набряку легень, серцевої астми (високий тиск в малому колі кровообігу, збільшений об’єм циркулюючої крові), миготливої аритмії. Через високе стояння діафрагми може не прослуховуватись типова аускультативна мелодія мітрального стенозу. Важливо й те, що при цьому треба вирішувати питання щодо ведення ІІ-го періоду родів.

Ускладнення. Перебіг мітрального стенозу часто супроводжується виник­ненням різних ускладнень з боку серця та інших органів, зумовлених порушенням кровообігу в малому колі кровообігу, розладами серцевого ритму і провідності, тромбоемболіями тощо.

Ускладнення, зв’язані з порушенням кровообігу в малому колі, зумовлені підвищенням тиску в легеневих судинах, розвитком спастичних і склеротичних процесів, відтак виникненням “другого бар’єра”. До числа ускладнень цієї групи відносяться гіпертонія малого кола кровообігу, гострий набряк легень, кровохаркання, легенева кровотеча, емфізема легень, застійний бронхіт, пневмонія, плеврит. Багато з цих ускладнень визначають важкість мітрального стенозу і складають безпосередню загрозу для життя хворого. Саме тому їх профілактика, своєчасна діагностика і лікування є важливою терапевтичною проблемою.

Розлади ритму серця і провідності також дуже часто ускладнюють перебіг мітрального стенозу. Найбільш частими серед них є виникнення фібриляції і/або тремтіння передсердь. В нормі 40% ударного об’єму зумовлено скороченням передсердь в пресистолічну фазу серцевого цикла. При мітральному стенозі і МА виключення передсердь призводить до значного погіршення гемодинаміки, декомпенсації серцевої діяльності, застою в лівому передсерді з подальшим тромбоутворенням. Цьому сприяє й тахікардія, яка викликає різке вкорочення діастоли. Нерегулярність серцевих скорочень спричиняє неефективний серцевий викид й призводить до виснаження резервів міокарда. Саме тому при виникненні миготливої аритмії дуже гостро стоїть питання про відновлення синусового ритму. Ми вважаємо, що, якщо не усунені гемодинамічні причини, які призвели до виникнення цього ускладнення, то розраховувати на стійке відновлення синусового ритму є марною справою. Тому доцільно відновлювати ритм після операції мітральної комісуротомії чи балонної мітральної вальвулопластики. Частим ускладненням мітрального стенозу є також екстрасистолія, причому передсердну екстрасистолію треба вважати своєрідним маркером майбутньої миготливої аритмії. Особливо важко переносять хворі на мітральний стеноз пароксизмальні надшлуночкові тахікардії, вони вимагають невідкладної інтенсивної терапії.

Типовими для мітрального стенозу є тромбоемболічні ускладнення. Їх виникнення зв’язане з утворенням тромбів у розширених передсердях, особливо на фоні МА. Частота тромбоза лівого передсердя при мітральному стенозі за даними Г.В.Книшова, Я.О.Бендета (1997) складає 18,3%, а при наявності миготливої аритмії – 34,7%. Це значно ускладнює хірургічну корекцію вади, вимагає застосування штучного кровообігу. Тому-то особливо важлива передопераційна діагностика тромбозу лівого передсердя. Застосування ехокардіографії багато в чому вирішує цю проблему, особливо, якщо тромби щільні, організовані. В той же час, свіжі, нещільні тромби лівого передсердя (особливо його вушка) діагностувати важко. Саме ці тромби часто є причиною фатальних тромбоемболій (судин головного мозку, легень, нирок, селезінки, брижі кишечника тощо).

Інші ускладнення мітрального стенозу дуже різноманітні, вони зв’язані з порушеннями функції печінки, нирок, центральної нервової системи та інших органів. Вони зумовлені, з однієї сторони, перебігом власне ревматичного процесу, а з іншої – гемодинамічними розладами, властивими цій ваді серця.

Диференційна діагностика передбачає насамперед раннє виявлення мітрального стенозу при описаній вище типовій симптоматиці. Важливе значення має диференційний діагноз ревматичної і вродженої вади серця, бо методики їх корекції суттєво відрізняються. Вроджений мітральний стеноз протікає важко і часто поєднується з іншими серцевими аномаліями (відкрита аортальна протока, фіброеластоз ендокарда, стеноз легеневої артерії тощо). Тому особлива увага в плані вродженого характеру вади серця має бути у дітей до 5-8 років з мітральним стенозом, а також при поєднанні стенозу з іншими серцевими аномаліями.

Особливою формою вади серця є поєднання мітрального стенозу з дефектом міжпередсердної перетинки – синдром Лютембаше. Мітральний стеноз в цих випадках може бути як вродженим, так і набутим. Наявність міжпередсердного сполучення слугує ніби-то “запобіжним клапаном” для розвантаження лівого передсердя при підвищенні тиску в ньому. В таких випадках рефлекс Китаєва не включається, легенева гіпертензія не виражена, при значному збільшенні правих відділів серця ліве передсердя суттєво не збільшене. На ЕКГ при синдромі Лютем­баше спостерігається неповна блокада правої ніжки жмутка Гіса (маркер гіпертрофії правого шлуночка).

Особливо важливий диференційний діагноз мітрального стенозу з доброякісними пухлинами серця, зокрема з міксомою лівого передсердя. Раніше міксоми лівого передсердя вважались дуже рідкою патологією і спостерігались в 1 випадку на 5000-10000 аутопсій. Тепер внаслідок застосування ЕхоКГ та ангіокардіографії їх діагностика докорінно поліпшилась. З’явилась можливість їх ефективної хірургічної корекції. Природа міксом лівого передсердя остаточно не з’ясована, проте більшість клініцистів схиляються до думки щодо пухлинної їх природи.

У більшості випадків міксоми серця спостерігаються у дорослих, переважно у жінок 30-60 років. В лівому передсерді міксоми розташовуються у 5-6 разів частіше, ніж в правому. Найчастіше міксома фіксується до міжпередсердної перетинки в ділянці овальної ямки, рідше – у місці впадіння легеневих вен, ще рідше – до задньої стінки лівого передсердя або у вушці лівого передсердя. Макроскопічно пухлина овоїдної форми, компактна або ж дольчаста чи у вигляді грон. Консистенція її завжди подібна до різної щільності гелю. Розмір міксоми від декількох міліметрів до 10-12 см. Кольор її білий або сіро-жовтий. На її поверхні можуть бути крововиливи, всередині – кистозні порожнини, вогнища некрозу і звапнення. Пухлина здебіль­шого фіксується до структур серця з допомогою ніжки, іноді ж вона має широку основу фіксації. Мікроскопічно міксома вкрита ендотелієм.

У таких хворих відсутній ревматичний анамнез, неефективне протиревма­тичне медикаментозне лікування. Звертає на себе увагу невелика давність захворювання. Хворі подають скарги на виражену задишку, напади серцебиття (пароксизмальні тахікардії), раптові нефатальні епізоди непритомності (колаптоїдні стани) через порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки внаслідок зміщення пухлини при зміні положення тіла і тимчасового повного перекриття пухлиною лівого венозного отвору. Часто це може бути причиною раптової смерті хворого. У хворих можуть спостерігатись втрата ваги, гарячка, висока ШОЕ, анемія, відхилення в протеїнограмі. Частим ускладненим міксом лівого передсердя є артеріальні тромбоемболії, які спостерігаються у 40-50% хворих. Аускультативні дані при міксомах лівого передсердя багато в чому схожі з такими при мітральному стенозі. В деяких випадках звукова симтоматика може змінюватись при зміні положення тіла хворого, що повинно сприяти подальшому цілеспрямованому діагностичному пошуку.

На ЕКГ міксома не має патогномонічних ознак, однак звертає на себе увагу часте збереження синусового ритму при виражених симптомах мітрального стенозу, наявності “P-mitrale” і гіпертрофії правого шлуночка. У більшості таких хворих є неповна блокада правої ніжки жмутка Гіса. ФКГ при міксомі лівого передсердя характеризується скупою картиною мітрального стенозу, непостійними OS, різним за амплітудою і формою діастолічний шум. Рентгенологічні ознаки не мають істотного значення, бо у більшості випадків серце при міксомі лівого передсердя не збільшується, конфігурація може бути нормальною, а сама пухлина не є рентгенконтрасною.Найбільше діагностичне значення має ЕхоКГ, яка дає можливість встановити локалізацію пухлини, її розміри, рухомість, а деколи навіть і її будову.

Лікування. Консервативне лікування хворих на мітральний стеноз проводиться за тими ж принципами, що й лікування хронічної застійної серцевої недостатності (діуретики, інгібітори АПФ, серцеві гіпокозиди, антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори, препарати калію та магнію). При виникненні миготливої аритмії застосовуються непрямі антикоагулянти (варфарин, неодикумарин) з підтриманням протромбінового індекса в межах 50-60%. Застосовують також антитромботичні засоби (аспірин, клопідогрель, тиклопідин). При виникненні набряку легень необхідний увесь комплекс заходів, які використовуються при цьому ускладненні – положення ортопное, накладання джгутів на кінцівки, введення наркотичних аналгетиків, діуретиків, кровопускання (до 500 мл крові). У разі неефективності цих заходів в ургентному порядку вдаються до хірургічного лікування.

При визначенні показів до хірургічного лікування хворих на мітральний стеноз треба виходити з вираженості гемодинамічних розладів і можливості їх зворотного розвитку (часткового або ж повного) після усунення анатомічних перешкод. У І стадії цієї вади серця операція не показана. При ІІ-ІІІ стадіях стан хворих значно погіршується і є реальна загроза для життя (фатальний напад гострої лівошлуночкової недостатності, набряку легень). Цим хворим показане хірургічне лікування. Ризик операції не великий, а ефективність висока. Покази до хірургічного лікування є абсолютними.

При ІV стадії вади хірургічне лікування можливе після відповідної перед­операційної підготовки, хоч ризик операції у 2-3 рази більший, ніж у ІІІ стадії. Глибокі дистрофічні зміни з боку серцево-судинної системи, легень, печінки та інших органів навіть при сприятливому результаті хірургічного втручання призводять до значного погіршення функціональних результатів операції. Операція при V стадії мітрального стенозу не показана, бо ж вичерпані всі компенсаторні можливості міокарда, виникли невідворотні зміни в життєвоважливих органах і надії на відновлення їх функції після усунення вади не має. Лише в окремих випадках операція при V стадії можлива, якщо при старанному консервативному лікуванні вдається досягти позитивної динаміки і стабілізації загального стану.

Хірургічне лікування хворих на мітральний стеноз полягає в застосуванні однієї з методик комісуротомії. У випадках неускладнених форм вдаються до відкритої черезшлуночкової мітральної комісуротомії в умовах штучного кровообігу. Розробляються також різні варіанти пластичних операцій на мітральному клапані, включаючи часткову резекцію стулок клапана, усунення підклапанних звужень, вкорочення хорд. В багатьох випадках застосовують опорні кільця (частіше кільце Carpentier), які попереджують розтягнення фіброзного кільця мітрального клапана і розвиток мітральної недостатності. Летальність при таких операціях складає 8,1%. При ускладнених формах мітрального стенозу із значним звапненням клапана, грубими фіброзними змінами клапанних структур основним методом хірургічного лікування є протезування клапана. В останні роки все більшого поширення набуває перспективний “безкровний” метод корекції мітрального стенозу з допомогою балонної дилатації (вальвулопластики).

Протипоказом до балонної вальвулопластики при мітральному стенозі є виражений фіброз клапанних і підклапанних структур з різким обмеженням стулок, виражене звапнення клапана, тромбоз лівого передсердя. Летальність при застосу­ванні мітральної балонної вальвулопластики складає 3%. Таке втручання застосо­вується при неможливості виконати відкриту черезшлуночкову мітральну комісуротомію, що може спостерігатись при важких ураженнях печінки та легень з вираженою дихальною недостатністю, хронічній застійній серцевій недостатності ІІІ ступеня, ІV функціонального класу.

До найбільш частих ускладнень, які можуть виникнути після мітральної комісуротомії відносять рестеноз і посткомісуротомний синдром. Рестеноз є результатом прогресування ревматичного процесу і наслідком нелікування або поганого медикаментозного протиревматичного лікування після навіть вдало проведеного хірургічного лікування. Відомо, що із закінченням оперативного лікування вади серця ревмопроцес не закінчується, тому і в післяопераційному періоді необхідне активне протиревматичне консервативне лікування. Клінічно рестеноз характеризується появою тих же ознак, які спостерігались і до операції. Аускультативно, фонокардіографічно і ехокардіографічно підтверджують наявність звуження лівого венозного отвору. Таким хворим призначають саліцилати, антибіо­тики, непрямі антикоагулянти, антитромботичні засоби.

Посткомісуротомний синдром є здебільшого аутоімунного походження, він виникає через 2 тижні (іноді ж через 3-7 місяців) після оперативного лікування. У хворих з’являється біль в ділянці серця, що іррадіює у ліве плече, шию, лівий бік. Іноді виникає біль у суглобах, задишка, кашель, кровохаркання, шум тертя перикарда. В крові знаходять лейкоцитоз і прискорення ШОЕ. Саліцилати і антибіо­ти­ки ефекту не дають. Таким хворим показана преднізолонотерапія (почина­ють лікування з 30-40 мг преднізолону на добу).

Комбінована мітральна вада серця. Поєднання стенозу лівого венозного отвору з недостатністю мітрального клапана зустрічається дуже часто.

Причиною такої вади частіше є ревматичний ендоміокардит (вальвуліт). Виникнення недостатності мітрального клапана у більшості випадків виникає на фоні стенозу внаслідок фіброзних змін, кальцинозу, спотворення стулок клапана. При цьому порушення гемодинаміки стають особливо несприятливими, бо в час систоли лівого шлуночка частина крові без потреби повертається в ліве передсердя, відтак та ж частина крові повинна знову пройти через звужений мітральний отвір. Це й зумовлює важкість перебігу даної вади серця.

Класичні ознаки, типові для недостатності мітрального клапана або мітрального стенозу спостерігаються лише при “чистих” формах вади серця, хоч і тоді вони не є абсолютними. Ситуація ця ускладнюється в пізніх стадіях вади при значній дилатації порожнин серця і фіброзних кілець, що призводить до зміни аускультативної, фонокардіографічної і рентгенологічної картини. При цьому виявити превалювання стенозу чи недостатності стає особливо важко.

При переважанні стенозу лівого венозного отвору такі основні клінічні ознаки, як задишка і серцебиття, є більш вираженими і появляються рано, при переважанні ж недостатності мітрального клапана вони виникають лише в пізніх стадіях захворювання і є менш вираженими.

Якщо переважає недостатність мітрального клапана, то типовим є посилення серцевого поштовха, чого не спостерігається при мітральному стенозі. Більше того, при мітральному стенозі “котяче муркання” можна відчути в ділянці верхівки серця.

Аускультація і фонокардіографія дають найбільше інформації, але при цьому слід пам’ятати, що мелодія мітрального стенозу не виключає значну мітральну недостатність і, навпаки, “чистий” стеноз може супроводжуватись лише систолічним шумом на верхівці серця. Тому дані аускультації і фонокардіографії повинні співставлятись з типовою рентгенологічною, електрокардіографічною і ехокардіографічною картинами. ЕКГ-ознаки гіпертрофії лівого шлуночка при клінічній картині мітрального стенозу дають підставу запідозрити недостатність мітрального клапана. В той же час в пізніх стадіях мітральної недостатності можливі ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенологічне дослідження в більшості випадків дає можливість розпізнати переважання мітрального стенозу чи мітральної недостатності, бо кожні з цих вад мають свої характерні особливості. Правда, в пізніх стадіях це зробити вже неможливо, бо загальна дилатація “стирає” ознаки, притаманні стенозу або ж недостатності.

Вже при переважанні недостатності мітрального клапана ліве передсердя збільшується в більшій мірі, ніж при мітральному стенозі. Особливо характерна для недостатності мітрального клапана пульсація лівого передсердя, яка функціонує синхронно із систолами. Тінь лівого передсердя добре видніється в профільному і косих положеннях. Посилена пульсація лівого шлуночка (в лівому косому і профільному положеннях) в поєднанні з різким збільшенням і пульсацією лівого передсердя також вказує на мітральну недостатність (якщо виключається недостат­ність аортального клапана).

Для точної діагностики ступеня вираженості кожного з компонентів поєднаної вади застосовують інвазивні методи дослідження. Катетеризація серця і ліва вентрикулографія вносять ясність, дозволяють визначити величину тиску в порожнинах серця і магістральних судинах, наявність діастолічного градієнта тиску на мітральному клапані, величину порожнини серця, особливості стану мітрального клапана, наявності і вираженості регургітації на ньому.

Недостатність аортального клапана. В 1715 році Viensen вперше знайшов на секції недостатність аортального клапана. Corrigan у 1832 році вперше описав її клінічну картину, тоді ж Durosiez вперше представив опис подвійного стегнового шума – важливої діагностичної ознаки недостатності аортального клапана. Низку інших клінічних ознак цього захворювання – подвійний тон на стегновій артерії, прекапілярний пульс описали Traube, Quincke та інші.

В розвитку недостатності аортального клапана істотну роль відіграють ревматичний та інфекційний ендокардит, сифілітичний аортит, атеросклероз, неспецифічний аорто-артериіт, міксоматозна дегенерація тканин клапана, синдром Марфана. Функціональна і травматична недостатність аортального клапана зустрічається дуже рідко. Ця вада серця у 3,6-10 разів частіше є у чоловіків, ніж у жінок.

Патоморфологічні зміни визначаються етіологією вади. При аортальній ваді ревматичного походження відбувається деформація стулок з вкороченням і потовщенням країв, рубцюванням, гіаліновим переродженням і звапненням. У частини хворих внаслідок послаблення тканин стулки провисають. Все це призво­дить до незмикання стулок і утворення власне недостатності клапана. Спостеріга­ється і зрощення стулок між собою, по комісурах, що призводить до супутнього стенозування. Інфекційний ендокардит може нашаровуватись на ревматичний процес або ж протікати самостійно. В останньому випадку недостатність викликає звиразкування поверхні стулок з перфорацією або руйнуванням вільного краю. Часто й після інактивації запального процесу відбувається подальше рубцювання стулок, звапнення їх. При цьому на клапанних структурах формуються мікробні вегетації. При аортальній недостатності сифілітичного походження мезаортит призводить до розширення аорти і фіброзного кільця клапана. При ваді атеросклеротичного генезу спостерігається перехід склеротичного процеса із стінки аорти на стулки клапана з подальшим їх зморщенням, а часто – звапненням. Травматична аортальна недостатність виникає внаслідок сильного тупого удару з різким підвищенням тиску в аорті в час діастоли лівого шлуночка в період закриття клапана.

Порушення гемодинаміки при аортальній недостатності визначається повернен­ням частини крові в час діастоли з аорти в лівий шлуночок внаслідок неповного змикання стулок клапана. В результаті ця порція крові додається до тієї, яка поступає в лівий шлуночок з лівого передсердя в час діастоли. У час систоли лівий шлуночок викидає збільшену кількість крові, що призводить до додаткової його роботи. Все це обумовлює значне коливання тиску в аорті, бо підчас систоли в неї поступає підвищена кількість крові і систолічний артеріальний тиск підвищується вище норми, а в діастолі частина крові, що поступила в аорту, знову повертається в лівий шлуночок і діастолічний артеріальний тиск знижується, іноді до нуля. Як наслідок – зростає пульсовий тиск (різниця між систолічним і діастолічним тиском в аорті), що і зумовлює низку клінічних симптомів.

Вираженість аортальної недостатності визначається питомою вагою тієї частини крові, яка повертається в лівий шлуночок стосовно ударного об’єму крові. Ця величина може досягати 60% і більше ударного об’єму лівого шлуночка. При дефекті стулок розміром в 0,5 см² зворотня течія крові може сягати 25 л за хвилину.

Гемодинамічні розлади призводять до підвищеного діастолічного наповнення лівого шлуночка і посиленої роботи в час систоли. Виникає розширення аорти, гіпертрофія і тоногенна дилатація лівого шлуночка при збереженні його скоротливої здатності. За таких умов компенсація гемодинамічних розладів забезпечується зниженням периферійного судинного опору, вкороченням діастоли за рахунок тахікардії. Це призводить до зменшення часу переходу крові з аорти у лівий шлуночок. У зв’язку із зворотньою течією крові в лівий шлуночок тиск в аорті наприкінці діастоли різко падає, що сприяє швидшому відкриттю аортального клапана. Крім того, низький тиск в аорті на початку систоли сприяє прискоренню кровоплину з лівого шлуночка в аорту. Всі перечислені механізми на ранніх стадіях забезпечують компенсацію гемодинамічних розладів.

В подальшому по мірі прогресування вади і погіршення функції міокарда тоногенна дилатація лівого шлуночка змінюється його міогенною дилатацією із значним збільшенням кінцевого діастолічного тиску в ньому. Внаслідок перерозтягнення фіброзного кільця виникає відносна недостатність мітрального клапана, перевантаження лівого передсердя з застоєм крові в малому колі кровообігу. Це призводить до перевантаження правого шлуночка з подальшим розвитком правошлуночкової недостатності.

Клініка і діагностика. В початкових стадіях вада протікає безсимптомно і виявляється часто випадково при профілактичних оглядах. Найбільш типовими є скарги на серцебиття, запаморочення, головний біль, помірну задишку. До типових скарг відноситься також біль в ділянці серця, який є свідченням розвитку коронарної недостатності. Біль не зв’язаний з фізичним навантаженням, більше того, він може зникати при фізичному навантаженні (посилення серцевого викиду сприяє кращому поступленню крові у коронарну систему), може супрово­джуватись підвищенням систолічного тиску до 250-300 мм.рт.ст. Деяких хворих турбує пульсація судин рук, ніг, голови, відчуття пульсації у всьому тілі.

При огляді хворого звертає на себе увагу блідість шкіри і слизових оболонок (внаслідок зменшення наповнення кров’ю судин шкіри). Синхронно до скорочень серця похитується голова – симптом Мюссе (по прізвищу письменника, у якого спостерігався цей симптом). На шиї різко пульсують каротиди, на руках і ногах також надмірно пульсують судини. У молодих хворих видно невеликий серцевий горб, а в VІ-VII міжребер’ях виявляється енергійний куполоподібний верхівковий поштовх. Серцева тупість поширена вліво і вниз до VI-VII міжреберних проміжків. У випадках компенсованої аортальної недостатності верхня межа серцевої тупості не поширена, при декомпенсації ліве передсердя дещо поширюється і верхня межа серцевої тупості поширюється догори і вправо. Аускультативно і фонокардіогра­фічно над аортою реєструється діастолічний шум (частіше протодіастолічний). Він виникає тому, що кров, яка повертається з аорти у лівий шлуночок, викликає м’який, присмоктуючий шум. Цей шум починається одразу після ІІ тону, він сильніший на початку і слабшає до кінця. Іноді при різкій деформації клапана ІІ тон може зникати. Діастолічний шум іноді є тихим, дуючим, ніжним. Він посилюється у стоячому положенні, при піднятті рук догори. При цьому полегшується зворотня течія крові в лівий шлуночок – симптом Куковерова-Сиротиніна-Удинцева. Епіцентр шуму в ІІІ-VІ міжребер’ї по лівому краю грудини або ж у ІІ міжребер’ї справа біля грудини. Часто епіцентр шуму зміщується в напрямку до верхівки або ж до мечоподібного паростка. У ІІ-ІІІ міжребер’ях справа від грудини поряд з діастолічним, можна вислухати і грубий систолічний шум. Він зумовлений проходженням крові через деформований клапан, а також супутнім відносним стенозуванням аортального отвору. Систолічний шум над аортою при аортальній недостатності може бути пов’язаний з наявними атеросклеротичними бляшками в аорті, нерівністю її поверхні. Про справжнє звуження аортального отвору можна говорити лише тоді, коли діагностується “котяче муркотіння” над аортою. У частини хворих на аортальну недостатність на верхівці серця можна вислухати м’який пресистолічний шум Флінта. Причиною його є функціональне звуження лівого венозного отвору. Вважають, що кров, яка повертається з аорти у лівий шлуночок, притискає при цьому передню стулку мітрального клапана до лівого венозного отвору, звужуючи в такий спосіб мітральний отвір. І тон у таких хворих послаблений, так як відсутній період замкнених клапанів, ІІ тон також слабший (внаслідок деформації та руйнування аортального клапана). Разом з декомпенсацією і значним поширенням лівого шлуночка згодом розвивається “мітралізація” аортальної недостатності. На верхівці з’являється систолічний шум – внаслідок розвитку відносної недостатності мітрального клапана.

Периферійні симптоми артеріальної недостатності досить яскраві: описаний вище симптом Мюссе, “танець каротид”, капілярний пульс Квінке, синхронне з пульсом звуження і розширення зіниць, а також інші симптоми посиленої пульсації різних судин (homo pulsans). Пульс швидкого наповнення і швидкого спаду – pulsus celer et altus, він є частим (pulsus frequens) і великим (pulsus magnus). З кожною систолою лівий шлуночок швидко і з силою викидає велику кількість крові в аорту і периферійні судини. В час діастоли кров відпливає у двох напрямках – більша частина на периферію, менша – у лівий шлуночок, тому так швидко спадає в час діастоли пульсова хвиля. Кров’яний тиск є дуже характерним: систолічний артеріальний тиск підвищується, діастолічний, навпаки, різко знижується (у деяких випадках до 0 мм.рт.ст.), пульсовий тиск – значно збільшується. У тих випадках, коли аортальна недостатність значно виражена, а діастолічний артеріальний тиск знижується незначно, треба думати про причину, яка затримує зниження ДАТ (мітральний стеноз, гломеруло- чи пієлонефрит, стеноз ниркових артерій).

У багатьох хворих на аортальну недостатність можна знайти своєрідні аускультативні феномени над судинами. У здорових людей на стегновій та інших великих артеріях з кожною пульсовою хвилею відчувається один тон. При артеріальній недостатності над стегновою артерією прослуховується подвійний тон Траубе. Durozie описав при аортальній недостатності подвійний шум над великими артеріями: для отримання цього феномена потрібно поступово стискувати артерію стетоскопом. В основі всіх цих феноменів лежить швидке наповнення великою кількістю крові магістральних судин, артеріол, відтак прекапілярів і капілярів та швидке звільнення їх від крові.

При фонокардіографії у хворих на аортальну недостатність над аортою реєструється діастолічний шум спадаючої інтенсивності (decrescendo), який починається одразу ж після ІІ тона і займає половину (протодіастолічний) або ж і всю діастолу (пандіастолічний). Обидва тони над аортою значно послаблені. На ЕКГ знаходять ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а при “мітралізації” – симптоми, які вказують на перевантаження лівого передсердя. Можлива спостерігатись також МА та інші порушення ритму серця. При ехокардіографії знаходять помірний фіброз стулок аортального клапана, їх незмикання або діастолічне провисання в порожнину лівого шлуночка. При інфекційному ендокардиті знаходять мікробні вегетації на стулках. Ознакою аортальної недостатності є й високочастотні осциляції передньої стулки мітрального клапана в діастолу на одномірній ЕхоКГ. Можлива дилатація лівого шлуночка, гіпертрофія його стінок, ступінь яких залежить від вираженості аортально-лівошлуночкової регургітації. Доплер-ЕхоКГ реєструє зворотню течію крові на аортальному клапані. У випадку мітралізації цієї вади серця знаходять збільшення лівого передсердя і зворотню течію крові на мітральному клапані. При рентгенологічному дослідженні виявляють аортальну конфігурацію серця. Тінь його розширена вліво за рахунок збільшеного лівого шлуночка. Гіпертрофія лівого шлуночка характеризується заокругленням верхівки і утворенням гострого кута, утвореного дугою лівого шлуночка і діафрагмою. Пульсація шлуночка потужна і часта. Вся конфігурація серця нагадує силует качки, що плаває: conus pulmonalis і вушко лівого передсердя не виступають (як це є при мітральному стенозі), тому кут між лівою судинною тінню і тінню лівого шлуночка глибокий і чітко виражений, що власне й складає суть поняття аортальної конфігурації серця. Підчас катетеризації серця в аорті реєструють підвищення амплітуди пульсового тиску, що дає можливість уточнити діагноз.

Перебіг. Розрізняють 5 стадій в перебігу аортальної недостатності (Г.В.Книшов, Я.А.Бендет, 1997).

І стадія – повної компенсації. Характеризується аускультативними і фонокардіогра­фічними ознаками вади при відсутності у хворих скарг.

ІІ стадія – скритої недостатності кровообігу – проявляється помірним знижен­ням працездатності при вираженій клініко-інструментальній картині вади.

ІІІ стадія – субкомпенсації – характерна значним зниженням фізичної активності, частими нападами ангінозного болю в грудях. Діастолічний артеріальний тиск менший половини систолічного. Клініко-інструментальні дані свідчать про явну недостатність аортального клапана. На ЕКГ знаходять ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та коронарної недостатності.

ІV стадія – декомпенсації. З’являється виражена задишка, все частішими стають напади грудної жаби. Спостерігається значна дилатація серця, розвивається відносна мітральна недостатність, погіршується скоротлива здатність міокарда, прогресує коронарна недостатність. Виникають напади серцевої астми. Недостат­ність кровообігу стає вираженою – ІІІ-ІV функціональний клас за NYHA. Медика­мен­тозне лікування дає лише тимчасовий позитивний результат.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю обох шлуночків, глибокими дегенеративними змінами життєвоважливих органів. У таких хворих постійними є периферійні набряки, асцит, трофічні розлади.

Вважається, що тривалість життя при аортальній недостатності з моменту виявлення скарг складає 6,4 роки, а у випадках гострого виникнення її при інфекційному ендокардиті – 7 міс.

Ускладнення. Основним ускладненням аортальної недостатності є гостра лівошлуночкова, а відтак і тотальна серцева недостатність. Часто виникає коронарна недостатність з приступами стенокардії, розвитком інфаркта міокарда. У частини хворих можлива й церебро-васкулярна недостатність (дисциркуляторна енцефало­патія). В термінальних стадіях цієї вади серця можлива миготлива аритмія та інші порушення серцевого ритму.

Диференційний діагноз. У випадках типової клінічної картини діагноз аортальної недостатності не є важким. Складнішою є діагностика цієї вади серця в початкових стадіях захворювання, ще важче визначитись з її етіологією.

В ранніх стадіях вади, коли ще відсутня гіпертрофія лівого шлуночка і немає судинних проявів, єдиним критерієм аортальної недостатності є діастолічний (протодіастолічний) шум над аортою. Важко диференціювати діастолічний шум аортальної недостатності від діастолічного (теж протодіастолічного) шуму Грехем-Стілла у хворих на мітральний стеноз з високою легеневою гіпертензією. Останній прослуховується у ІІ-ІІІ міжребір’ї зліва від грудини, а шум аортальної недостатності – справа від грудини з поширенням вліво і вниз до мечоподібного паростка. Допомагає анамнез, наявність інших ознак аортальної вади (характерний пульс, аортальний тиск, дані ЕхоКГ).

Відтак, протодіастолічний шум аортальної недостатності може вислухову­ватись і на верхівці серця й імітувати протодіастолічний шум мітрального стенозу. Однак, для мітрального стенозу типовим є посилений І тон на верхівці, значне розширення лівого передсердя при невеликих розмірах лівого шлуночка, що не спостерігається при аортальній недостатності.

Відносна аортальна недостатність може спостерігатись у хворих з високою артеріальною гіпертензією, розшаровуючою аневризмою й атеросклерозом аорти. У таких хворих зазвичай збережений або посилений ІІ тон над аортою. Розшаровуюча аневризма аорти проявляється дуже сильним болем в грудній клітці з іррадіацією в міжлопатковий простір, руки, що супроводжується шоком. Над аортою з’являється діастолічний шум, якого раніше не було. При цьому на ЕКГ не знаходять даних за інфаркт міокарда, на ЕхоКГ спостерігається подвійна тінь передньої чи задньої стінки аорти.

У хворих на інфекційний ендокардит клінічна картина аортальної недостат­ності поєднується з ознаками септичного стану (лихоманка, посилене потіння, збільшення селезінки, зміни з боку шкіри, прискорена ШОЕ тощо), а при ЕхоКГ на аортальному (мітральному) клапані виявляють мікробні вегетації. Сифілітична аортальна недостатність верифікується за даними анамнезу, серологічних проб тощо. При травматичній аортальній недостатності в анамнезі є посилання на тупу травму грудної клітки і пов’язаний з нею гострий початок захворювання. Аускультативно при цьому знаходять голосний діастолічний шум над аортою.

Існує низка вроджених патологічних станів, які супроводжуються аортальною недостатністю. Серед них слід насамперед відмітити аномалію розвитку аорталь­ного клапана (двохстулковий, чотирьохстулковий, з неодинаковою величи­ною стулок). Аномальний клапан погано переносить гемодинамічні наванта­ження, в ньому частіше розвивається фіброз, кальциноз, септичний процес. Аортальна недостатність характерна для синдрому Марфана. При цьому є такі типові ознаки, як астенічна конституція, довгі кінцівки, куполоподібний череп, кіфосколіоз, підвивих кришталика. У таких хворих є значне розширення висхідної аорти з розвитком відносної недостатності аортального клапана. В зв’язку з недорозвитком сполучнотканинних структур в стінці аорти можливий розвиток розшаровуючої аневризми аорти. Іноді аортальна недостатність поєднується з дефектом міжшлуночкової перетинки – синдром Лобрі-Пецці. При цьому первинною патологією є ДМПП. Недостатність аортального клапана є результатом того, що основа однієї із стулок (частіше правої коронарної) позбавлена своєї опори і пролабує в порожнину лівого шлуночка.

Лікування. Консервативне лікування хворих на недостатність аортального клапана сприяє інактивації ревматичного чи інфекційно-септичного ендокардита (вальвуліта), але ж не забезпечує радикального усунення вади і пов’язаних з нею гемодинамічних розладів.

Показом до оперативного лікування є ІІІ-ІV стадії цієї вади при явних гемодинамічних розладах з симптоматикою серцевої недостатності ІІІ-ІV функціо­нального класу за NYHA. У І-ІІ стадіях хірургічне лікування не показане, бо працездатність тоді не обмежена або не значно обмежена, а ризик операції переважає ризик самого захворювання. У V стадії, коли компенсаторні можливості вичерпані, таке лікування немає ніякої перспективи.

Слід наголосити, що такі клінічні ознаки як непритомність, ангінозний біль в серці, кардіальна астма вимагають позитивного рішення щодо операції. При їх відсутності показом до операції є кардіомегалія, зростання пульсового тиску (> 70% від систолічного артеріального тиску), збільшення величини регургітації понад 50% від величини ударного об’єму, підвищення діастолічного артеріального тиску.

У переважній більшості випадків аортальна недостатність корегується імплантацією протеза клапана в умовах штучного кровообігу. Для заміни аортального клапана штучним використовують різноманітні механічні протези (дископодібні, двохстулкові, кулькові), а також біопротези (з спеціально оброблених тканин перикарда або твердої мозкової оболонки). При синдромі Марфана протезування аортального клапана доповнюють протезуванням висхідної аорти з переміщенням в протез гирл коронарних артерій (операція Бентала). Летальність при протезуванні аортального клапана складає 4-6% (при синдромі Марфана летальність – за даними Л.Л.Ситара складає 9,8%).

Аортальний стеноз (стеноз гирла аорти). Раніше вважалось, що ізольований аортальний стеноз зустрічається у 1,5-2% всіх набутих вад серця (В.Ф.Зеленін, 1956; Г.Ф.Ланг, 1958). В подальшому з’ясувалось, що частота цієї вади більша і складає 15-20% всіх набутих вад серця (В.Йонаш, 1960; В.Х.Василенко, 1972). За даними Інституту серцево-судинної хірургії АМН України аортальний стеноз виявляється у 16,3% хворих, оперованих з приводу набутих вад серця. Ізольований аортальний стеноз у чоловіків зустрічається у 3-5 разів частіше, ніж у жінок.

Причиною аортального стенозу, як правило, є ревматичний ендокардит (вальвуліт). Проте він може бути зумовлений інфекційним ендокардитом та атеросклерозом. Аортальний стеноз може бути також вродженим (як правило, при двостулковій будові клапана).

Патоморфологія. При ревматичному вальвуліті внаслідок зрощення комісур відбувається звуження отвору. При цьому стулки потовщуються і ущільнюються, утворюється фіброзна тканина з подальшим відкладанням в ній кальцію. Звужений отвір може мати вигляд трикутника, щілини, розташовуючись зазвичай ексцент­рично. У деяких хворих при великому звапненні клапан різко деформується. Кальциноз може переходити з клапана на стінку аорти і лівого шлуночка. Рубцеві зміни клапана можуть призвести й до розвитку аортальної недостатності і утворення поєднаної вади серця. Внаслідок систолічного перевантаження у хворих на аортальний стеноз швидко розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, а також відносна коронарна недостатність. При інфекційному ендокардиті, коли антибакте­ріальна терапія зупиняє деструкцію клапана, тромботичні маси втягуються в рубцювання, спричиняючи стенозування клапанного отвору.

Особливою формою аортальної вади є ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз – гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. При цьому має місце гіпертрофія міжшлуночкової перетинки, яка в поєднанні з систолічним приляганням передньої стулки мітрального клапана й створює перешкоду для вигнання крові з лівого шлуночка в аорту.

Порушення гемодинаміки при аортальному стенозі розвивається тоді, коли площа аортального отвору зменшується до 0,5-0,75 см² (норма 3 см²). Зниження хвилинного об’єму серця виникає при звуженні клапанного отвору на 75%. Проте збереження хоча б 15-20% нормальної величини отвору ще дає людині можливість жити.

Першим компенсаторним механізмом, який включається при аортальному стенозі є подовження систоли лівого шлуночка. Систолічний тиск у лівому шлуночку зростає, що й забезпечує проходження крові крізь звужений клапанний отвір. Виникає градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, який може досягти значних величин – 100-150 мм рт.ст. Відтак, постійне систолічне переванта­ження лівого шлуночка призводить до вираженої гіпертрофії лівого шлуночку. Маса серця збільшується.

У зв’язку з тим, що компенсація при аортальному стенозі відбувається за рахунок саме лівого шлуночка, ця вада дуже довго протікає без розладів гемодина­міки. Хвилинний об’єм знижується лише при значному зменшенні клапанного отвору. В подальшому з виснаженням міокардіального резерву розвивається дилатація лівого шлуночка. Серце втрачає можливість забезпечувати належний об’єм кровоплину, що стає особливо відчутним при фізичних навантаженнях. Поступово формується відносна недостатність мітрального клапана (“мітралізація” аортальної вади серця). Відтак підвищений діастолічний тиск в лівому шлуночку поширюється на ліве передсердя, мале коло кровообігу, і, врешті-решт, на правий шлуночок, що призводить до розвитку правошлуночкової недостатності.

Розлади гемодинаміки при аортальному стенозі призводять й до виникнення коронарної недостатності. Вона є наслідком змін довкола вхідних отворів коронарних артерій. До того ж кров з лівого шлуночка через вузький отвір з великою швидкістю попадає в аорту, спричиняючи при цьому так званий “інжекторний ефект” – відсмоктування крові з коронарних артерій за принципом водоструменевої помпи. Напослідок, існуючий коронарний кровоплин не забезпечує потреби гіпертрофованого міокарда, внаслідок чого посилюється невідповідність між потребою серцевого м’язу в кисні і його доставленням.

Клініка і діагностика. Скарги хворих з’являються по мірі прогресування звуження аортального отвору. Першими ознаками є задишка, запаморочення, епізоди непритом­ності, які появляються при фізичних навантаженнях. Відносна коронарна недостатність проявляється нападами стенокардії. Зі зниженням скоротливої здатності міокарда з’являються напади серцевої астми, набряку легень. З плином часу вони стають все частішими.

Основним ознаками цієї вади серця при фізикальному дослідженні є типовий верхівковий поштовх, “котяче муркотіння” і грубий систолічний шум. Верхівковий поштовх зміщений вниз і вліво (VI-VII міжребір’я зліва від лівої середньоключичної лінії). Пальпаторно він видається сильним і таким, що піднімає грудну клітку. На аортою пальпаторно систолічне тремтіння грудної клітки, яке зникає на вдосі і з’вляється на видосі (“котяче муркотіння”), його часто можна знайти і в яремній ямці, над сонними артеріями та в надключичних ямках. Звертає на себе увагу і те, що при наявності сильного верхівкового поштовху пульс на a.radialis виявляється дуже малим і повільним (pulsus parvus et tardus). Це типова ознака аортального стенозу. Кров’яний тиск при цьому знижений. Аускультативно над аортою у ІІ міжребер’ї справа від краю грудини при ослабленому І тоні прослуховується грубий систолічний шум, який проводиться за течією крові догори і вислуховується також над грудиною в яремній ямці, на сонних артеріях, в міжлопатковому просторі. ІІ тон над аортою також послаблений (внаслідок деформації аортального клапана).

Фонокардіограма документує аортальний систолічний шум “вигнання”. Він є ромбоподібної форми, фіксується через 0,05 с після І тону і не доходить до ІІ тону. По мірі прогресування вади максимум амплітуди систолічного шуму зміщується до ІІ тону. На початкових стадіях (малий градієнт систолічного тиску на аортальному клапані) суттєвих змін на ЕКГ немає. Проте з прогресуванням вади серця з’являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Часто виникає блокада лівої ніжки жмутка Гіса. При цьому синусовий ритм утримується довго, лише на пізніх стадіях вади виникають різноманітні порушення серцевого ритму. При рентгенологічному дослідженні спочатку значних змін не знаходять, але згодом з’являються чіткі ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Серце набуває типової аортальної конфігурації (гіпертрофія лівого шлуночка, постстенотичне розширення висхідної аорти, яке іноді досягає аневризматичного характеру). На ЕхоКГ виявляють потовщення стулок, фіброз і кальциноз аортального клапана. Скоро зростає потовщення стінки лівого шлуночка, в пізніх стадіях збільшується його порожнина, виникає дилатація й лівого передсердя. На етапі “мітралізації” доплер-ЕхоКГ вказує на лівошлуночково-лівопередсердну течію крові на мітральному клапані (трансмітральна регургітація).

Перебіг. Розрізняють п’ять стадій аортального стенозу (Г.І.Цукерман, М.Л.Семеновський, 1967).

І стадія – повної компенсації. Скарг немає, вада виявляється аскультативно, фонокардіографічно і ехокардіографічно.

ІІ стадія – скритої недостатності кровообігу. Хворі подають скарги на підвищену втомлюваність, задишку при фізичних навантаженнях, запаморочення. Поряд з аускультативно-фонокардіографічними і ехокардіографічними даними є рентгенологічні і електрокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія – відносної коронарної недостатності. Хворі скаржаться на загрудний біль (напади стенокардії навантаження і спокою), запаморочення, епізоди непритомності на висоті фізичного навантаження, задишку, яка поступово посилюється. Спостерігається чітке збільшення розмірів серця (насамперед за рахунок лівого шлуночка). На ЕКГ, окрім ознак вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, знаходять коронарну недостатність.

ІV стадія – вираженої лівошлуночкової недостатності. Хворі подають ті ж ознаки, що і у ІІІ стадії, але, крім того, у них спостерігаються напади пароксиз­мальної нічної задишки, серцевої астми, набряку легень. Значно збільшується печінка. Рентгенологічно знаходять не лише збільшення лівого шлуночка, але й інших відділів серця. В легенях спостерігаються застійні явища. На ЕКГ виявляють глибокі зміни у міокарді, виражене систолічне перевантаження лівого шлуночка й коронарну недостатність, часто – миготливу аритмію. Медикаментозне лікування призводить тільки до тимчасового поліпшення стану хворих.

V стадія – термінальна, характеризується недостатністю лівого і правого шлуночків, яка невпинно прогресує. Виражені суб’єктивні і об’єктивні ознаки вади серця. Стан хворих дуже важкий. Лікування успіху не дає.

Слід підкреслити, що великі компенсаторні можливості лівого шлуночка забезпечують тривалий безсимптомний перебіг цієї вади серця, який може тривати навіть 20 років. Разом з тим, при появі суб’єктивної симптоматики стан хворих погіршується, 55% їх помирає упродовж 2 років після появи виражених клінічних ознак захворювання.

Ускладнення. Внаслідок вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, втягнення у патологічний процес місць відходження коронарних артерій, а також інжекторного ефекту погіршується кровопостачання міокарда. Саме тому частими і важкими ускладненнями цієї вади серця є напади стенокардії й розвиток інфаркта міокарда. Іншими частими ускладненнями аортального стенозу є систолічне перевантаження лівого шлуночка, повна блокада лівої ніжки жмутка Гіса, а також порушення серцевого ритму (екстрасистолія, фібриляція передсердь). У частини хворих спостерігаються порушення мозкового кровообігу (запаморочення, непритомність). В пізніх стадіях захворювання ускладнюється серцевою, гепатоцелюлярною та нирковою недостатностями.

Диференційний діагноз. У класичних випадках діагноз аортального стенозу не є важким. Помилки в діагностиці пов’язані насамперед з тим, що у 20% хворих спостерігається атиповий перебіг захворювання. Тривалий безсимптомний перебіг, наявність не всіх ознак вади призводить до запізнілого розпізнавання захворювання. Іноді спостерігається нетипова локалізація систолічного шуму – на верхівці, а не над аортою. За таких обставин треба диференціювати аортальний стеноз з мітральною недостатністю. На користь першого вказує грубий тембр систолічного шума, який посилюється до середини систоли. При декомпенсації серцевої діяльності систоліч­ний шум послаблюється і може навіть зникати. Однак у таких випадках залиша­ються гіпертрофія лівого шлуночка, постстенотичне розширення висхідної аорти, типові ознаки ЕхоКГ.

Систолічний шум на аорті є й при гіпертонічній хворобі, сифілітичному аортиті, неспецифічному аорто-артеріїті й в осіб похилого віку. Однак у таких випадках шум короткий, супроводжується акцентом ІІ тону, відсутні інші клінічні та інстументальні ознаки аортального стенозу.

Часто лікар зустрічає труднощі щодо етіології вади серця. В користь ревматичної етіології говорить типовий анамнез, поєднання з мітральним стенозом.

Атеросклеротичний стеноз аортального клапана частіше зустрічається у чоловіків старших вікових груп. Атеросклероз клапана (ліпоїдоз) супроводжується його кальцинозом (на це вказує виражений акцент ІІ тону). Частіше звапнюється двостулковий аортальний клапан. Атеросклеротичні зміни добре видно при ехокардіографії. Диференційний діагноз з ідіопатичним гіпертрофічним субаорталь­ним стенозом не важкий, оскільки при останньому знаходять характерні зміни на ехокардіограмі (гіпертрофія міжшлуночкової перетинки, систолічне прилягання до міжшлуночкової перетинки передньої стулки мітрального клапана, її систолічне тремтіння тощо).

Важче диференціювати набутий аортальний стеноз з вродженим. Останній може бути клапанним, підклапанним і надклапанним. Клапанний вроджений аорталь­ний стеноз зустрічається найбільш часто і за клінічними ознаками він суттєво не відрізняється від набутого. Допомагає хіба що двостулковий характер аортального клапана, виявлення його у ранньому дитинстві, відсутність ревмоанам­незу, поєднання з іншими вродженими вадами (коарктацією аорти). До того ж перебіг вродженого аортального стенозу несприятливий, він супроводжується частими ангінозними нападами, прогресуючою декомпенсацією серця, часто закінчується летально. До зрілого віку доживає небагато таких хворих.

Підклапанний (субаортальний) стеноз зумовлюється звуженням на рівні вихідного відділу лівого шлуночка. За клінічними ознаками він також не відрізня­ється від набутого клапанного стенозу. Правда, не спостерігається при ньому звапнення. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії, при якій з’ясовується, що у хворого звужений вихідний відділ лівого шлуночка при незмінному аортальному клапані. Катетеризація серця і ліва вентрикулографія дає можливість встановити, що градієнт систолічного тиску є не на рівні аортального кільця, а на рівні відхідного відділу лівого шлуночка.

При надклапанному вродженому стенозі над місцем відходження від аорти коронарних артерій є перетяжка в гирлі аорти, яка надає аорті форми пісочного годинника. У таких хворих вже у дитинстві розвивається виражений атеросклероз вінцевих артерій (у зв’язку з високим тиском в коронарній системі), які відходять від аорти перед її звуженням. Характерний дуже різкий систолічний шум, який проводиться на сонні артерії. Відсутнє постстенотичне поширення аорти при рентгенологічному дослідженні. Точний діагноз допомагає поставити ЕхоКГ, катетери­зація серця й ангіокардіографія.

Є певні труднощі при диференціюванні аортального стенозу з коарктацією аорти. Це вроджена аномалія, при якій мають місце різні варіанти звуження аорти частіше всього в ділянці перешийка аорти. Коарктація аорти характеризується вираженою артеріальною гіпертензією на верхніх кінцівках при зниженому артеріальному тиску на нижніх кінцівках. При цьому спостерігаються також ознаки добре розвинутого колатерального кровообігу (посилена пульсація міжреберних артерій і судин бокових відділів грудної клітки, звиразкування нижніх країв ребер на рентгенограмах). Колатералі з’єднують висхідну частину аорти з нисхідною, формують на передньобокових відділах грудної клітки “сaput Medusae arteriosum”. Вони щільні, величиною в олівець або палець, звивисті і різко пульсують. Течія крові по міжреберних артеріях протилежна до фізіологічної, бо ж несуть кров від периферії до аорти, а не навпаки, як у нормі. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум у ІІ міжребер’ї зліва від грудини, він добре проводиться в міжлопаткову ділянку. І тон над аортою, як і при аортальному клапанному стенозі, послаблений, але ІІ, навпаки, є досить посиленим. Діагноз підтверджує ехокардіо­графія, при якій знаходять локальне звуження ділянки нисхідної аорти в ділянці відходження від лівої підключичної артерії.

Лікування. Консервативне лікування аортального стенозу полягає в лікуванні ревматизму, інфекційного ендокардиту, неспецифічного аорто-артерііту, атероскле­розу. Здійснюється також лікування серцевої і коронарної недостатності, порушень серцевого ритму. Вважається, що якщо градієнт систолічного тиску на аортальному клапані сягає 50 мм.рт.ст. і більше, то треба ставити питання про хірургічне лікування. Разом з тим при градієнті систолічного тиску на аортальному клапані понад 150 мм рт.ст. різко зростає ризик оперативного втручання. При цьому діасто­ліч­ний тиск у лівому шлуночку сягає до 20-25 мм.рт.ст., що також обтяжує прогноз хірургічного втручання.

Найбільш поширеним оперативним методом лікування хворих на аортальний стеноз є балонна дилатація при відсутності звапнення аортального клапана при фракції вигнання за даними ЕхоКГ <20%, у похилому віці і при інших обтяжливих ситуаціях. Разом з тим, основним методом корекції стенозу аортального клапана є, як і при аортальній недостатності, його протезування.

Комбінована аортальна вада. У хворих з рематичною етіологією у більшості випадків має місце поєднання стенозу з недостатністю аортального клапана. При цьому спостерігаються скарги, характерні для обох вад. У ІІ міжребер’ї справа від грудини вислуховується як систолічний, так і діастолічний шуми, є ознаки гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка. Разом з тим, якщо переважає стеноз, то систолічний і пульсовий артеріальний тиск понижені, якщо ж переважає недостатність, вони, навпаки, зростають. Рентгенологічно при переважанні аортального стенозу є обмежене постстенотичне поширення ділянки висхідної аорти. Якщо ж переважає недостатність аортального клапана, то спостерігається дифузне розширення аорти. Допомагає ехокардіографія, катетеризація серця й ангіокардіографія.

Вади тристулкового клапана. Ізольована набута вада тристулкового клапана зустрічається рідко, проте в поєднанні з іншими вадами спостерігається у 20-39% випадків. Крім того, відносна недостатність тристулкового клапана майже завжди є при мітральних і аортальних вадах серця.

Патоморфологія. У випадках ревматичної етіології ураження тристулкового клапана в процес склерозування втягуються стулки клапана, фіброзне кільце, сухожилкові хорди, папілярні м’язи. При цьому, однак, не спостерігається звап­нення стулок, зберігається їх рухомість. Стеноз правого венозного отвору розви­ва­ється дуже рідко, бо фіброзне кільце майже завжди дилатується, що й сприяє транстрикуспідальній правошлунково-правопередсердній регургітації.

Порушення гемодинаміки. У випадках трикуспідального стенозу виникає перешкода течії крові з правого передсердя у правий шлуночок. Для подолання цієї перешкоди підвищується тиск у правому передсерді і виникає діастолічний градієнт тиску між ним і правим шлуночком. Компенсація цього градієнта досягається гіперфункцією і гіпертрофією правого передсердя. Однак функціональні можливості цього механізму обмежені малими резервними можливостями правого передсердя. Виникає венозний застій, який передається на шляхи припливу до нього, тобто на порожнисті й печінкові вени. Печінка переповнюється венозною кров’ю, внаслідок чого швидко формується кардіальний цироз печінки із застоєм крові в органах черевної порожнини й асцитом та набряками на нижніх кінцівках. При недостат­ності тристулкового клапана у праве передсердя, окрім крові з порожнистих вен і коронарного синусу, додатково повертається кров з правого шлуночка. Порожнина правого передсердя розширюється. Правий шлуночок теж працює з перевантаженням, тому швидко й виникає його гіпертрофія та дилатація. Застій крові, як і при трикуспідальному стенозі, передається на шляхи припливу до серця, внаслідок чого й формується хронічна правошлуночкова недостатність.

Клініка і діагностика. Ізольована вада тристулкового клапана є рідкісною, тому скарги хворих зазвичай зумовлені власне патологією мітрального чи аортального клапанів. При вираженій ваді тристулкового клапана спостерігається загальна слабість, важкість і біль у правому підребір’ї (внаслідок перерозтягнення її капсули). При огляді спостерігаються акроціаноз з жовтяничним відтінком (низький хвилинний об’єм, порушені функції печінки), пульсація яремних вен, печінки (при трискупідальному стенозі пульсації печінки немає), асцит. Венозний тиск значно підвищений і може перевищувати 200 мм вод. ст.

Шуми вад тристулкового клапана прослуховується біля мечоподібного паростка і біля лівого краю грудини у V-VI міжребер’ях. При недостатності клапана прослуховується систолічний шум, який посилюється при вдосі (симптом Риверо-Корвало), бо тоді збільшується регуртація і прискорюється кровоплин. При трискуспідальному стенозі фіксується діастолічний шум (пресистолічний, протодіастолічний), який посилюється на вдосі. При недостатності тристулкового клапана на ФКГ реєструється систолічний шум з епіцентром на основі мечоподібного паростка зі збільшенням амплітуди на вдосі. При стенозі тристулкового клапана на ФКГ в тій же локалізації реєструють діастолічний шум. У випадках трикуспідальної недостатності на ЕКГ знаходять ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя (відхилення електричної осі серця вправо, зміщення перехідної зони в ліві грудні відведення – V_4-6, “P-pulmonale”). При трискуспідальному стенозі наявний “P-pulmonale”, але відсутні ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенологічними ознаками трикуспідальної недостатності є значне збільшення правого шлуночка і правого передсердя. При трикуспідальному стенозі відмічається значне збільшення правого передсердя при малому правому шлуночку. Тінь правого передсердя виступає в праве легеневе поле, контур його заокруглений. На відміну від мітрального стенозу, для трискупідальних вад типо­вими є відсутність застійних явищ в малому колі кровообігу, а також легеневої гіпертензії.

В діагностиці трикуспідальних вад серця допомагає ехокардіографія.

Катетеризація правих відділів серця є найбільш інформативним методом діагностики трикуспідальних вад серця.

Г.І.Цукерман і І.І.Скопин (1989) пропонують розрізняти чотири ступені недостатності тристулкового клапана: І ступінь – ледве вловима зворотна течія крові на тристулковому клапані; ІІ ступінь – зворотна течія крові сягає 2 см від рівня клапана; ІІІ ступінь – зворотна течія крові сягає більше 2 см від рівня клапана; ІV ступінь – широка зворотна течія крові визначається на великій відстані правого передсердя.

За класифікацією цих же авторів розрізняють три ступені трискупідального стенозу: помірне звуження правого венозного отвору – до 2,5-3 см; виражене звуження – 2,5-1,5 см; різко виражений стеноз – менше 1,5 см.

Ускладнення. Насамперед це венозний застій з розвитком недостатності кровообігу, цирозу печінки, асциту, дистрофічних змін у нирках тощо.

Диферен­ційний діагноз трикуспідальних вад серця важливий для визначення тактики хірургічного лікування. Важко диференціювати органічну і відносну трику­спі­дальну недостатність. При цьому виходять з того, що коли трикуспідальна недо­стат­ність поєднана із мітральним стенозом, але при цьому немає легеневої гіпертензії, то вона, очевидно, є органічного походження.

Відносна трикуспідальна недостатність може спостерігатись внаслідок дилатації фіброзного кільця при дилатаційній кардіоміопатії. Однак при цьому ехокардіографія вказує на дилатацію порожнин, стоншення стінок шлуночків, відсутність клапанних пошкоджень, значне зниження скоротливої здатності міокарда. При диференціації трискупідальної і мітральної недостатності слід пам’ятати, що систолічний шум (характерний для обох цих вад) при мітральній недостатності поширюється в пахвинну ділянку і не посилюється на вдосі.

Набухання шийних вен, значне збільшення печінки, асцит, високий венозний тиск вимагають диференційного діагнозу із адгезивним (констриктивним) перикардитом. Однак при перикардиті відсутні характерні для трикуспідальної вади аускультативно-фонокардіографічні ознаки. Допомагає й ехокардіографія – при перикардитах є типові зміни перикарду (сепарація листків перикарда, їх ущільнення, звапнення тощо). Трикуспідальні вади треба диференціювати й з міксомою правого передсердя, вродженою атріовентрикулярною комунікацією, аномалією Ебштейна тощо.

Лікування. Основним хірургічним методом корекції трикуспідальної вади серця є клапанозберігаючі пластичні операції, серед яких найбільш поширеними є напівкругова або кільцева анулопластика. Вона передбачає звуження розширеної частини фіброзного кільця з допомогою півкисетного шва або кільця Карпент’є. Рідше вдаються до протезування тристулкового клапана.

Недостатність клапана легеневої артерії. Ця вада серця, особливо ізольована, зустрічається дуже рідко. Причиною її частіше є ревматизм, рідше інфекційний ендокардит, сифіліс та атеросклероз. Частіше недостатність клапана легеневої артерії є відносною – у випадках вираженої легеневої гіпертензії при мітральному стенозі, синдромі легеневого серця, первинному стенозі легеневої артерії тощо.

Клінічна картина та діагностика. Основними клінічними ознаками є задишка і ціаноз. Відносно часто пальці рук набувають вигляду “бубнових паличок”. Гіпертрофія правого шлуночка призводить до систолічного випинання грудної клітки і потужної епігастральної пульсації. Перкуторно, рентгенологічно і ехокардіографічно знаходять значне розширення правого шлуночка. Це відбувається внаслідок регургітації крові з легеневої артерії у правий шлуночок. Отже, останній в час діастоли “приймає” дві порції крові – з правого передсердя і з легеневої артерії, тому швидко розвивається венозний застій дистальніше правого шлуночка (порожнисті й печінкові вени). При аускультації і фонокардіографії знаходять протодіастолічний шум Грехем-Стілла у ІІ-ІІІ міжребір’ї зліва від грудини, він проводиться в напрямку до мечоподібного паростка. При відносній недостатності клапана легеневої артерії і його склерозі ІІ тон на легеневій артерії набуває металічного відтінку.

Важливо пам’ятати, що при недостатності клапана легеневої артерії серцева недостатність розвивається за правошлуночковим типом: прогресують ціаноз, задишка, набухання шийних вен, збільшується печінка, підвищується венозний тиск. Діагноз дозволяє уточнити ехокардіографія, катетеризація серця та права вентрикулографія.

Багатоклапанні поєднані вади серця. Вони частіше ревматичної етіології, їх частота складає 11-40% (Hall, Julian, 1989). Найчастіше зустрічаються мітрально-аортальні, рідше “потрійні” мітрально-аортально-трикуспідальні вади серця.

Мітрально-аортальний стеноз. Зустрічається порівняно часто і характери­зується наступними особливостями. Мітральний стеноз утворює перешкоду прип­ливу крові до лівого шлуночка і, в такий спосіб, зменшується навантаження на нього. Внаслідок цього характерні для аортального стенозу зміни у вигляді гіпертрофії і дилатації лівого шлуночка наступають пізніше і є менш вираженими, ніж звично. В подальшому, коли виникає слабість лівого шлуночка і підвищується діастолічний тиск в ньому, перебіг мітрального стенозу значно погіршується.

Клінічно при цій ваді домінують ознаки мітрального стенозу. Хворі скаржаться на задишку, серцебиття, підвищену втомлюваність, кровохаркання. Зменшення наванта­ження на лівий шлуночок сприяє зменшенню кількості нападів стенокардії. При огляді також переважають ознаки стенозу – типовий рум’янець на щоках з ціанотичним відтінком, ціаноз губ та кінчика носа (facies mitralis), який посилюється при фізичних навантаженнях. Ознаки аортального стенозу (систолічне дрижання над аортою, зміщений вниз і вліво верхівковий поштовх) виражені менше. Аускультативно і фонокардіографічно знаходять посилений І тон і пресистолічний шум на верхівці серця, а над аортою систолічний шум, інтенсивність якого менша, ніж при ізольованому аортальному стенозі. На ЕКГ переважають зміни, типові для мітрального стенозу (перевантаження правих відділів серця, миготлива аритмія). Відхилення електричної осі серця вліво і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка виражені менше, ніж при ізольованому аортальному стенозі. Рентгенологічно також домінують ознаки мітрального стенозу (легеневий застій, збільшення лівого передсердя й правого шлуночка та легеневої артерії). Значно менше виражені збільшення лівого шлуночка та постстенотичне розширення висхідної аорти. Ехокардіографія дає можливість уточнити особливості стану обох клапанів. За допомогою катетеризації серця, лівої вентрикулографії та аортографії визначають градієнт діастолічного тиску на мітральному клапані і градієнт систолічного тиску на аортальному клапані. Останній при мітральному і аортальному стенозах в порівнянні з ізольованим аортальним стенозом дещо знижений, що слід враховувати при розробці тактики ведення хворого.

Мітральний стеноз в комбінації з аортальною недостатністю. Порушення гемодинаміки при такій ваді серця залежить від вираженості кожного з компонентів цієї комбінації. Помірна аортальна недостатність суттєво не погіршує гемодинамічні розлади, зумовлені мітральним стенозом. У разі вираженої аортальної недостатності регургітація крові в лівий шлуночок призводить до підвищення діастолічного тиску в ньому, що затрудняє спорожнення лівого передсердя і обтяжує перебіг мітрального стенозу.

Діагностика цієї комбінації вад серця часом є непростою. При помірній аортальній недостатності єдиною її ознакою може бути типовий протодіастолічний шум в точці Боткіна і послаблений ІІ тон в ІІ міжребер’ї справа. Цей шум треба диференціювати з протодіастолічним шумом Грехем-Стілла (недостатність клапана легеневої артерії), який може спостерігатись при мітральному стенозі внаслідок високої легеневої гіпертензії і розширення легеневої артерії.

Діагностувати виражену аортальну недостатність в комбінації з мітральним стенозом діагноз не важко: окрім протодіастолічного шуму над аортою і в точці Боткіна знаходять типову посилену пульсацію лівого шлуночка, його гіпертрофію за даними ЕКГ, ЕхоКГ, рентгендослідження.

Мітрально-аортальна недостатність. Зустрічається рідко. Частіше первин­ною є органічна аортальна недостатність, яка внаслідок вираженої дилатації лівого шлуночка і розширення фіброзного кільця мітрального клапана призводить до відносної мітральної недостатності – ”мітралізації” аортальної вади серця. Така комбінація є несприятливою, бо при цьому є від’ємні впливи кожної з вад на функцію лівого шлуночка. Діагноз базується на старанному аналізі аускультативно-фонокардіографіч­них, ехокардіографічних та рентгенологічних даних. Остаточно діагноз верифікують катетиризація серця та ліва вентрикулографія.

Мітрально-трикуспідальний стеноз. Гемодинамічні розлади при цій ваді визначаються звуженням обох передсердно-шлуночкових отворів. В клінічній картині при цьому провідними є розлади, зумовлені венозним застоєм: ціаноз, набухання яремних вен, значне збільшення печінки, асцит. Складно з’ясовувати наявність стенозу правого венозного отвору, бо аускультація і фонокардіографія не завжди спроможні вирішити це питання. Звукові прояви трикуспідального стенозу проявляються симптомами мітрального стенозу. Певне діагностичне значення має електрокардіографія: довго зберігається синусовий ритм, поряд з “Р-mitrale” (що є типово для мітрального стенозу) знаходять також “Р-pulmonale” (типово для трикуспідального стенозу).

Допомагає в діагностиці цієї комбінованої вади серця ЕхоКГ. Виявлення при катетеризації серця градієнта діастолічного тиску між шлуночком і правим передсердям понад 5 мм.рт.ст. свідчить в користь трикуспідального стенозу.

Мітрально-аортально-трикуспідальний стеноз. Така комбінація вад серця є наслідком дуже несприятливого перебігу ревматичного процесу. При цьому спочатку розвивається мітральний стеноз, потім аортальний і в останню чергу трикуспідальний стеноз. При такій ситуації спочатку змінюється функція лівого передсердя й розвиваються зміни в малому колі кровообігу, відтак виникає гіпертрофія правого шлуночка і периферійний венозний застій. Приєднання аортального стенозу збільшує навантаження на функціонально ослаблений лівий шлуночок. Стенозування правого венозного отвору в певній мірі розвантажує ліві відділи серця, але досягається це за рахунок вираженого венозного застою у великому колі кровообігу з набряками, циротичними змінами у печінці, асцитом, важкою гіпоксією.

Хворі подають скарги, типові як для мітральної, так і для аортальної і трикуспідальної вад серця. Частіше це важка задишка, ангінозний біль в ділянці серця, запаморочення, непритомність, важкість у правому підребер’ї, збільшення живота. При аускультації серця доволі чітко фіксується посилений І тон та пресистолічний шум на верхівці, проте непостійним є акцент ІІ тона над легеневою артерією. У ІІ міжребер’ї справа від грудини прослуховується систолічний шум аортального стенозу, який проводиться на судини шиї. Звукові симптоми трискупідального стенозу вислухати важко (діастолічний шум в V міжребер’ї зліва від грудини). На ЕКГ і рентгенограмах є ознаки перевантаження всіх відділів серця, причому ступінь їх вираженості визначається домінуванням тих чи інших компонентів цієї комбінованої вади серця. Діагноз стверджує ЕхоКГ, катетеризація серця та вентрикулографія. При визначенні показань до хірургічного лікування у випадках багатоклапанних комбінованих вад серця приймають до уваги вираженість найбільш значимого компонента. Для корекції стенозів орієнтуються на ІІ-ІІІ стадію, а для усунення недостатності – ІІІ-ІV стадії вади. Госпітальна летальність при корекції багатоклапанних вад серця є все ще високою – від 6 до 20%.